Malformații laringiene: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Malformația laringelui este rară. Unele dintre ele sunt total incompatibile cu viața, cum ar fi ageneziei laringotraheopulmonalnoy, atrezie cu obstrucția completă a laringelui sau a traheei și a bronhiilor. Alte defecte nu sunt atât de pronunțate, dar unele dintre ele pot provoca probleme respiratorii grave la copilul imediat după naștere, care necesită o intervenție chirurgicală imediată pentru a salva viața. Aceste tipuri de defecte sunt malformații ale epiglotă și chistul său, vestibulului laringian si diafragma acestuia. Cu toate acestea, cele mai frecvente sunt forme ușoare de vicii care sunt revelate la momente diferite după naștere, cel mai adesea atunci când copilul începe să conducă un mod activ de viață asociat cu mișcarea și dezvoltarea funcției vocale. Uneori, la aceste vicii, copilul se adaptează destul de bine și sunt descoperiți din întâmplare în anii cu o examinare de rutină a laringelui. Aceste defecte includ divizarea epiglotei sau corzile vocale, laringe și Al diafragmei incomplete. Alte defecte ale laringelui detectate în timpul dezvoltării lor progresive în timpul ontogenezei postnatale (chisturi și altele.) În legătură cu care apar perturbări ale diferitelor funcții ale laringelui. Printre malformații paralaringealnyh care ar putea încălca funcțiile laringiene și modificări structurale pentru a determina trebuie observat malformații tiroidiene, hipofaringe, etc.

Laringoptoz. Acest defect este caracterizat printr-o poziție scăzută a laringelui decât normal: marginea inferioară a cartilajului cricoid poate fi la nivelul mânerului sternului; laringoptoza descrise cazuri, atunci când laringele este amplasat în întregime în spatele sternului, atunci când marginea superioară a cartilajului tiroidian a fost la nivelul mânerului său. Laringoptoz poate fi nu numai înnăscută, ci dobândită defect care se dezvoltă ca urmare a oricărei acțiuni de cicatrizare tractiunii rezultând leziuni ale traheei și țesuturile înconjurătoare sau prin tumori apăsând pe laringe mai sus.

Tulburări funcționale numai timbrale neobișnuite apar în laringoptoze congenitală, care este evaluată ca fiind o caracteristică individuală a persoanei, în timp ce formele dobândite sunt responsabile pentru schimbari atipice in functie vocala, si adesea însoțite de tulburări respiratorii. Când laringoscopia oricărei modificări endolaringiene structurale în laringe în laryngotoza obișnuită nu este detectată.

Diagnosticul de laringotensiune nu provoacă dificultăți, diagnosticul fiind ușor stabilit prin palpare, în care pomul Adami poate fi localizat în zona crestăturii jugulare, dar într-un loc tipic nu este determinat.

Tratamentul laringoptoze congenitale nu este necesar, în timp ce laringoptoze secundar, în special în combinație cu obstrucție a laringelui, traheotomie necesită adesea că astfel de pacienți adesea complicate și mediastinal emfizem subcutanat, pneumotorax sau podskladochnogo stenoza spațiu.

Defecte de dezvoltare a cartilajului tiroidian - un fenomen foarte rar. Cea mai importantă dintre acestea este despicării partea ventrala, combinata cu distopie falduri vocale (creșterea distanței dintre ele și localizarea lor pe diferite niveluri). Mai frecvent este viciul, în care nu există coarne superioare ale cartilajului tiroidian. În alte cazuri, aceste structuri pot fi semnificative, ajungând la osul hioid la care fiecare dintre ele se pot forma în comun laringian supranumerar. Există, de asemenea, asimetrie a plăcilor de cartilajului tiroidian, însoțite de modificări în poziția și forma corzilor vocale, laringe, ventricule și alte malformații care presupun endolaryngeal și anumite caracteristici ale caracteristicilor timbrale vocale. Funcția respiratorie a laringelui nu suferă în același timp. Nu există nici un tratament pentru aceste defecte.

Defectele de dezvoltare ale epiglottei sunt observate mai des decât defectele menționate mai sus. Acestea includ vicii ale formei, volumului și poziției. Cel mai frecvent defect este scindarea epiglottei, care poate ocupa doar partea liberă sau se poate răspândi la baza sa, împărțind-o în două jumătăți.

Printre defectele de dezvoltare ale epiglottitei, schimbările în forma sa sunt mai frecvente. Datorită structurii cartilajului elastice a epiglotă la copil primii ani de viață este mai flexibilă și mai moale decât la adulți, motiv pentru care poate lua o varietate de forme, de exemplu, cu o margine frontală curbată, care este uneori observată la adulți. Cu toate acestea, cel mai adesea există o epiglottă sub formă de jgheab cu margini laterale curbate în sus, care se apropie de-a lungul liniei medii și îngustă spațiul epiglot. În alte cazuri, se observă epiglotti în formă de potcoavă sau S-proeminență, care se înclină în direcția anteroposterioară.

Defecte ale dezvoltării formărilor intraarticulare. Aceste defecte rezultă din modificări ale țesutului mezenchimal resorbție osoasă care efectuează lumenul laringelui în primele 2 luni ale dezvoltării fetale. În cazul în care întârzierea sau lipsa de resorbție a țesutului poate să apară o atrezie parțială sau totală laringian, stenoza cilindric circular și cel mai frecvent - laringiană cu membrana - totală sau parțială, situată între pliurile vocale și purtând diafragma glotal titlu.

