Berïllïoz

Beryllioza acută și cronică este cauzată de inhalarea prafului sau a vaporilor de compuși și produse de beriliu. Berillioza acută este în prezent rară; Berilioza cronică se caracterizează prin formarea de granuloame în întreg corpul, în special în plămâni, ganglioni limfatici intrathoracici și pe piele. Beriliozei cronice provoacă dispnee, tuse și stare de rău progresivă. Diagnosticul este stabilit prin compararea testului de anamneză, beriliu al proliferării limfocitelor și biopsiei. Tratamentul beriliozei se efectuează prin glucocorticoizi.

[1], [2]

Cauzele beriliozei

Expunerea la beriliu este o cauza comuna, dar nerecunoscută a bolii în multe industrii, inclusiv beriliu explorarea minieră și dezvoltarea, producerea aliajelor, prelucrarea aliajelor metalice, electronică, telecomunicații, arme nucleare, echipament de protecție, aviație,, industria spațială auto și prelucrarea electronică și calculatoare.

Beryllioza acută este o pneumonită chimică care provoacă infiltrate inflamatorii parenchimatoase difuze și edeme intralaveolare nespecifice. Alte țesuturi (de ex. Piele și conjunctivă) pot fi, de asemenea, afectate. Berillioza acută este în prezent rară, deoarece majoritatea industriilor au niveluri reduse de expunere, însă în 1940-1970 au fost frecvente cazuri, iar multe au progresat de la berilioză acută la cronică.

Berilioza cronică rămâne o boală frecventă în industriile care utilizează aliaje de beriliu și beriliu. Boala diferă de majoritatea pneumoconiozelor, deoarece este o reacție celulară de hipersensibilitate. Beriliul este reprezentat de limfocitele T CD4 + prin celule prezentatoare de antigen, în special în contextul moleculelor HLA-DP. T-limfocitele din sânge, plămân sau alte organe, la rândul lor, recunosc beriliu, proliferează și formează clone de limfocite T. Aceste clone produc apoi citokine proinflamatorii cum ar fi TNF-a, IL-2 și gamma interferon. Ele sporesc răspunsul imun, conducând la formarea de infiltrate mononucleare și a granuloamelor necasează în organele țintă, unde se stabilește beriliul. În medie 2-6% dintre persoanele expuse la beriliu, beriliu dezvoltă o sensibilizare (definit ca proliferarea limfocitelor pozitive in vitro pe o sare de beriliu), dintre care cel mai conduce la dezvoltarea bolii. Anumite grupuri cu risc crescut, de exemplu cele care lucrează cu metale și aliaje de beriliu, au o prevalență de berilioză cronică de peste 17%. Lucrătorii care au contacte indirecte, cum ar fi secretarii și gardienii, sunt, de asemenea, predispuși la dezvoltarea sensibilizării și a bolilor, dar mai rar. Leziunile tipice - difuze reacție granulomatoasă la ganglionii limfatici din plămâni, mediastinului și rădăcini, Histologic imposibil de distins de sarcoidoză. Este posibilă și formarea timpurie a granuloamelor cu celule mononucleare și gigante. Dacă celulele sunt spălate din plămâni în timpul bronhoscopiei, se constată un număr mare de limfocite (lavaj bronhoalveolar [BAL]). Aceste celule T proliferează când sunt expuse la beriliu in vitro, într-o măsură mai mare decât celulele sanguine (beriliu testul de limfocite proliferarea [BTPL]).

[3]

Simptomele de berilioză

Pacienții cu berilioza cronică au adesea dificultăți de respirație, tuse, pierderea in greutate si un model foarte variabil de radiografia toracică este de obicei caracterizat prin consolidare interstițială difuză. Pacienții se plâng de dispnee brusca si progresiva la efort, tuse, dureri în piept, pierderea în greutate, transpirații nocturne și oboseală. Simptomele de berilioză se pot dezvolta în câteva luni după primul contact sau mai mult de 40 de ani după încetarea expunerii. La unii oameni, boala rămâne asimptomatică. Radiografia toracica poate fi normal sau dezvăluie infiltrate imprastiate care pot fi neuniforma, reticular sau au forma de sticlă mată, de multe ori cu adenopatia Amintind rădăcină schimbă caracteristica sarcoidozei. De asemenea, există o structură miliardară. Radiografia toracica cu rezoluție ridicată este mai sensibilă decât radiografia convențională, deși cazurile dovedite de bolile de biopsie apar chiar și la pacienții cu imagine normală obținută prin tehnici imagistice.

