Sindromul nefrotic la copii

Sindromul nefrotic - simptom cuprinzând exprimat proteinurie (mai mare de 3 g / l), hipoproteinemia, hipoalbuminemia și disproteinemie exprimate și edem diseminată (periferic, abdominal, anasarca), hiperlipidemie și lipiduriyu.

Sindromul nefrotic la copii sunt împărțite în principal, legate de boala primara in sine glomeruli renala si secundar cauzate de un grup mare de ereditare congenitale și boli dobândite.

[1], [2], [3], [4],

Patogeneza sindromului nefrotic

În apariția dezechilibrului de apă electrolitic, dezvoltarea edemului sindromului nefrotic este dată valoarea sistemului renină-angiotensină-aldosteron, antidiuretic și hormonul natriuretic, sistemul kalikrein kinin și prostaglandine. Pierderea în urină a mai multor proteine conduce la schimbări în coagulare și în fibrinoliză. Sindrom nefrotic instalat anticoagulante deficit (ntitrombina III - cofactorul heparină cu plasmă); tulburări în sistemul fibrinolitic - crește conținutul de fibrinogen. Toate acestea contribuie la hipercoagularea și tromboza. Tromboza venoaselor renale este deosebit de periculoasa. Astfel, sindromul nefrotic este însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

În geneza edemului nefrotic, rolul peptidei natriuretice atriale (ANP) este, de asemenea, luat în considerare. Încălcarea efectului normal al ANP asupra proceselor de transport în canalele de colectare ale canalelor renale este însoțită de o scădere a natriurezei și acumularea de lichide intravasculare, care contribuie la formarea edemului nefrotic. Astfel, sindromul nefrotic este însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

În sindromul nefrotic, cel mai adesea se observă membrana și glomerulonefrita membrano-proliferativă, mai rar glomeruloscleroza segmentală focală.

Sindromul nefrotic primar:

• Congenital și infantil:
  • congenital "tip finlandez" cu microcistoză;
  • "Tip francez" cu modificări mesangiale difuze;
  • sindrom nefrotic cu modificări minime;
  • sindromul nefrotic cu modificări mesangioproliferative sau cu glomeruloscleroza focală-segmentată.
• Sindromul nefrotic la glomerulonefrita primară:
  • Sindromul nefrotic cu modificări minime;
  • Sindromul nefrotic cu modificări membranoase sau glomeruloscleroza focală-segmentată; membrano-proliferativ, mezangioproliferativ, extracapilar cu semiluniu, modificări fibroplastice (sclerozante).

Sindromul nefrotic este secundar, cu boli ereditare, congenitale și dobândite:

• boli de țesut conjunctiv difuze (lupus eritematos sistemic);
• vasculita sistemică;
• boli infecțioase (tuberculoză, sifilis, hepatită, malarie);
• diabet zaharat;
• reacții la medicamente (antiepileptice, preparate din aur, bismut, mercur, antibiotice, vitamine);
• tromboza venoaselor renale.

Sindromul nefrotic se poate manifesta ca complex și incomplet, pur și mixt (cu hematurie și hipertensiune arterială) complex de simptome.

Sindromul nefrotic primar este sindromul congenital și nefrotic la glomerulonefrita primară.

variații morfologice primare sindromul nefrotic, glomerulonefrita: modificări minime membranoase, segmentală focală, mesangiocapillary (membranoproliferative proliferative) extracapillary semilunară, fibroplastic.

In structura sindromului nefrotic primar la copii este raspandita in varsta de 1-7 ani (peste 85-90%) glomerulonefrită cu modificări minime, așa-numitul nefroza lipoidica.

La copii cu vârsta cuprinsă între 12-16 ani în structura este dominată de glomerulonefrită primară, glomerulonefrită membrano (toate cele 3 tipuri) sindrom nefrotic amestecat frecvent manifestat cu hematurie și / sau hipertensiune, care are un prognostic grav.

Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic este una dintre manifestările cele mai pronunțate și caracteristice ale bolii renale acute și cronice la copii. Prezența unui sindrom nefrotic indică întotdeauna vătămarea rinichilor, în primul rând sau în contextul altor boli. Apariția sindromului nefrotic în bolile renale evidențiază activitatea crescută a procesului renal.

Simptomele sindromului nefrotic

Caracterizat de edem - prima față, pleoapele, apoi - în regiunea lombară, picioarele. Culoare pielii. Oliguria asociată cu hipovolemie, hiperaldosteronism, leziuni tubulare.

Hiperaldosteronismul secundar este tipic sindromului nefrotic, ca rezultat, sodiul este reținut în organism și, prin urmare, apă, deși există hiponatremie în sânge.

La copii, hipovolemia se dezvoltă adesea spontan, în stadiul inițial al sindromului nefrotic, când rata pierderii de proteine depășește rata de mobilizare a proteinelor din depozitele extravasculare, sinteza sa prin ficat.

Cursul sindromului nefrotic

Adesea ondulat, recurent. Sindromul nefrotic recurent - apariția a cel puțin 2 recăderi în bess; de multe ori recurente curs - 2 sau mai multe recidive în b 4 luni sau mai mult pentru anul, în cazul în care recidiva a avut loc în decurs de 2 luni de la întreruperea tratamentului. Sub remisie completă intelege starea pacientului, atunci când proteinurie mai mici de 4 mg / m ² / h sau mai mic de 10 mg nivel albumină / kg / oră și serul este egală sau mai mare de 35 g / l. Remisiune partiala este eliminarea edem, hipo și disproteinemie, reducerea proteinuriei zilnice la mai puțin de 3,5 g / d sau păstrarea - l în intervalul 5-40 mg / m ² / h și albumină serică de 30 g / l.

