Sindromul nefrotic acut și cronic

În cazul în care pacientul a lovit rinichii și edemul apar și diagnosticul detectează prezența proteinuriei, tulburări electrolitice, metabolismul proteinelor și grăsimi, medicul poate pune un diagnostic „sindrom nefrotic“ este un termen utilizat în medicină timp de aproximativ 70 de ani. Anterior, boala a fost numită nefroză sau nefroza lipoidală.

Sindromul nefrotic se dezvoltă adesea datorită proceselor inflamatorii din rinichi, precum și împotriva altor patologii complexe, inclusiv celor autoimune.

Definiția unui sindrom nefrotic: ce este?

Boala pe care o considerăm este un complex de simptome, o afecțiune patologică în care apare o excreție zilnică semnificativă a proteinei cu fluid urinar (mai mult de 3,5 g / 1,73 m²). Patologia este, de asemenea, caracterizată prin hipoalbuminurie, lipidurie, hiperlipidemie, edem.

La persoanele sănătoase, excreția zilnică fiziologică a proteinei prin rinichi este mai mică de 150 mg (mai des - aproximativ 50 mg). Astfel de proteine sunt reprezentate de albumine plasmatice, enzime și substanțe hormonale, imunoglobuline, glicoproteină renală.

Dacă patologia nefrotic detectează încălcări, cum ar fi gipoalbuminuriya, disproteinemie, hiperlipidemie, lipiduriya și pronunțat umflarea feței, în cavitățile și peste tot corpul.

Sindromul nefrotic este împărțit în primar și secundar, în funcție de etiologia bolii. Tipul principal este spus dacă se dezvoltă pe fundalul altor afecțiuni ale rinichilor. Tipul de diagnosticat secundar oarecum mai puțin: dezvoltarea sa este asociată cu „interferența“ a altor boli (colagenoza, febră reumatică, vasculita hemoragică, inflamații cronice supurative, infecții, cancer, alergii și așa mai departe.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Anual, se înregistrează 2-7 cazuri primare de sindrom nefrotic la 100 mii de persoane. Boala poate apărea la orice vârstă, pentru orice încălcare a funcției renale.

Gradul de răspândire la copii este de aproximativ 14-15 cazuri la 100 mii.

[6], [7], [8], [9], [10]

Cauze sindrom nefrotic

Cauzele sindromului nefrotic sunt multiple, dar cel mai adesea boala se dezvoltă ca o consecință a glomerulonefritei - fie acută, fie cronică. Statisticile indică faptul că, în cazul glomerulonefritei, complicația apare în aproximativ 75% din cazuri.

Alți factori frecvenți sunt:

• amiloidoza primară;
• gipernefroma;
• nefropatie în timpul sarcinii.

Sindromul nefrotic secundar se dezvoltă în fundal:

• diabet zaharat;
• patologii infecțioase (cum ar fi malaria, sifilisul, tuberculoza);
• boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, artrită reumatoidă);
• procese alergice;
• nodoasă;
• endocardita septică;
• hemoragie vasculită;
• limfogranulematoz;
• intoxicație severă;
• procese maligne;
• complicații trombotice care afectează vene renale, inferior vena cava;
• frecvente și lungi cursuri de tratament cu diverse medicamente, inclusiv chimioterapie.

Acest tip de dezvoltare a bolii nefrotice, cauza care nu poate fi determinată, se numește idiopatică. Apare în principal la copii.

[11], [12]

Factori de risc

Dezvoltarea sindromului nefrotic poate fi provocată de astfel de factori de risc:

• tratament prelungit sau regulat cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (acid acetilsalicilic, voltaren);
• terapia frecventă și prelungită cu antibiotice;
• boli infecțioase (tuberculoză, sifilis, malarie, hepatită B și C, virusul imunodeficienței umane);
• procese alergice;
• procese autoimune;
• afecțiunile endocrine (boala tiroidiană, diabetul etc.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogeneza

Până în prezent, se cunoaște un număr de teorii potrivit cărora, probabil, apare complexul de simptome nefrotice. Cel mai plauzibil este conceptul imunologic al debutului bolii. Dovada sa este dezvoltarea frecventă a patologiei la oamenii din corpul cărora există procese alergice și autoimune. Această teorie este confirmată și de un procent mare de tratament de succes cu agenți imunosupresori. În timpul dezvoltării sindromului nefrotic în sânge, se formează imunocomplexuri, care sunt o consecință a relației dintre antigenii interni și externi și anticorpii.

