Slăbiciunea bilaterală a mușchilor faciali: cauze, simptome, diagnostic

Slăbiciunea bilaterală a mușchilor faciali, fie că se dezvoltă simultan sau secvențial, este neobișnuită, dar aproape întotdeauna ridică semne de întrebare atunci când se încearcă stabilirea cauzei acesteia.

I. Leziuni bilaterale ale trunchiului nervului facial (diplegie facială)

1. Sindromul Guillain-Barré (curs ascendent) și alte polineuropatii
2. Sarcoidoza (sindromul Heerfordt)
3. Meningită bazală (carcinomatoasă, leucemică etc.)
4. Oreionul și alte infecții comune
5. Boala Lyme
6. Botulism (rar)
7. Tetanus
8. Infecția cu HIV
9. Sifilis
10. Sindromul Rossolimo-Melkerson-Rosenthal
11. Leziuni cerebrale traumatice
12. Boala Paget
13. Hiperostoză cranială internă
14. Paralizia Bell idiopatică
15. Forme toxice de neuropatie a nervului facial.

II. Leziune bilaterală a nucleilor nervului facial

1. Poliomielită (rară)
2. Paralizia congenitală în sindromul Moebius
3. Neuropatie bulbospinală
4. Tumori și hemoragii în zona pontisului

III. Nivel muscular

1. Miopatie
2. Distrofie miotonică

I. Leziune bilaterală a trunchiului nervului facial

Paralizia mușchilor inervați de nervul facial poate fi bilaterală, dar rareori se dezvoltă simultan pe jumătățile stânga și dreapta ale feței. Ultima variantă (diplegia facialis) este cel mai adesea observată în cursul ascendent al polineuropatiei Guillain-Barré (paralizia Landry) și apare pe fondul tetraparezei generalizate sau tetraplegiei cu tulburări senzoriale de tip polineuropatic. Dipledia facialis a fost descrisă în sindromul Miller-Fisher, polineuropatia craniană idiopatică, amiloidoză, diabet zaharat, scleroză multiplă, pseudotumor cerebral, porfirie, encefalopatie Wernicke, paralizie Bell idiopatică, hiperostoză cranială internă (o boală ereditară manifestată prin îngroșarea plăcii osoase interne a craniului). Uneori, în sarcoidoză apare leziune bilaterală a nervului facial (sindromul Heerfordt) și este însoțită de alte simptome somatice ale sarcoidozei („febră uveoparotidă”): leziuni ale ganglionilor limfatici, pielii, ochilor, organelor respiratorii, ficatului, splinei, glandelor salivare parotide, oaselor și (mai rar) altor organe. Din sistemul nervos, pot fi implicați și alți nervi cranieni și membrane. Examinarea histologică a unei biopsii a țesuturilor afectate este de mare importanță în diagnostic.

Alte cauze posibile ale leziunilor bilaterale ale nervului facial includ periarterita nodoasă, arterita cu celule gigante, granulomatoza Wegener, lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren și sindromul Stevens-Johnson, care este o boală febrilă inflamatorie a pielii și mucoaselor.

În geneza leziunilor bilaterale ale nervului facial, sunt importante și meningita bazală de alte etiologii (carcinomatoasă, leucemică, tuberculoasă, criptococică), în recunoașterea căreia, pe lângă tabloul clinic, un rol important îl joacă examinarea citologică a lichidului cefalorahidian; encefalita (inclusiv encefalita trunchiului cerebral); otita medie. Ca cauze cunoscute ale leziunilor bilaterale ale nervilor faciali, au fost descrise malaria, mononucleoza infecțioasă; herpesul zoster și herpesul simplex, sifilisul, oreionul, lepra, tetanosul, infecția cu micoplasma și, recent, infecția cu HIV.

Boala Lyme (borrelioza) a fost studiată destul de bine ca o cauză a afectării bilaterale a nervului facial. Se caracterizează prin manifestări cutanate precoce (eritem caracteristic), artropatie, polineuropatie, meningită limfocitară și afectarea nervilor cranieni, afectarea nervului facial fiind deosebit de tipică. Diagnosticul poate fi dificil în afara contextului epidemiologic.