Diagnosticul de berilioză

Diagnosticul depinde de anamneza contactului, manifestările clinice adecvate și testele de sânge patologice și / sau BALF BTPL. BAL BTPL este foarte sensibil și specific, ajutând la distingerea beriliozelor cronice de sarcoidoză și alte forme de boli pulmonare difuze.

[4], [5], [6], [7], [8]

Tratamentul beriliozei

Unii pacienți cu berilioză cronică nu necesită niciodată tratament din cauza progresiei relativ lent a bolii. Tratamentul se efectuează prin glucocorticoizi, ceea ce duce la recuperarea simptomatică și îmbunătățirea oxigenării. Tratamentul beriliozei începe, de obicei, numai la acei pacienți care prezintă simptome și semne semnificative de schimb de gaz anormal sau o scădere rapidă a funcției pulmonare sau a oxigenării. Pacienții simptomatici cu insuficiență pulmonară prednisolonul atribuită la o doză de 40 până la 60 mg oral o singură dată pe zi sau o dată pe zi timp de 3-6 luni, și apoi re-examineaza pulmonare fiziologie și schimbul de gaz parametri pentru a documenta răspunsul la terapie. După aceea, doza este redusă treptat la cel mai mic, care este capabil să suporte recuperare simptomatic și obiectiv ( de obicei aproximativ 10-15 mg 1 dată pe zi sau o dată pe zi). De obicei necesită terapie pe termen lung cu glucocorticoizi. Există un indiciu surprinzător că scopul suplimentar de metotrexat (administrat 10-25 mg oral 1 dată pe săptămână) , dozele de glucocorticoizi pentru a reduce berilioza cronice, similar cu ceea ce se observă în sarcoidoză.

În cazul beriliozei acute, se dezvoltă adesea edeme și hemoragii la plămâni. În cazuri grave, este necesară ventilarea artificială.

Spre deosebire de multe cazuri de sarcoidoză, recuperarea spontană a beriliozelor cronice apare rar. La pacienții cu berilioză cronică în stadiul terminal, transplantul pulmonar poate fi un mijloc de salvare a vieților. Alte măsuri de susținere, cum ar fi terapia suplimentară cu oxigen, reabilitarea pulmonară și medicamentele pentru tratamentul insuficienței ventriculului drept, sunt utilizate după cum este necesar.

Cum sa preveniti berilioza?

Reducerea cantității de praf industrial este principalul mijloc de prevenire a expunerii la beriliu. Efectele trebuie reduse la niveluri care ar trebui să fie cât mai scăzute posibil, de preferință mai mult de 10 ori mai mici decât standardele OSHA existente - pentru a reduce riscul de sensibilizare și berilioză cronică. Observarea medicală, utilizându-se un studiu BTFT pentru sânge și radiografia toracică, este recomandat tuturor lucrătorilor expuși, inclusiv celor cu contact direct sau indirect. Berilioza (atât acută cât și cronică) trebuie recunoscută rapid, iar lucrătorii sensibilizați sunt îndepărtați de contactul ulterior cu beriliu.

Care este prognosticul de berilioză?

Berillioza acută poate fi fatală, dar prognosticul este de obicei bun dacă pacienții nu progresează până la berilioză cronică. Berilioza cronică duce adesea la o pierdere progresivă a funcției respiratorii. Tulburările inițiale includ un tip obstructiv de tulburări de respirație și o oxigenare redusă la examinarea compoziției de gaz a sângelui în repaus și sub sarcină. Capacitatea redusă de difuzie a monoxidului de carbon (DL ^) și restricția apar mai târziu. Hipotensiunea pulmonară și insuficiența ventriculului drept se dezvoltă în aproximativ 10% din cazuri, ducând la moarte din inima pulmonară. Berbecarea beriliului progresează până la berilioză cronică la aproximativ 8% dintre pacienții sensibilizați diagnosticați în timpul examenelor medicale pe an. Nodulele granulomatoase subcutanate cauzate de încapsularea prafului de beriliu sau a fragmentelor sunt, de obicei, păstrate până la excizie.