Tratamentul sindromului nefrotic

Modul pat în timpul tumefiere poate conduce la creșterea diurezei, ca într-o poziție orizontală, se reduce presiunea hidrostatica pe membrele inferioare, prin aceasta să se întoarcă fluid din spațiul interstițial în plasmă. Accesul la aer proaspăt.

Dieta este fără sare timp de 2-3 săptămâni, cu introducerea treptată ulterioară de la 0,5-1 g la 3 g pe zi. Dieta hipocloridică rămâne timp de mulți ani. Proteine cu valoare biologică ridicată de 1 g / kg greutate corporală, luând în considerare pierderea zilnică de proteine. Conținutul de grăsime dând mai mic de 30% din aportul caloric total , cu un raport ridicat de conținut polinesaturati / saturate de acid gras al acidului linoleic într - o cantitate care asigură cel puțin 10% din totalul de calorii si saraca in colesterol.

Se recomandă utilizarea peștilor de mare, a creveților, a cărnii de mare, care cresc activitatea fibrinolitică a sângelui. Utilizarea uleiului vegetal. Este indicat să se includă în dieta ovăzului bogat în fosfolipide, sub formă de terci de porridge, jeleu, bulion. În timpul convergenței edemelor, se introduc produse care conțin potasiu: cartofi copți, stafide, caise uscate, prune, banane, dovleac, dovlecei. Lichidul nu este limitat. Eliminarea dietei este prescrisă pentru copiii cu istoric de anamneză alergică.

Tratamentul medicamentos al sindromului nefrotic

Cu modificări minime, tratamentul cu glucocorticoizi este prescris. Doza inițială de prednisolon este de 2 mg / kg / zi (nu mai mult de 60-80 mg) timp de 4 săptămâni pe zi. O scădere a dozei maxime se face cu condiția să nu existe proteinurie în 3 teste consecutive de urină. Doza este redusă cu 2,5-5 mg în fiecare săptămână. Apoi se efectuează o terapie intermitentă - 3 zile la rând, o pauză de 4 zile sau o zi mai târziu. Durata primului curs este de la 2 luni până la 2 ani (doza de întreținere este, de obicei, 10-15 mg / zi). Dacă tratamentul cu succes rămâne în monoterapie cu prednisolon. Când de multe ori recurente NA atașat la terapia hormonală, medicamente citotoxice - ciclofosfamida sau metilprednisolon (3 zile puls terapie 20 mg / kg pe zi, urmat intravenos prin administrarea de prednison in fiecare zi timp de 6 luni). In sindromul nefrotic refractar la hormoni - absența normalizare și a parametrilor de urină debutul remisie laborator clinic in tratamentul cu glucocorticosteroizi timp de 4-8 săptămâni - glucocorticosteroizi ciclofosfamidă administrată și 1,5-2 mg / kg până la 16 săptămâni.

Indicatii pentru heparina la riscul complicatiilor trombotice:

1. hipoalbuminemia sub 20-15 g / l;
2. hiperfibrinogenemie de peste 5 g / l;
3. reducerea antitrombinei III până la 70%.

Când hipoalbuminemia sub 15 g / l, cu scopul de a preveni crize hipovolemic demonstrat intravenos reopoliglyukina picurare urmată bolus Lasix 1 mg / kg (sau fără ea).

Când hipoalbuminemia sub 15 g / L pentru prevenirea complicațiilor trombotice ale medicamentelor de alegere pot fi Curantylum la o doză de 3-4 mg / kg / zi sau tiklid 8 mg / kg / zi. În scopul corectării hiperlipidemiei și lipidurii Eiconol prescrie supliment alimentar, si medicamente care blocheaza sinteza de colesterol și lipoproteine cu densitate scăzută - Lipostabil, lovastatina. Pentru a stabiliza membranele celulare, utilizați alfa-tocoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. Pentru a preveni și trata osteopenia și osteoporoza, utilizați carbonat de calciu, gluconat de calciu. Cu ARVI - referon, interferon.

Urmărirea clinică este efectuată de un medic pediatru și de nefrolog înaintea transferului copilului la o policlinică adultă. După descărcarea de gestiune din spital, o analiză de urină în primele 3 luni este efectuată o dată la 2 săptămâni, apoi în primul an de observare - o dată pe lună, în al doilea an și în anii următori, o dată pe trimestru. La fiecare vizită a medicului, se măsoară tensiunea arterială, se efectuează corectarea și observarea tratamentului. Cu bolile intercurente, este obligatoriu să se studieze urina în timpul bolii și la 10-14 zile de la terminarea ei, consultația medicului și dentistului ORL se efectuează o dată la 6 luni. Este necesară igienizarea focarelor cronice de infecție.

Prognosticul depinde de morfologia glomerulonefritei. Cu schimbări minime - mai favorabile, cu alte forme, prognosticul trebuie să fie prudent, cu scleroză focală-segmentală - nefavorabilă, dezvoltarea insuficienței renale cronice.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]