Pneumonită la adulți și copii

Pneumologii clasifică pneumonita drept o boală pulmonară interstițială, a cărei caracteristică distinctivă este deteriorarea țesuturilor care susțin partea de schimb intralobular de aer a plămânilor și formează cele mai importante structuri ale acestora - alveolele.

Epidemiologie

Statisticile reale privind pneumonita sunt necunoscute. Conform unor date, prevalența pneumoniei interstițiale idiopatice (pe care mulți o definesc drept pneumonită idiopatică) la 100 de mii de persoane pe continentul european și America de Nord este estimată la 7-50 de cazuri, cu o tendință de creștere constantă. [ 1 ]

Pneumonita cronică este observată la aproape 5% dintre pacienții cu această boală.

Pneumonita lupică acută afectează până la 10% dintre pacienții cu LES. Iar pneumonita cauzată de iradiere după radioterapia pentru cancerul pulmonar avansat este observată la trei din zece pacienți. [ 2 ]

Conform OMS, pneumonita este una dintre primele trei cauze de deces la persoanele în vârstă din cauza insuficienței respiratorii. [ 3 ]

Cauze pneumonită

Din cauza lipsei de claritate terminologică, unii medici continuă să interpreteze denumirea de „pneumonită” ca o denumire generală a proceselor inflamatorii din plămâni, dar ar trebui explicată imediat care este diferența dintre pneumonită și pneumonie. În primul rând, acestea sunt diferențe etiologice: dacă inflamația în pneumonie este cauzată de o infecție - bacteriană, virală sau fungică, atunci cauzele pneumonitei nu sunt asociate cu aceste infecții, iar inflamația este mediată imunologic. Astfel, pneumonita virală ca diagnostic contrazice esența patogenetică a bolii identificată de cercetători, iar publicațiile despre pneumonita cauzată de virusuri (VRS, Varicella Zoster, HSV sau Cytomegalovirus) datează din anii 70-90 ai secolului trecut.

De asemenea, este necesar să se țină cont de particularitățile modificării țesutului pulmonar: inflamația în cazurile de pneumonie are un caracter exudativ cu infiltrarea parenchimului, iar pneumonita se caracterizează prin modificări fibroase în țesuturile interstițiului alveolar și intralobular.

În funcție de etiologie, există diferite tipuri sau forme ale acestei boli pulmonare, inclusiv pneumonita la copii, care se dezvoltă din aceleași motive.

Inflamația interstițiului cauzată de un răspuns imun la substanțele aeropurtate inhalate pe termen lung (aeroalergeni) este definită ca pneumonită de hipersensibilitate sau pneumonită de hipersensibilitate; o definiție mai simplă este pneumonita alergică, adesea numită alveolită alergică exogenă. Factorii declanșatori ai reacției imune care duce la deteriorarea interstițiului pulmonar pot fi praful care conține proteine animale sau vegetale (inhalat în timpul lucrărilor agricole și de altă natură). Acest tip include așa-numitul „plămân al crescătorului de păsări” - rezultatul unei reacții imune la proteinele din penele păsărilor și excrementele uscate ale acestora. [ 4 ]

Dacă testele serologice ale sângelui periferic relevă niveluri crescute de eozinofile implicate în reacții de hipersensibilitate, specialiștii pot diagnostica pneumonita eozinofilică (numită și sindromul Löffler sau pneumonie eozinofilică acută ) sau pneumonita reactivă la hipersensibilitate. Atunci când substanțele chimice cu greutate moleculară mică prezente în aer sunt inhalate, fie sub formă de gaze, fie sub formă de dispersii apoase, se diagnostichează pneumonita chimică. Iar când leziunile pulmonare sunt cauzate de inhalarea de substanțe toxice, se poate dezvolta pneumonita toxică. [ 5 ]

Ce este pneumonita indusă de medicamente, mai multe detalii în publicația - Leziuni pulmonare induse de medicamente. De exemplu, pneumonita este unul dintre efectele secundare ale unor medicamente antitumorale precum Azatioprina, Nivolumab, Ciclofosfamida, Tocilizumab, Procarbazina etc. În plus, specialiștii străini evidențiază pneumonita imună - un efect secundar al imunoterapiei împotriva cancerului folosind așa-numiții inhibitori ai punctelor de control imun: medicamentele Ipilimumab și Tremelimumab.

