Leziunea organelor ORL cu granulomatoza lui Wegener
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Granulomatoza lui Wegener este o boală generală severă din grupul de vasculite sistemice. Care se caracterizează prin leziuni granulomatoase, în primul rând, tractul respirator superior, plămânii și rinichii.
Sinonime
Negrotizarea granulomatoză respiratorie cu vasculită, formă respiratoro-renală periarterită nodulară, boala Wegener, granulom necrotic al tractului respirator superior cu nefrită.
Codul ICD-10
M31.3 Granulomatoza lui Wegener.
Epidemiologie
Epidemiologia granulomatoză a lui Wegener nu a fost studiată, deoarece aceasta este o boală relativ rară care poate apărea la orice vârstă (în medie 40 de ani). Aproximativ 15% dintre pacienții cu vârste sub 19 ani, copii rar se îmbolnăvesc. Alți câțiva bolnavi.
Cauzele granulomatozelor lui Wegener
Până în prezent, etiologia granulomatoză a lui Wegener rămâne neclară, dar majoritatea autorilor sunt înclinați să creadă că aceasta este o boală autoimună. În dezvoltarea bolii, se presupune rolul etiologic al virușilor (citomegalovirus, virusuri herpes), precum și particularitatea genetică a imunității. Factorii care provoacă apariția granulomatoză a lui Wegener, în primul rând, mărturisesc sensibilizarea exogenă a organismului; ele nu sunt etiologice, deoarece pot acționa în mod constant pe un contingent mare de oameni, dar numai în cazuri singulare conduc la dezvoltarea granulomatoză a lui Wegener. Astfel, putem presupune existența unei anumite predispoziții genetice. Acest lucru este susținut de o creștere semnificativă în sângele pacienților cu antigen HLA-A8 conținut granulomatoza Wegener, responsabil pentru o predispoziție genetică la boli autoimune.
Patogeneza granulomatoză a lui Wegener
În patogeneza granulomatoză a lui Wegener, tulburările imunologice sunt de importanță primordială, în special, depunerea complexelor imune în pereții vaselor de sânge și tulburările imunității celulare. Imaginea morfologică este caracterizată de vasculita necrotică a arterelor medii și mici și formarea de granule de celule polimorfe conținând celule gigantice.
Simptomele granulomatozelor lui Wegener
Pentru pacienții Otorinolaringologie sunt de obicei tratate la etapa inițială a bolii, iar când rhino- imagine faringoskopicheskaya este considerată ca fiind inflamația triviale (atrofică, rinită catarală, faringita), în legătură cu care a ratat prețios timp pentru începerea tratamentului. Este important să recunoaștem în timp util semnele caracteristice ale leziunilor sinusurilor nazale și paranasale cu granulomatoza lui Wegener.
Prima plângere pacienților care doresc să otorinolaringologie, de obicei limitat la congestie nazală (de obicei unilaterale), uscăciune, mucus sărac, care devine în curând purulent, apoi saniopurulent. Unii pacienți se plâng de sângerare din cauza dezvoltării granulațiilor în cavitatea nazală sau a distrugerii septului nasului. Cu toate acestea, sângerările nazale nu sunt un simptom patognomonic, deoarece sunt relativ rare. Mai simptom permanent al leziunilor ale membranelor mucoase ale nasului, care se gaseste in primele etape ale granulomatoza Wegener, - formarea de cruste sângeroase purulente.
Clasificare
Există forme localizate și generalizate ale granulomatoză Wegener. Cu o formă localizată, se dezvoltă leziuni necrotice ulcerative ale organelor ORL, granulomatoza orbitei sau o combinație de procese. În formă generalizată, împreună cu granulomatoza tractului respirator superior sau a ochilor, glomerulonefrita se dezvoltă la toți pacienții și este posibilă implicarea sistemului cardiovascular, a plămânilor și a pielii.
Granulomatoza lui Wegener poate fi acută, subacută și cronică, iar localizarea primară a procesului nu determină evoluția ulterioară a bolii. În caz de varianta acută, boala se manifestă malign, subacută - este relativ malignă, iar evoluția cronică se caracterizează prin dezvoltarea lentă și cursul prelungit al bolii.
Screening-
În 2/3 din cazuri, boala începe cu înfrângerea tractului respirator superior. Alte organe viscerale sunt implicate în proces. În acest sens, pentru diagnosticarea și prelungirea timpurie a vieții pacientului, este extrem de important să cunoaștem simptomele clinice (purulent sau reperare din nas, ulcere în gură). În stadiul inițial al bolii, modificările necrotice ulcerative pot fi observate numai într-un singur organ, apoi leziunea se răspândește în țesuturile înconjurătoare, eventual plămânii și rinichii sunt implicați în procesul patologic. Boala se bazează pe leziuni vasculare generalizate și granulomatoză necrotizantă. A doua variantă a declanșării bolii este mai puțin frecventă, este asociată cu leziunea tractului respirator inferior (trahee, bronhii, plămâni) și se numește granulomatoza fără cap ", a spus Wegener.
Diagnosticarea granulomatoză a lui Wegener
În diagnosticul de granulomatoză a lui Wegener, în special în stadiile incipiente ale bolii, este extrem de importantă o evaluare adecvată a modificărilor tractului respirator superior, în special sinusurile nasului și paranasal. Acest lucru determină rolul principal al otorinolaringologului în diagnosticarea precoce a bolii. Tractul respirator superior este disponibil pentru examinare și efectuarea unei biopsii, care poate confirma sau respinge diagnosticul de granulomatoză a lui Wegener.
Biopsia membranei mucoase trebuie luată în considerare, capturând atât epicentrul, cât și zona de frontieră a leziunii. Baza pentru caracteristicile morfologice ale procesului este natura productivă granulomatoasă reacție inflamatorie la prezența celulelor multinucleate gigant gigant celule multinucleate de tip Pirogov-Langhans sau corpuri străine. Celulele sunt concentrate în jurul vaselor care nu au o orientare specifică.
Ce trebuie să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Tratamentul granulomatoză a lui Wegener
Scopul terapiei este de a obține o remisiune și o exacerbare a bolii și apoi de ao menține. Principiile principale ale tacticii de tratament sunt posibile inițierea timpurie și la timp a tratamentului, selecția individuală a medicamentului, dozele și timpul de tratament pentru exacerbare, tratamentul pe termen lung ținând cont de natura progresivă a bolii.
Baza de tratament este utilizarea de glucocorticoizi în combinație cu citostatice. De obicei, glucocorticoizii dozei inițiale copleșitoare - 6080 mg de prednison oral pe zi (1-1,5 mg / kg de greutate corporală pe zi), lipsa dozei eficacitate crescută la 100-120 mg. Dacă în acest caz nu este posibil pentru a realiza controlul bolii, se aplică așa-numita terapie puls - 1000 mg administrate metilprednizodona 3 zile consecutive, medicamentul este administrat intravenos kalelno în soluție de clorură de sodiu 0,9%.