Slabiciune musculara

Slăbiciune musculară - contractilitate insuficientă a mușchilor.

[1], [2], [3], [4],

Cauze slăbiciune musculară

Condițiile patologice, manifestate prin dureri musculare sau slăbiciune musculară, pot fi rezultatul unei game largi de diverse boli neuromusculare. Cauza slăbiciunii musculare poate fi fie deteriorarea directă a țesutului muscular, fie a sistemului nervos sau a sinapselor neuromusculare, astfel încât problema diagnosticului diferențial la acești pacienți este deosebit de acută.

Boli primare-musculare

[5], [6],

Amiloidoza

Debutul bolii poate fi în 30-50 de ani, cursul este cronic, progresiv. Acesta este caracterizat prin pierderea de mușchi striat și neted (eventual paralizia mușchilor oculari, macroglosia, amiotrofia, absenta reflexelor tendinoase, impotență), vasele sanguine, pielea, mucoasele, nervii periferici, opacitatea corpului vitros. Din punct de vedere macroscopic, mușchiul pare palid și dur. La determinarea activității CKD, nu există anomalii. Studiul morfologica a mușchilor scheletici focale detectate sau depozite de amiloid difuze din perimysium, atrofie a fibrelor musculare.

[7], [8], [9]

Miozita

Granulația granulomatoasă poate fi cu sarcoidoză, boala Crohn, infecții virale și parazitare. Distingeți între forma acută și cea cronică. Într-o serie de cazuri, se observă formarea de noduli palpabili în mușchii capului superior și inferior. Semnificația musculară pronunțată clinic este observată în 0,5% din cazuri. Boala progresează încet: se observă mai des schimbările în mușchii părților proximale ale extremităților (amyotrofie, uneori pseudohipertrofie); caracterizată prin înfrângerea musculaturii spate (dezvoltarea hiperlordozei), a nervilor periferici. Sunt descrise cazuri de sindrom de piele asemănătoare dermatomiozitei. În analiza generală a urinei, hipercalciuria. Activitatea CK poate fi normală. În studiul morfologic al specimenului de biopsie al mușchilor scheletici există dovezi ale granulomelor sarcoide ale celulelor splenoide.

Dermatomiozita; polimiozita; dermatomiozita juvenilă; miozita asociată cu CDST (sindroame de suprapunere), cu tumori maligne, cu "incluziuni".

Miozită infecțioasă; infecții bacteriene (pyomyositis, miozita tuberculoasă), infecții cu protozoare (toxoplasmoza, sarcosporidiosis), infecții helmintice (trichineloza, Cysticercosis, boala hidatic), miozită virală (virusul gripal A sau B, paragripale, adenovirus, citomegalovirusul, Varicella zoster, rujeolei, virusul Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - poate crește activitatea CK.

Miozita virală apare cu o varietate de simptome; mici, pe termen scurt, pentru a difuza mialgii difuze (cu dificultate, durere la palpare). Poate dezvoltarea de rabdomioliză. Înfrângerea mușchilor cu o infecție cu echovirus poate să semene cu o dermatomiozită tipică.

Boli infecțioase

• Toxoplasmoza - febră, limfadenopatie, hepatosplenomegalie este posibilă. Slăbiciunea musculară poate imita polimiozita, eozinofilia într-un test de sânge general nu este un simptom permanent.
• Trichineloză. Slăbiciunea musculară atinge un maxim în săptămâna 3. Mialgia și slăbiciunea musculară pot fi difuze sau locale, marchează durerea atunci când palparea musculaturii. Uneori observate: edem periorbital; afectarea mușchilor părților proximale ale extremităților și a spatelui, diafragmă, esofag, mușchii intercostali și externi ai ochiului (ptoză). Deseori - manifestări cutanate, similare cu cele cu dermatomiozită. În analiza generală a sângelui - eozinofilie (până la 60%).
• Chisticercoza. Mai des, afectarea musculară este asimptomatică, dar pot exista pseudohypertrofii și slăbiciune musculară. De regulă, mușchii din centura pelviană nu sunt incluși în proces. Cand palparea muschilor a marcat o durere semnificativa, compactia subcutanata. Caracteristică: febră, afectarea SNC, în analiza generală a sângelui - eozinofilie.
• boala hidatic. Cea mai frecventă localizare: mușchii din spate, pelvini și umeri. De obicei, este afectată o zonă (o formă de testare tumorală asociată cu țesuturile înconjurătoare, durere moderată în timpul mișcării). Există riscul ruperii chistului echinococic.

Droguri și miopatii toxice

Glucocorticosteroizi Due ore, penicilamina, delagila, plakveiila, colchicină, statine, tratamentul prelungit cu doze mari de hormoni tiroidieni, etc:. Alcool, de droguri (cocaină) intoxicație. Severitatea manifestărilor clinice depinde de severitatea daunelor toxice (de la mialgii minime și de la slăbiciune la dezvoltarea rabdomioză). Marcați activitatea normală sau crescută a CK.

Miopatia alcoolică poate fi acută (de la mialgie până la rabdomioliză) și cronică (slăbiciune musculară proximală, amyotrofie - atrofie de tip 2). Activitatea CK se află în limitele normale.