Imunocomplexurile formate sunt capabile să se stabilească în interiorul rinichilor, ceea ce determină un proces inflamator reciproc. Există încălcări ale microcirculației în rețeaua capilară de glomeruli, coagularea în interiorul vaselor este în creștere.

Filtrarea glomerulilor este perturbată de schimbările de permeabilitate. Ca rezultat - încălcări în procesele de metabolizare a proteinelor: proteina intră în lichidul urinar și părăsește corpul. Creșterea excreției de proteine provoacă hipoproteinemie, hiperlipidemie etc.

În sindromul nefrotic, se schimbă și aspectul organului: rinichiul crește în volum, stratul intercalar își schimbă culoarea și devine roșiatică, iar stratul cortic devine cenușiu.

Fiziopatologia

Excreția urinară de proteine în lichid apare ca rezultat al tulburărilor care afectează celulele endoteliale ale rețelei capilare, membrana bazală glomerulară - adică, structuri, de proteinele plasmatice normale de filtrare în mod selectiv, un strict asupra volumului și masei.

Procesul de deteriorare a acestor structuri este prost înțeles în leziunea primară a glomerulilor. Probabil, limfocitele T, incep sa supra-aloca factorul de permeabilitate circulant sau inhiba producerea de permeabilitate factorilor de inhibare, ca răspuns la apariția unor imunogene incerte și citokine. Printre alți factori probabili, anomaliile ereditare ale proteinelor care alcătuiesc diafragma glomerulară a fantei nu pot fi excluse.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptome sindrom nefrotic

Manifestările clinice depind în mare măsură de cauza inițială a apariției patologiei.

Primele semne majore sunt umflarea, creșterea anemiei, deteriorarea generală a bunăstării, încălcarea diurezei față de oligurie.

Imaginea generală a unui sindrom nefrotic este reprezentată de astfel de simptome:

• urina urinară, o scădere bruscă a cantității zilnice;
• grade diferite de supărare, de la moderat la foarte sever;
• o defalcare a puterii, un sentiment în creștere al oboselii;
• pierderea apetitului, sete, piele uscată și mucoase;
• rareori (de exemplu, în prezența ascitei) - greață, diaree, disconfort la nivelul abdomenului;
• frecvente dureri în cap, în partea inferioară a spatelui;
• crampe și dureri musculare (cu o durată prelungită de sindrom nefrotic);
• dispnee (datorată ascită și / sau hidropericardită);
• apatie, lipsa de mobilitate;
• paloare a pielii, deteriorare a pielii, unghii, păr;
• creșterea frecvenței cardiace;
• apariția unei plăci dense pe suprafața limbii, o creștere a abdomenului;
• semne de coagulare crescută a sângelui.

Sindromul nefrotic se poate dezvolta la rate diferite - atât treptat, cât și rapid. În plus, distingeți între cursul pur și mixt al bolii. Diferența constă în prezența suplimentară a tensiunii arteriale crescute și a hematuriei.

• Edemul în sindromul nefrotic poate fi exprimat în moduri diferite, dar ele sunt întotdeauna prezente. Inițial, lichidul se acumulează în țesuturile feței - sub ochi, pe obraji, pe frunte și pe maxilarul inferior. Un astfel de semn este numit "fața unui nefrot". De-a lungul timpului, acumularea de lichide se răspândește în alte țesuturi - există extremități edematoase, coloanei vertebrale lombare, ascită, hidropericardie, hidrotorax. În cazurile severe de anasarca se dezvoltă - puffiness a corpului ca un întreg.

