Cum sunt tratați sarcoamele țesuturilor moi la copii?

Strategia de tratare a tumorilor la copii și adulți este diferită, care este legată de mai multe puncte:

• efectuarea de operații de salvare a organelor la copii este asociată cu dificultăți tehnice deosebite din cauza caracteristicilor anatomice și funcționale;
• utilizarea radioterapiei la copiii mici poate duce la complicații grave (de exemplu, întreruperea creșterii organelor individuale și a organismului în ansamblul său), mai pronunțată decât la adulți;
• În oncologia copiilor, s-au dezvoltat scheme mai riguroase de chimioterapie cu doze mari. Inclusiv schemele multicomponente (efectuarea unui tratament chimioterapeutic similar la adulți este adesea imposibilă în legătură cu cea mai gravă tolerabilitate);
• efectele pe termen lung ale tuturor terapiilor la copii sunt mai semnificative din punct de vedere social, datorită speranței de viață potențial mai mari în comparație cu adulții.

Diferențele enumerate determină necesitatea alegerii cu atenție a tacticii de tratament cu luarea în considerare a caracteristicilor individuale ale copilului și a riscului potențial de complicații întârziate.

Datorită rarității tumori ale țesuturilor moi nerabdomiosarkomnyh tratamentul lor ar trebui să fie efectuate în cadrul studiilor multi-centru pentru a obține rezultate fiabile și le utilizează pentru a optimiza tratamente. În tratamentul acestui tip de tumori ar trebui să ia parte specialiști de diferite profiluri: chirurgi, chimioterapeuți, radiologi. Din cauza necesității, în unele cazuri de mutilare includere în expedient timpurii Orthopaedists procesul de vindecare reabilitologov psihologi și din care, ulterior, într-o mare măsură, va depinde de calitatea vieții pacientului.

La stadiul chirurgical al tratamentului, se determină posibilitatea exciziei complete a tumorii în limitele țesuturilor sănătoase. Acesta este un factor de prognostic extrem de important. Absența unei tumori reziduale înseamnă un prognostic favorabil. Dacă se menține tumoarea reziduală, se ia în considerare necesitatea și posibilitatea unei operații radicale repetate.

Rolul chimioterapiei în sarcoamele țesuturilor moi este ambiguu. În ceea ce privește chimioterapia, diviziunea tumorilor în sensibile (PMC), moderat sensibilă și insensibilă este general acceptată. Pe baza acestei divizări au fost construite o serie de programe moderne pentru tratarea sarcomului țesuturilor moi (CWS, SIOP). Tumorile sensibile la chemoterapie includ rabdomiosarcomul, sarcomul Ewing extrinsecă, tumorile neuroectodermale periferice, sarcomul sinovial. Sensibilitatea moderată include hisciocitele fibrocytice maligne, leiomiosarcomul, tumorile vasculare maligne, sarcomul alveolar de țesut moale și liposarcomul. Insensibil la fibrosarcoma chimioterapică (cu excepția congenitalei) și neurofibrosarcom (schwannom malign).

Cu excepția rabdomiosarcom, și sarcomul sinovial, în studii prospective mari, cu chimioterapie adjuvantă la copii cu sarcoamele imbunatati rezultatele (global și fără evenimente de supraviețuire) nu a fost.

Medicamentele de bază utilizate în tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi. Vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida și doxorubicina (regim VACA) au rămas mult timp. Un număr de studii au arătat o eficacitate mai mare a ifosfamidei comparativ cu ciclofosfamida. În legătură cu rezultatele nesatisfăcătoare ale tratamentului cu îndepărtarea incompletă a tumorii, se caută noi medicamente, combinații mai eficiente și regimuri de chimioterapie.

Rolul radioterapiei în tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi este acela de a asigura controlul local al tumorii. Dozele de radiații în diferite protocoale variază de la 32 la 60 Gy. Potrivit unor cercetători, utilizarea în comun a tratamentului chirurgical și radiologic permite obținerea unui control local adecvat la 80% dintre pacienți. În unele clinici sunt introduse în mod activ metode alternative de expunere la radiații - brahiterapie și iradiere intraoperatorie cu un fascicul de electroni. Iradierea preoperatorie a tumorii, care a prezentat rezultate bune la adulți, este mai puțin frecvent utilizată în oncologia pediatrică.

