Slăbiciune musculară proximală: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Majoritatea bolilor discutate aici duce la o slăbiciune față-verso și atrofia naturii simetrice proximal (cu excepția polineiropatii proximal diabetică, amiotrofia nevralgice și scleroză laterală amiotrofică parțial) pe mâini și picioare. Noi nu sunt discutate Sindroame leziuni ale umărului și plexul lumbosacrale (plexopatia), care apar mai des cu o singură mână.

Slăbiciunea musculară proximală poate fi observată în principal în mâini, în principal în picioare sau se dezvoltă generalizată (atât în brațe cât și în picioare).

Mai întâi, în mâinile slăbiciunii musculare proximale poate fi uneori o manifestare a sindromului lateral amiotrofic; unele forme de miopatie (inclusiv inflamatorii); etapele inițiale ale sindromului Guillain-Barre; sindromul Personerson-Turner (adesea unilateral); polineuropatia asociată cu hipoglicemia; polineuropatia amiloidă și alte forme de polineuropatie.

Slăbiciunea musculară proximală, în principal în picioare, poate fi cauzată de aproape aceleași boli; unele forme de miopatie; polineuropatie (diabet, unele forme toxice și metabolice), polimiozită, dermatomiozită, unele forme de amyotrofie spinală progresivă. Unele dintre aceste boli pot cauza simultan sau în mod consecvent slăbiciune proximală atât la nivelul mâinilor, cât și la picioare.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Principalele cauze ale slăbiciunii proximale musculare sunt:

1. Myopatie (mai multe opțiuni).
2. Polimiozita (dermatomiozita).
3. Procentul de polineuropatie diabetică.
4. Amyotrofia neurală.
5. Mielita.
6. Sindromul Guillain-Barre și alte polineuropatii.
7. Scleroza laterală amiotrofică.
8. Formele proximale ale amyotrofiei spinale progresive.
9. Boala paraneoplastică a neuronului motor.

Miopatie

Odată cu dezvoltarea graduală a slăbiciunii bilaterale proximale a mușchilor în părțile proximale ale membrelor, în primul rând, trebuie să ne gândim la miopatie. Stadiul inițial al bolii este caracterizat prin prezența slăbiciunii musculare, gradul căruia depășește în mod semnificativ atrofia ușor exprimată a mușchilor corespunzători. Fasciculările lipsesc, reflexele adânci ale membrelor sunt conservate sau ușor reduse. În sfera sensibilă, nu există nicio schimbare. În timpul antrenamentului, pacientul poate avea dureri care indică o implicare destul de răspândită a grupurilor musculare relevante în procesul patologic și constituie o încălcare a funcționării normale a mecanismului alternativ porni de lucru și porțiuni ale mușchilor (mușchi) odihnă.

Fenomenul clinic principal poate fi înregistrat în mod clar prin examinarea electromiografică: o caracteristică caracteristică este includerea timpurie a unui număr mare de fibre musculare, care se reflectă sub forma unui model caracteristic "dens" al potențialului de acțiune al unității motorii. Deoarece în miopatie aproape toate fibrele musculare ale mușchiului afectat sunt implicate în procesul patologic, amplitudinea potențialului de acțiune al unităților motorice este semnificativ redusă.

Myopatia nu este un diagnostic; acest termen indică doar nivelul muscular al leziunii. Nu toate miopatiile sunt degenerative în natură. Clarificarea naturii miopatiei permite dezvoltarea unor tactici adecvate de tratament. Unele miopatii sunt o manifestare a unor boli curative, cum ar fi tulburările metabolice sau bolile autoimune.

Informațiile destul de valoroase despre cauza posibilă a miopatiei pot fi date prin studii de laborator. Cel mai informativ este studiul biopsiilor musculare. În plus față de studiul miobiotic prin microscopie cu lumină sau electronică, este absolut necesar să se utilizeze studii moderne enzimatice histochimice și imunochimice.