Mecanismul edemului în sindromul nefrotic este diferit. De exemplu, adesea pufarea este provocată de creșterea conținutului de clorură de sodiu în sânge. Cu volumul excesiv de lichid din corp, umiditatea începe să penetreze prin peretele vascular într-un număr de țesuturi localizate. În plus, sindromul nefrotic este însoțit de creșterea pierderilor de albumină cu lichidul urinar, ceea ce duce la un dezechilibru al presiunii oncotice. Ca o consecință, umezeala cu forță suplimentară părăsește țesutul.

• Oliguria cu sindrom nefrotic este periculoasă deoarece poate provoca dezvoltarea unor astfel de complicații, cum ar fi insuficiența renală. La pacienți, volumul zilnic de urină poate fi de 700-800 ml și chiar mai puțin. În același timp, conținutul de proteine, lipide, microorganisme patogene este depășit semnificativ și, uneori, este prezent sânge (de exemplu, cu glomerulonefrită și lupus eritematos sistemic).
• Asciții cu sindrom nefrotic sunt observate pe fundalul unei patologii severe. Fluidul se acumulează nu numai în țesuturi, ci și în cavitățile corpului - în special în cavitatea abdominală. Formarea simultană a ascitelor cu acumularea de umiditate în cavitățile pericardice și pleurale indică apariția rapidă a edemului difuz (larg răspândit) al corpului. Într-o situație similară, ei vorbesc despre dezvoltarea unei picături generale, sau anasarka.
• Hipertensiunea arterială în sindromul nefrotic nu este un simptom de bază sau obligatoriu. Indicatorii de presiune pot crește în cazul unui curs mixt de sindrom nefrotic - de exemplu, cu glomerulonefrită sau boli sistemice.

Sindromul nefrotic la adulți

Adulții suferă de sindrom nefrotic, în special la vârsta de 30-40 de ani. Patologia este mai frecvent observată ca urmare a unei glomerulonefrite, a pielonefritei, a amiloidozei primare, a hipernefrozei sau a nefropatiei în timpul sarcinii.

Sindromul nefrotic secundar nu este direct legat de leziunile renale și se produce sub influența collagenozelor, a patologiilor reumatice, a proceselor purulente în organism, a bolilor infecțioase și parazitare

Sindromul nefrotic la femei și bărbați se dezvoltă cu aproximativ aceeași frecvență. Boala se manifestă în majoritatea cazurilor într-un "scenariu", în timp ce simptomul principal este proteinuria mai mare de 3,0 g / zi, uneori ajungând la 10-15 g și chiar mai mult. Până la 85% din proteina excretată cu urină este albumină.

Hipercolesterolemia este, de asemenea, capabilă să atingă o limită de 26 mmol / litru și mai mult. Cu toate acestea, medicamentul descrie și cazurile în care conținutul de colesterol a fost în intervalul normal superior.

În ceea ce privește puffiness, acest semn este considerat foarte specific, deoarece se găsește la majoritatea pacienților.

Sindromul nefrotic la copii

Sindromul nefrotic la un număr copleșitor de copii este idiopatic. Patogenia unei astfel de stări dureroase, care trece cu tulburări minime, nu a fost încă studiată pe deplin. Probabil, creșterea observată a permeabilității glomerulare a proteinei plasmatice, datorită influenței factorilor care circulă pe rețeaua capilară glomerulară, cu deschideri suplimentare între leziunile procedee podocitelor. Probabil, blocatorii activi T secretă limfokinele care afectează permeabilitatea glomerulară în ceea ce privește proteinele plasmatice, ceea ce duce la proteinurie.

Primele semne clinice la copii sunt umflături, care pot apărea puțin câte puțin sau intens, prin captarea a tot mai multe țesuturi.

Prognosticul  sindromului nefrotic în copilărie  depinde de răspunsul la tratamentul cu glucocorticosteroizi și imunosupresoare. În cazul sindromului nefrotic sensibil la steroizi, se obține remisia în 95% din cazuri, fără a afecta funcția renală.

Varianta rezistentă la steroizi este capabilă să progreseze până la stadiul terminal al CRF (în decurs de 5-10 ani).

