Ventriculomegalia creierului: ce este, cauzele, consecințele

In ambele emisfere cerebrale, diencefalului și între cerebel și bulbului rahidian sunt patru cavități speciale - ventriculelor cerebrale (ventriculi cerebri), CSF producând (cefalorahidian sau lichid cefalorahidian). Mărirea sau extinderea lor patologică este definită ca ventriculomegalie.

Epidemiologie

Statisticile furnizate în diverse surse sunt următoarele:

• prevalența ventriculomegaliei, în conformitate cu Fundația pentru Medicina Fetală, un caz la 100 de fetuși în săptămâna a 22-a de sarcină și un caz la o mie de copii născuți;
• în mai mult de 94% din cazuri, este observată ventriculomegalia celor mai mari ventriculi laterale (ventriculi laterales);
• anomaliile craniocerebrale sunt observate în 15-65% din cazurile de ventriculomegalie, iar defectele cromozomilor - în medie 14,7%;
• Incidența neurodestructivității asociată cu această patologie în copilărie este de aproximativ 12% (conform altor date, aproape 60%).

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauze ventrikulomegalii

Enumerând posibila extindere cauzele ventriculilor cerebrali, trebuie remarcat faptul că dilatarea anormala a sistemului cerebral ventriculare (ventriculară) - datorită volumului excesiv de lichid cefalorahidian (LCR) în ventricule și spațiile subarahnoide și neregularități ale circulației sale - se numește  hidrocefalie, adesea asociată cu creșterea intracranian presiune.

Deoarece dezvoltarea intrauterină (prenatală) nu este posibilă pentru măsurarea presiunii intracraniene, termenii hidrocefalie și ventriculomegalie în făt sunt utilizați sinonim. Deși hidrocefalia ar trebui să fie numită o creștere a ventriculelor fătului la mai mult de 15 mm.

Experții văd principalele cauze ale ventriculomegaliei în disgeneza cerebrală, cantitatea excesivă de CSF din sistemul ventricular al creierului, precum și defectele cromozomilor.

Ventriculomegalie antenatal, adică Ventriculomegalie fetus poate rezulta din defecte embrionare tub neural și anomalii cerebrale primare congenitale: agenezie de corp calos; heteropi subendendimale; coloid sau chist arahnoid al creierului; malformațiile lui Arnold-Chiari de tip 2, care au condus la  sindromul lui Arnold-Chiari; Dilatarea chistică a celui de-al patrulea ventricul - sindromul Dandy-Walker  , etc.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Factori de risc

Factorii de risc asociați cu vârsta mamei (peste 35 de ani), infecțiile intrauterine, gestația și  înfometarea la făt a oxigenului.

[12], [13], [14]

Patogeneza

Patogenia supra-producției de CSF de către ventriculele creierului fetal se poate datora:

• infecții (meningită bacteriană, fungică, herpes);
• tumori (gliom plachetar, tumora sinodală endodermică, o tumoare comună oligodendroglială);
• hipertrofia, hiperplazia sau tumora plexului coroid (vascular) al ventriculilor creierului.

Asociatia Observată de dilatare patologică a ventriculelor cerebrale cu 13 trisomie, 18 si cromozomul 21 - sindroame, respectiv, Patau, Edwards și în jos.

Ventriculomegalia la un nou-născut poate fi provocată de:

• traumatismul de naștere cu o creștere accentuată a presiunii venoase în sinusurile dural sau în vene jugulare interne;
• ischemie cerebrală la nou-născuți;
• îngustarea deschiderilor intraventriculare (monrove) care leagă cel de-al treilea ventricul cu cel lateral;
• stenoza congenitală a apeductului silvian  - un  canal între cel de-al treilea ventricul al creierului (ventriculus tertius) și al patrulea (ventriculus quartus).

În plus, este posibilă dezvoltarea rapidă sau treptată a ventriculomegaliei la un copil cu:

• traumatisme craniocerebrale (în special cu hemoragie);
• înfrângerea creierului cu un lanț de porcine -  neurocysticercosis ;
• meningiom, tumori gliale difuze sau  teratom  cerebral;
• papilomul coroid (cu leziune a ventriculelor laterale ale creierului).

Ventriculomegalie la adulți

Ventriculomegalie secundar la adulti se poate datora unui traumatism cranian, inflamarea membranelor creierului, formatiunilor neoplazice cerebrale, stenoza Silviana  Apeductul,  anevrism intracranian, hematom subdural cronic și hemoragie cerebrală intraventriculară sau totale, inclusiv accident vascular cerebral hemoragic.

Mai mult decât atât, ca cercetători canadieni stabilit, dezvoltarea Ventriculomegalie, dintre care patogenia este cauza încălcării absorbției de scurgere LCR sau lichid cefalorahidian la spațiul subdural în loc vârstnici mai des decât cei tineri.