Pneumonita de aspirație, cauzată de pătrunderea conținutului stomacului în tractul respirator inferior (sindromul Mendelson sau pneumonita de aspirație acidă cauzată de alimente, care însoțește adesea miastenia gravis), este izolată separat, la fel ca și cea care apare după intubația nazogastrică sau sub anestezie generală, care provoacă vărsături. [ 6 ]

Pneumonita obstructivă este cel mai adesea asociată cu obstrucția căilor respiratorii de către o tumoră, cum ar fi la pacienții cu cancer pulmonar scuamos.

Ca urmare a expunerii la radiații ionizante asupra plămânilor - în timpul radioterapiei neoplasmelor maligne din regiunea mediastinală - apare pneumonita prin radiații; alte definiții sunt pneumonita post-radiații sau pneumonita prin radiații.

Pneumonita descuamativă sau distructivă – cu perturbarea structurii interstițiale – poate avea orice etiologie, inclusiv fumatul pe termen lung. [ 7 ]

La pacienții cu boli autoimune se observă pneumonită nespecifică. Astfel, în boala autoimună difuză a țesutului conjunctiv – lupusul eritematos sistemic – pneumonita lupică acută sau cronică sau pneumonita lupică se observă în aproape jumătate din cazuri. [ 8 ]

O astfel de complicație a stadiului terminal al insuficienței renale progresive, precum pneumonita uremică, este asociată cu tulburări difuze ale permeabilității membranelor capilare alveolare, precum și cu edem interstițial și intraalveolar pe fondul unei scăderi a factorilor de coagulare a sângelui datorită conținutului ridicat de aminoacizi și produse metabolice proteice din acesta - azot ureic.

Destul de des, cauzele pneumonitei nu pot fi determinate și apoi se diagnostichează pneumonita idiopatică, care poate fi denumită alveolită fibrozantă idiopatică.

Factori de risc

Principalii factori de risc pentru dezvoltarea pneumonitei includ:

• fumat;
• profesii legate de agricultură (recoltarea cerealelor, cosirea fânului, creșterea păsărilor);
• tendința la reacții alergice;
• expunerea la diverse substanțe din aer (la locul de muncă sau în mediu);
• utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente;
• chimioterapie, imunoterapie și radioterapie pentru cancer;
• prezența bolilor autoimune sistemice.

Riscul de aspirație gastrică în plămâni și de dezvoltare a pneumonitei de aspirație este crescut în cazul traumatismelor, crizelor epileptice, tulburărilor de motilitate esofagiană și refluxului gastroesofagian sever. [ 9 ]

Patogeneza

În pneumonită, patogeneza deteriorării interstițiului țesutului conjunctiv, a pereților elastici ai alveolelor și a septurilor interalveolare este cauzată de perturbarea structurii acestora la nivel celular și de fibroza progresivă.

Interstițiul este alcătuit din fibre (elastice și de colagen), fibroblaste, macrofage din țesutul conjunctiv (histiocite), neutrofile și alte componente celulare.

Reacția anticorpilor autoimuni la un antigen duce la o diviziune crescută a celulelor T efectoare - celule limfoide T helper de al doilea tip (Th2), care stimulează răspunsul imun celular la substanțe străine non-microbiene care sunt alergeni.

Răspunsul constă în stimularea citokinelor proinflamatorii, chemokinelor, limfocitelor NK și B din țesuturile interstițiale alveolare și o creștere a activității factorului de creștere transformant (TGF-β) și a factorului de creștere a fibroblastelor (FGFR1-3). Aceasta provoacă o proliferare intensivă a fibroblastelor normale, precum și o creștere multiplă a numărului de miofibroblaste (fibroblaste musculare netede) prezente în țesuturile pulmonare, producătoare de proteine și proteaze ale matricei extracelulare. [ 10 ]

Simptome pneumonită

Pe baza simptomelor și a datelor instrumentale de diagnostic, pneumonita se clasifică în acută, subacută și cronică.

