Granulomatoza lui Wegener: diagnostic

Indicații pentru consultații specializate

La stabilirea diagnosticului de grilenematoză Wegener este o consultație obligatorie a unui reumatolog.

Examenul fizic

În diagnosticul de granulomatoză a lui Wegener, în special în stadiile incipiente ale bolii, este extrem de importantă o evaluare adecvată a modificărilor tractului respirator superior, în special sinusurile nasului și paranasal. Acest lucru determină rolul principal al otorinolaringologului în diagnosticarea precoce a bolii. Tractul respirator superior este disponibil pentru examinare și efectuarea unei biopsii, care poate confirma sau respinge diagnosticul de granulomatoză a lui Wegener.

Biopsia membranei mucoase trebuie luată în considerare, capturând atât epicentrul, cât și zona de frontieră a leziunii. Baza pentru caracteristicile morfologice ale procesului este natura productivă granulomatoasă reacție inflamatorie la prezența celulelor multinucleate gigant gigant celule multinucleate de tip Pirogov-Langhans sau corpuri străine. Celulele sunt concentrate în jurul vaselor care nu au o orientare specifică. Caracteristicile unui polimorfism al celulelor multinucleate gigant de diferite dimensiuni citoplasmă miezuri, precum prezența necrozei - focale de karyorrhexis în infiltrate de celule si mici focare necrotice masive înainte ca fuziunea câmpurilor de necroză de coagulare uscată. Diagnostic diferențial morfologică trebuie efectuată între granudematozom Wegener, tuberculoza, sifilis, strungareata tumori maligne granulom nazale.

Cercetare de laborator

Dintre testele de laborator, determinarea anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCA) este importantă pentru diagnosticarea granulomatoză a lui Wegener, care se găsește la 40-99% dintre pacienți; mai des la pacienții cu un proces generalizat activ, mai puțin frecvent în timpul remisiunii cu o formă localizată a bolii. Când rinichii sunt afectați, modificările urinare sunt caracteristice: microhematuria (mai mult de 5 eritrocite în câmpul vizual) sau o colecție de celule în sedimentul de urină.

Cercetare instrumentală

Schimbările osoase sunt detectate în radiografie și CT, care este în prezent una dintre principalele metode de diagnosticare a leziunilor cavității nazale și a sinusurilor paranasale. Astfel cavitatea skiologicheskaya imagine nazale și sinusurilor paranazale granulomatoza Wegener depinde de momentul studiului asupra momentului din momentul bolii și natura fluxului (acute, potsostroe, cronică).

În stadiile inițiale ale bolii, scheletul nasului nu este schimbat, imaginea cavității nazale și a sinusurilor paranasale este caracteristică procesului inflamator nespecific. Când curs acut al procesului în 3-6 luni dezvăluit subțierea septului nazal, os nazal relevat reducerea, atrofica capătul distal al acestuia este îndoit spre interior, acestea iau forma virgulă. În cursul cronologic al bolii, distrugerea oaselor are loc treptat și cu observație dinamică aflăm după câțiva ani.

• X-ray modificări în septul nasului. Sept nazal os separat pe un radiografiei se determină subțiat, atrofica, în unele cazuri, există „tousles“ contururi sept nazal și, uneori, rupe circuitul (defect), ceea ce indică prezența perforații. În o treime din cazuri există o distrugere completă a septului nazal. Din cauza unor astfel de modificări septale severe în partea osoasă este suspectat sifilisul, în timp ce doar o perforație în tuberculoza nazală anterioară. Elementele concha nazale ale părții afectate pot fi detectate radiologic mărită și redusă, uneori complet absente.
• X-ray modificări în sinusurile paranasale.
  • Sinusul maxilar. Conținutul redus de aer al procesului sinusale granulomatoasă afectat variază în intensitate și prevalența uniformității, datorită prezenței granuloamelor cu reacție la nivelul mucoasei corespunzătoare, adăugarea unei infecții secundare distructive și pereți modificări osoase. Pereții ososi ai sinusului maxilar de pe radiografi sunt determinați de subțieri, intensitatea modelului lor fiind redusă. De regulă, distrugerea peretelui medial al sinusului maxilar este dezvăluită. Mai puțin frecvente sunt modificările distructive în peretele superior al sinusului maxilar. Sinus sunt detectate în mod concludent Mai multe modificări osoase pe partea din față dreaptă tomografii în cazul în care „diferența de contur“ de perete medial destul demonstrativ. Bone devine, de asemenea, de perete mai subțire (sau apare imaginea neclară) pe o porțiune limitată a Deschiderile inferioare nas carte piriforme. Pentru a detecta schimbările în țesuturile moi ale sinusului, este recomandabil să efectuați un examen cu raze X, completat cu un agent de contrast. Skialogicheskie mai ales atunci când convenționale și studiul tomografic sunt aceleași ca și în leziuni ale peretelui sinusal medial, dar mai clar vizibilă datorită caracteristicii structurii anatomice și mai puțin superpoziția cu formațiunile osoase din jur. Schimbările în peretele inferior al sinusurilor sunt rare, asta. Probabil, este legată de grosimea considerabilă.
  • Labirintul lattic. Diferențele în imaginea de raze X a leziunilor labirintului lattic cu granulomatoza lui Wegener și procesul inflamator cronic nu au fost dezvăluite. Cu această și alte boli, modelul de septa intercelulară este slab diferențiat sau lipsit, placa de zăbrele este subțire sau parțial distrusă, labirintul lattic este oarecum extins în comparație cu partea opusă.
  • Sinusul sferos. Imaginea radiologică depinde de gradul de scădere a pneumatizării sinusurilor sferoidale. Pereții sinusului sferos sunt subțiriți. Corpul osului sferoid și aripile sale din partea procesului au un model mai puțin intens. Schimbări semnificative apar în zona golurilor orbitale superioare și inferioare: lumenul lor devine tulbure, contururile sunt neclintite și neuniforme, uneori usurice. Înfrângerea sinusurilor sferoidale cu granulomatoza lui Wegener este mult mai puțin frecventă decât sinusul maxilar, cu toate acestea, este posibil să se țină cont de posibilitatea unor astfel de leziuni.

Este necesar să se ia în considerare schimbările în plămâni care se stabilesc în timpul radiografierii: noduli, infiltrate pulmonare sau cavități.

Diagnostice diferențiale

Granulomatoza Wegener este necesar să se diferențieze de boli legate de vasculita sistemică alergică (lupus eritematos sistemic, vasculita hemoragică, poliarterita nodoasă, etc.); atunci când există o perforare în partea cartilagină a septului nasului - din tuberculoză și din cartilajul osoasă - din sifilis. Progresia ulterioară a procesului ulcerativ-necrotic în cavitatea nazală și sinusurile paranasale necesită diagnostic diferențial cu neoplasme maligne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]