Ventriculomegalia creierului: ce este, cauze, consecințe

În ambele emisfere ale creierului, diencefal și între cerebel și bulbul rahidian există patru cavități speciale - ventricule cerebrale (ventriculi cerebri), care produc lichid cefalorahidian. Expansiunea sau mărirea lor patologică este definită ca ventriculomegalie.

Epidemiologie

Statisticile citate în diverse surse sunt următoarele:

• Prevalența ventriculomegaliei, conform Fundației pentru Medicină Fetală, este de un caz la 100 de fetuși la 22 de săptămâni de gestație și de un caz la 1.000 de nou-născuți vii;
• în peste 94% din cazuri se observă ventriculomegalie a celor mai mari ventricule laterale (ventriculi laterales);
• anomaliile craniocerebrale se observă în 15-65% din cazurile de ventriculomegalie, iar defectele cromozomiale – în medie în 14,7%;
• Frecvența neurodistrucției asociate cu această patologie în copilărie este de aproximativ 12% (conform altor date, aproape 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Cauze ventriculomegalie

Atunci când se enumeră posibilele cauze ale dilatării ventriculelor cerebrale, este important de menționat că dilatarea patologică a sistemului ventricular al creierului – datorată volumului excesiv de lichid cefalorahidian (LCR) în ventricule și spațiile subarahnoidiene și tulburărilor circulatorii ale acestuia – se numește hidrocefalie, adesea asociată cu creșterea presiunii intracraniene.

Deoarece este imposibil să se măsoare presiunea intracraniană în perioada de dezvoltare intrauterină (prenatal), termenii hidrocefalie și ventriculomegalie la făt sunt utilizați ca sinonime. Deși hidrocefalia ar trebui numită o creștere a ventriculelor fetale la mai mult de 15 mm.

Experții consideră că principalele cauze ale ventriculomegaliei sunt disgeneza cerebrală, excesul de LCR în sistemul ventricular al creierului și defectele cromozomiale.

Ventriculomegalia prenatală, adică ventriculomegalia la făt, poate fi rezultatul unui defect de tub neural la embrion, precum și al unor anomalii congenitale primare ale creierului: agenezie a corpului calos; heterotopie subependimară; chist coloid sau arahnoidian al creierului; malformație Arnold-Chiari tip 2, care duce la sindromul Arnold-Chiari; dilatarea chistică a ventriculului al patrulea - sindromul Dandy-Walker etc.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Factori de risc

Factorii de risc sunt asociați cu vârsta mamei (peste 35 de ani), infecțiile intrauterine, gestația și lipsa de oxigen a fătului.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Patogeneza supraproducției de LCR de către ventriculele creierului fetal poate fi cauzată de:

• infecții (bacteriene, fungice, meningită herpetică);
• tumori (gliom plachetar, tumoră a sinusului endodermal, tumoră oligodendroglială diseminată);
• hipertrofie, hiperplazie sau tumoră a plexului coroidian (vascular) al ventriculelor creierului.

S-a observat o asociere a dilatării patologice a ventriculelor cerebrale cu trisomia cromozomilor 13, 18 și 21 – respectiv cu sindroamele Patau, Edwards și Down.

Ventriculomegalia la un nou-născut poate fi cauzată de:

• traumatism la naștere cu o creștere bruscă a presiunii venoase în sinusurile durale sau în venele jugulare interne;
• ischemie cerebrală la nou-născuți;
• îngustarea deschiderilor intraventriculare (Monroe) care leagă al treilea ventricul cu cele laterale;
• stenoză congenitală a apeductului lui Sylvius, un canal dintre al treilea ventricul al creierului (ventriculus tertius) și al patrulea (ventriculus quartus).

În plus, ventriculomegalia cu dezvoltare rapidă sau treptată la un copil este posibilă cu:

• leziuni cerebrale traumatice (în special cu hemoragie);
• leziuni cerebrale cauzate de tenia de porc - neurocisticercoză;
• meningiom, tumori gliale difuze sau teratom cerebral;
• papilom coroidian (cu afectarea ventriculelor laterale ale creierului).

Ventriculomegalia la adulți

Ventriculomegalia secundară la adulți poate fi cauzată de traumatisme craniene, inflamația meningelui, leziuni neoplazice cerebrale, stenoza apeductului lui Sylvius, anevrism intracranian, hematoame subdurale cronice și hemoragii cerebrale intraventriculare sau generale, inclusiv accidente vasculare cerebrale hemoragice.

În plus, așa cum au stabilit cercetătorii canadieni, dezvoltarea ventriculomegaliei, a cărei patogeneză este cauzată de o încălcare a absorbției LCR sau de scurgerea lichidului cefalorahidian în spațiul subdural, apare mai des la persoanele în vârstă decât la tineri.

