Sindromul nefrotic la copii

Sindromul nefrotic este un complex de simptome care include proteinurie pronunțată (mai mult de 3 g/l), hipoproteinemie, hipoalbuminemie și disproteinemie, edem pronunțat și extins (periferic, chistic, anasarca), hiperlipidemie și lipidurie.

Sindromul nefrotic la copii este împărțit în primar, asociat cu o boală primară a glomerulilor renali, și secundar, cauzat de un grup mare de boli congenitale, ereditare și dobândite.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza sindromului nefrotic

În apariția tulburărilor hidroelectrolitice, dezvoltarea edemelor în sindromul nefrotic, sistemul renină-angiotensină-aldosteron, hormonii antidiuretici și natriuretici, sistemele kalicreină-kinină și prostaglandină sunt importante. Pierderea multor proteine în urină duce la modificări ale coagulării și fibrinolizei. În sindromul nefrotic, se instalează un deficit de anticoagulante (antitrombina III - cofactor plasmatic al heparinei); perturbări ale sistemului fibrinolitic - crește conținutul de fibrinogen. Toate acestea contribuie la hipercoagulare și formarea trombilor. Tromboza venelor renale este deosebit de periculoasă. Astfel, sindromul nefrotic este însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

Peptida natriuretică atrială (ANP) joacă, de asemenea, un rol în geneza edemului nefrotic. Perturbarea efectului normal al ANP asupra proceselor de transport în canalele colectoare ale tubulilor renali este însoțită de o scădere a natriurezei și acumularea de lichid intravascular, ceea ce contribuie la formarea edemului nefrotic. Astfel, sindromul nefrotic este însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

În sindromul nefrotic, cel mai adesea se observă glomerulonefrita membranoasă și membranoso-proliferativă, mai rar glomeruloscleroza segmentară focală.

Sindromul nefrotic primar:

• Congenitale și infantile:
  • „Tip finlandez” congenital cu boală microchistică;
  • „Tip francez” cu modificări mezangiale difuze;
  • sindrom nefrotic cu modificări minime;
  • sindrom nefrotic cu modificări mezangioproliferative sau cu glomeruloscleroză segmentară focală.
• Sindromul nefrotic în glomerulonefrita primară:
  • Sindromul nefrotic cu modificări minime;
  • Sindrom nefrotic cu modificări membranoase sau glomeruloscleroză segmentară focală; membrano-proliferativă, mezangioproliferativă, extracapilară cu semilune, modificări fibroplastice (sclerozante).

Sindromul nefrotic secundar, în boli ereditare, congenitale și dobândite:

• boli difuze ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic);
• vasculită sistemică;
• boli infecțioase (tuberculoză, sifilis, hepatită, malarie);
• diabet zaharat;
• reacții la medicamente (medicamente antiepileptice, aur, bismut, preparate cu mercur, antibiotice, vitamine);
• tromboză a venei renale.

Sindromul nefrotic se poate manifesta ca un complex de simptome complet și incomplet, pur și mixt (cu hematurie și hipertensiune arterială).

Sindromul nefrotic primar include sindromul congenital și cel nefrotic din glomerulonefrita primară.

Variante morfologice ale sindromului nefrotic primar în glomerulonefrită: modificări minime, membranoase, focal-segmentare, mezangiocapilare (membranos-proliferative), extracapilare cu semilune, fibroplastice.

În structura sindromului nefrotic primar la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani, predomină glomerulonefrita cu modificări minime (mai mult de 85-90%), așa-numita nefroză lipidică.

La copiii cu vârsta cuprinsă între 12 și 16 ani, structura glomerulonefritei primare este dominată de glomerulonefrita membranoasă-proliferativă (toate cele 3 tipuri), care se manifestă cel mai adesea prin sindrom nefrotic mixt cu hematurie și/sau hipertensiune arterială, având un prognostic grav.

Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic este una dintre cele mai pronunțate și caracteristice manifestări ale bolilor renale acute și cronice la copii. Prezența sindromului nefrotic indică întotdeauna afectarea rinichilor - primară sau ca parte a altor boli. Apariția sindromului nefrotic în bolile renale indică o activitate crescută a procesului renal.

Simptomele sindromului nefrotic

Edemul este caracteristic - mai întâi la nivelul feței, pleoapelor, apoi în regiunea lombară, picioarelor. Paloarea pielii. Oliguria asociată cu hipovolemie, hiperaldosteronism, afectarea tubulilor.

Hiperaldosteronismul secundar este tipic sindromului nefrotic, rezultând retenție de sodiu și, prin urmare, de apă în organism, deși există hiponatremie în sânge.

La copii, hipovolemia se dezvoltă adesea spontan, în stadiul inițial al sindromului nefrotic, când rata de pierdere a proteinelor depășește rata de mobilizare a proteinelor din depozitele extravasculare și sinteza acestora de către ficat.

Cursul sindromului nefrotic

Adesea ondulator, recurent. Sindromul nefrotic recidivant reprezintă apariția a cel puțin 2 recidive în 6 luni; cursul recidivant frecvent este de 2 sau mai multe recidive în 6 luni sau 4 sau mai multe pe an, când recidiva a avut loc în decurs de 2 luni de la întreruperea terapiei. Remisiunea completă este înțeleasă ca starea pacientului atunci când proteinuria este mai mică de 4 mg/m² ^/ oră sau mai mică de 10 mg/kg/oră, iar nivelul albuminei serice este egal sau mai mare de 35 g/l. Remisiunea parțială înseamnă eliminarea edemului, hipo- și disproteinemiei, scăderea proteinuriei zilnice la un nivel mai mic de 3,5 g/zi sau menținerea acestuia în intervalul 5-40 mg/m² ^/ oră, iar albumina serică este mai mare de 30 g/l.