De obicei, primele semne de pneumonită sunt dispneea (dificultăți de respirație) și o tuse seacă, persistentă.

Pneumonita poate evolua diferit la diferiți pacienți, dar cele mai frecvente simptome includ:

• dificultăți de respirație;
• disconfort în zona mediastinală;
• slăbiciune generală și oboseală crescută;
• pierderea poftei de mâncare și pierderea inexplicabilă în greutate;
• hemoragie pulmonară.

În pneumonita interstițială acută, tusea poate produce spută mucoasă groasă, iar dificultățile de respirație progresează rapid în multe cazuri, ducând la insuficiență respiratorie severă într-un stadiu ulterior.

Pneumonita bilaterală sau bilaterală se dezvoltă atunci când interstițiul alveolar al ambilor plămâni este lezat.

Pe lângă dificultăți de respirație și tuse, simptomele pneumonitei cauzate de radiații includ febră, greutate și durere în piept.

În pneumonita lupică, există o tuse neproductivă cu sângerare.

Pneumonita în cancerul pulmonar se manifestă printr-o tuse prelungită cu dificultăți de respirație și răgușeală, precum și dureri în piept (în special severe la respirație profundă). Iar cu o anumită localizare a tumorii primare sau a creșterii acesteia, se poate dezvolta pneumonita obstructivă în cancerul pulmonar cu o scădere a volumului acesteia - atelectazie pulmonară, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie. [ 11 ]

Complicații și consecințe

Care este pericolul pneumonitei? Dacă nu este tratată sau dacă tratamentul este început târziu, pneumonita poate provoca complicații și consecințe precum:

• leziuni ireversibile ale alveolelor pulmonare sub formă de fibroză pulmonară, precum și pneumoscleroză;
• hipertensiune pulmonară;
• insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă (boală cardiacă pulmonară);
• insuficiență respiratorie, insuficiență pulmonară și deces.

Diagnostice pneumonită

Diagnosticul clinic al pneumonitei implică un istoric medical complet și o examinare extinsă a organelor respiratorii.

Testele necesare includ un test de sânge general și biochimic; test de sânge imunologic – pentru anticorpi IgG specifici antigenului și alte complexe imune circulante în sânge.

Se efectuează un lavaj bronhoalveolar diagnostic (spălare) și teste de laborator ale lichidului rezultat.

Diagnosticul instrumental utilizează teste funcționale pulmonare (spirometrie și oximetrie), radiografii și tomografie computerizată toracică (CT). În cazurile dubioase, este necesară bronhoscopia endoscopică cu biopsie a țesutului pulmonar. [ 12 ]

Tomografia computerizată oferă informații mult mai detaliate despre modificările plămânilor decât radiografia convențională, iar pneumonita la CT-ul plămânilor este vizualizată ca grade diferite de creștere a grosimii pereților alveolari și a pereților despărțitori dintre aceștia. În același timp, opacitatea și compactarea interstițiului seamănă cu sticla măcinată, iar modelul plămânilor seamănă cu celulele în formă de fagure (datorită focarelor mici de fibroză).

Diagnostic diferentiat

Pneumonita de hipersensibilitate poate fi similară cu unele boli pulmonare infecțioase și fibrotice. Prin urmare, diagnosticul diferențial al pneumonitei se efectuează cu bronșiolita obliterantă, astmul bronșic și bronșiectazia; pneumonia interstițială infecțioasă și pneumoconioza; fibroza idiopatică, hemosideroza și proteinoza alveolară a plămânilor; bolile pulmonare granulomatoase (sarcoidoză, berilioză, infecții micobacteriene), sindromul Churg-Strauss; limfangita carcinomatoasă și sarcoidoza. [ 13 ], [ 14 ]

În multe cazuri, pneumonita și alveolita sunt considerate sinonime, de exemplu, alveolita alergică și pneumonita de hipersensibilitate (alergică) sunt, din toate punctele de vedere, aceeași boală. [ 15 ]

Pneumonie sau pneumonită în cazul coronavirusului covid?

