Sindromul sclerozei laterale amiotrofice

Scleroza laterală amiotrofică (boala lui Charcot (boala lui Gehrig) este un diagnostic responsabil, echivalent cu un "verdict" medical.

Acest diagnostic nu este întotdeauna simplu, deoarece în ultimii ani gama bolilor sa extins semnificativ, la manifestările clinice în care nu se poate observa o boală, ci un sindrom de scleroză amiotrofică laterală. Prin urmare, sarcina cea mai importantă este de a distinge boala lui Charcot de sindromul sclerozei laterale amiotrofice și de a clarifica etiologia acestuia din urmă.

Scleroza laterală amiotrofică este o boală organică severă de etiologie neclară, caracterizată prin înfrângerea motoneuronilor superioară și inferioară, un curs progresiv și rezultând în mod inevitabil cu un rezultat letal.

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice, conform acestei definiții sunt simptome motoneuronilor leziune mai mici, inclusiv slăbiciune, atrofie, fasciculații și crampe și simptome de leziuni ale tractului corticospinal - spasticitatea și creșterea reflexelor tendinoase cu reflexe patologice în absența unor tulburări senzoriale. Formele cortico-bulbare pot fi implicate, întărind boala deja dezvoltată la nivelul trunchiului. Scleroza laterala amiotrofica - o boală a adulților și nu începe la persoanele mai tinere de 16 de ani.

Cel mai important marker clinic al fazelor inițiale ale sclerozei laterale amiotrofice este atrofia musculară progresivă asimetrică cu hiperreflexie (precum și fasciculări și crampe). Boala poate începe cu orice mușchi striat. Se remarcă o înaltă (paralizie pseudobulbară progresivă), bulbar ("paralizia bulbară progresivă"), formele cervicotoracice și lombosacrale). Moartea este de obicei asociată cu implicarea mușchilor respiratori în aproximativ 3-5 ani.

Cel mai frecvent simptom al sclerozei laterale amiotrofice, care apar la aproximativ 40% din cazuri, este slăbiciunea progresivă a mușchilor unuia membrelor superioare, de obicei , incepand cu perii (începând cu mușchii proximally localizate reflectă o variantă favorabilă a bolii). În cazul în care debutul bolii datorită apariției unei stări de slăbiciune a mușchilor mâinii, este de obicei implicat slăbiciune musculară tenară sub formă de aducțiune (aducerea) și opoziția de degetul mare. Acest lucru face dificilă apucarea degetului mare și degetul arătător și duce la o încălcare a controlului motorului fin. Pacientul se simte dificil când iau obiecte mici și când se îmbracă (butoane). În cazul în care mâna de conducere este afectată, atunci există dificultăți progresive în scris, precum și în activitățile de uz casnic de zi cu zi.

Într-un curs tipic al bolii, există o implicare progresivă a altor mușchii din același membru și apoi se răspândesc la celălalt braț înainte ca extremele inferioare sau mușchii bulbari să fie afectați. Boala poate începe cu mușchii feței sau a gurii și a limbii, cu mușchii trunchiului (extensoarele suferă mai multe flexori) sau membrele inferioare. În același timp, implicarea unor noi mușchi nu "captează niciodată" cu mușchii de la care a început boala. De aceea, cea mai scurtă speranță de viață este observată în formă bulbară: pacienții mor de tulburări bulbare, rămânând în picioare (pacienții nu au timp să supraviețuiască la paralizie la nivelul picioarelor). Formă relativ favorabilă - lombosacrală.

În formă bulbar, există anumite variante ale unei combinații de simptome de paralizie bulbară și pseudobulbară, care se manifestă în principal prin dizartrie și disfagie și apoi prin tulburări respiratorii. Un simptom caracteristic al aproape tuturor formelor de scleroză amiotrofică laterală este creșterea precoce a reflexului mandibular. Disfagia la înghițirea alimentelor lichide este observată mai des decât greu, deși înghițirea alimentelor solide pe măsură ce progresează boala devine mai dificilă. Se dezvoltă slăbiciunea mușchilor de mestecat, palatul moale atârnă, limba din gură este imobila și atrofică. Există anartrie, flux continuu de saliva, incapacitatea de a înghiți. Riscul de pneumonie de aspirație crește. De asemenea, este util să ne amintim că Krampi (adesea generalizată) se observă la toți pacienții cu ALS și sunt adesea primul simptom al bolii.