Prima dintre miopatiile "degenerative" trebuie considerată distrofie musculară. Cel mai frecvent Scopul clinic, manifestate sub formă de slăbiciune musculară proximale, este „brâu la nivelul membrelor“ forma de distrofie musculara. Primele semne ale bolii se găsesc, de regulă, în decada a doua a vieții; boala se caracterizează printr-un curs relativ benign. Aceasta se manifestă prin slăbiciune musculară și atrofie musculară ulterioară a centurii pelvine și a picioarelor proximale; mai rar, muschii brîului de umăr suferă de asemenea. Pacientul începe să folosească tehnicile caracteristice "miopatice" în procesul de autoservire. Dezvoltarea habitus specifice cu „rață“ hiperlordoză mers, „aripa-lame“ și disbaziey caracteristică destul de ușor diagnosticat o altă formă de distrofie musculară - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, pentru care, dimpotrivă, se caracterizează prin progresie rapidă și de debut la vârsta de 5 până la 6 ani numai la băieți. Distrofia musculară Becker prin natura implicării mușchilor similare cu distrofie musculară Duchenne, dar diferă desigur benigne. Părți proximale ale mâinilor sunt implicate în procesul patologic în distrofia musculară față-scapulo-humerala.

In capul listei de caracter miopatie nedegenerativnogo (care, desigur, nu este completă și se prezintă doar forme de bază) ar trebui să fie pus cronic miopatie thyrotoxic (și alte miopatie endocrine). În general, orice patologie endocrină poate duce la dezvoltarea miopatiei cronice. O caracteristică a miopatiei în lupusul eritematos sistemic este durerea contracțiilor musculare. Miopatia paraneoplastică precede adesea apariția simptomelor de neoplasm malign. Este necesar să ne amintim posibilitatea dezvoltării miopatiei steroizi iatrogenice cu slăbiciune proximală (în picioare). Diagnosticul de "miopatie menopauzală" trebuie făcut numai după excluderea tuturor celorlalte cauze ale miopatiei. Micopatia în tulburările metabolismului glicogenului se dezvoltă în principal în copilărie și se caracterizează prin dureri la nivelul mușchilor în timpul exercițiilor fizice. În general vorbind, combinația slăbiciune musculară proximală, dureri in timpul exercitiilor fizice ar trebui să se adreseze întotdeauna medic la posibile perturbări metabolice care stau la baza leziuni musculare, ar trebui să fie baza pentru testele de laborator și biopsie musculară.

Polimiozita

In cele mai multe cazuri, utilizarea termenului „polimiozita“ se referă la o boală autoimună, care apar cu afectarea predominanta a musculaturii proximale ale membrelor și mușchii centurii pelvine (și mușchii gâtului). Vârsta și natura debutului bolii sunt foarte variabile. Debut mai tipic graduală și în timpul recidivelor și creșterea periodică a simptomelor, apariția precoce a dificultăți de înghițire, dureri ale mușchilor afectați și a datelor de laborator, ceea ce confirmă prezența unui proces inflamator acut. Reflexele tendonului sunt păstrate. Ca regulă, nivelul creatin fosfokinazei din sânge este crescut, ceea ce indică distrugerea rapidă a fibrelor musculare. Mioglobinuria disponibil, în care renal tubilor obturaiilor mioglobină poate conduce la insuficiență renală acută (ca în sindromul de „compresie“, „sindromul zdrobi“). În formularea diagnosticului, prezența eritemului pe față și piept ("dermatomiozita") ajută. La bărbați, polimiozita este adesea paraneoplastică.

Cu EMG, se dezvăluie "modificările miopatice" descrise mai sus și activitatea spontană care indică leziuni ale ramurilor terminale ale nervilor. În stadiul acut al bolii, o biopsie aproape întotdeauna face posibilă confirmarea diagnosticului dacă se detectează o infiltrație perivasculară a limfocitelor și celulelor plasmatice în timpul studiului biopsiei. Cu toate acestea, în stadiul cronic, nu este ușor să se diferențieze polimiozita de distrofia musculară.