Sindromul Rossolimo-Melkerson-Rosenthal, caracterizat printr-o triadă de simptome sub formă de paralizie facială recurentă, umflarea feței în zona bucală (cheilită) și limbă fisurată (ultimul simptom nu este întotdeauna prezent), se manifestă uneori și prin afectarea bilaterală a nervului facial.

Traumatismele cranio-cerebrale (fractură de os temporal, traumatisme la naștere), ca și cauză a paraliziei bilaterale a nervului facial, din motive evidente, rareori servesc drept motiv pentru îndoieli diagnostice.

În diagnosticarea bolii Paget ca și cauză a leziunilor bilaterale ale nervului facial, examinarea cu raze X a oaselor scheletice, a craniului și manifestările clinice (deformări arcuate asimetrice ale oaselor scheletice, mobilitate limitată a articulațiilor, sindromul durerii, fracturile patologice) sunt de o importanță decisivă. Pe lângă nervul facial, sunt adesea implicați nervul trigemen, nervii auditivi și optici; este posibilă dezvoltarea sindromului de hipertensiune arterială.

Utilizarea etilenglicolului (o componentă a antigelului) în scopuri suicidare sau în alcoolism poate duce, de asemenea, la slăbiciune bilaterală a mușchilor faciali (permanentă sau tranzitorie).

II. Leziune bilaterală a nucleilor nervului facial

Poliomielita provoacă rareori diplegie a mușchilor faciali. În timp ce la adulți poliomielita bulbară este aproape întotdeauna însoțită de paralizia membrelor (poliomielită bulbospinală), la copii este posibilă afectarea izolată a neuronilor motori bulbari. Dintre nervii cranieni, nervii faciali, glosofaringian și vag sunt cel mai adesea afectați, ceea ce se manifestă nu numai prin slăbiciunea mușchilor faciali, ci și prin dificultăți de înghițire și fonație. Testarea serologică confirmă diagnosticul.

Diplegia facială congenitală este, de asemenea, cunoscută, fiind însoțită de strabism convergent (paralizia nu numai a nervilor faciali, ci și ai nervilor abducens). Aceasta se bazează pe subdezvoltarea celulelor motorii din trunchiul cerebral (sindromul Moebius). Unele forme de amiotrofie spinală progresivă la copii (boala Fazio-Londo) duc la paralizie bilaterală a mușchilor faciali pe fondul altor semne caracteristice ale acestei boli (neuronopatie bulbospinală).

Alte cauze: gliomul pontin, neurofibromatoza, tumori metastatice și primare, inclusiv tumori meningeale, hemoragie în zona pontinului.

III. Slăbiciune bilaterală a mușchilor faciali cauzată de leziuni primare la nivel muscular

Unele forme de miopatie (facioscapulohumerală) sunt însoțite de dezvoltarea slăbiciunii mușchilor faciali de ambele părți pe fondul unei pareze atrofice mai răspândite (în centura scapulară). În distrofia miotonică, mușchii faciali sunt implicați în procesul patologic, împreună cu deteriorarea altor mușchi (nemimetici): ridicarea pleoapelor, precum și mestecarea, mușchii sternocleidomastoidieni și ai membrelor. Dacă este necesar, în scopuri diagnostice se utilizează EMG și biopsia mușchilor afectați.

Studii diagnostice pentru slăbiciunea bilaterală a mușchilor faciali

1. Analize clinice și biochimice ale sângelui.
2. Analiza urinei.
3. CT sau RMN.
4. Radiografii ale craniului, procesului mastoid și piramidei osului temporal.
5. Audiogramă și teste calorice.
6. Analiza lichidului cefalorahidian.
7. Electroforeza proteinelor serice.
8. EMG.

Este posibil să aveți nevoie de: radiografie toracică; teste serologice pentru infecția cu HIV, sifilis; biopsie a țesutului muscular, consultație cu un otolog și un terapeut.