Granulomatoza Wegener - Simptome

Pacienții consultă de obicei un otorinolaringolog în stadiul inițial al granulomatozei Wegener, când imaginea rino- și faringoscopică este evaluată ca un proces inflamator banal (rinită atrofică, catarală, faringită), din cauza căruia se pierde timp prețios pentru începerea tratamentului. Este important să se recunoască prompt semnele caracteristice ale afectării nasului și sinusurilor paranazale în granulomatoza Wegener.

Leziuni nazale în granulomatoza Wegener

Primele plângeri ale pacienților care consultă un otorinolaringolog se reduc de obicei la congestie nazală (de obicei unilaterală), uscăciune, secreții mucoase insuficiente, care în curând devin purulente și apoi sanguinolent-purulente. Unii pacienți se plâng de sângerări cauzate de dezvoltarea granulației în cavitatea nazală sau de distrugerea septului nazal. Cu toate acestea, sângerările nazale nu sunt un simptom patognomonic, deoarece apar relativ rar. Un simptom mai constant al deteriorării membranei mucoase a cavității nazale, care apare în primele etape ale granulomatozei Wegener, este formarea de cruste purulente-sângeroase.

În timpul rinoscopiei anterioare, se evidențiază cruste de o culoare maro-brună caracteristică, care sunt îndepărtate sub formă de mucegaiuri. După îndepărtarea mucoaselor, membrana mucoasă se subțiază, are o culoare roșu-albăstrui, pe alocuri (mai des în zona cornetelor inferioare și medii) necrotică. Pe măsură ce boala se dezvoltă, mai ales dacă nu se efectuează o terapie rațională, numărul crustelor crește, acestea devin mai masive și apare un miros putrid. În ceea ce privește masivitatea, crustele seamănă cu crustele ozenoase, dar diferă de crustele azenoase prin culoare (în granulomatoza Wegener, sunt gri-brune cu un amestec de sânge, în ozenă, sunt verzi). În plus, mirosul putrid care emană de ele nu seamănă cu mirosul caracteristic din cavitatea nazală la pacienții cu ozenă. Medicii trebuie, de asemenea, avertizați asupra leziunilor unilaterale ale cavității nazale.

Uneori, pasajele nazale conțin un țesut de granulație roșu aprins, denivelat, cel mai adesea situat pe cornet și în secțiunile superioare ale părții cartilaginoase a septului nazal. Mai rar, țesutul de granulație este localizat în secțiunile posterioare ale septului nazal, acoperind coana. La sondarea acestei zone, chiar și cu o atingere foarte ușoară, se observă sângerare, motiv pentru care procesul este adesea confundat cu o tumoră.

Una dintre caracteristicile granulomatozei Wegener este prezența membranei mucoase ulcerate în zona septului nazal anterior. În stadiile inițiale ale bolii, ulcerul este localizat superficial, dar se adâncește treptat și poate ajunge la cartilaj. Pe măsură ce procesul progresează, se dezvoltă necroza cartilajului și se formează o perforație a septului nazal. De obicei, există și țesut de granulație la marginile perforației. La început, perforația ocupă în principal secțiunile anterioare ale septului (secțiunea cartilaginoasă), iar pe măsură ce procesul se dezvoltă, afectează și secțiunile osoase, din cauza cărora nasul extern își pierde sprijinul și capătă o formă de șa. Pe lângă un examen vizual, este necesară o examinare cu raze X a cavității nazale pentru a detecta modificările septului nazal.

În unele cazuri de granulomatoză Wegener cronică, pot apărea leziuni ale nasului și sinusurilor paranazale fără semne generale de intoxicație (creșterea temperaturii corporale, pierderea în greutate, slăbiciune generală).

Alte organe pot să nu fie implicate în proces timp de 2-3 ani. Cu toate acestea, cursul sipi, „inofensiv” al rinitei ulcero-necrotice și al sinuzitei în granulomatoza Wegener este extrem de rar. Mai des, după 3-4 luni, se dezvoltă fenomene de intoxicație, iar procesul se generalizează cu simptome de afectare a altor organe. Dacă se detectează fenomene atrofice ale membranei mucoase în prezența stării de sănătate precare a pacientului, a temperaturii corporale subfebrile, a proteinelor în urină, este necesar să se efectueze un examen complet al pacientului pentru a exclude granulomatoza Wegener.