Este caracteristic faptul că atrofia pe tot parcursul bolii este în mod clar selectivă. Tenar, hypotenar, interosseous și deltoid sunt uimiți de mâini; pe picioare - mușchii care efectuează îndoirea spate a piciorului; în musculatura bulbară - mușchii limbii și a palatului moale.

Masele osteo-motorice sunt cele mai rezistente la scleroza laterală amiotrofică. Tulburările sfincterului sunt considerate rare în această boală. O altă trăsătură intrigantă a sclerozei laterale amiotrofice este lipsa decubitului chiar și la pacienții paralizați și imobiliți pentru o lungă perioadă de timp. De asemenea, știm că demența este rară în scleroza laterală amiotrofică (cu excepția anumitor subgrupuri: forme familiale și complexe „parkinsonism-ALS dementa“ pe insula Guam).

Formele Descrise cu implicare uniformă a neuronilor motori superiori și inferiori, de la leziune predominanță superioară (cu sindrom piramidal „scleroză laterală primară“) sau inferior (perednerogovoy sindrom), motor neuron.

Printre studiile paraclinice, cea mai importantă valoare diagnostică este electroneuromografia. Revealed celule leziuni anterioare corn răspândite (chiar și în mușchi intacte clinic) cu fibrilații, fasciculații, valuri pozitive, modificări ale potențialelor unități motorii (mărește durata și amplitudinea lor) la o viteză normală de excitație a fibrelor nervoase senzoriale. Conținutul de CK din plasmă poate fi ușor crescut.

Diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice

Criterii de diagnosticare pentru scleroza laterală amiotrofică (conform Swash M., Leigh P 1992)

Pentru diagnosticul sclerozei amiotrofice laterale, prezența:

• simptome de deteriorare a neuronilor motorii mai mici (inclusiv confirmarea EMG la mușchii conservați clinic)
• Simptomele afectării neuronului motor superior sunt progresive.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Criterii de excludere a sclerozei laterale amiotrofice (criterii de diagnostic negative)

Diagnosticul sclerozei amiotrofice laterale necesită absența:

• tulburări senzoriale
• sfincter
• tulburări vizuale
• tulburări vegetative
• Boala Parkinson
• demența de tip Alzheimer
• Sindroame imitative ALS.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Criterii de confirmare a sclerozei laterale amiotrofice

Se confirmă diagnosticul de scleroză laterală amiotrofică:

Fasciculații într-una sau mai multe zone EMG semne neyronopatii rată normală de excitație a motorului și a fibrelor senzoriale (latență distal a motorului poate fi crescută) prin absența blocului.

[17], [18]

Categorii de diagnosticare a sclerozei laterale amiotrofice

Scleroza laterală amiotrofică semnificativă: prezența simptomelor neuronului motor inferior, plus simptomele înfrângerii neuronului motor superior în 3 regiuni ale corpului.

scleroza amiotrofică laterală probabilă: simptome de neuron cu motor mai mic , plus simptome de motor neuron superior în 2 regiuni ale corpului , cu simptome de simptome de neuron motor superior rostral la neuron cu motor mai mic.

Posibile scleroza laterală amiotrofică simptome de motor neuron inferior plus simptome de motor neuron superior într - o regiune a corpului sau a simptomelor de motor neuron superior în 2 sau 3 regiuni ale corpului , cum ar fi monomelichesky scleroza amiotrofică laterală (simptome de scleroza amiotrofica laterala in membrelor), bulbar paralizie progresivă și scleroza laterală primară.

Suspiciunea sclerozei laterale amiotrofice: simptome de neuron motor inferior în 2 sau 3 regiuni, cum ar fi atrofia musculară progresivă sau alte simptome motorii.