Etape

• Sindromul nefrotic acut este caracterizat prin umflături, care apare dimineața în zona feței, și mai aproape de seară "cade" la membrele inferioare. Există, de asemenea, tulburi și o scădere a cantității de lichid urinar. Pacienții se plâng de slăbiciune, apatie, dureri de cap. Dacă simptomele nu apar dramatic, ci cresc treptat, vorbește despre cursul subacut al bolii.
• Sindromul nefritic cronică este diagnosticată atunci când principalele semne ale bolii apar și dispar (de obicei, cu diferite intervale de timp - adică, agravarea se poate întâmpla o dată la câteva luni sau șase luni). Imaginea clinică a perioadei de exacerbare seamănă cu simptomatologia sindromului nefrotic acut. Cu repetiții regulate vorbesc despre tranziția bolii la o formă cronică recurentă.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formulare

Sindromul nefrotic standard este împărțit în primar și secundar (am scris deja despre acesta mai sus). Cu toate acestea, ar trebui să se acorde atenție altor soiuri de patologie existente pentru a lărgi înțelegerea generală a bolii.

• Sindromul nefrotic congenital este o patologie care se dezvoltă la un copil înainte de atingerea vârstei de 3 luni. Boala congenitala este primara (sindrom cauzat genetic) sau secundare (pe fondul unor astfel de defecte congenitale ca o boală a glandei salivare, toxoplasmoza, sifilis, tuberculoza, HIV, tromboza venei renale). Sindromul primar se referă la patologia autosomală recesivă moștenită, care se manifestă literalmente din prima zi a vieții bebelușului. Cu proteinurie severă și dezvoltarea insuficienței renale, există un risc crescut de mortalitate - timp de câteva luni.
• Sindromul nefrotic idiopatic este o patologie diagnosticată în 90% din cazuri la copii. Există mai multe forme histologice de patologie idiopatică: este o boală a modificărilor minime, proliferarea mezangiului și glomeruloscleroza segmentală focală. Boala modificărilor minime în 95% dintre cazuri este complet recuperată de către pacienți. Cu proliferarea mesangiului în 5% din cazuri, apare creșterea difuză a celulelor mezangiale și a matricei. Același lucru se observă și în cazul glomerulosclerozei segmentale focale, dar imaginea este suplimentată și cu țesut cicatricial segmentat. Sindromul nefrotic idiopatic apare la orice vârstă, mai des - la vârsta de 2-6 ani. Un factor provocator poate fi o infecție mică sau o alergie ușoară, sau chiar o mușcătură de insecte.
• Sindromul nefrotic cu glomerulonefrită se dezvoltă în aproximativ 75% din cazuri. Se poate spune că dezvoltarea bolii este o complicație a patologiei inflamatorii a glomerulilor. În funcție de varianta cursului bolii, există:
  • glomerulonefrita acută cu sindrom nefrotic (care durează mai puțin de trei luni);
  • glomerulonefrita subacută (durează de la trei la 12 luni);
  • glomerulonefrita cronică cu sindrom nefrotic (simptomatologia crește pe tot parcursul anului, există un risc crescut de formare a insuficienței renale).
• Sindromul nefrotic cu amiloidoză - este una dintre manifestările amiloidoza sistemică, care interferează cu metabolismul proteic carbohidrați și în țesuturile renale este depus amiloid - un compus polizaharidic-proteină funcționalitate complexă organ tulburare sfidator. Pentru amiloidoza este întotdeauna asociat cu dezvoltarea sindromului nefrotic, cu trecerea ulterioară la forma cronică a insuficienței renale.
• Sindromul edematofatic nefrotic este diagnosticat cu trei componente obligatorii: modificări ale permeabilității pereților vaselor, retenție de sodiu, reducerea tensiunii arteriale oncotice. Patogenia acestui sindrom este determinată de raportul dintre activitatea diferitelor sisteme corporale care reglementează menținerea homeostazei apoase sodice.
• Sindromul nefrotic de tip finlandez este un tip autozomal recesiv de patologie congenitală, care este detectat începând de la perioada nou-născutului la trei luni. Histologia face posibilă detectarea extensiilor limitate clare ale zonelor proximale ale nefronului și alte modificări, precum și multe glomeruli cu o dimensiune diametrală supraestimată și glomeruli fetali. Motivul pentru această patologie este o mutație genetică (gena NPHS1). Utilizarea acestui termen se explică prin incidența ridicată a unei astfel de boli în Finlanda.
• Tipul complet de patologie se caracterizează printr-un set complet de simptome tipice acestei boli. Sindromul nefrotic incomplet este însoțit de absența oricărei trăsături tipice - de exemplu, proteinuria pronunțată este diagnosticată cu umflături minore.
• Sindromul nefrotic la diabet zaharat se dezvoltă pe fundalul nefropatiei diabetice. Această afecțiune patologică este considerată foarte periculoasă pentru pacient și constă în mai multe etape: microalbuminurie, proteinurie și stadiul terminal al CRF. Dezvoltarea complexului de simptome nefrotice în acest caz se datorează modificărilor și tulburărilor care apar de obicei în cursul pe termen lung al diabetului zaharat.
• Sindromul nefrotic infantil este un termen pediatric, ceea ce înseamnă că boala a apărut la un copil a cărui vârstă nu a depășit 1 an.
• Sindromul nefrotic la SLE este cauzat de dezvoltarea așa-numitei nefrite hepatice - una dintre cele mai periculoase și cele mai importante manifestări ale bolii. Mecanismul de apariție a bolii se referă la variante de imunocomplex. Legarea anticorpilor la ADN și la alte autoanticorpi la membrana bazală a glomerulilor rinichilor duce la stimularea complementului și recrutarea structurilor inflamatorii în glomeruli.
• Sindromul nefrotic cu hematurie nu aparține variantelor cursului clasic al bolii. Dacă o condiție dureroasă este însoțită de apariția sângelui în lichidul urinar, vorbiți despre o formă mixtă de patologie.