Separați de grupul principal de polimiozită sunt procesele inflamatorii din mușchi cauzate de microorganisme specifice. Un exemplu poate fi o miozită de natură virală, caracterizată printr-un debut acut cu durere severă și rate foarte mari de ESR. Manifestările dureroase severe sunt, de asemenea, caracteristice pentru miozita limitată la sarcoidoză și trichinoză. Aceasta este, de asemenea, caracteristică polimialgiei reumatice (polymyalgia rheumatica) - o boală musculară care apare în vârstă matură și înaintată și are un sindrom de durere severă. Adevărata slăbiciune musculară, ca regulă, este absentă sau exprimată minim - mișcările sunt împiedicate de o durere intensă, în special în mușchii umărului și a centurii pelvine. EMG și biopsia nu prezintă semne de deteriorare a fibrelor musculare. ESR este semnificativ crescut (50-100 mm pe oră), indicatorii de laborator indică un proces inflamator subacut, CK este mai des normal. Anemia ușor exprimată este posibilă. Un efect rapid al corticosteroizilor este caracteristic. La unii pacienți arterita localizării craniene (arterita temporală) apare mai târziu.

Procentul de polineuropatie diabetică (amyotrofie diabetică)

Slăbiciunea musculară proximală poate fi o manifestare a patologiei sistemului nervos periferic, cel mai adesea neuropatie diabetică. Această variantă polineuropatia diabetică clinic care implica grupe musculare proximale este mult mai puțin cunoscut medici în contrast cu bine-cunoscute forme de neuropatie diabetică, în care există un defect de distală bilaterală sensorimotorie simetrice. La unii pacienți cu vârsta matură, diabet zaharat, apare slăbiciune proximale la nivelul membrelor, ca regulă - asimetric, de multe ori o durere, dar defectul motorului cel mai evident - slăbiciune proximale și atrofie. Dificultatea este urcarea și coborârea de pe scări, ridicarea din poziția de ședere, trecerea la o poziție de ședere din poziția în sus. Reflexele lui Ahile pot fi păstrate, dar reflexele genunchiului, de regulă, sunt absente; musculatura cvadriceps a coapsei este dureroasă pe palpare, paretică și hipotrofică. Slăbiciune în m. Ileopsoas. (O imagine asemănătoare a slăbiciunii și atrofiei proximale asimetrice este dată de boli precum radiculopatia carcinomatoasă sau limfomatoză).

Pentru dezvoltarea polineuropatiei diabetice proximale (precum și pentru dezvoltarea tuturor celorlalte forme de neuropatie diabetica) nu este în mod necesar prezența unor tulburări metabolice severe: uneori, acestea pot fi identificate pentru prima dată în timpul testului de toleranță la glucoză (diabet zaharat latent).

Amyotrofia neuralgică (centura de umeri, centura pelviană)

Asymmetric polineuropatia diabetică proximal la extremitățile inferioare trebuie distinse de leziuni unilaterale ale plexului lombar - boala, similar cu bine cunoscutul amiotrofia neuralgic rotator cuff. Observațiile clinice din ultimii 10 ani au arătat că un proces patologic similar poate afecta plexul lombar. Imaginea clinică este reprezentată de simptomele de înfrângere unilaterală acută a nervului femural cu dezvoltarea paraliziei mușchilor inervați. Cu un studiu atent și de cercetare , inclusiv viteza de conducere EMG pe nervi poate detecta , de asemenea , implicarea plămânului a nervilor adiacenți, de exemplu - nervul obturatoare, care se manifestă sub formă de slăbiciune musculară care rezultă femurul. Boala are un caracter benign, recuperarea vine în câteva săptămâni sau luni.

Este extrem de important să se asigure că pacientul nu are alte două boli posibile care necesită o abordare și un tratament specific de diagnosticare. Primele - această deteriorare a treia sau a patra lombare rădăcinilor spinale: nu depreciat transpirație pe suprafața frontală a coapsei superioare , în acest caz, deoarece fibrele autonome părăsesc spinării compoziția rădăcini din cordonul ombilical nu este mai mică decât cea de a doua lombare.