Pe lângă modificările inflamatorii ale cavității nazale, poate apărea și patologia sinusurilor paranazale. Cel mai adesea, este afectat unul dintre sinusurile maxilare, de obicei pe fondul unor modificări pronunțate ale cavității nazale. Sinuzita unilaterală apare de obicei pe fondul rinitei ulcero-necrotice și, atunci când procesul se agravează, este însoțită de o deteriorare a stării generale, o reacție termică și umflarea obrazului pe partea afectată. În timp, procesul ulcero-necrotic afectează membrana mucoasă a cavității nazale, care este și peretele medial al sinusului maxilar. Treptat, peretele devine necrotic și se creează o singură cavitate cu cavitatea nazală. Mai rar se observă distrugerea simultană a septului nazal și a peretelui anterior al sinusului sfenoidal. În stadiile avansate ale granulomatozei Wegener, cavitatea nazală și sinusurile sunt căptușite cu o membrană mucoasă necrotică, cu un număr mare de cruste uscate, dificil de îndepărtat sub forma unui mulaj masiv.

Modificările țesutului osos în granulomatoza Wegener sunt cauzate de prezența unui granulom specific de țesuturi moi situat direct la nivelul pereților osoși ai sinusurilor paranazale. În acest caz, mucoperiostul este afectat, drept urmare nutriția osului este perturbată. Degradarea osoasă apare din cauza perivasculitei în țesutul osos în sine și în vasele situate periferic. Pereții osoși sunt distruși ca urmare a inflamației și a procesului osteoclastic: osul este înlocuit mai întâi cu țesut de granulație, apoi cu țesut cicatricial; uneori apare necroza în acesta. Demineralizarea precede distrugerea osoasă.

Normalizarea modelului osos al cavității nazale și al sinusurilor paranazale după tratamentul granulomatozei Wegener nu este observată, ceea ce este asociat cu o perturbare pronunțată a proceselor osteoblastice în țesutul osos și a proceselor reparatorii în membrana mucoasă.

Natura sistemică a leziunii în granulomatoza Wegener se manifestă uneori deja în stadiile incipiente ale bolii, când simptomele oftalmologice sunt detectate împreună cu simptomele rinologice. Se pare că acest lucru se explică prin alimentarea comună cu sânge a nasului și ochilor, din cauza căreia vasculita se poate dezvolta simultan în acestea. Când membrana mucoasă a nasului, sinusurile paranazale și ochii sunt afectate în combinație, simptomele rinologice apar primele în majoritatea cazurilor.

Leziuni oculare în granulomatoza Wegener

Unul dintre cele mai frecvente și timpurii simptome ale afectării organului vederii în granulomatoza Wegener este keratita - inflamația corneei. În unele cazuri, keratita poate fi rezultatul unor efecte toxice, dar leziunile granulomatoase specifice ale corneei sunt mai frecvente. Cu o localizare profundă a infiltratelor granulomatoase în cornee, acestea pot ulcera și pot duce la dezvoltarea unui ulcer profund cu margini ridicate subminate. Keratita începe cu infiltrarea țesutului cornean din rețeaua de bucle marginale și vasele sclerale, infiltratele se formează de-a lungul marginii membranei, iar ulcerele care se dezvoltă sunt marginale. Tabloul obiectiv (hiperemia țesuturilor care înconjoară infiltratul și ulcerele) depinde de vasele care vascularizează infiltratul (conjunctival sau scleral). În formele severe de keratită, apare injectarea pericorneană a vaselor, care înconjoară întreaga cornee a ochiului într-un cerc larg.

Sclerotica poate fi, de asemenea, implicată în proces. În funcție de profunzimea leziunii, se disting episclerita (inflamația straturilor superficiale ale scleroticei) sau sclerita (inflamația straturilor profunde). Un proces sever la nivelul scleroticei poate duce la uveită (inflamația membranei vasculare a globului ocular). În cazul keratoscleritei și keratosclerouveitei, se observă edem conjunctival al ochiului. Reclamațiile pacienților depind de severitatea procesului; sunt posibile durere în globul ocular, deteriorarea vederii, fotofobie și lăcrimare, precum și dezvoltarea blefarospasmului. Dacă sunt prezente aceste reclamații, un pacient cu granulomatoză Wegener trebuie examinat cu atenție de un oftalmolog.

Procesul din zona oculară este adesea unilateral (pe partea nasului afectat), mult mai rar - bilateral. Uneori, ulcerul cornean ajunge la placa de margine posterioară (membrana lui Descemet), iar ochiul este perforat, camera sa anterioară fiind golită.

