Granulomatoza lui Wegener: simptome

La pacienții Otorinolaringologie sunt de obicei tratate la etapa inițială a granulomatozei bolii Wegener, iar atunci când rhino- imagine faringoskopicheskaya este considerată ca fiind inflamația triviale (atrofică, rinită catarală, faringita), în legătură cu care prețios ratat momentul pentru a începe tratamentul. Este important să recunoaștem în timp util semnele caracteristice ale leziunilor sinusurilor nazale și paranasale cu granulomatoza lui Wegener.

Înfrângerea nasului cu granulomatoza lui Wegener

Prima plângere pacienților care doresc să otorinolaringologie, de obicei limitat la congestie nazală (de obicei unilaterale), uscăciune, mucus sărac, care devine în curând purulent, apoi saniopurulent. Unii pacienți se plâng de sângerare din cauza dezvoltării granulațiilor în cavitatea nazală sau a distrugerii septului nasului. Cu toate acestea, sângerările nazale nu sunt un simptom patognomonic, deoarece sunt relativ rare. Mai simptom permanent al leziunilor ale membranelor mucoase ale nasului, care se gaseste in primele etape ale granulomatoza Wegener, - formarea de cruste sângeroase purulente.

Cu rinoscopie anterioară, se dezvăluie cruste de culoare maro-brună, care sunt îndepărtate sub formă de aruncări. După îndepărtarea picăturilor, mucoasa este subțire, are o culoare roșie cianotică, în unele locuri (mai des în zona inferioară și mijlocie) este necrotică. Pe măsură ce boala se dezvoltă, mai ales dacă nu se efectuează o terapie rațională, crește numărul de cruste, ele devin mai masive și apare un miros dezordonat. Masivitatea crustacei seamana cu ozonul, insa acestea difera de culoarea azogena (cu granulomatoza lui Wegener sunt gri-maronii cu un amestec de sange, in timp ce verdele este verde). În plus, mirosul putred emis de ele nu seamănă cu mirosul caracteristic din cavitatea nazală la pacienții cu ozon. Medicii trebuie avertizați asupra deteriorării unilaterale a cavității nazale.

Uneori, în pasajele nazale există un țesut de granulație roșu încrețit, cel mai adesea este localizat pe cochiliile și în părțile superioare ale părții cartilaginoase a septului nazal. Mai rar, țesutul de granulare este localizat în părțile posterioare ale septului nazal, închizându-l pe choana. În timpul examinării acestui domeniu, chiar și cu o atingere foarte ușoară, se observă sângerare, motiv pentru care procesul este adesea confundat cu o tumoare.

Una dintre trăsăturile granulomatoză ale lui Wegener este prezența unei mucoase ulcerate în regiunea părții anterioare a septului nasului. În stadiile inițiale ale bolii, ulcerul este superficial, dar se adânce treptat și poate ajunge la cartilaje. Odată cu progresul procesului, se dezvoltă necroza cartilajului și se formează o perforare a septului nasului. În mod tipic, la marginile perforației există de asemenea un țesut de granulare. Inițial, perforare are în principal secțiunile frontale șicană (partea cartilaginos), precum și procesul și captează secțiunile osoase, în legătură cu care nasul extern este lipsit de sprijin și capătă o formă de șa. În plus față de inspecția vizuală, este necesară o examinare cu raze X a cavității nazale pentru a detecta modificările în septul nazal.

În unele cazuri, chronicity nasului granulomatoza si sinusurile paranazale esec Wegener poate avea loc fără intoxicație comună (febră, scădere în greutate, slăbiciune generală).

Alte organisme nu pot fi implicate în acest proces timp de 2-3 ani. Cu toate acestea, sipi, cursul "inofensiv" al rinitei necrotice ulcerative și sinuzitei cu granulomatoza lui Wegener este extrem de rar. Mai des, după 3-4 luni, fenomenele de intoxicație se dezvoltă și generalizarea procesului începe cu simptomele înfrângerii altor organe. La identificarea fenomenelor mucoasei atrofică, în prezența sănătății pacientului săraci, febră grad scăzut, proteine în urină ar trebui să fie efectuat un studiu cuprinzător al granulomatozei pacientului lungime excepție Wegener.

Împreună cu modificările inflamatorii din cavitatea nazală, poate apărea și patologia sinusurilor paranasale. Cel mai adesea unul dintre sinusurile maxilare este afectat, de obicei pe partea schimbărilor pronunțate ale cavității nazale. O sinuzita unilaterala apare, de obicei, pe un fond de ulcerative proces rinită și exacerbarea nekrotichegkogo este însoțită de deteriorarea stării generale, temperatura de reacție, umflarea obraji la marginea leziunii. În timp, procesul ulcerativ-necrotic captează mucoasa cavității nazale, care este și peretele medial al sinusului maxilar. Treptat, peretele devine necrotic și se creează o singură cavitate cu o cavitate nazală. Mai puțin frecvent observată distrugerea simultană a septului nasului și a peretelui anterior al sinusului sferoid. În stadiile avansate ale cavității nazale granulomatoza Wegener și sinusuri este căptușit cu mucoasa necrotic cu o mulțime de cruste uscate sunt dificil de îndepărtat sub forma unei impresii masive.