Tratamentul sindromului nefrotic

Repausul la pat în perioada de edem poate duce la o creștere a diurezei, deoarece în poziție orizontală presiunea hidrostatică asupra extremităților inferioare scade, ceea ce facilitează revenirea fluidului din spațiul interstițial în plasmă. Accesul la aer proaspăt.

Dietă - fără sare timp de 2-3 săptămâni, cu introducere treptată ulterioară a 0,5-1 g până la 3 g pe zi. Dieta hipocloridă se menține timp de mulți ani. Proteine cu valoare biologică ridicată 1 g / kg greutate corporală, ținând cont de pierderea zilnică de proteine. Conținut de grăsimi care asigură mai puțin de 30% din valoarea calorică totală a alimentelor, cu un raport ridicat de acizi grași polinesaturați / saturați, conținut de acid linoleic într-o cantitate care asigură cel puțin 10% din valoarea calorică totală a alimentelor și colesterol scăzut.

Se recomandă utilizarea peștelui de mare, a creveților, a algelor marine, care cresc activitatea fibrinolitică a sângelui. Utilizarea uleiului vegetal. Este recomandabil să se includă în dietă ovăzul, bogat în fosfolipide, sub formă de terci, jeleu, decoct. În perioada de reducere a edemelor, se introduc produse care conțin potasiu: cartofi copți, stafide, caise uscate, prune uscate, banane, dovleac, dovleac. Lichidul nu este limitat. Copiilor cu anamneză alergică încărcată li se prescrie o dietă de eliminare.

Tratamentul medicamentos al sindromului nefrotic

În cazul unor modificări minime, se prescrie terapia cu glucocorticoizi. Doza inițială de prednisolon este de 2 mg/kg/zi (nu mai mult de 60-80 mg) zilnic, timp de 4 săptămâni. Doza maximă se reduce cu condiția să nu existe proteinurie în 3 analize de urină consecutive. Doza se reduce cu 2,5-5 mg în fiecare săptămână. Apoi, se efectuează terapie intermitentă - 3 zile la rând, o pauză de 4 zile sau o dată la două zile. Durata primului tratament este de la 2 luni la 2 ani (doza de întreținere este de obicei 10-15 mg/zi). Dacă tratamentul are succes, se menține monoterapia cu prednisolon. În cazul SN recurent frecvent, la terapia hormonală se adaugă citostatice - ciclofosfamidă sau metilprednisolon (terapie pulsată timp de 3 zile, 20 mg/kg pe zi intravenos, urmată de prednisolon o dată la două zile, timp de 6 luni). În sindromul nefrotic hormono-rezistent - lipsa normalizării parametrilor urinari și apariția remisiunii clinice și de laborator în timpul tratamentului cu glucocorticosteroizi timp de 4-8 săptămâni - se prescriu glucocorticosteroizi și ciclofosfamidă 1,5-2 mg/kg timp de până la 16 săptămâni.

Indicații pentru heparină în caz de risc de complicații trombotice:

1. hipoalbuminemie sub 20-15 g/l;
2. hiperfibrinogenemie peste 5 g/l;
3. reducerea antitrombinei III la 70%.

În caz de hipoalbuminemie sub 15 g/l, pentru a preveni criza hipovolemică, este indicată administrarea intravenoasă prin perfuzare de reopoliglucină, urmată de administrarea jet de lasix 1 mg/kg (sau fără acesta).

În caz de hipoalbuminemie sub 15 g/l, pentru prevenirea complicațiilor trombotice, medicamentele de elecție pot fi curantil în doză de 3-4 mg/kg/zi sau ticlid 8 mg/kg/zi. Pentru corectarea hiperlipidemiei și lipiduriei se prescrie suplimentul alimentar eikonal, precum și medicamente care blochează sinteza colesterolului și a lipoproteinelor cu densitate mică - lipostabil, lovastatină. Pentru stabilizarea membranelor celulare se utilizează alfa-tocoferol, essentiale forte, dimefosfonă. Carbonatul de calciu, gluconatul de calciu se utilizează pentru prevenirea și tratarea osteopeniei și osteoporozei. În caz de infecții virale respiratorii acute - reaferon, interferon.

Observația ambulatorie este efectuată de un medic pediatru și un nefrolog până la transferul copilului la o clinică pentru adulți. După externarea din spital, analiza urinei se efectuează o dată la 2 săptămâni în primele 3 luni, apoi o dată pe lună în primul an de observație și o dată pe trimestru în al doilea an și în anii următori. La fiecare vizită la medic, se măsoară tensiunea arterială, se ajustează tratamentul și se efectuează observația. În cazul bolilor intercurente, analiza urinei este obligatorie în timpul bolii și la 10-14 zile de la încetarea acesteia, iar un medic ORL și un medic stomatolog se consultă o dată la 6 luni. Este necesară igienizarea focarelor cronice de infecție.

Prognosticul depinde de morfologia glomerulonefritei. Cu modificări minime - mai favorabil, cu alte forme prognosticul trebuie să fie precaut, cu scleroză segmentară focală - nefavorabil, cu dezvoltarea insuficienței renale cronice.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]