Pentru a clarifica diagnosticul și pentru a efectua un diagnostic diferențial cu scleroză amiotrofică laterală se recomandă următorul examen al pacientului:

• Teste de sânge (ESR, test de sânge hematologic și biochimic);
• Radiografie a pieptului;
• ECG;
• Funcția tiroidiană de cercetare;
• Determinarea vitaminei B12 și a acidului folic în sânge;
• Creatin kinaza în ser;
• Departamentul de Sănătate;
• IRM a capului și, dacă este necesar, măduva spinării;
• punctie lombara de.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Sindroame care imită sau seamănă cu scleroza amiotrofică laterală

1. Leziuni ale cordonului vertebral:
   1. Mielopatie cervicală.
   2. Alte mielopatii (radiații, vacuolar cu SIDA, leziuni electrice).
   3. Tumoarea ventriculară a măduvei spinării.
   4. Syringomyelia (formă anteroică).
   5. Subnutriție degenerată combinată a măduvei spinării (insuficiența vitaminei B12).
   6. Paraparare spastică familială.
   7. Amiotrofia spinală progresivă (forme bulbospinale și alte forme).
   8. Sindromul Postpolio.
2. Limfogranulomatoza și limfoamele maligne.
3. Gangliozidaza GM2.
4. Intoxicarea cu metale grele (plumb și mercur).
5. Sindromul ALS în paraproteinemie.
6. Boala Creutzfeldt - Jacob.
7. Neuropatie motorie multifocală.
8. Axilară neuropatie la boala Lyme.
9. Endocrinopatii.
10. Sindromul malabsorbției.
11. Benzi fasciculoase.
12. CNS.
13. Scleroza laterală primară.

Leziuni ale măduvei spinării

Mielopatia cervicală printre alte manifestări neurologice sunt adesea detectate si simptomele tipice de scleroza amiotrofica laterala cu hipotrofie (de obicei, pe mâini), fasciculații, spasticitatea și tendon giperefleksiey (de obicei la nivelul picioarelor). Sindromul de scleroză laterală amiotrofică în imaginea mielopatiei cervicale spondilogene diferă cursul și prognosticul relativ favorabil.

Diagnosticul este confirmat prin detectarea altor manifestări neurologice ale mielopatie cervicale (inclusiv tulburările zadnestolbovyh senzoriale și tulburări uneori funcționale ale vezicii) și studiile imagistice ale coloanei cervicale si a maduvei spinarii.

Unele alte mielopatii (radiații, mielopatie vacuolară la infecția cu HIV, efectele leziunilor electrice) pot, de asemenea, să prezinte sindroame similare sau similare ale sclerozei laterale amiotrofice.

Ventral tumora a maduvei spinarii la nivelul cervico-toracice pot să apară în anumite stadii pur simptome motorii asemănătoare cu forma cervico-toracice sclerozei laterale amiotrofice. De aceea, pacienții cu atrofie spastic paretic la nivelul brațelor și picioarelor la parapareza spastica nevoie întotdeauna o examinare atentă pentru a exclude leziunile compresive ale măduvei spinării la nivelul de col uterin si de col uterin-toracice.

Syringomyelia (în special forma sa anterolaterală) la acest nivel al măduvei spinării se poate manifesta într-o imagine clinică similară. Rolul decisiv în recunoașterea acestuia este detectarea tulburărilor senzoriale și a inspecției neuroimagistice.

Subacuta degenerare combinata a maduvei spinarii in deficit de vitamina B12 sau acid folic (myelosis funicular) se dezvoltă de obicei în sindroamele de malabsorbție somatogenice manifestate în cazuri tipice, simptomele și leziunile coloane laterale posterioare ale măduvei spinării la nivelele cervicale și toracice. Prezența parapareza spastica inferioare cu reflexe patologice în absența reflexelor tendinoase face ca uneori să se diferențieze această boală de scleroză laterală amiotrofică. Diagnosticul ajută prezența tulburărilor senzoriale (tulburări de sensibilitate profundă și superficială), ataxie, și, uneori, - tulburări pelviene, precum și identificarea unor boli somatice (anemie, gastrita, limba de stat, etc.). O importanță decisivă în diagnostic este studiul nivelului de vitamină B12 și a acidului folic în sânge.

Parapareza spastică de familie (paraplegie) Strympel se referă la bolile ereditare ale motoneuronului superior. Deoarece există forme de scleroză amiotrofică laterală cu o leziune predominantă a motoneuronului superior, uneori un diagnostic diferențial între ele devine foarte relevant. În plus, există o variantă rară a acestei boli ("parapareză spastică ereditară cu amyotrofie distală"), în care, în primul rând, este necesar să se excludă scleroza amiotrofică laterală. Diagnosticul este ajutat de istoricul familial al bolii Stryumpel și de modul său mai favorabil.