Cauza COVID-19 este infecțioasă, fiind cauzată de virusul SARS-CoV-2. Cea mai frecventă complicație este pneumonia interstițială virală, cu o probabilitate mare de a dezvolta sindrom de detresă respiratorie acută și insuficiență respiratorie ulterioară.

În același timp, pneumonia cu coronavirus covid are simptome și rezultate similare ale tomografiei computerizate a plămânilor cu pneumonită acută de hipersensibilitate și pneumonită imună (asociată cu tratamentul cancerului cu inhibitori ai punctelor de control imun), ceea ce complică diagnosticul fără testarea amănunțită pentru virusul CoV-2.

Pneumonia în cazul COVID-19 este caracterizată prin febră și tuse, iar sindromul de detresă respiratorie se dezvoltă ulterior. În pneumonită, dificultățile de respirație și tusea apar imediat, dar febra este extrem de rară.

Mai multe informații în material - Infecția cu coronavirus (pneumonie atipică): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Tratament pneumonită

Cel mai adesea, tratamentul pneumonitei implică utilizarea de corticosteroizi sistemici care promovează imunosupresia. Se prescriu corticosteroizi orali, precum Prednisolon sau Metilprednisolon (doza standard este de 0,5 mg/kg greutate corporală timp de două până la patru săptămâni). Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor crește riscul de infecții și poate duce la osteoporoză.

Imunosupresoarele Micofenolat de mofetil (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kineret), Pirfenidonă (Esbriet) reduc formarea de anticorpi. Efectele secundare ale Anakinrei includ cefalee, leucopenie și trombocitopenie. Medicamentul imunosupresor Pirfenidonă este contraindicat în insuficiența hepatică și renală. Printre efectele sale secundare, instrucțiunile indică cefalee și amețeli; greață, vărsături și diaree/constipație; pierderea poftei de mâncare și a greutății; durere în hipocondru, articulații și mușchi; hiperemie a pielii cu erupții cutanate și mâncărime. [ 16 ]

Se utilizează și alte medicamente, inclusiv receptorul factorului de creștere a fibroblastelor și inhibitorul receptorului factorului de creștere transformant Nintedanib (Vargatef, Ofev) în capsule pentru administrare orală. Acest medicament poate provoca greață, vărsături, diaree, dureri abdominale, scăderea poftei de mâncare și creșterea nivelului transaminazelor hepatice.

Tratamentul pneumonitei cauzate de radiații se efectuează cu corticosteroizi, decongestionante și medicamente care dilată bronhiile.

Problemele respiratorii necesită oxigenoterapie și, în cazuri severe, ventilație artificială. [ 17 ]

Pentru pacienții cu pneumonită de hipersensibilitate progresivă, când terapia conservatoare este ineficientă și există riscul de insuficiență respiratorie fatală, este indicat tratamentul chirurgical - transplantul pulmonar.

Profilaxie

Pneumonita de hipersensibilitate poate fi prevenită prin evitarea iritanților cunoscuți - protejarea căilor respiratorii de praf în timpul lucrului prin utilizarea unui aparat respirator.

Însă, în multe cazuri, dacă antigenul nu este identificat, prevenirea expunerii respiratorii este problematică.

Prognoză

Stadiul și severitatea pneumonitei îi determină prognosticul. În forma ușoară de pneumonită acută de hipersensibilitate, funcția pulmonară este cel mai adesea restabilită după tratament. Iar forma cronică a bolii duce la fibroză, a cărei stadiu terminal poate duce la insuficiență respiratorie severă și, în cele din urmă, la deces (în aproape 60% din cazuri).