Hidrocefalie

Hidrocefaloza este o creștere a ventriculilor din creier cu o cantitate excesivă de lichid cefalorahidian. Simptomele de hidrocefalie includ mărirea atrofiei capului și a creierului. Creșterea presiunii intracraniene cauzează anxietatea și bulgărirea fontanelului. Diagnosticul se bazează pe ultrasunete la nou-născuți și CT sau RMN la copiii mai mari. Tratamentul hidrocefalic implică, de obicei, operația de ocolire a ventriculelor creierului.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauze Hidrocefalie

Cauzele de hidrocefalie

Hidrocefalia este cea mai frecventă cauză a dimensiunii anormale a capului la nou-născuți. Este o consecință a obstrucției căilor de lichid cefalorahidian (hidrocefalie obstructivă) sau cu deficiențe de lichior reabsorbția (comunicarea hidrocefalie). Obstrucția cel mai adesea se dezvoltă în apeductul Sylvius, dar uneori în producția de al 4 - lea ventricul (găuri și Lyushka Mazhendi). Violarea reabsorbție în spațiul subarahnoidian de obicei , rezultate din inflamația meningelor, secundar la infecție sau prezența sângelui în spațiul subarahnoidian ( de exemplu, la sugarii prematuri cu hemoragie intraventriculară).

Hidrocefalia obstructivă poate fi cauzată de sindromul Dandy-Walker sau Chiari de tip II (fostul Arnold-Chiari). Sindromul Dandy Walker este o mărire chistică progresivă a ventriculului 4 al creierului. In sindromul Chiari tip II, care se dezvoltă adesea cu spina bifida și syringomyelia exprimate alungire cerebeloasă amigdale cauzează lor bombat prin foramen magnum cu munceilor fuziune quadrigemina un cioc și îngroșare a măduvei spinării cervicale.

W. Dandy în 1931 a propus o clasificare a hidrocefalie, care este utilizat până în prezent și prezintă mecanismele de acumulare excesivă de lichid cefalorahidian. Conform acestei clasificări, izolat închis (ocluzală - se produce din cauza perturbațiilor curentului leșie în cadrul sistemului ventricular sau la limita dintre sistemul ventricular și spațiul subarahnoidian) și deschis (comunicarea - se produce din cauza unui dezechilibru între producția și CSC resorbție) hidrocefalia.

Hidrocefalia este împărțit în monoventrikulyarnuyu (ocluzie la nivelul uneia dintre găuri Monro) biventriculare (pas cu ocluzie nivelul ambelor deschideri Monro, din față și din mijloc partea III ventricul) triventricular {ocluzie la apeductul cerebral și IV ventricul) și tetraventrikulyarnuyu (ocluzie la nivelul găurilor Luschka și Magendie). La rândul său, hidrocefalia deschis poate avea hipersecretorii, gidorezorbtivnuyu și forme mixte.

Printre cauzele persistente circulație căi de ocluzie lichior trebuie să aloce hipoplazie lor congenital (membrane de prezență care acoperă găurile Monro, Lnschka sau Magendie, ageieziya apeductului cerebral), deformarea cicatrice după efectuarea unei TBI sau inflamatie (meningoencefalita, ventriculitis, meningita) si incluziei formă volumetrică (tumora, anevrism, chist, hematom, granulocitele lyatsii și colab.).

Hyperproduction CSF este izolat cauza hidrocefalia și doar 5% din cazuri și se produce pe un fond de inflamatie in ependimei la ventriculitis, pe fondul hemoragie subarahnoidiană, precum și prezența plexului ventriculare tumorale, ependimei. Reducerea leșie resorbție poate să apară ca urmare a unei creșteri persistente a presiunii venoase în sinusul sagital superior pentru a determina permeabilitatii sistemului venos de drenaj, precum și un aparat cu membrană șlițuri subarahnoidiană inferioritate deformare cicatriceal sau sistemele sale enzimatice funcție opresiune responsabilă pentru absorbția lichidului cefalorahidian.

Astfel, pe baza semnelor etiologice, hidrocefalia este congenitală, post-inflamatorie), o tumoare care a apărut pe solul patologiei vasculare, precum și o etiologie necunoscută.

Dezvoltarea hidrocefalului comunicant conduce la formarea așa-numitului hidrocefalism intern - acumulare de CSF în principal în cavitățile sistemului ventricular, menținând în același timp libera circulație în sistemul de circulație a lichidelor. Această caracteristică a fluxului de hidrocefalie deschisă se datorează distribuției inegale a forțelor tangențiale și radiale direcționate spre mantaua creierului în condiții de creștere a presiunii CSF. Prevalența forțelor direcționate tangențial conduce la întinderea mantalei și a vectriculomegaliei.

În concordanță cu aceasta, se disting formele externe și interne de hidrocefalie.