Amiotrofe spinale progresive

1. Miastenia, X-linked, amiotrofia Stephanie Kennedy-Chukagoshi apare aproape exclusiv la barbati cu debutul bolii, de obicei 2-3 deceniu de viata si se manifesta fasciculații reprezentat (în partea de jos), și sindromul paretic amiotrofice la extremități (mâini începe cu) și un sindrom bulbar brut. Caracterizat de antecedente familiale, episoade tranzitorii ale sindromului de slăbiciune și tulburări endocrine (ginecomastie se gaseste in 50% din cazuri). Uneori există un tremur, o crumpă. Pentru benigne (comparativ cu scleroză laterală amiotrofică).
2. formă bulbar progresive copii amiotrofia vertebrale (boala Fazio-Londe) este moștenită în mod autosomal recesiv, începând cu vârsta de 1-12 ani și se manifestă prin bulbară progresivă paralizie la dezvoltarea disfagie, salivație intense, infecții respiratorii repetate și tulburări respiratorii. Se poate dezvolta o pierdere în greutate generală, scăderea reflexelor tendinoase, slăbiciunea mușchilor faciali, oftalmoparez.
3. Diagnosticul diferențial al sclerozei laterale amiotrofice poate necesita alte forme de amiotrofia spinală progresivă (proximal, distal, skapulo-peronieră, oculo-faringiene și colab.) Spre deosebire de scleroza laterala amiotrofica toate formele de progresiva amiotrofia spinală (PSA) sunt caracterizate prin leziuni numai inferior neuron cu motor. Toți manifestă atrofie musculară progresivă și slăbiciune. Fasciculările nu sunt întotdeauna disponibile. Tulburările senzoriale sunt absente. Funcția de sfincter este normală. Spre deosebire de scleroză laterală amiotrofică manifestă deja în deschiderea PSA atrofie musculara suficient simetrice si au un prognostic mult mai bun. Noi nu a observat simptome ale înfrângerii superioare motor neuron (semne piramidale). Pentru diagnostic, studiul EMG are o importanță crucială.

Sindromul Postpolio

Aproximativ un sfert din pacienții cu pareză reziduală după ce a suferit poliomielitei 20-30 de ani de slabiciune progresiva si atrofie a muschilor afectati mai devreme și mai devreme nu sunt afectate (sindromul postpoliomielitichesky). De obicei, slăbiciunea se dezvoltă foarte încet și nu atinge un grad semnificativ. Natura acestui sindrom nu este pe deplin de înțeles. În aceste cazuri, poate fi necesar un diagnostic diferențial cu scleroză amiotrofică laterală. Se utilizează criteriile de mai sus pentru diagnosticarea sindromului lateral amiotrofic.

Limfogranulomatoza, precum și limfomul malign

Aceste boli pot fi complicate de sindrom paraneoplazic al neyronopatii motorului inferior, care nu este ușor să se diferențieze de scleroza laterala amiotrofica (dar încă în ea este mai benigne cu o ameliorare la unii pacienți). Simptomele predominante ale motoneuronului inferior predomină cu slabiciune progresivă subacută, atrofie și fasciculări în absența durerii. Slăbiciunea este de obicei asimetrică; în special suferă de membrele inferioare. Atunci când studiază excitarea nervilor, se observă demielinizarea sub forma unui bloc de conducere de-a lungul nervilor motorului. Slăbiciunea precede limfomul sau invers.

Gangliozidaza GM2

Hexozaminidază de tip A la adulți, deficit, care este fenomenologic diferit de bine-cunoscut boala Tay-Sachs la sugari poate fi insotita de simptome care amintesc de boala neuronului motor. Manifestările deficienței de tip hexosaminidază de tip A la adulți sunt foarte polimorfe și pot să semene atât cu scleroza laterală amiotrofică, cât și cu amyotrofia spinală progresivă. Un alt genotip apropiat, care se bazează pe deficitul hexosaminidazei de tip A și B (boala Sendhoff), poate fi, de asemenea, însoțit de simptome care amintesc de boala neuronului motor. Desi sindromul sclerozei laterale amiotrofice este aparent manifestarea principală a bolii hexozaminidază A la adulți, manifestările clinice ale spectrului încă permite să se presupună că aceasta se bazează pe o degenerare multisistemică.

Intoxicarea cu metale grele (plumb și mercur)

Aceste intoxicații (în special mercurul) sunt în prezent rare, dar pot provoca dezvoltarea sindromului de scleroză amiotrofică laterală cu o leziune predominantă a neuronului motor inferior.