Cu recurența locală a bolii, ei încearcă să taie tumoarea din nou. În aceste cazuri, chimioterapia fără adjuvant este eficientă, inclusiv la copiii cu vârste mai mici, cu fibrosarcom și hemangiopereticom. Dintre toate sarcoamele de țesuturi moi, aceste tumori, precum și dermatofibrosarcomul și histiocitomul fibrotic malign, sunt mai puțin agresive și rareori metastazate. Vindecarea lor este adesea posibilă prin îndepărtarea chirurgicală.

Dacă nu este îndepărtat complet sarcomul alveolar al țesuturilor moi, chimioterapia este ineficientă.

Tumoarea tumorii desmoplastice din celule rotunde mici - o tumoare cu histogeneză necunoscută - este localizată, de obicei, în cavitatea abdominală și pelvisul mic, ceea ce face dificilă îndepărtarea completă a acesteia. În acest caz, tactica se bazează pe utilizarea complexă a tratamentului chirurgical, radiologic și chimioterapeutic.

Tratamentul pentru sarcomul celular ușor al țesuturilor moi este în principal chirurgical, cu posibilă iradiere cu tumora reziduală. În acest caz, încercările de a folosi chimioterapia s-au dovedit ineficiente.

Cu astfel de tumori extrem de maligne cum ar fi angiosarcomul și limfangiosarcomul, prognosticul este determinat de posibilitatea eliminării lor complete. Există un raport privind utilizarea cu succes a paclitaxelului în acest tip de tumoare.

Gemangioendoteliomul, malignitatea care ocupă o poziție intermediară între hemangiom și hemangiosarcom, la copii este cel mai adesea localizată în ficat. Acesta poate crește asimptomatic și chiar regresează spontan. Uneori această tumoare însoțește dezvoltarea coagulopatiei de consum (sindromul Kazabaha-Merrita). În acest caz, este necesară o tactică chirurgicală activă. Există rapoarte privind utilizarea cu succes a chimioterapiei (vincristină, dactinomicină, ciclofosfamidă) și interferon alfa-2a. Dacă nu există niciun efect, transplantul hepatic este indicat.

O atenție deosebită trebuie acordată tacticii terapeutice a osteosarcomului extraosos. Eficacitatea chimioterapiei cu acest tip de tumoare rămâne insuficient înțeleasă. Cu toate acestea, potrivit unor autori, tratamentul acestui neoplasm ar trebui efectuat în conformitate cu principiile dezvoltate pentru tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi.

Dacă nu este posibilă accizarea completă a tumorii sau în prezența metastazelor, radioterapia și chimioterapia sunt obligatorii. Supraviețuirea totală de patru ani cu regimul VACA este de aproximativ 30%, rata de supraviețuire fără recurență este de 11%. Tratamentul chirurgical al metastazelor solitare este indicat pentru localizarea acestora în plămâni. În prezent, există încercări persistente de creștere a eficienței tratamentului la acest grup de pacienți prin intensificarea chimioterapiei și prin utilizarea de noi regimuri cu includerea ifosfamidei și doxorubicinei.

O problemă nerezolvată este terapia recurențelor sarcoamelor de țesuturi moi. La construirea tacticii de tratament, terapia anterioară, localizarea procesului și starea pacientului sunt luate în considerare. Tratarea este posibilă într-un număr mic de cazuri, cu excizia completă a tumorii și a metastazelor acesteia. Eficacitatea radioterapiei și chimioterapiei la recăderi nu este clară și necesită evaluarea în studii multicentrice randomizate.

Perspectivă

Prognosticul pentru sarcoamele țesuturilor moi depinde de tipul histologic, completitudinea rezecție chirurgicală, prezența sau absența metastazelor, vârsta pacientului, precum și pe o serie de factori specifici unei anumite tumori. În fibrosarcom și hemangiopericidom, prognosticul este semnificativ mai bun la pacienții mai tineri. Cu neurofibrosarcomul și liposarcomul, prognosticul determină exhaustivitatea exciziei. Cu leiomyosarcomul, prognosticul este mai rău dacă tumoarea se dezvoltă în tractul gastrointestinal. Proces Prevalența, cantitatea tumorilor reziduale și gradul tumorii - factori de prognostic decisivi pentru vasele tumorale (hemangioendoteliom, angiosarcomul, limfosarcom). Prezența metastazelor este un factor de prognostic extrem de nefavorabil pentru orice neoplasm. Metastazele târzii, care agravează semnificativ prognosticul, sunt caracteristice sarcomului alveolar și melanomului țesuturilor moi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]