În funcție de cantitatea de presiune a lichidelor, sunt izolate formele hiperteptive, normotensive și hipotensive de hidrocefalie. Din punct de vedere al dinamicii bolii există forme progresive, staționare și regresive, precum și forme active și pasive.

Din punct de vedere clinic, este important să se izoleze formele compensate și decompensate de hidrocefalie. Decompensată se referă la edemul hipertensiv, hidrocefalie ocluzivă și progresivă. La forma compensată este posibilă efectuarea unui hidrocefalic staționar sau regresiv, de asemenea hidrocefalie normotensivă.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Hidrocefalie: ce se întâmplă?

Acumularea excesivă de lichid cerebrospinal este rezultatul unei întreruperi în funcționarea sistemului de producție și absorbție, precum și perturbarea curentului său în sistemul de circulație a băuturilor.

Volumul total al lichidului cefalorahidian și ventriculul și spațiul subarahnoid al creierului variază între 130 și 150 ml. În fiecare zi, în funcție de date diferite, se produce de la 100 la 800 ml de lichid cefalorahidian. Prin urmare, acesta este actualizat de mai multe ori pe zi. Presiunea normală este considerată drept LCR în limitele a 100-200 mm de apă. Tulpina, măsurată în poziția pacientului care se află pe partea sa.

Aproximativ 2/3 din volumul de CSF este produs de plexurile vasculare ale ventriculelor creierului, restul - de ependyma și plicurile creierului. Secreția pasivă a CSF are loc prin mișcarea liberă a ionilor și a altor substanțe active osmotic dincolo de patul vascular, ceea ce provoacă tranziția conjugată a moleculelor de apă. Secreția activă a fluidului cerebrospinal necesită cheltuieli de energie și depinde de activitatea schimbătorilor de ioni dependenți de ATP.

Absorbția CSF are loc la multiple distanțate granulații parasagital arachnoida - protuberanțe specifice în cavitatea rezervorului venos (de exemplu, sinusului sagital) si elementele vasculare ale creierului si meninge spinarii, parenchimului si ependimei, teci de țesut conjunctiv de-a lungul nervilor cranieni si spinali. În acest caz, absorbția se realizează atât activ cât și pasiv.

Rata de producție CSF depinde de presiunea de perfuzie din creier (diferența dintre presiunea arterială medie și intracraniană), în timp ce rata de absorbție determinată de diferența și presiunii venoase intracraniene.

Acest tip de disonanță generează o instabilitate a sistemului de lichidodinamică.

Mecanisme pentru furnizarea unui flux de lichid format din sistemul de circulație lichior includ o cădere de presiune hidrostatică datorită producției de CSF, poziția verticală a corpului, miscarea pulsații creierului si villusului ependimei,

În cadrul sistemului ventricular există câteva zone înguste, în care apariția cea mai frecventă a ocluziei căilor de circulație a fluidului cefalorahidian. Acestea includ perechea gaura Monroe și între ventriculul lateral III, apeductul cerebral, pereche gaura Luschka în coarnele laterale IV ventricul și gaura nepereche Magendie, situate în apropierea capătului caudal al IV ventriculului. Prin ultimele trei găuri, lichidul intră în spațiul subarahnoid al cisternei mari.

O creștere a cantității de lichid cefalorahidian în cavitatea craniană poate să apară ca urmare a unei perturbări a echilibrului dintre producerea și resorbția sa și, de asemenea, din cauza unei încălcări a fluxului său normal.

Simptome Hidrocefalie

Simptomele de hidrocefalie

Hidrocefalia poate apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea în copilărie. Dacă acumularea de lichid cefalorahidian are loc înainte de debutul fuziunii oaselor craniului, o creștere a circumferinței capului, care duce la deformarea craniului, este graduală, depășind norma de vârstă. În paralel, există atrofie sau oprire în dezvoltarea țesuturilor în emisferele mari. Din acest motiv, creșterea presiunii intracraniene fie se înmoaie, fie este complet egalizată. În cazul unui parcurs prelungit al unui astfel de proces, se formează un model caracteristic al hidrocefalului normotensiv cu ventricule dilatate mari și atrofia pronunțată a medulului.

Simptomele hidrocefalie care dezvoltă treptat, prin presiunea LCR este inițial normală, iar elementul de conducere al procesului progresează atrofia țesutului cerebral ca urmare a hipoxiei intrapartum transferat creierului, leziunea severa traumatice cerebrale, accident vascular cerebral ischemic, atrofii endogenă a substanței cerebrale (de exemplu, boala Pick) este pasiv în curs de dezvoltare.

În ceea ce privește căile gipertenznvnoy Ventriculomegalie se întindeau plicuri ventriculii creierului de demielinizare si din aceasta cauza - o încălcare a conductivității, care este cauza tulburărilor motorii. Acesta este adesea diagnosticat la pacienții cu parapareza mai mici se datorează leziuni ale tractului paraventricular piramidal.