În funcție de reacția organismului la cursul convențional de tratament cu prednisolon, sindromul nefrotic este împărțit într-o formă steroid sensibilă și steroid rezistentă.

Sindromul sensibil la sindroame este caracterizat prin debutul remisiei timp de 2-4 săptămâni (mai puțin frecvent - 6-8 săptămâni) de la inițierea tratamentului. La rândul său, forma sensibilă la steroizi este împărțită în subcategorii:

• tip non-recurent (remisiune completă, pe termen lung);
• tip frecvent recurent (recidivele sunt observate mai puțin de 2 ori în 6 luni);
• adesea tip recurent (recidivele sunt observate cel puțin de două ori, de două ori în șase luni);
• sindrom nefrotic dependent de steroid (repetarea bolii este observată pe fundalul unei scăderi a dozei de prednisolon sau nu mai târziu de două săptămâni după ce medicamentul a fost retras);
• varianta sensibilă la întârziere (remisia vine după 8-12 săptămâni de la momentul primirii steroizilor.

Sindromul nefrotic rezistent la steroizi este un curs al bolii în care răspunsul organismului sub formă de remisie este absent în timpul unui curs complet de 2 luni de prednisolon.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Complicații și consecințe

La un sindrom nefrotic există diverse modificări patologice într-un organism. Cu existența prelungită, ele pot conduce la apariția unor consecințe negative, de exemplu:

• Infecțiile complicate sunt o consecință atât a imunității slăbite, cât și a creșterii sensibilității patogene a organismului. Creșterea riscului de factori de boală, cum ar fi pierderea imunoglobulinei cu fluidul urinar, lipsa proteinei, utilizarea de imunosupresoare. Infectiile pot fi declansate de bacterii streptococice, pneumococice si alte grame (-). Cea mai frecvent înregistrată evoluție a patologiilor cum ar fi pneumonia, sepsisul, peritonita.
• Tulburare a metabolismului lipidic, modificari aterosclerotice, infarctului miocardic - aceste complicații este de obicei declanșată de o creștere a nivelului de colesterol din sânge, o accelerare a sintezei proteinelor hepatice, o scădere a lipazei în sânge.
• Încălcarea metabolismului calciului determină, la rândul său, o scădere a densității osoase, o modificare a structurii osului, care este plină de multe probleme. Se presupune că această complicație este provocată de pierderea proteinei de legare a vitaminei D în urină, de deteriorarea absorbției de calciu, precum și de tratamentul intensiv cu agenți steroidieni.
• Complicațiile trombotice sunt adesea diagnosticate la pacienții cu sindrom nefrotic. Creșterea coagulării se explică prin pierderea urinei de proteine anticoagulante ale profibrinolizinei și antitrombinei III. În același timp, există o creștere a factorilor de îngroșare a sângelui. Pentru a evita această complicație, medicii sfătuiesc să luați anticoagulante în primele șase luni după apariția patologiei nefrotice.
• Reducerea volumului sângelui circulant se produce împotriva hipoalbuminemiei și scăderii presiunii plasmatice oncotice. Complicarea se dezvoltă cu o scădere a albuminei serice sub 1,5 g / dl.

Printre altele, consecințele mai puțin frecvente ale unui sindrom nefrotic, pot aloca o hipertonie, o anemie cu deficit de fier.

Recurența unui sindrom nefrotic se poate dezvolta cu o formă dependentă de boală a steroizilor. Pentru a preveni episoadele repetate ale bolii, pacienții suferă un examen detaliat și selectează cu atenție tratamentul ținând cont de toate opțiunile disponibile. Frecvența recidivei depinde de gravitatea bolii, precum și de starea generală a corpului pacientului.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostice sindrom nefrotic

Principalele criterii de diagnosticare pentru sindromul nefrotic sunt datele clinice și de laborator:

• prezența unor indicatori de proteinurie severă (mai mult de 3 g / zi pentru adulți, mai mult de 50 mg / kg și zi pentru copii);
• indicii de hipoalbuminemie mai mici de 30 g / l, precum și disproteinemie;
• grade diferite de umflare (de la edeme relativ mici până la anasarca);
• gingivi și dislipidemii;
• factori activi de coagulare;
• tulburări metabolice ale fosforului și calciului.

Sondajul, inspecția și diagnosticul instrumental sunt, de asemenea, obligatorii și informative. Deja în timpul examinării, medicul poate să acorde atenție pufii generalizate, pielea uscată, prezența unei plăci pe limbă, un simptom pozitiv al lui Pasternatsky.

În plus față de examinarea medicală, următorul pas ar trebui să fie procedurile de diagnosticare - atât de laborator, cât și de instrumentale.

Analizele din laborator includ colectarea obligatorie de sânge și urină:

Test de sânge general pentru sindromul nefrotic

Boala se caracterizează printr-un nivel crescut de trombocite, leucocite și ESR, un nivel scăzut al hemoglobinei.

Test de sânge biochimic pentru sindromul nefrotic

Calitatea metabolismului proteic este caracterizată prin hipoproteinemie, hipoalbuminemie și o creștere a numărului de α-globuline. În plus, există o creștere a nivelului de colesterol și trigliceride. Indicativ pentru afectarea funcției renale sunt nivelele crescute de uree, acid uric, creatinină. În cazul în care cauza rădăcină de simptom nefrotic a devenit glomerulonefrita, medicul va acorda o atenție pentru semne de inflamație (a crescut proteina C reactiva, a crescut seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Teste de sânge imunologice

Acesta permite fixarea prezenței limfocitelor T și B, imunocomplexelor, celulelor lupusului în sânge.

Hiperlipidemia in sindromul nefrotic poate fi semnul inițial al insuficienței renale, dar nu întotdeauna: uneori, pur si simplu indica prezenta aterosclerozei, sau pentru anumiți pacienți cu probleme nutriționale. Studiile de laborator speciale pot detecta fracțiunile aparținând lipidelor. Acestea sunt lipoproteine cu densitate scăzută, lipoproteine cu densitate mare, un indice de colesterol total și trigliceride.