Diafragma gâtului este localizată, de obicei, în comisia anterioară și are aspectul unei membrane în formă de semilună, care contractează marginile faldurilor vocale. Grosimea deschiderii laringian este diferit, cel mai adesea este o membrană subțire-albicios gri sau gri-rosiatic întins în timpul inhalării și colectează în falduri în timpul fonație. Aceste pliuri împiedică convergența faldurilor vocale și dau vocii un caracter jignitor. Uneori, diafragma laringiană este groasă, iar funcția de voce este distrusă mai mult.

Diafragmele laringelui pot avea zone diferite, ocupând între 1/3 și 2/3 din lumenul laringian. În funcție de mărimea diafragmei dezvoltă grade de dificultate de respirație variabilă, până la asfixie, care apare de multe ori chiar și la stenoza moderata pana la boli catarale fond laringe sau edem alergic. Diafragmele mici ale laringelui se găsesc accidental la adolescență sau la vârsta adultă. Sunt detectate forme subtotală sau totală imediat sau în primele ore sau zile după naștere ca urmare a unor tulburări respiratorii: în cazurile acute - apariția semnelor de asfixie, cu diafragma incompletă - respirație zgomotoasă, uneori, cianoză, o dificultate constantă în hrănirea copilului.

Diagnosticul la nou-născuți se determină prin semne de obstrucție mecanică a laringelui și prin laringoscopie directă, în timpul căreia medicul trebuie să fie pregătit pentru perforarea imediată a diafragmei sau îndepărtarea acesteia. Prin urmare, laringoscopia directă trebuie pregătită ca intervenție chirurgicală microendolaringologică.

Tratamentul deschiderilor gatului este disecție sau excizia membranei cu ulterioara sondare buzhom tubulare pentru stenoza predotvrazheniya laringian. In mai severe stenoza fibrotic congenitale după traheotomie efectuate cartilaj disecția tiroide (thyrotomy) și în funcție de gradul și localizarea cicatrice produc tesut chirurgie plastica anologichnugo cele utilizate cu stenoza cicatriciale dobândită de laringe corespunzătoare. La adulți, cel mai adesea format laringită pentru îngrijirea post-operatorie mai eficientă a laringelui orală, așa cum este adesea necesar granulații în curs de dezvoltare de relief, repoziționa cutanat sau clapă de plastic mucoase care acoperă suprafețele plăgilor, toaletă și deținerea de prelucrare a laringelui antiseptic. Flapsurile din plastic sunt fixate pe țesuturile subiacente, folosind un manechin din material elastic spongios sau un balon gonflabil, înlocuit zilnic. Cu flapsuri grefare bune absența țesutului de granulație și de a produce plastic retinere închidere laringostomy în ea cartuș-dilatator timp de 2-3 zile, apoi este îndepărtat prin firul atașat la acesta prin traheostomie la ieșire. În loc de un balon gonflabil, puteți folosi teava A. Ivanov.

La copii, îndepărtarea chirurgicală a membranei produse numai la semne evidente de insuficiență respiratorie, este un obstacol pentru dezvoltarea fizică normală a organismului și factorul de risc pentru apariția asfixiei acute pentru răceli. În toate celelalte cazuri, tratamentul chirurgical este amânat până când laringele se dezvoltă complet, adică până la 20-22 de ani. La deschiderea totală a laringelui sau viața nou-născutului subtotală pot fi salvate imediat numai perforarea membranei, care se poate produce diametrul laringoscop de 3 mm sau, în condiții adecvate, o traheotomie.

Chisturile congenitale laringele apar mult mai puțin frecvent decât chisturi dobândite care apar în timpul ontogenezei postnatale, ca urmare a diferitelor boli ale gâtului (retenție, Lymphogenous, posttraumatic și colab.). Uneori, chisturi laringiene congenitale cresc rapid în timpul dezvoltării fetale și să ajungă la o dimensiune considerabilă, cu rezultatul că, imediat după ce au loc asfixie nastere si moarte. În alte cazuri, aceste chisturi se dezvoltă mai mult sau mai puțin încet, provocând o tulburare de respirație sau o tulburare de înghițire în timpul alimentației. Este adevărat chist - o cavitate, a cărei pereți cuprinde substanțial toate straturi formațiuni epidermoide: în cavitatea sa se căptușirea epiteliului scuamos stratificat cu diferite grade keratozei, dezumflate epiteliului și colesterol cristale. Sub epiderma are un strat de legătură, și în afara unui înveliș acoperit chist laringian mucoasei.

Cele mai multe chisturi congenitale ale laringelui apar cu unul sau alte semne de tulburări ale funcției laringiene între a 3-a și a 15-a după naștere. Printre aceste tulburări, cea mai caracteristică este stridor laringian. Tulburări respiratorii datorate unui chist congenital al laringelui, crescând treptat, în timp ce tulburările care rezultă din defectele epiglota, și consolidarea aparatului ligamentelor si cartilajelor endolaryngeal intari muschii scad treptat.

Apar Chisturile, de obicei, în zona intrării în laringe, în cazul în care au răspândit în jos pentru a umple un spațiu în formă de pară sinusurile, laringe și ventricule mezhchernalovidnoe, penetrant falduri cherpalonadgortannye. Adesea, chisturile congenitale sunt localizate pe foldul vocal.

O varietate de chisturi congenitale ale laringelui este așa-numitul canelură (o crestătură îngustă pe suprafața foliei vocale paralelă cu marginea sa liberă). Acest chist este bine detectat numai în stroboscopie, în care este detectat în timpul fonetizării prin rigiditatea sa și detașat de adevăratul voce ori.

Diagnosticul se face cu laringoscopie directă, în timpul căreia este posibilă perforarea chistului, deschiderea acestuia, îndepărtarea parțială a peretelui și, astfel, prevenirea asfixiei copilului. Cu chisturi mari, puncția ei este efectuată în exterior, prin piele, care împiedică infectarea ei.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]