Presiune hidrostatică asupra gravitație lichior părți bazilare ale creierului, în special în regiunea hipotalamică, ganglionii bazali, nervii optici și tracturile sta la baza tulburări vizuale, disfuncții subcorticale și tulburări endocrine.

Cresterea presiunii cronice intracraniene, ischemia prelungită a țesutului cerebral care apare în acest caz, o încălcare a conductivității fibrelor asociative ale emisferelor cerebrale pe fondul influenței directe a factorului care provoacă hidrocefalia, în cantitatea determinată de dezvoltarea unor tulburări intelectuale-mentale, psihice și endocrine.

Este caracteristică vederea unui copil cu o picătură de creier. În prim-plan este o creștere a circumferinței capului, a dimensiunilor sale, mai ales în direcția sagitală, păstrând în același timp fața diminutivă. Pielea de pe suprafața capului este subțire, atrofică, sunt vizibile vase multiple venoase lărgite. Cranieni osoase lacune subțiri sunt crescute între ele, în special în suturi sagitale și coronale, față și spate fontanela extinse, întinse, uneori vypyachena nu poate pulseze divergență treptată a nu suturi osificate. Atunci când percuția părții creierului a capului, sunetul caracteristic al unei oale crăpate poate fi observat.

Pentru hidrocefalie timpurie copilarie caracterizată prin încălcarea inervarea motorie a globului ocular: alocarea unei priviri fixe în jos (un simptom al apusului de soare), strabism convergent împotriva scăderea acuității vizuale până la formarea de orbire completă. Uneori tulburările motorii sunt însoțite de dezvoltarea hiperkinezei. Simptomele cerebeloase ale hidrocefaliei se manifestă mai târziu printr-o încălcare a staticii, coordonarea mișcărilor, incapacitatea de a ține capul, ședința, în picioare. O creștere prelungită a presiunii intracraniene, atrofia substanței cerebrale poate duce la un deficit brut de funcții mnestice, un decalaj în dezvoltarea intelectuală. În starea generală a copilului, excitabilitate crescută, iritabilitate sau, dimpotrivă, adynamia, poate exista o atitudine indiferentă față de mediul înconjurător.

La adulți, elementul principal al imaginii clinice a hidrocefalului este manifestarea sindromului hipertensiv.

Simptome neurologice de hidrocefalie depind de prezența creșterea presiunii intracraniene, manifestările care includ dureri de cap (sau anxietate la copii mici), un strigăt piercing, vărsături, letargie, strabism, sau scăderea vederii și bombarea fontanelei (la sugari). Edemul discului optic este un semn întârziat al presiunii intracraniene crescute; absența acesteia la debutul bolii nu exclude o creștere a presiunii intracraniene. Consecințele creșterea presiunii intracraniene cronică poate include pubertate prematură la fete, încălcarea de învățare (de exemplu, afectare a atenției, de învățare și de prelucrare a informațiilor, memorie) și funcțiilor perturbate ale organizației (de exemplu, dificultatea cu ideea, rezumând, sintetizarea, justificarea și organizarea și planificarea de informații, pentru a rezolva problemele).

Diagnostice Hidrocefalie

Diagnosticul hidrocefaliei

Diagnosticul este adesea făcut cu ultrasunete prenatale. După naștere, hidrocefalia este suspectată dacă, în timpul unei examinări de rutină, este detectată o creștere a circumferinței capului; la sugari, există o fontanelle bombată sau o divergență pronunțată a suturilor craniene. Modificări similare pot fi datorate leziunilor intracraniene în masă ( de exemplu, hematom subdural, chisturi porentsefalicheskie, tumori). Macrocefalie se poate datora unei leziuni cerebrale ( de exemplu, boala lui Alexander sau Canavan), sau pot fi benigne, în timp ce o cantitate excesivă de lichid cefalorahidian din jurul normala a creierului. Pacienții cu hidrocefalie suspectată prezintă CT, RMN sau ultrasunete. Scanare CT sau cu ultrasunete a creierului ( în cazul în care Fontanelle deschise) sunt utilizate pentru a monitoriza progresia hidrocefalie dupa ce a fost facut diagnostic anatomice. Dacă se dezvoltă sindromul convulsiv, poate fi utilă efectuarea unui EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Tratament Hidrocefalie

Tratamentul hidrocefaliei

Tratamentul hidrocefalismului depinde de etiologie, severitate și, de asemenea, dacă hidrocefalismul progresează (adică mărimea ventriculilor crește odată cu timpul în raport cu dimensiunea creierului).

În anumite cazuri, este posibil să se utilizeze tratamentul etiotropic al hidrocefalilor.