Miopatia glicocorticoidă - leziunea primară a mușchilor din umăr și centura pelviană, poate fi mialgie.

Penicilamina, plaquenil, deligil. Când sunt utilizate, este descrisă dezvoltarea slăbiciunii musculare proximale.

Statinele. Când sunt utilizate, este descrisă dezvoltarea rabdomioliză severă.

[10], [11]

Miopatii metabolice

Perturbarea metabolismului glicogenului muscular, lipidelor. La restul pacienților, nimic nu deranjează. Principala manifestare clinică este o scădere a toleranței la efort: oboseala și slăbiciunea musculară la nivelul membrelor proximale sunt observate la câteva minute după declanșarea activității fizice intense, contracții miogene dureroase, convulsii. La cercetările de laborator: poate exista o mioglobinurie, activitate normală CKK, la un stres de efort - poate exista o creștere.

Mitopediile mitocondriale

Sindromul Kearns-Sayre, LHON-sindromul (Leber), sindroame MERRF, MELAS, NARP, MMC. Imaginea clinică este diversă. În studiul de laborator, activitatea CK poate fi sporită. Biopsia striat mușchilor - „zdrente“ fibre musculare roșii, un număr mare de mitocondrii în myofibrils, înlocuirea țesutului muscular sau adipos conjunctiv, subțierea și scurtarea fibrelor musculare, în studiul imunohistochimic - creșterea enzimelor oxidative.

• LHON-sindrom. Mai mult de 70% dintre cazuri sunt bărbați. Debutul său este posibil în 8-60 de ani, mai des - în cea de-a treia decadă a vieții. Debitul este adesea acut - atrofia nervului optic.
• MELAS-sindrom: tip progradiently miopatie debit: encephalomyopathies, acidoză lactică, accident vascular cerebral atacuri poate - deficit de hormon de creștere și diabet.
• MERRF-sindromul: epilepsie mioclonică, ataxie cerebeloasă, slăbiciune musculară, cel puțin - surditate neurosenzorială, neuropatie periferică, atrofie optică, hemi- spastică sau tetraplegie, demență.
• NARP-sindrom. Debutul este posibil de la începutul copilăriei până la al doilea deceniu al vieții: întârzierea dezvoltării, slăbiciunea musculară, ataxia, degenerarea pigmentară a retinei.
• Sindromul MMC: infantilism, cardiomiopatie, retard mintal, convulsii tonico-clonice generalizate: glomeruloscleroza.
• Sindromul Kearns-Seira: sindromul cerebelos, blocarea sistemului de conducere al inimii, degenerarea pigmentară a retinei.

Încălcarea schimbului de electroliți

Scăderea concentrației în sânge a ionilor de potasiu, calciu, magneziu, sodiu, fosfor. Caracterizată prin stare generală de rău, slăbiciune musculară, mialgie, hiperestezie, încălcarea sensibilității profunde, fascinația, sindromul convulsiv, etc.

Distrofii musculare non-progresive

Nemaline miopatie, o boală a miopatie centrale tija miotubulyarnaya este un benigna, acestea se găsesc în 40-50 de ani, se caracterizează prin slăbiciune musculară difuze neexprimate sau proximale, pot fi modificări displazice în scheletul. Uneori, pubertate observat regresia simptomelor poate implica un proces patologic oculo-scheletic musculare, ptoza bilaterala moderata poate fi deformare osoasa. Pacienții de obicei rămân în stare să lucreze. La determinarea activității CKC, sa observat o ușoară creștere a indicelui.

Progresia distrofiilor musculare

Inclusiv când amiotrofia Aran-Duchenne miopatie Becker Landuzi-Dejerine, atrofie și alte manifestări clinice de tip „bottom-up“ a leziunii (la început - mușchii extremităților inferioare, apoi - superior) Rottaufa-Morten Beyer Erb. Malnutriție mușchii soldurilor și a podelei pelvine, apoi - centura de umăr; "Scapula Pterygoid"; psevdogipertrofiya mușchi de vițel, „plimbare rață“, a crescut lordozei lombare.

La începutul bolii, se observă o creștere a activității CKF, în cazuri de amploare, semnificație normală. Imagine morfologică: atrofia pronunțată și hipertrofia fibrelor musculare, la debutul bolii poate apărea necroză și o reacție inflamatorie.

Miopatii endocrine

Poate fi cu boala Addison, hipercorticoza, tirotoxicoza, hipotiroidismul (cel mai adesea), acromegalie, hiperparatiroidism. La studiul de laborator a fost detectată o activitate normală sau crescută (de exemplu, la o hipotiroză) a KFK.