Motivul este  atrofia creierului  - pierderea volumului parenchimului său, precum și modificările în celulele gliale și mielinizarea neuronilor, ceea ce duce la scăderea elasticității țesuturilor cerebrale.

Adică, în creierul uman îmbătrânit, se pot produce schimbări care reprezintă o expansiune compensatorie a spațiului umplut cu lichid cefalorahidian - hidrocefalie ex vacuo.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptome ventrikulomegalii

Primele semne ale prezenței acestei patologii în făt - o dimensiune mare a ventriculelor creierului, ajungând la 12-20 mm. Perioada optimă de detectare este 24-25 săptămâni de gestație.

Simptomele ventriculomegaliei la nou-născuți se manifestă prin letargie, supt inactiv și dificultăți la înghițire; copilul se plimba si plange adesea; intervalele de somn sunt scurte; pe partea capului și facială a craniului prin piele prezintă adesea vasele de sânge; există o proeminență a fontanelului, o jerking periodică a maxilarului inferior și mișcări convulsive ale membrelor. Până când cusăturile craniului au crescut, există o creștere rapidă a circumferinței (macrocefalie).

Copiii au o durere de cap în primii doi sau trei ani; durerile cresc cu tensiune și mișcări bruște, salturi, pante. În mod spontan, există o grețuri și vărsături. În prezența sindroamelor cromozomiale, simptomele devin caracteristice acestora.

Ventriculomegalia la adulți se poate manifesta prin dureri de cap, greață, vărsături, presiune intracraniană crescută și afectări vizuale. Aceasta din urmă este cauzată de edemul discului optic - papilomul, care în stadiile inițiale poate fi asimptomatic sau poate provoca dureri de cap. De-a lungul timpului, această umflare poate duce la apariția unui punct orb, viziune încețoșată, restricție periodică a câmpului vizual. Ca urmare, este posibilă pierderea completă a vederii.

În cazul în care crește situat în diencefalului treilea ventricul, presiunea din cauza subcortical centre autonome gri din medula zidurilor sale pot fi anomalii ale mersului, paresteziile, incontinență urinară, deteriorarea funcțiilor cognitive.

Etape

Gradul de creștere a ventriculelor cerebrale ale neonatale - pornind de la norma dimensiunii sale până la 10 mm (în partea posterioară sau atrium cornul anterior al ventriculului lateral) - definește Ventriculomegalie grade.

Numele lor nu sunt standardizate, astfel încât extinderea ventriculilor laterali (evaluate în principal, ventriculi LATERALES) 20% - 12 mm, poate fi definită ca 1 grad sau Ventriculomegalie Ventriculomegalie lumină.

Dacă extensia este 20-50% din normal - la 12 la 15 mm, este Ventriculomegalie rezonabil, iar când indicele de> 15 mm Ventriculomegalie pot fi clasificate ca Ventriculomegalie exprimate mai severe și prethreshold sau Ventriculomegalie borderline.

Cu o creștere a ventriculului la nivelul fătului ≥ 20 mm, se diagnostichează hidrocefalie intraventriculară.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formulare

În funcție de locație, există:

• ventriculomegalia ventriculilor laterali (ventriculi laterales) sau ventriculomegalie laterală laterală;
• ventriculomegalie unilaterală, când este mărită doar o singură ventriculă laterală. Este posibil să existe ventriculomegalie pe partea stângă - laterală stângă sau ventriculomegalie pe partea dreaptă - laterală dreaptă.

În cazurile în care ventricule de dimensiuni diferite (această diferență nu trebuie să depășească 2 mm), este diagnosticată ventriculomegalia asimetrică.

Dacă ecografia nu este asociată cu această patologie a anomaliilor cerebrale, aceasta este ventriculomegalie izolată antenatal. In multe cazuri, care par a fi o dilatare izolată a ventriculelor cerebrale la fat după naștere, de fapt, indică prezența altor anomalii (în special atunci când Ventriculomegalie de 15 mm). Conform observațiilor, cu această variantă de patologie există o creștere de 4 ori a riscului unei anomalii a cromozomului 21.

În cele din urmă, înlocuirea ventriculomegaliei (mai des această definiție este utilizată pentru hidrocefalie) înseamnă o creștere a volumului CSF pentru a înlocui parenchimul pierdut al creierului.

[32], [33], [34], [35], [36]

Complicații și consecințe

În mod firesc, se pune întrebarea: este ventriculomegal periculos?

La fel ca toate patologiile creierului, creșterea ventriculelor sale are consecințe și complicații grave. Acest macrocefalie, și întârzierea totală a dezvoltării copilului și schimbări distructive în structurile creierului: dimensiunea a crescut foarte mult din cortexul cerebral, este în creștere în neuroglia periventricular și a zonelor supratentorial, a întârziat maturarea brazdele corticale.