Sindromul de scleroză amiotrofică laterală cu paraproteinemie

Paraproteinemia - tip disproteinemie, care se caracterizează prin prezența proteinei anormale de sânge (paraprotein) din grupul de imunoglobuline. Aceasta se referă paraproteinemia mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, mielom osteoskleroticheskaya ( de multe ori), amiloidoza primară, și plasmocitomul paraproteinemia origine neclară. În centrul unor complicații neurologice la aceste boli este formarea anticorpilor la componente mielină sau axon. Cel mai adesea polineuropatie observate (inclusiv sindromul POEMS imagine), este ataxiecerebelară mai puțin frecvente, fenomenul Raynaud, dar din 1968, și din când în când se face referire la sindromul de scleroza laterală amiotrofică (neyronopatiya motorie) , cu slăbiciune și fasciculații. Paraproteinemia opisana.kak clasic ALS, și în scleroza laterală amiotrofică întruchipare sindrom cu o progresie lentă (în cazuri rare, terapia imunosupresiva si plasmafereza a condus la unele îmbunătățiri în stare).

Boala Creutzfeldt-Jakob

Boala Creutzfeldt-Jakob aparține grupului de boli prionice și începe în cazuri tipice la vârsta de 50-60 de ani; are un flux subcronic (de obicei 1-2 ani) cu un rezultat fatal. Pentru boala Creutzfeldt-Jakob caracterizata prin combinatia de dementa, sindroame extrapiramidale (akinetic-rigide, mioclonii, distonie, tremor), și cerebeloasă, perednerogovyh și semne piramidale. Destul de des există crize epileptice. Pentru importanța diagnosticului este atașat la combinația de demență și mioclonus cu modificări tipice în EEG (și formă acută activitate polifazic trifazică, cu o amplitudine de 200 microvolți, care apar cu o frecventa de 1.5-2 pe secundă), pe un fond de lichior normală compoziție.

[26], [27], [28], [29], [30]

Neuropatie motorie multifocală

Neuropatia motorie multifocală cu blocuri de conducere se găsește în principal la bărbați și este caracterizată clinic prin slăbirea progresivă asimetrică a membrelor fără (sau cu minim) tulburări senzoriale. Slăbiciunea este de obicei (în 90%) exprimată distal și mai mult în mâini decât în picioare. Slăbiciunea mușchilor în distribuția sa este adesea asimetric "atașată" nervilor individuali: radial ("peria agățată"), ulnar și median. Atrofia este deseori detectată, dar poate fi absentă în stadiile incipiente. Fasciculațiile și crampele sunt observate în aproape 75% din cazuri; uneori - miocimii. Aproximativ 50% din cazuri sunt reduse reflexele tendonului. Dar, ocazional, reflexele rămân normale și chiar accentuate, ceea ce dă motive pentru a diferenția neuropatia motorie multifocală de ALS. Un marker electrofiziologic este prezența blocurilor parțiale multifocale de excitație (demielinizare).

Axilară neuropatie la boala Lyme

Boala Lyme (borelioza Lyme) este cauzata de un spirochete, intră în corp prin muscatura unui căpușe, și este o boală infecțioasă multisistemice care cel mai frecvent afecteaza pielea (migrans eritem inelar), sistemul nervos (meningita aseptica; nervului facial neuropatie, adesea bilaterală, polineuropatie) , articulații (recurent mono și poliartrită) și inima (miocardita, bloc atrioventricular și alte aritmii cardiace). Subacuta polineuropatia cu boala Lyme, uneori necesară diferențierea cu sindromul Guillain-Barre (mai ales în prezența diplegie facialis). Cu toate acestea, pacienții cu polineuropatie cu boala Lyme este aproape întotdeauna detectat în pleiocitoză lichidul cerebrospinal. Unii pacienți cu boala Lyme se dezvolta in principal polyradiculitis cu motor, care poate semăna cu neyronopatiyu cu motor cu simptome similare cu ALS. Diagnosticul diferential poate ajuta din nou studiul de lichid cefalorahidian.