Motivul este atrofia creierului - pierderea volumului parenchimului său, precum și modificări ale celulelor gliale și mielinizarea neuronilor, ceea ce duce la o scădere a elasticității țesutului cerebral.

Adică, în creierul uman îmbătrânit pot apărea modificări care reprezintă o expansiune compensatorie a spațiului umplut cu lichid cefalorahidian – hidrocefalie ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptome ventriculomegalie

Primele semne ale acestei patologii la făt sunt dimensiunile mari ale ventriculelor cerebrale, ajungând la 12-20 mm. Perioada optimă pentru detectarea acesteia este de 24-25 săptămâni de gestație.

Simptomele ventriculomegaliei la nou-născuți includ letargie, supt inactiv și dificultăți la înghițire; copilul eructează și plânge adesea; perioadele de somn sunt scurte; vasele de sânge sunt adesea vizibile prin pielea de pe cap și față; se observă o fontanelă bombată, tremurături periodice ale maxilarului inferior și mișcări convulsive ale membrelor. Până când suturile craniene nu se unesc, se observă o creștere rapidă a circumferinței sale (macrocefalie).

Copiii din primii doi sau trei ani au dureri de cap; durerea se intensifică odată cu tensiunea și mișcările bruște, sărituri, aplecări. Greața și vărsăturile apar spontan. În prezența sindroamelor cromozomiale, simptomele dobândesc trăsăturile lor caracteristice.

Ventriculomegalia la adulți se poate manifesta prin dureri de cap, greață, vărsături, creșterea presiunii intracraniene și tulburări de vedere. Acestea din urmă sunt cauzate de umflarea discului optic - papiloedem, care în stadiile incipiente poate fi asimptomatic sau poate provoca dureri de cap. În timp, această umflare poate duce la apariția unui punct orb, vedere încețoșată și limitarea periodică a câmpului vizual. Drept urmare, este posibilă pierderea completă a vederii.

Dacă al treilea ventricul situat în diencefal se mărește, atunci din cauza presiunii asupra centrilor vegetativi subcorticali din materia cenușie a pereților săi, pot apărea tulburări de mers, parestezii, incontinență urinară și deteriorarea funcțiilor cognitive.

Etape

Gradul de mărire a ventriculelor cerebrale în perioada neonatală – bazat pe norma dimensiunii lor de până la 10 mm (de-a lungul atriului cornului posterior sau anterior al ventriculului lateral) – determină gradul de ventriculomegalie.

Denumirile lor nu sunt unificate, prin urmare, expansiunea ventriculilor laterali (evaluați în principal ca ventriculi laterales) cu 20% - până la 12 mm poate fi definită ca ventriculomegalie de gradul 1 sau ventriculomegalie ușoară.

Dacă expansiunea este de 20-50% din normă - de la 12 la 15 mm, atunci aceasta este o ventriculomegalie moderată, iar când indicatorul este > 15 mm, ventriculomegalia poate fi clasificată ca ventriculomegalie mai severă, pronunțată, precum și ventriculomegalie preter-prag sau limită.

Dacă ventriculul fetal se mărește la ≥ 20 mm, se diagnostichează hidrocefalie intraventriculară.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Formulare

În funcție de localizare, se disting următoarele:

• ventriculomegalie a ventriculilor laterali (ventriculi laterales) sau ventriculomegalie bilaterală laterală;
• ventriculomegalie unilaterală, când este mărit doar un ventricul lateral. Poate exista ventriculomegalie pe stânga - lateral stâng sau ventriculomegalie pe dreapta - lateral drept.

În cazurile în care ventriculele au dimensiuni diferite (această diferență nu trebuie să depășească 2 mm), se diagnostichează ventriculomegalie asimetrică.

Dacă ecografia nu relevă nicio anomalie cerebrală asociată, este vorba de ventriculomegalie izolată antenatală. În multe cazuri care par a fi dilatare izolată a ventriculelor cerebrale la făt, alte anomalii sunt de fapt constatate după nașterea copilului (în special când ventriculomegalia depășește 15 mm). Conform observațiilor, în cazul acestei variante de patologie, există o creștere de 4 ori a riscului unei anomalii a cromozomului 21.

În cele din urmă, ventriculomegalia de substituție (mai frecvent utilizată pentru hidrocefalie) se referă la o creștere a volumului LCR pentru a înlocui parenchimul cerebral pierdut.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Complicații și consecințe

Firește, se pune întrebarea: este ventriculomegalia periculoasă?

Ca toate patologiile creierului, mărirea ventriculelor sale are consecințe și complicații grave. Aceasta include macrocefalia, o întârziere în dezvoltarea generală a copilului și modificări distructive ale structurilor creierului: dimensiunea cortexului cerebral crește semnificativ, neuroglia crește în zonele periventriculare și supratentoriale, iar maturarea șanțului cortical este întârziată.

Se poate dezvolta sindromul soarelui apus sau sindromul Graefe.