Se poate dezvolta sindromul de "apariție a soarelui" sau a  sindromului Gref.

Adesea există încălcări ale naturii neurologice, care se reflectă negativ în memorie, în capacitatea de învățare, în proprietățile adaptative ale psihicului și în comportament.

Conform unor date, la vârsta de doi copii cu ventriculomegalie aproape în 62,5% dintre cazuri au probleme neurologice.

[37], [38], [39]

Diagnostice ventrikulomegalii

Singura metodă prin care este efectuată diagnosticarea ventriculomegaliei este diagnosticul instrumental.

Pentru detectarea anomaliilor X, este necesară o analiză genetică (cariotipare) a fătului pe baza unei probe de lichid amniotic. Cum se ia, pentru mai multe detalii,  metodele invazive de diagnostic prenatal

Fătul este diagnosticat cu ventriculomegalie în timpul sarcinii mamei - în timpul examenului cu ultrasunete după a 22-a săptămână a perioadei în care dimensiunea ventriculelor laterale poate fi vizualizată și măsurată.

Evaluarea capului fătului implică determinarea formei craniului și a diametrului acestuia (dimensiunea capului de la un templu la altul). Vizualizarea cu ultrasunete vă permite să definiți clar limita mediană a ventriculilor; echovriznaki plexul vascular - ocupă partea centrală a structurii ecogene a ventriculului lateral; poate fi văzut lichidul cefalorahidian.

Dacă a fost detectată patologia, se efectuează screening pentru perioade ulterioare (la fiecare 4 săptămâni) pentru a monitoriza starea ventriculelor.

Înainte de a 18-a săptămână, și chiar și cu atât mai mult în primul trimestru nu este investigat Ventriculomegalie pe ultrasunete: patologia ehopriznaki poate fi pur și simplu absente (citiri precise de mai puțin de 47%), ca și spațiul ocupat practic emisferică complet LATERALES ventriculi.

Mai multe informații -  Diagnosticul prenatal al bolilor congenitale

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostic diferentiat

Clarificarea diagnosticului și a diagnosticului diferențial necesită un RMN al creierului. Se efectuează pentru adulți și copii mici. Femeile gravide fac imagistica prin rezonanță magnetică numai în acele cazuri în care sistemul ventricular nu poate fi evaluat din cauza poziției fătului în uter. Potrivit diagnosticianului, în jumătate din cazuri, RMN poate detecta anomalii SNS suplimentare ne-vizualizate sonografic.

Simptomele Ventriculomegalie RMN includ: semnal de întuneric (de intensitate mică) din ventriculul cerebral (in plan coronarian) modul T1 și luminos (forță îmbunătățită) - imaginile scanate la modul ponderate T2.

Adulții pot suferi CT sau radiografia creierului cu contrastul ventriculografiei cu radioizotopi.

Hidrocefalul din ventriculomegalie este diferențiat pe baza parametrilor ventriculului cerebral mărit și a presiunii intracraniene - se efectuează puncția spinală.

Printre alte patologii, siringomielia cronică cu cavități în măduva spinării și inflamația ventriculului cerebral-ventriculită sunt cel mai adesea izolate.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Tratament ventrikulomegalii

Ventriculomegalia antenatală nu este tratată și, după nașterea unui copil, tratamentul ventriculomegaliei este extrem de simptomatic, pe baza recomandărilor unui neurolog pediatru.

În arsenalul fondurilor disponibile până în prezent, există:

• medicamente diuretice (utilizate în hidrocefalie - manitol, acid etakrinic etc.);
• preparate care conțin  potasiu  (astfel încât echilibrul fluidului interstițial, la care se administrează administrarea pe termen lung a diureticelor, nu încalcă);
• antihipoxanți;
• vitamine pentru creier.

Este util să faci masaj, de asemenea sarcina fizică este recomandată pentru ventriculomegalie - moderată, fără mișcări bruște.

Medicii nu neagă faptul că gestionarea acestei condiții și părinții sfatuind - nu este o sarcină ușoară, deoarece este dificil de a numi cu certitudine cauza exactă a patologiei, a predetermina cursul dezvoltării sale, precum și pentru a anticipa amploarea consecințelor riscului.

Profilaxie

Se crede că planificarea corectă a sarcinii și consilierea genetică medicală poate fi o măsură preventivă. De asemenea, luând acid folic (femei de vârstă reproductivă) și vindecând toate bolile înainte de viitoarele maternități.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Prognoză

Ventriculomegalia asociată cu anomalii și malformații structurale ale fătului are deseori un prognostic nefavorabil, care variază de la dizabilitate (adesea ușoară) până la pierderea copilului.

Cu toate acestea, în cazurile de ventriculomegalie ușoară izolate, există o șansă de 90% pentru un rezultat normal. În alte cazuri, există o întârziere în dezvoltarea sistemului nervos - de la ușoară la moderată.

[62]