Hipercolesterolemia cu sindrom nefrotic este secundară. La o persoană sănătoasă, un nivel crescut al colesterolului este indicat în prezența a> 3,0 mmol / litru (115 mg / dl). În conformitate cu recomandările ESC / EAS, nu există indicii privind nivelul colesterolului care determină hipercolesterolemia. Prin urmare, distingeți cinci intervale specifice ale conținutului de LDL-C, datorită cărora se determină strategia de tratament.

Evaluarea urinei totale

Boala se caracterizează prin cilindrurie, hiperproteinurie. Eritrocitele din urină pot fi detectate, greutatea specifică crește.

Examinarea bacteriologică a urinei

Ajută la identificarea bacteriilor găsite în urină (în prezența bacteriuriei).

Un eșantion de Nechiporenko	Există o creștere a conținutului cilindrilor, leucocitelor și eritrocitelor.
Eșantionul din Zimnitskiy	Acesta permite determinarea hiperisosterenurii și oliguriei, caracteristice complexului simptomelor nefrotice.
Un test pentru Reberga-Tareev	Oliguria și filtrarea glomerulară sunt afectate.

Proteinuria se determină în timpul unui test de urină generală: cantitatea de proteine depășește de obicei 3,5 g / zi. Fluidul urinar este turbid, care servește ca dovadă suplimentară a prezenței în ea a proteinelor, a microorganismelor patogene, a grăsimilor și a mucusului.

Diagnosticul instrumental include:

Biopsie la rinichi	Se efectuează prin prelevarea probelor de organe pentru microscopie ulterioară. Această procedură vă permite să faceți o caracterizare a leziunilor renale.
Ecograful renal	Ajută la examinarea structurii organelor, mărimea, localizarea, forma rinichilor, pentru a determina prezența proceselor de febră, chisturi. Sindromul nefrotic la ultrasunete este, de asemenea, caracterizat prin prezența ascită.
Radiografia plămânilor	Tulburările sunt modificări patologice în sistemul pulmonar și în mediastin.
Scintigrafie dinamică	Vă permite să evaluați fluxul de lichid urinar din rinichi din ureter la vezică.
Urografie	Procedura radiografică bazată pe proprietățile rinichilor pentru a îndepărta agenții de contrast speciali după introducerea lor în organism. Semnele de raze X ale sindromului nefrotic pot fi exprimate în polimorfism și asimetrie a tulburărilor, care depinde de raportul dintre procesele inflamatorii și sclerotice din organe.
Electrocardiografie	Se efectuează pentru evaluarea tulburărilor electrolitice din organism cu patologie nefrotică.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diagnostic diferentiat

Diferențierea se face între diferite glomerulopatii, care, la rândul lor, pot provoca dezvoltarea bolii:

• boala modificărilor minime (nefroza lipoidală) este cea mai frecventă cauză de sindrom nefrotic idiopatic în pediatrie;
• glomeruloscleroza segmentală focală este o varietate rară de sindrom nefrotic rezistent la steroizi;
• glomerulonefrita (inclusiv forma membrană-proliferativă a bolii);
• membranoasă și nefropatia IgA.

Pielonefrita acută se caracterizează printr-o creștere bruscă a temperaturii la 38-39 ° C, o apariție bruscă de slăbiciune, greață, edem. Cilindriumul, proteinuria, eritrociturarea nu sunt considerate specifice pentru simptomele de pielonefrită, fiind, prin urmare, printre primele semne indicative pentru efectuarea diagnosticului diferențial.

Insuficiența renală acută se poate dezvolta ca o complicație a sindromului nefrotic. Prin urmare, este foarte important să observați deteriorarea în timp util și să oferiți pacientului asistență medicală adecvată. Prima etapă a dezvoltării OPN se caracterizează prin creșterea frecvenței cardiace, scăderea tensiunii arteriale, frisoane, febră. După 1-2 zile se observă oligoauna, greață, vărsături. Caracteristic este și mirosul de respirație al amoniacului.

Insuficiența renală cronică este o consecință a cursului acut al bolii și este însoțită de o moarte treptată a țesutului renal. Sânge crește cantitatea de produse de metabolizare a azotului, pielea devine uscată cu o tentă gălbuie. La pacient, imunitatea scade drastic: frecvente ORZ, amigdalită, faringită sunt caracteristice. Boala apare cu îmbunătățiri periodice și agravarea afecțiunii.