Tratamentul Hidrocefalia care nu înlătură cauza bolii sau oferă o eficiență scăzută previzibilă etiotropic manipulare terapeutică determină dacă pentru a selecta tratamentul simptomatic patogenă sau ca scop principal eliminarea hipertensiune intracraniană.

Metodele conservatoare de tratament sunt, în general, ineficiente și sunt utilizate doar în stadiile incipiente ca cursuri de terapie de deshidratare. Baza tuturor tratamentelor semnificative pentru hidrocefalie este metoda chirurgicală.

Principala indicație pentru tratamentul chirurgical este progresia hidrocefaliei în absența inflamației meningelor. Variantele operațiilor chirurgicale cu diferite forme de hidrocefalie diferă semnificativ. Dar, în același timp, toate se bazează pe formarea unei modalități de a devia permanent băuturi spirtoase în unul din mediile corpului, unde sunt utilizate din diverse motive.

Astfel, în cazul hidrocefaliei deschise, este necesară o îndepărtare continuă a excesului de lichid cefalorahidian din cavitatea craniană. Având în vedere faptul că în acest caz comunicarea între compartimentele sistemului circulației lichiorului nu este încălcată, este posibil să se folosească manevrarea lombosacral-periartenală; conectarea prin intermediul unui șunt al cisternei lombare și al cavității peritoneale.

In prezent, utilizate pe scară largă tehnica dobândită de bypass cavitatea ventriculului lateral cu lichior de canalizare în cavitatea atriului drept (ventrikulokardiostomiya) sau în cavitatea peritoneală (ventrikuloperitoneostomiya cel mai frecvent utilizat). În acest caz, șuntul este efectuat sub piele pentru o perioadă lungă de timp.

In cazul hidrocefaliei obstructive până acum ventrikulotsisternostomii în etapa (Torkilldsen 1939): conexiune mono sau bidirecțională folosind cavitatea șuntul și ventriculul lateral mare (occipitale) rezervor.

Procesul hidrocefalic necesită de obicei o manevră a ventriculilor. Pentru a reduce temporar presiunea fluidului cefalorahidian la sugari, pot fi utilizate punți ventriculare sau perforări ale coloanei vertebrale (în comunicarea hidrocefaliei).

Tipul șuntului ventricular utilizat depinde de experiența neurochirurgului, deși șuturile ventriculoperitoneale provoacă mai puține complicații decât aruncările ventriculo-atriale. Cu orice șunt, există un risc de complicații infecțioase. După formarea șuntului, se evaluează circumferința capului și dezvoltarea copilului și se efectuează periodic studii de vizualizare (CT, ultrasunete). Shunt obstruction poate fi o urgenta; La copii, semnele și simptomele unei creșteri bruște a presiunii intracraniene, cum ar fi cefaleea, vărsăturile, letargia, anxietatea, strabismul convergent sau paralizia privirii. Crampele se pot dezvolta. Dacă obstrucția se dezvoltă treptat, pot exista mai multe simptome neclară, cum ar fi anxietatea, dificultățile școlare și somnolența, care pot fi confundate cu depresia.

Trebuie remarcat faptul că, în cazul structurii șunt lombare-peritoneal și ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal șuntare o importanță deosebită, în care elementul de legătură este o supapă care nu permite giperdrenirovaniya și invers de curgere a fluidului.

Ventriculostomia (stabilirea comunicării directe între partea cavitate sau a ventriculului III și spațiul subarahnoidian) și conduce la ventrikulotsisternostomiya compensate hidrocefalie debitului în 70% din cazuri; instalarea sistemului de manevră dă un rezultat similar în 90% din cazuri.

Complicațiile metodelor de manevră descrise sunt următoarele: ocluzia șuntului la diferite niveluri și formarea inconsecvenței sale (în cursul a 5 ani după operație, 80% dintre pacienți sunt diagnosticați); stările hipo- și hipodinamice (în 1 / 4-1 / 3 cazuri); infecția șuntului (în 4-5% din cazuri) și dezvoltarea ventriculitei, meningitei, meningoencefalitei și sepsisului; crize epileptice (în 4-7% din cazuri); formarea unui chist pseudo-peritoneal. Toate aceste variante de complicații (cu excepția formării unui număr record) reprezintă o indicație pentru înlocuirea sistemului de manevră în contextul unui tratament adecvat al simptomatologiei care a apărut.

Recent, cu unele variante de hidrocefalie ocluzivă, se efectuează operații endoscopice pentru a restabili calea fluidului cefalorahidian.

În ciuda faptului că unii copii care au hidrocefalie, nevoia de manevrare dispare odată cu vârsta, este dificil să se determine momentul potrivit pentru îndepărtarea acestuia (care poate provoca sângerări sau traume). Prin urmare, shunts sunt rareori eliminate. Corecția chirurgicală a hidrocefaliei congenitale la nivelul fătului nu a avut succes.