În stadiile avansate ale granulomatozei Wegener, pacienții pot dezvolta exoftalmie sau eoftalmie. Exoftalmia (deplasarea înainte a globului ocular) poate fi recurentă. Se poate presupune că exoftalmia se dezvoltă din cauza apariției țesutului granulomatos în orbită, manifestările sale cresc odată cu exacerbarea procesului și scad odată cu scăderea activității procesului sub influența terapiei. Enoftalmia este un simptom și mai tardiv al granulomatozei Wegener, odată cu dezvoltarea sa, mobilitatea globului ocular este afectată până la oftalmoplegie completă. Enoftalmia se bazează evident pe modificări cicatriciale macroscopice în țesuturile orbitei. Manifestările oftalmologice ale granulomatozei Wegener în perioada târzie pot include dacriocistită, care este rezultatul unor modificări nespecifice, și adăugarea unei infecții secundare. Tratamentul manifestărilor oftalmologice și rinologice ale granulomatozei Wegener, precum și al afectării altor organe în această boală, este sistemic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Leziuni faringiene și laringiene în granulomatoza Wegener

Modificările ulcero-necrotice ale faringelui, ca manifestare primară a granulomatozei Wegener, apar în aproximativ 10% din cazuri. Leziunea izolată a laringelui este foarte rară, mai des fiind combinată cu leziuni ale orofaringelui și laringofaringelui. În aceste cazuri, apare o senzație de durere sau disconfort în gât (scărpinat, stângăcie la înghițire), ulterior durerea în gât se intensifică, apare salivație abundentă. Simptomul dominant este durerea spontană, care se intensifică brusc la înghițire. În stadiile inițiale ale bolii, starea generală poate să nu fie perturbată, dar pe măsură ce simptomele se agravează, apar semne de intoxicație - stare generală de rău, slăbiciune, oboseală. De regulă, pacienții le asociază cu malnutriția din cauza fricii de dureri în gât la masă. Cu toate acestea, în absența unui tratament rațional, apar rapid dureri de cap și temperatură subfebrilă. Adesea, temperatura este septică de la bun început.

Procesul poate fi limitat la faringe, dar în unele cazuri poate fi modificată și membrana mucoasă a cavității bucale și a laringelui. Membrana mucoasă este hiperemică, pe arcurile anterioare ale amigdalelor, palatul moale și peretele posterior al faringelui apar tuberculi mici. Tuberculii se ulcerează rapid, iar suprafața ulcerată se acoperă cu un strat gălbui-gri. Stratul este îndepărtat cu mare dificultate, iar dedesubt se găsește o suprafață sângerândă. Treptat, necroza membranei mucoase se intensifică, iar modificările capătă caracterul unui ulcer profund. La început, aftele individuale se cicatrizează, formând cicatrici stelate. Aftele superficiale formează o cicatrice delicată și nu duc la deformarea țesutului subiacent și înconjurător. Pe măsură ce procesul progresează, ulcerațiile se îmbină rapid, formând un ulcer extins care ocupă întregul perete posterior al faringelui, zona amigdalelor, palatul moale și captează zona epiglotei. În funcție de localizarea procesului, cicatricile strâng palatul moale, laringele și epiglota. În cazul deformării cicatriciale a palatului moale, se observă vorbire nazală deschisă și reflux alimentar în nazofaringe. Cicatrizarea epiglotei îi limitează mobilitatea, îi modifică forma, ceea ce contribuie la sufocare din cauza pătrunderii alimentelor în laringe. Cu cât tratamentul este început mai devreme, cu atât funcția organului este mai puțin perturbată.

Când faringele și laringele sunt afectate de granulomatoza Wegener, în ciuda unor modificări extinse, ganglionii limfatici regionali fie nu sunt măriți, fie sunt ușor măriți și nedureroși.

În literatura de specialitate nu există raportări de leziuni combinate ale cavității nazale și faringelui sau ale cavității nazale și laringelui. În faringe, procesul este de obicei combinat cu modificări ale laringelui. Acest lucru se explică evident prin alimentarea comună cu sânge a faringelui și a părților externe ale laringelui și prin alimentarea diferită cu sânge a faringelui și a cavității nazale.