Diferențele dintre sindromul nefrotic și nefritic

Există două simptome, ale căror nume sunt adesea confundate: dar, între timp, ele sunt două boli complet diferite care apar pe un fundal de inflamație în glomeruli de rinichi. Sindromul nefritic este, de obicei, provocat de o leziune structurală autoimună a glomerulului. O astfel de stare , în toate cazurile , însoțite de o creștere a indicatorilor tensiunii arteriale și a semnelor de boli urinare (sindrom urinar caracterizate prin simptome cum ar fi celule roșii sanguine, proteinurie la 3,0-3,5 g / litru, leucociturie, cylindruria). Prezența edemului nu este obligatorie, la fel ca în sindromul nefrotic, dar ele pot fi prezente - ca umflarea ușoară a pleoapelor, antebrațe sau degete.

În varianta nefritică, puffiness nu rezultă din lipsa de proteine, ci din retenția de sodiu în sânge.

[49], [50]

Tratament sindrom nefrotic

Tratamentul pacienților cu afecțiuni renale și tratamentul sindromului nefrotic este tratat de un nefrolog. De regulă, pacienții sunt spitalizați pentru a determina cauza bolii, pentru a oferi îngrijiri de urgență, precum și când apar complicații.

Profilaxie

Pentru a preveni dezvoltarea bolii nefrotice, trebuie să încercați să respectați astfel de reguli:

• Este necesar să se respecte modul optim de a bea lichide. Puteți bea apă obișnuită cu apă curată, ceai verde, compot de fructe uscate sau fructe de padure, meri de afine sau merișor. Un mic flux de lichid în organism poate duce la "fixarea" bacteriilor în sistemul urinar, precum și la formarea de pietre la rinichi.
• Este de dorit să beți periodic ceaiuri din plante pe bază de plante "de rinichi": patrunjel, afine, frunze de afine, urechi de urs.
• În sezonul corespunzător, este necesar să se acorde o atenție suficientă folosirii miezului de mesteacăn, fructe de pădure, legume și fructe (mere, castraveți, dovlecei, pepeni).
• Dieta normală poate fi prevenită prin anumite diete, în special mono-diete stricte. Rinichii au nevoie de un aport complet și regulat de lichid și de alimente.
• Pentru rinichi, hipodinamia este dezastruoasă. De aceea, trebuie să conduceți cât mai mult posibil un mod activ de viață: mersul pe jos, înotul, dansul, ciclismul etc.

La primele semne ale unei disfuncții din rinichi, trebuie să se consulte un medic: nu trebuie să se angajeze în auto-medicație (mai ales cu folosirea medicamentelor antibacteriene și a altor medicamente puternice). Tratamentul incorect poate duce la apariția unor complicații grave, care de multe ori rămân cu o persoană pe viață.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognoză

Prognosticul pentru sindromul nefrotic poate fi diferit, în funcție de etiologia bolii. Puteți spera pentru o recuperare completă, dacă complexul de simptome este o consecință a unei patologii curabile (de exemplu, o boală infecțioasă, un proces tumoral, intoxicație cu droguri). Acest lucru este observat la aproximativ fiecare al doilea copil, dar la adulți - mult mai rar.

Un prognostic relativ favorabil poate fi spus dacă un caz particular al unei boli nefrotice se pretează la terapia hormonală sau în stările imunosupresive. Pacienții individuali prezintă o dispariție independentă a recăderilor de patologie timp de cinci ani.

În procesele autoimune, tratamentul paliativ este predominant efectuat. Sindromul nefrotic diabetic se apropie adesea de rezultatul final în 4-5 ani.

La orice pacient, prognosticul se poate schimba sub influența patologiilor infecțioase, pe fondul tensiunii arteriale crescute, cu tromboză vasculară.

Sindromul nefrotic, complicat de insuficiența renală, are cel mai nefavorabil curs: etapa finală poate să apară deja timp de doi ani.

[58], [59], [60]