• Acromegalie: slăbiciune musculară; oboseală rapidă; pseudohipertrofia și mai târziu - pierderea musculară; adesea - crampe dureroase.
• Boala lui Addison: slăbiciune generalizată a mușchilor; convulsii: oboseală rapidă și o perioadă lungă de recuperare după efort fizic; hiponatremie; flambiata tetrapareza hiperkalemica; hiperpigmentarea pielii.
• Hypercorticismul: înfrângerea mușchilor pelvieni și a umărului; dezvoltarea treptată a slăbiciunii musculare.
• Hyperparatiroidismul: slăbiciune musculară în părțile proximale ale membrelor, convulsii.
• Hipotiroidism: la 40% dintre pacienți, se observă slăbiciune musculară în membrele proximale, oboseală ușoară, mialgie și, uneori, dizartrie.
• Tirotoxicoză: slăbiciune musculară și hipotrofie; convulsii; mialgie; miopatie tirotoxică acută - creștere rapidă a slăbiciunii, tulburări oculomotorii, slăbiciune a mușchilor masticatori, mușchii faringelui, limbă.

[12], [13], [14], [15], [16]

Boli neurogenice

Atrofia tipului peroneal de mușchi (boala lui Charcot-Marie-Toot)

Debutul bolii - in copilarie sau adolescenta (leziune simetrică nu se observă întotdeauna): amiotrofia a extremităților inferioare distale (grupa peronieră), formarea unui arc de mare, și implicarea mai târziu în procesul de mușchi părțile distale ale membrelor superioare, tulburări senzoriale de tip „mănuși“ și " șosete „poate fasciculații, reducerea sau dispariția reflexelor.

[17], [18]

Scleroza laterală amiotrofică

Pacienții prezintă atrofie asimetrică și slăbiciune a mușchilor distale ale mâinilor, și apoi - mușchii umărului și centurii pelvine, Fasciculatiile, hipertonie, hiperreflexia, reflexe patologice, tulburări bulbare (tulburări de vorbire, înghițire, probleme de respiratie). La determinarea activității CKK, se observă uneori o creștere a indicelui.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Polineuropatii demielinizante

• evoluția subacută a polineuropatiei demyelinizante cronice inflamatorii, slăbiciune musculară în partea proximală și distală a membrelor, adesea tulburări senzoriale, amyotrofe, hiporeflexie;
• polineuropatia acuta inflamatorie demielinizantă (sindromul Guillain-Barré) dezvoltarea acută de slăbiciune musculară, tip ascendent de tulburare (mușchii picioarelor, brâu pelvine, trunchi, respirație, mușchi de căutare umăr gâtului poate implica mușchii cranieni), hiporeflexie dezvoltare rapidă, areflexie, și tulburări senzoriale.

La determinarea activității CKK, se observă uneori o valoare normală sau ușor ridicată a indicatorului.

[25], [26]

Poliradiculopatia (inclusiv diabetul)

Mai des, slăbiciune musculară unilaterală, tulburări senzoriale la unul sau mai multe dermatomuri, posibil o întrerupere a organelor pelvine, dispariția reflexelor tendonului. La determinarea activității CKD, nu există anomalii.

amiotrofia spinală Kugelberg-Veland EP De

Simptomele inițiale ale bolii observat în 4-8, cel puțin - la 15-30 ani: atrofie musculară, „bottom-up“ de tipul de leziune, fasciculații, limba fibrilația, tremor fin al degetelor, mușchii psevdogipertrofiya gambei implicați în procesul patologic al mușchilor paravertebrali. În determinarea activității CKK, se observă uneori o valoare normală sau ușor ridicată a indicatorului.

Leziunea la nivelul sinapselor neuromusculare

Pentru diagnostic, este necesar să se investigheze transmisia neuromusculară cu ajutorul unui test de reducere:

• slăbiciunea miasteniei gravis, în special în părțile proximale ale extremităților. Slăbiciunea mușchilor gâtului, mușchilor respiratori, este implicarea musculaturii craniene (ptoză, diplopie, violarea actului de mestecat, inghitire, voce nazală), exprimat oboseală musculară patologică;
• Sindromul miastenic Lambert-Eaton (combinație adesea observate cu carcinom pulmonar) - slăbiciune și oboseală proximale mușchilor extremităților inferioare (pot fi generalizate proces) simptom caracteristic „vrabatyvaniya“ disavtonomiya colinergice (lipsa de saliva si gura uscata).

Rabdomioliza

O necrozare masivă a țesutului muscular se poate dezvolta pe fondul condițiilor patologice de mai sus. Dezvoltarea sa ar putea contribui la: exercitarea excesivă (în special la pacienții cu miopatii metabolice), tulburări electrolitice, diverse infecții, compresia prelungită a mușchilor, alcool și intoxicație cu cocaină, primirea de medicamente. Manifestări clinice ale rabdomiolizei: mialgie, slăbiciune musculară cu severitate variabilă. Cursul de rabdomioliză poate fi scurt sau lung. În 16% din cazuri, este posibil să se dezvolte insuficiență renală acută. În studiile de laborator: mioglobinuria, o creștere semnificativă a activității CK.

Formulare

Slăbiciune musculară:

• proximale;
• distală;
• în ansamblu.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostice slăbiciune musculară

Este extrem de important să se facă distincția între slăbiciunea musculară și oboseală și durerea musculară. În primul rând, determinarea activității creatin fosfokinazei (CK), o creștere a indicelui indică o mioliză. Acul EMG face posibilă distingerea dintre boala primară și cea musculară de la tulburările neurologice care cauzează slăbiciune musculară.

[32], [33], [34]