[31], [32], [33], [34], [35],

Endocrinopathy

Hipoglicemia asociate cu hiperinsulinism, - una dintre endocrinopatii cunoscute descrise în literatura străină și internă poate duce la sindromul sclerozei laterale amiotrofice. O altă formă endocrinopathy - tireotoxicoză - poate semăna cu scleroză laterală amiotrofică la pacienți cu pierdere severă în greutate și disponibilitatea generală a mari reflexe simetric tendon (uneori, apar și Babinski și fasciculații), care este adesea observată în tireotoxicoză netratate. Hiperparatiroidismul este cel mai adesea cauzată de adenom glandelor paratiroide și duce la alterarea metabolismului calciului (hipercalcemie) și fosfor. Complicațiile în sistemul nervos în cauză sau a funcțiilor mentale (pierderi de memorie, depresie, rar - tulburări psihotice), sau (mai rar) - cu motor. În acest din urmă caz, uneori se dezvolta atrofie și slăbiciune a mușchilor, de obicei, mai vizibile în părțile proximale ale picioarelor și este adesea însoțită de durere, hiperreflexie și fasciculații în limba; disbaziya se dezvoltă, uneori, seamănă cu o plimbare de rață. Menținută sau crescută atrofie musculară reflexe în mijlocul sclerozei laterale amiotrofice, uneori, justifica suspectate. În cele din urmă, în practică, uneori, există cazuri de diabet zaharat „amiotrofia“ care necesita diagnostic diferential cu ALS. În diagnosticul tulburărilor motorii cu detectarea endocrinopathy importante încălcări endocrine și criteriile de diagnostic pentru utilizare (și excepții) scleroza amiotrofică laterală.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Sindromul malabsorbției

Malabsorbția aspră de vitamine sunt însoțite de schimbul de electroliți, anemie, diverse endocrine și tulburări metabolice, uneori la tulburări neurologice severe sub forma de encefalopatie (de obicei stem, cerebelar și alte manifestări) și tulburări ale sistemului nervos periferic. Printre manifestările neurologice ale sindromului de malabsorbtie severe ca simptom apare rar, care amintește de scleroză laterală amiotrofică.

Benzi fasciculoase

Prezența unor fasciculări fără semne EMG de denervare nu este suficientă pentru diagnosticarea ALS. Fasciculation benigna continua de ani de zile, fără nici un semn de implicare a sistemului locomotor (nici o slăbiciune, atrofie, nu se schimba timpul de relaxare nu se schimba rata reflexe de excitație a nervilor, tulburări senzoriale nu exista, enzimele musculare sunt normale). Dacă, din anumite motive, există o pierdere generală în greutate a pacientului, uneori în astfel de cazuri există o suspiciune rezonabilă de ALS.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

CNS

Unele infecții ale sistemului nervos (poliomielită (rar), bruceloza, encefalita epidemie, căpușe encefalita, neurosifilis, infecția cu HIV, boala Lyme, menționată mai sus, „sindromul paralitic chinezesc“) poate fi însoțită de o varietate de sindroame neurologice, inclusiv piramidal si simptome perednerogovymi care pot cauza suspiciunea de sindrom ALS la anumite stadii ale bolii.

Scleroza laterală primară

Scleroza laterală primară - o boală extrem de rară la maturitate și bătrânețe, care se caracterizează prin tetrapareses spastică anterioară sau ulterioară dizartria psevdobulbarnoj și disfagie, care reflectă implicarea combinată a tracturilor corticospinale și kortikobulbarnyh. Fascinația, atrofia și perturbațiile senzoriale sunt absente. EMG și biopsia musculară nu prezintă semne de denervare. Deși este descrisă supraviețuirea lungă în rândul pacienților cu scleroză laterală primară, sunt descoperiți pacienții cu același curs rapid care este caracteristic ALS. Afinitatea nosologică finală a acestei boli nu este stabilită. Punctul de vedere predominant este că laterală primară scleroză ALS este una extremă, atunci când boala este limitată la numai leziunea superioară a neuronului motor.

În literatura de specialitate, se poate găsi o singură descriere sindroame asemănătoare cu scleroză laterală amiotrofică, în boli cum ar fi deteriorarea radiație a sistemului nervos (neyronopatiya motorie), miozită cu corpi de incluziune, encefalomielita paraneoplazic care implică celulele cornului anterior, juvenile atrofie musculară spinală cu atrofia distala în mâinile, o boală Machado-Joseph, atrofie multiple de sistem, boala Gallervordena-Spatz, unele tunel de neuropatie joncțiune craniovertebral anomalie.