Sweating este perturbat în tumorile maligne din pelvis, care afectează plexul lombar, prin care trec fibrele vegetative. O altă cauză a compresiei plexului lombar, care trebuie luată în considerare, este hematomul retroperitoneal spontan la pacienții care primesc anticoagulante. În această situație, pacientul are durere datorită comprimării inițiale a hematomului nervului femural; pentru tratamentul durerii pacientului este de a lua analgezice, analgezice cresc efectul anticoagulantelor, ceea ce duce la creșterea în continuare a volumului hematomului si presiunea exercitata asupra nervului femural paralizia, urmată de dezvoltare.

Mielită

Cazurile de mielită cu dezvoltarea parezei proximale au devenit rare, deoarece poliomielita a dispărut practic din practica clinică. Alte infecții virale cauzate, de exemplu, tipul de virus coxsackie A, poate mima sindromul neurologic poliomielitichesky, ceea ce duce la dezvoltarea de pareza proximal asimetrică cu reflexe absențe sensibilitate intactă. În lichidul cefalorahidian, se detectează citoză crescută, o ușoară creștere a nivelului de proteină și un nivel relativ scăzut de lactat.

Sindromul Guillain-Barre și alte polineuropatii

Mielita descrisă mai sus trebuie diferențiată de sindromul Guillain-Barre, care în primele zile ale bolii este o sarcină foarte dificilă. Manifestările neurologice sunt foarte asemănătoare - chiar și leziunea nervului facial poate fi observată în ambele boli. Ratele de conducere de-a lungul nervilor în primele zile pot rămâne normale, același lucru se aplică la nivelul proteinei din lichidul cefalorahidian. În favoarea mielite arată pleiocitoza, deși este găsit și sindromul Guillain-Barre, în particular - (ex., Cauzate de virusul Epstein-Barr) cu sindromul Guillain-Barré viral. Implicarea sistemului nervos autonom este un criteriu important de diagnostic, care să ateste în favoarea sindromului Guillain-Barre, în cazul în care sa dovedit frecventa cardiaca unresponsiveness la stimularea nervului vag sau identificat alte simptome de insuficienta vegetativa periferica. Disfuncția vezicii urinare este observată în ambele condiții patologice, la paralizia mușchilor respiratori. Uneori, numai monitorizarea cursului bolii, cu o reevaluare a stării neurologice și viteza de a efectua de-a lungul nervilor vă permite să diagnosticați corect. Pentru alte forme sunt caracterizate polineuropatie predominant proces reliefare proximal (vincristina polineuropatii în tratament, pielea în contact cu mercurul, polineuropatie cu arterita cu celule gigant). HVDP manifestă uneori o imagine similară.

Scleroza laterală amiotrofică

Debutul sclerozei laterale amiotrofice din părțile proximale ale mâinii nu este un fenomen frecvent, dar este posibil. Amyotrofia asimetrică (la începutul bolii) cu hiperreflexie (și fasciculări) este un marker clinic caracteristic al sclerozei laterale amiotrofice. EMG dezvăluie interesul pre-hype chiar și în mușchii conservați clinic. Boala progresează în mod constant.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Amiotrofe spinale progresive

Unele forme de amyotrofie spinală progresivă (amyotrofie Verdnig-Hoffmann, amyotrofie Kugelberg-Welander) se referă la amatori de spinare proximali de natură ereditară. Fasciculările nu sunt întotdeauna disponibile. Funcțiile sfincterului sunt păstrate. Pentru diagnostic, cel mai important este EMG. Sistemele de conducere a măduvei spinării, de regulă, nu sunt implicate.

Sindromul paraneoplastic

Boala paraneoplazică a neuronului motor (leziunea măduvei spinării) poate imita uneori amyotrofia spinală progresivă.

Cum este recunoscută slăbiciunea musculară proximală?

Test de sânge general și biochimic; analiza urinei; EMG; biopsie musculară; examinarea nivelului de CK în sânge; determinarea ratei excitației de-a lungul nervului; investigarea lichidului cefalorahidian; consultarea terapeutului; dacă este necesar - căutări oncologice și alte studii (conform mărturiilor).