Leziuni ale urechii în granulomatoza Wegener

Leziunile urechii medii și interne nu sunt specifice, dar apar la o treime dintre pacienții cu granulomatoză Wegener. Acestea includ: pierderea auzului din cauza afectării conducerii și percepției sunetului, otita adezivă, pierderea auzului neurosenzorială. Otita purulentă acută care nu răspunde la tratamentul antiinflamator convențional necesită o atenție specială. În punctul culminant al activității bolii de bază, otita medie purulentă este adesea complicată de pareze ale nervului facial. Există rapoarte în literatura de specialitate conform cărora țesutul de granulație îndepărtat din ureche este caracterizat morfologic ca țesut de granulație cu inflamație nespecifică și vasculită necrotică.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cursul granulomatozei Wegener

Există mai multe variante ale evoluției granulomatozei Wegener. În prezent, ideea granulomatozei Wegener ca boală rară (cazuistică) devine de domeniul trecutului. În literatura de specialitate apar tot mai multe rapoarte despre diverse manifestări ale acestei boli polisimptomatice. Datorită unor astfel de lucrări, se formează o idee despre tabloul clinic al bolii în ansamblu. Cu toate acestea, aproape că nu există publicații despre modelele generale de dezvoltare a granulomatozei Wegener. Această lacună în studiul acestei boli se explică aparent prin faptul că studiile de acest fel necesită observarea pe termen lung a unor grupuri mari de pacienți.

Ca urmare a unui studiu clinic și de laborator aprofundat al pacienților cu granulomatoză Wegener, au fost clarificate caracteristicile clinice și patologice ale diferitelor variante ale bolii.

Severitatea dezvoltării procesului patologic (bruscă sau treptată) este determinată de răspunsul organismului la leziuni și poate determina atât debutul, cât și evoluția ulterioară a granulomatozei Wegener. Această clasificare a variantelor de curs se bazează pe caracteristicile debutului și evoluției ulterioare a bolii, activitatea acesteia, prezența sau absența remisiunilor, durata acestora, precum și speranța de viață a pacienților.

• În faza acută, procesul patologic este cel mai activ; caracteristicile homeostaziei imunologice sunt exprimate semnificativ, provocând o progresie rapidă și generalizare a procesului (dezvoltarea leziunilor pulmonare, renale și cutanate). În același timp, starea generală a pacienților este severă - temperatură ridicată (uneori hectică), pierdere în greutate, slăbiciune generală, artralgie. În analiza clinică a sângelui se observă o creștere rapidă a VSH la 40-80 mm/h, o scădere a nivelului de hemoglobină, leucocitoză, limfopenie, o deplasare a formulei sanguine spre dreapta, apare hipergamaglobulinemie. Testul proteinei C reactive este puternic pozitiv. În analiza generală a urinei - hematurie pronunțată, albuminurie, cilindrurie. În ciuda terapiei active, acești pacienți nu reușesc să obțină o remisie stabilă a bolii și decedează în primul an și jumătate. Speranța medie de viață este de aproximativ 8 luni.
• În cursul subacut al bolii, debutul procesului nu este la fel de rapid ca în cursul acut. Generalizarea este mult mai lentă. În stadiile incipiente, sunt posibile mici remisiuni spontane, iar cu un tratament adecvat (remisiuni induse de tratament) pot dura până la 1-2 ani. În unele cazuri, este necesară o terapie de întreținere corespunzătoare activității procesului. La debutul bolii, pot apărea simptome generale (slăbiciune, pierdere în greutate, anemie, reacție termică), dar acestea dispar sau scad sub influența terapiei. Modificările hematologice sunt mai puțin pronunțate. O creștere a VSH-ului, leucocitoza se observă doar în perioada inițială a bolii sau în timpul exacerbării acesteia. Cursul subacut al granulomatozei Wegener este dificil de diagnosticat, deoarece simptomele bolii cresc lent. Cu toate acestea, recunoașterea la timp și terapia adecvată sunt extrem de importante pentru prognosticul bolii în ansamblu. Speranța de viață cu această formă variază de la 2 la 5 ani, în funcție de momentul diagnosticării și de începerea tratamentului.
• În varianta cronică a bolii, boala se dezvoltă lent și poate rămâne monosimptomatică timp de mai mulți ani. La debutul bolii, sunt posibile remisiuni spontane, care se realizează ușor ulterior cu terapie medicamentoasă. Generalizarea procesului cu apariția simptomelor generale și modificări ale parametrilor hematologici se poate dezvolta la 3-4 ani de la debutul bolii. Exacerbarea bolii și generalizarea mai timpurie pot fi facilitate de răcire, boli respiratorii acute, leziuni și diverse infecții secundare. Speranța de viață a acestor pacienți este în medie de 7 ani. Trebuie menționat că localizarea primară a procesului (nas, faringe) nu determină evoluția ulterioară a bolii.