Adesea apar tulburări neurologice, care afectează negativ memoria, capacitatea de învățare, proprietățile adaptative ale psihicului și comportamentul.

Conform unor date, la vârsta de doi ani, copiii cu ventriculomegalie au probleme neurologice în aproape 62,5% din cazuri.

[ 26 ]

Diagnostice ventriculomegalie

Singura metodă prin care se diagnostichează ventriculomegalia este diagnosticul instrumental.

Pentru detectarea anomaliilor X, este necesară analiza genetică (cariotiparea) fătului pe baza unei probe de lichid amniotic. Pentru mai multe informații despre modul în care se prelevează aceasta, consultați – Metode invazive de diagnostic prenatal

Ventriculomegalia la făt este detectată în timpul sarcinii mamei - în timpul unei examinări cu ultrasunete după săptămâna a 22-a de gestație, când dimensiunea ventriculelor laterale poate fi vizualizată și măsurată.

Evaluarea capului fetal include determinarea formei craniului și a diametrului său bilaro-articular (dimensiunea capului de la o tâmplă la alta). Ecografia permite o definire clară a marginii mediale a ventriculelor; semne ecografice ale plexului coroidian - o structură ecogenă care ocupă partea centrală a ventriculului lateral; lichidul cefalorahidian poate fi vizibil.

Dacă se detectează patologie, screening-ul se efectuează într-o etapă ulterioară (la fiecare 4 săptămâni) pentru a monitoriza starea ventriculelor.

Înainte de săptămâna a 18-a și mai ales în primul trimestru, ventriculomegalia nu se examinează ecografic: semnele ecografice de patologie pot pur și simplu să lipsească (precizia citirilor este mai mică de 47%), deoarece spațiile emisferelor sunt aproape complet ocupate de ventriculi laterali.

Mai multe informații – Diagnosticul prenatal al bolilor congenitale

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostic diferentiat

Clarificarea diagnosticului și diagnosticul diferențial necesită RMN al creierului. Acesta se efectuează la adulți și copii mici. Femeile însărcinate sunt supuse imagisticii prin rezonanță magnetică numai în cazurile în care sistemul ventricular nu poate fi evaluat din cauza poziției fătului în uter. Potrivit diagnosticienilor, în jumătate din cazuri, RMN-ul poate detecta anomalii suplimentare ale SNC, nevizualizate ecografic.

Semnele RMN ale ventriculomegaliei includ: semnal întunecat (intensitate scăzută) din ventriculul creierului (în planul coronal) în modul T1 și luminos (intensitate crescută) - pe imaginile scanate în modul ponderat T2.

Adulții pot fi supuși unei tomografii computerizate sau radiografii cerebrale cu substanță de contrast radioizotopică - ventriculografie.

Hidrocefalia se diferențiază de ventriculomegalie pe baza parametrilor ventriculului cerebral mărit și a presiunii intracraniene; se efectuează o puncție spinală.

Printre alte patologii, cele mai frecvent identificate sunt siringomielia cronică cu cavități în măduva spinării și inflamația ventriculilor cerebrali – ventriculita.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Tratament ventriculomegalie

Ventriculomegalia prenatală nu este tratată, iar după nașterea bebelușului, tratamentul ventriculomegaliei este exclusiv simptomatic - pe baza recomandărilor unui neurolog pediatru.

Arsenalul de instrumente disponibile astăzi include:

• diuretice (utilizate pentru hidrocefalie – manitol, acid etacrinic etc.);
• medicamente care conțin potasiu (pentru a evita perturbarea echilibrului lichidului interstițial, cauzată de utilizarea pe termen lung a diureticelor);
• antihipoxatice;
• vitamine pentru creier.

Este util să se facă masaj, activitatea fizică este, de asemenea, binevenită pentru ventriculomegalie - moderată, fără mișcări bruște.

Medicii nu ascund faptul că gestionarea acestei afecțiuni și consultarea părinților nu este o sarcină ușoară, deoarece este dificil să se numească cu încredere cauza exactă a patologiei, să se predetermine cursul dezvoltării acesteia și să se prezică gradul de risc al consecințelor.

Profilaxie

Se crede că prevenția poate fi realizată prin planificarea adecvată a sarcinii și consiliere medico-genetică. Precum și administrarea de acid folic (pentru femeile de vârstă reproductivă) și vindecarea tuturor bolilor înainte de viitoarea maternitate.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognoză

Ventriculomegalia asociată cu anomalii fetale și malformații structurale are adesea un prognostic rezervat, variind de la dizabilitate (adesea moderată) până la pierderea copilului.

Totuși, în cazurile de ventriculomegalie izolată ușoară există o probabilitate de 90% de un rezultat normal. În alte cazuri există o întârziere în dezvoltarea sistemului nervos - de la ușoară la moderată.

[ 41 ]