Morfologia neuroblastomului

Una dintre trăsăturile distinctive ale neuroblastomului este capacitatea de regresie spontană, care amintește de dezvoltarea inversă a sistemului nervos simpatic în timpul embriogenezei. Paraganglia cromafinică simpatică apare în stadiile incipiente ale dezvoltării embrionare în medulla suprarenale. În cea de-a opta săptămână de embriogeneză, celulele parenchimale hormonale active ale sistemului suprarenale ajung la dimensiuni mari și la momentul nașterii scad drastic.

O altă caracteristică caracteristică a neuroblastomului este abilitatea de a se diferenția in vitro sub influența diverșilor factori (acid retinoic, factor de creștere a nervilor, papaverină). În același timp, in vivo, tumoarea se caracterizează prin creștere extrem de agresivă și prin metastaze rapide.

Studiile de screening ale neuroblastomului au evidențiat o creștere multiplă a frecvenței acestei tumori la sugarii din prima jumătate a vieții. Această discrepanță cu morbiditatea raportată se explică prin fenomenul dezvoltării spontane inverse a neuroblastomului în majoritatea cazurilor. Regresia, ca regulă, are loc cu anumite caracteristici biologice ale tumorii: setul triploid de cromozomi, lipsa amplificării genei MYC și anomalia primului cromozom (pierderea brațului scurt). Cu posibilitatea de regresie tumorală spontană, absența expresiei telomerazei și a receptorului neurotrofin TRK-A este, de asemenea, asociată.

Morfologia neuroblastomului

Diagnosticul histologic al neuroblastomului poate prezenta dificultăți semnificative datorită asemănării morfologice a acestei tumori cu tumori neuroectodermice primitive, limfoame și rabdomiosarcom.

Celulele tumorale din neuroblastom sunt similare neuroblasturilor embrionare ale țesutului simpatic. Din punct de vedere microscopic, tumoarea este reprezentată de mici celule neuroblastice circulare cu nuclei mari și cu o margine îngustă a citoplasmei. În țesutul tumoral, se pot distinge trei componente principale: neuroblastomatoase, ganglionioromatoase și intermediare. Predominanța acestei sau acelei componente determină gradul de diferențiere a neuroblastomului. (toate celulele tumorale neuroblastele prezentate) izolate nediferențiate, slab diferențiate (diferențierea gangliotsitarnaya observată la mai puțin de 5% din celule) și diferențiate (mai mult de 5% din celule prezintă semne de diferențiere) tip neuroblastom. Prognosticul este cel mai favorabil în ultimul tip de tumoare.

Clasificarea integrată (1986) este convenabilă pentru determinarea prognosticului în practica clinică. Această clasificare corelează indicatori precum vârsta pacientului și trăsăturile histologice ale neuroblastomului (gradul de diferențiere a neuroblasturilor, severitatea componentei stromale, indicele mitozei / karyorexisului). Conform acestei clasificări, prognosticul este cel mai favorabil atunci când se combină un tip bine diferențiat de tumoare, iar vârsta copilului este mai mică de 1 an.

Aspectele molecular-genetice ale neuroblastomului

În prezent, există unele anomalii genetice care sunt caracteristice neuroblastomelor și determină prognosticul bolii. Anomalia genetică cea mai semnificativă este amplificarea genei N a CPI. Indiferent de vârsta pacientului, detectarea acestei anomalii are o semnificație prognostică nefavorabilă. Amplificarea N MUS se combină deseori cu eliminarea brațului scurt al primului cromozom și cu creșterea brațului lung al cromozomului 17. Ultima aberație are o valoare prognostică nefavorabilă.

Setul hiperploid de cromozomi din celulele tumorale este asociat cu un prognostic favorabil, în special la copiii din primul an de viață. Expresia crescută a genei receptorului neurotrofin-TRK-A este un alt semn favorabil al prognosticului neuroblastomului.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],