Mezoteliom pleural

Mezoteliomul pleural este singura malignitate cunoscută a pleurei, iar aproape toate cazurile de mezoteliom sunt cauzate de expunerea la azbest.

[ 1 ], [ 2 ]

Ce cauzează mezoteliomul pleural?

Riscul pe durata vieții de a dezvolta boala la lucrătorii care lucrează cu azbest este de aproximativ 10%, cu o latență medie de 30 de ani. Riscul este independent de fumat. Mezoteliomul se poate răspândi local sau se poate metastaza la pericard, diafragmă, peritoneu și, rareori, la tunica vaginală a testiculului.

Simptomele mezoteliomului pleural

Pacienții raportează cel mai frecvent dispnee și durere toracică nonpleuritică. Simptomele mezoteliomului pleural care indică o boală generalizată sunt rare în timpul manifestărilor clinice ale bolii. Invazia peretelui toracic și a altor structuri adiacente poate provoca dureri severe, disfonie, disfagie, sindrom Horner, plexopatie brahială sau ascită. Extensia extratoracică apare la 80% dintre pacienți, implicând de obicei ganglionii limfatici hilari și mediastinali, ficatul, glandele suprarenale și rinichii.

Diagnosticul mezoteliomului pleural

Mezoteliomul pleural, care reprezintă mai mult de 90% din toate cazurile, apare la radiografie ca o îngroșare pleurală difuză unilaterală sau bilaterală care pare să învelească plămânii, rezultând de obicei unghiuri costofrenice mărite. Revărsatul pleural este prezent în 95% din cazuri și este de obicei unilateral și masiv. Diagnosticul se bazează pe citologia lichidului pleural sau biopsia pleurală și, dacă nu este diagnostică, pe biopsia în timpul toracoscopiei video-asistate (VATS) sau toracotomiei. Stadializarea se efectuează folosind CT toracic, mediastinoscopie și RMN. Sensibilitatea și specificitatea RMN și CT sunt comparabile, deși RMN este util în determinarea extensiei tumorale în coloana vertebrală sau măduva spinării. PET poate avea o sensibilitate și specificitate mai bune pentru a distinge îngroșarea pleurală benignă de cea malignă. Bronhoscopia poate dezvălui malignități endobronșice asociate. Nivelul crescut de hialuronidază în lichidul pleural este sugestiv, dar nu diagnostic pentru boală. Proteinele solubile asociate cu mezotelina secretate în ser de către celulele mezoteliale sunt studiate ca posibili markeri tumorali pentru detectarea și monitorizarea bolilor.

[ 3 ], [ 4 ]

Tratamentul mezoteliomului pleural

Mezoteliomul pleural rămâne un cancer incurabil. Intervențiile chirurgicale pentru îndepărtarea pleurei; pneumonectomia unilaterală, îndepărtarea nervului frenic și a unei jumătăți din diafragmă; și ablația pericardică cu chimioterapie sau radioterapie sunt tratamente posibile, dar nu modifică semnificativ prognosticul sau supraviețuirea; supraviețuirea pe termen lung este rară. În plus, rezecția chirurgicală completă nu este fezabilă la majoritatea pacienților. Combinația de pemetrexed (un antimetabolit antifolat) și cisplatină a arătat rezultate promițătoare, dar necesită studii suplimentare.

Scopul principal al îngrijirilor suportive este ameliorarea durerii și a dispneei. Având în vedere natura difuză a bolii, radioterapia nu este de obicei posibilă, cu excepția durerii locale și a metastazelor, dar nu ar trebui utilizată pentru tratarea durerii radiculare. Pleurodeza sau pleurectomia pot fi utilizate pentru ameliorarea dispneei cauzate de revărsatul pleural. Analgezia adecvată este dificilă, dar trebuie obținută, de obicei cu opioide, utilizând atât catetere percutanate, cât și epidurale pentru controlul durerii. Chimioterapia cu cisplatină și gemcitabină poate ameliora simptomele mezoteliomului pleural în majoritatea cazurilor și s-a demonstrat că micșorează tumora la jumătate dintre pacienții studiați. Unii autori sugerează tratamentul multimodal al mezoteliomului pleural. Administrarea intrapleurală a factorului de stimulare a coloniilor de granulocite-macrofage sau a interferonului gamma, administrarea intravenoasă de ranpirnază (ribonuclează) și terapia genică sunt în curs de investigare.

Care este prognosticul pentru mezoteliomul pleural?

Mezoteliomul pleural are un prognostic rezervat. Niciun tratament pentru mezoteliomul pleural nu a demonstrat o creștere semnificativă a supraviețuirii. Supraviețuirea de la momentul diagnosticului este în medie de 8-15 luni, în funcție de tipul de celulă și de localizare. Un număr mic de pacienți, de obicei mai tineri și cu o durată mai scurtă a simptomelor, au un prognostic mai favorabil, uneori supraviețuind câțiva ani după diagnosticare.