Granulomatoza Wegener - Diagnostic

Indicații pentru consultații de specialitate

Când se diagnostichează graiusomatoza Wegener, este necesară o consultație cu un reumatolog.

Examen fizic

În diagnosticul granulomatozei Wegener, în special în stadiile incipiente ale bolii, este extrem de importantă o evaluare adecvată a modificărilor tractului respirator superior, în special a nasului și a sinusurilor paranazale. Acest lucru determină rolul principal al otorinolaringologului în diagnosticul precoce al bolii. Căile respiratorii superioare sunt disponibile pentru examinare și biopsie, care pot confirma sau infirma diagnosticul de granulomatoză Wegener.

O biopsie a membranei mucoase trebuie efectuată cu precizie, acoperind atât epicentrul, cât și zona de margine a leziunii. Baza caracteristicilor morfologice ale procesului este natura granulomatoasă a reacției inflamatorii productive cu prezența celulelor gigantice multinucleate de tip Pirogov-Langhans sau a celulelor gigantice multinucleate ale corpurilor străine. Celulele sunt concentrate în jurul vaselor care nu au o orientare specifică. Caracteristicile sunt polimorfismul celulelor gigantice multinucleate, care diferă prin dimensiunea citoplasmei, numărul de nuclei și prezența necrozei - de la cariorexie focală în infiltrate celulare și focare necrotice mici până la câmpuri masive de contopire a necrozei uscate de coagulare. Diagnosticul diferențial morfologic trebuie efectuat între granudomatoza Wegener, tuberculoză, sifilis, granulom malign median al nasului, tumori.

Cercetare de laborator

Printre testele de laborator, determinarea anticorpilor anticitoplasmatici neutrofile (ANCA) este de mare importanță pentru diagnosticul granulomatozei Wegener. Aceștia se găsesc la 40-99% dintre pacienți; mai des la pacienții cu proces generalizat activ, mai rar - în timpul remisiunii în forma localizată a bolii. În cazul afectării renale, modificările urinei sunt caracteristice: microhematurie (mai mult de 5 eritrocite în câmpul vizual) sau acumulări de eritrocite în sedimentul urinar.

Cercetare instrumentală

Modificările osoase sunt detectate prin radiografie și tomografie computerizată, care este în prezent una dintre principalele metode de diagnosticare a leziunilor cavității nazale și a sinusurilor paranazale. În același timp, imaginea scheletică a cavității nazale și a sinusurilor paranazale în granulomatoza Wegener depinde de momentul studiului, de timpul scurs de la debutul bolii și de natura evoluției acesteia (acut, post-acut, cronic).

În stadiile inițiale ale bolii, scheletul osos al nasului nu este modificat, imaginea cavității nazale și a sinusurilor paranazale este caracteristică unui proces inflamator nespecific. În cursul acut al procesului, după 3-6 luni, se detectează subțierea septului nazal, oasele nazale se manifestă ca fiind reduse, atrofice, capătul lor distal este curbat spre interior, dobândesc forma unei virgule. În cursul cronic al bolii, distrugerea oaselor are loc treptat și este detectată în timpul observării dinamice chiar și după câțiva ani.

• Modificări radiografice ale septului nazal. Secțiunea osoasă a septului nazal pe radiografie este determinată ca fiind subțiată, atrofică, în unele cazuri contururile septului nazal sunt „zbârcite”, iar uneori există o ruptură a conturului (defect), indicând prezența perforării. Într-o treime din cazuri, există o distrugere completă a septului nazal. Datorită unor astfel de modificări pronunțate în secțiunea osoasă a septului, există suspiciunea de sifilis, iar în cazul perforației doar în părțile anterioare ale nasului, tuberculoză. Elementele cornetelor nazale ale părții afectate pot fi detectate radiologic mărite și reduse, uneori complet absente.
• Modificări radiologice ale sinusurilor paranazale.
  • Sinusul maxilar. Scăderea pneumatizării sinusului afectat de procesul granulomatos variază în intensitate, uniformitate și prevalență, ceea ce se datorează prezenței granuloamelor cu reacția corespunzătoare a membranei mucoase, adăugării unei infecții secundare și modificărilor distructive ale pereților osoși. Pereții osoși ai sinusului maxilar sunt determinați pe radiografii ca fiind subțiați, intensitatea modelului lor fiind redusă. De regulă, se evidențiază distrugerea peretelui medial al sinusului maxilar. Modificările distructive ale peretelui superior al sinusului maxilar sunt observate mai rar. Modificările osoase ale sinusului sunt evidențiate mai convingător pe tomografiile anterioare directe, unde „ruptura de contur” a peretelui medial este foarte demonstrativă. Peretele osos devine, de asemenea, mai subțire (sau modelul devine neclar) într-o zonă limitată a părții inferioare a deschiderii piriforme a nasului. Pentru a identifica modificările țesuturilor moi ale sinusului, este recomandabil să se efectueze o examinare cu raze X cu umplere cu substanță de contrast. Caracteristicile skialogice la examinarea convențională și tomografică sunt aceleași ca în leziunile peretelui medial al sinusului, dar sunt mai clar vizibile datorită structurii anatomice caracteristice și suprapunerii reduse cu formațiunile osoase înconjurătoare. Modificările peretelui inferior al sinusului sunt rare, ceea ce se datorează posibil grosimii sale semnificative.
  • Labirintul etmoidal. Nu s-au identificat diferențe în imaginea radiografică a leziunilor labirintului etmoidal în granulomatoza Wegener și procesul inflamator cronic. În ambele boli, modelul septurilor intercelulare este slab diferențiat sau absent, placa etmoidă este subțiată sau parțial distrusă, labirintul etmoidal este oarecum lărgit în comparație cu partea opusă.
  • Sinusul sfenoidal. Imaginea radiografică depinde de gradul de reducere a pneumatizării sinusului sfenoidal. Pereții sinusului sfenoidal sunt subțiați. Corpul osului sfenoid și aripioarele sale de pe partea procesului au un model mai puțin intens. Modificări semnificative apar în zona fisurilor orbitale superioare și inferioare: lumenul acestora devine tulbure, contururile sunt neclare și neuniforme, pe alocuri erodate. Leziunile sinusului sfenoidal în granulomatoza Wegener sunt mult mai puțin frecvente decât cele ale sinusului maxilar, dar trebuie ținută cont de posibilitatea unei astfel de leziuni.

Este necesar să se țină cont de modificările plămânilor, stabilite prin radiografie: noduli, infiltrate pulmonare sau cavități.

Diagnostic diferențial

Granulomatoza Wegener trebuie diferențiată de bolile legate de vasculita alergică sistemică (lupus eritematos sistemic, vasculită hemoragică, periarterita nodoasă etc.); dacă perforația apare în partea cartilaginoasă a septului nazal - din cauza tuberculozei, iar în partea osoasă-cartilaginoasă - din cauza sifilisului. Progresia ulterioară a procesului ulcero-necrotic în cavitatea nazală și sinusurile paranazale necesită diagnostic diferențial cu neoplasmele maligne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]