Sarcoame ale țesuturilor moi la copii

Sarcoamele de țesut moale sunt un grup de tumori maligne care provin din țesutul mezenchimal primitiv. Acestea reprezintă aproximativ 7-11% din totalul neoplasmelor maligne din copilărie. Jumătate din sarcoamele de țesut moale sunt rabdomiosarcoame. Alături de rabdomiosarcom, sarcoamele sinoviale, fibrosarcoamele și neurofibrosarcoamele se dezvoltă cel mai adesea la copii. Tumorile de țesut moale non-rabdomiosarcomoase sunt mai frecvente la adulți. Localizarea sarcoamelor de țesut moale este foarte diversă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomele sarcoamelor de țesuturi moi

Manifestările clinice depind de localizarea tumorii și de relația acesteia cu țesuturile înconjurătoare. De regulă, se detectează simptome locale ale creșterii tumorale. Simptomele generale (febră, pierdere în greutate etc.) sunt rareori observate, mai des în stadiile avansate ale bolii.

Clasificarea histologică a sarcoamelor de țesuturi moi

Histologic, sarcoamele de țesuturi moi sunt extrem de eterogene. Mai jos sunt prezentate variante de sarcoame maligne și tipurile de țesut corespondente histogenetic.

Sarcoamele de țesuturi moi includ și tumori extraosoase ale țesutului osos și cartilaj (osteosarcom extraosos, condrosarcom mixoid și mezenchimal).

Este dificil din punct de vedere morfologic să se efectueze diagnostice diferențiale între tumorile de țesut moale non-rabdomiosarcom. Microscopia electronică, studiile imunohistochimice și citogenetice sunt utilizate pentru a clarifica diagnosticul.

Tipul histologic al unei tumori de țesuturi moi (cu excepția rabdomiosarcomului) nu oferă o imagine clară asupra cursului clinic și prognosticului bolii. Pentru a determina corelația dintre tipul histologic și comportamentul tumoral, grupul de cercetare multicentric POG (Pediatric Oncology Group, SUA), în cadrul unui studiu prospectiv, a identificat trei tipuri de modificări histologice care pot fi utilizate ca factori prognostici. Gradul modificărilor histologice a fost determinat de indicii de celularitate, pleomorfism celular, activitate mitotică, severitate a necrozei și creștere tumorală invazivă. S-a demonstrat că tumorile din al treilea grup (gradul III) au un prognostic semnificativ mai slab în comparație cu primul și al doilea.

Clasificarea sarcoamelor de țesuturi moi

Diagnosticul sarcoamelor de țesuturi moi

Verificarea diagnosticului de sarcom de țesuturi moi prezintă dificultăți semnificative. Atunci când se efectuează o biopsie, este important să se obțină o cantitate suficientă de țesut tumoral nu numai pentru studii histologice de rutină, ci și pentru studii imunohistochimice, citogenetice și de biologie moleculară.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tratamentul sarcoamelor de țesuturi moi

Strategia de tratament pentru tumorile la copii și adulți este diferită, datorită mai multor factori:

• efectuarea operațiilor de conservare a organelor la copii este asociată cu mari dificultăți tehnice din cauza caracteristicilor anatomice și funcționale;
• utilizarea radioterapiei la copiii mici poate duce la complicații grave (de exemplu, perturbarea creșterii organelor individuale și a corpului în ansamblu), mai pronunțate decât la adulți;
• În oncologia pediatrică au fost dezvoltate scheme de chimioterapie cu doze mari mai stricte, inclusiv scheme multicomponente (efectuarea unui astfel de tratament chimioterapeutic la adulți este adesea imposibilă din cauza tolerabilității mai scăzute);
• Efectele pe termen lung ale tuturor tipurilor de terapie la copii sunt mai semnificative din punct de vedere social datorită speranței lor de viață potențial mai lungi în comparație cu adulții.

Cum sunt tratate sarcoamele țesuturilor moi la copii?