Schimbările în țesutul osos cu granulomatoza lui Wegener se datorează prezenței unui granulom specific al țesuturilor moi situate direct la pereții osoși ai sinusurilor paranazale. În același timp, muckeroper este afectat, în urma căruia este afectată alimentarea osului. Descompunerea osului se datorează perivascular în țesutul osos în sine și în vasele localizate periferic. Pereții osoși sunt distruși ca urmare a inflamației și a procesului osteoclastic: osul este înlocuit mai întâi prin granulare și apoi prin țesut cicatricial; uneori apare necroza în ea. Distrugerea osului este precedată de demineralizarea acestuia.

Tratamentul efectuat după normalizarea model osos al cavității nazale și sinusurilor paranazale cu granulomatoza Wegener se observă, care este asociată cu tulburare marcată a proceselor osteoblaste în oase și mucoasa reparative.

Leziunile sistemice în granulomatoza lui Wegener se manifestă uneori deja în stadiile incipiente ale bolii, când simptomele oftalmice se găsesc împreună cu simptomele rinologice. Se pare că acest lucru se datorează generalizării alimentării cu sânge a nasului și a ochilor, în legătură cu care pot dezvolta simultan vasculită. Când se înrăutățește mucoasa nazală, sinusurile paranazale și ochii, primele apar în majoritatea cazurilor simptome rinologice.

Afectarea ochilor în granulomatoza lui Wegener

Unul dintre cele mai frecvente simptome de deteriorare a ochiului în granulomatoza lui Wegener este keratita, o inflamație a corneei ochiului. În unele cazuri, keratita poate fi rezultatul efectelor toxice, dar se observă leziuni granulomatoase mai specifice ale corneei. Cu un aranjament profund de infiltrate granulomatoase în zona corneei, ele pot ulcera și pot duce la apariția ulcerelor profunde, cu margini mai înalte. Keratita începe cu infiltrarea țesutului corneei din rețeaua de bucla marginală și a vaselor sclerale, se formează infiltrate de-a lungul marginii cochiliei, ulcerul în curs de dezvoltare fiind marginal. Imaginea obiectivă (hiperemia țesuturilor care înconjoară infiltrarea și ulcerele) depinde de navele în care apare vascularizarea infiltratului (conjunctival sau scleral). În formele severe de keratită apare o injecție periculoasă de vase, care înconjoară întreaga cornee a ochiului cu un aureol larg.

O scleră poate fi implicată în proces. În funcție de profunzimea leziunilor, se disting epiclerita (inflamația straturilor superficiale ale sclerei) sau sclerita (inflamația straturilor profunde). Un proces sever în sclera poate duce la uveită (inflamația coroidului globului ocular). Cu keratosclerita și keratoscleroza, se observă edemul conjunctiv al ochiului. Plângerile pacienților depind de gravitatea procesului, pot exista dureri în zona globului ocular, afectarea vizuală, apariția fotofobiei și lacrimării, dezvoltarea blefarospasmului. În prezența acestor reclamații, pacientul cu granulomatoză Wegener trebuie examinat cu atenție de către oftalmolog.

Procesul din zona ochiului este adesea unilateral (pe partea nasului), mult mai rar - bilateral. Uneori, ulcerul corneei atinge placa frontală posterioară (membrana lui Descemet), în timp ce ochiul este perforat, camera sa anterioară este golită.

În stadiile tardive ale granulomatoză a lui Wegener, se pot dezvolta exo- sau juophthalmos la pacienți. Exophthalmos (schimbarea ochiului înainte) poate avea un caracter recurent. Se poate presupune că exophthalmus se dezvoltă în legătură cu apariția țesutului granulomatos pe orbită, manifestările sale se intensifică cu exacerbarea procesului și scad cu o scădere a activității procesului sub influența terapiei. Enofthalm este un simptom și mai târziu al granulomatozelor lui Wegener, iar dezvoltarea acestuia mobilitatea globului ocular este deranjată până la o plural oftalmoplegie. În inima enophthalmos, evident, există modificări bruște cicatriciale în țesuturile orbitei. La manifestările oftalmologice ale granulomatozelor lui Wegener în ultima perioadă poate fi atribuită dacryocystita, care este rezultatul unor modificări nespecifice și atașarea unei infecții secundare. Tratamentul manifestărilor oftalmologice, rinologice ale granulomatozelor lui Wegener, precum și înfrângerea altor organe la această boală este sistemică.

[1], [2], [3]

Leziunea faringelui și a laringelui cu granulomatoza lui Wegener

Modificările necrotice ulcerative în faringianul laringelui ca manifestare primară a granulomatoză a lui Wegener apar în aproximativ 10% din observație. Leziunea izolată a laringelui este foarte rară, mai des asociată cu afectarea gurii și a gâtului. În aceste cazuri, există un sentiment de durere sau disconfort în gât (persnezie, stânjenire la înghițire), mai târziu durerea în gât crește, există o salivare abundentă. Simptomele dominante sunt dureri de natură spontană, în creștere bruscă atunci când sunt înghițite. În stadiile inițiale ale bolii, starea generală poate să nu fie perturbată, dar cu creșterea simptomelor există semne de intoxicare slăbiciune, slăbiciune. Ca o regulă, pacienții le asociază cu malnutriția din cauza fricii de durere în gât atunci când primesc un copil. Cu toate acestea, în absența tratamentului rațional, apare curând cefaleea și temperatura subfebrilă. Deseori, temperatura de la început este septică.

Procesul poate fi limitat numai la faringe, dar într-o serie de cazuri membrana mucoasă a cavității orale și laringelui poate fi schimbată. Membranele mucoase sunt hiperemice, pe arcurile frontale ale amigdalelor, palatul moale și peretele din spate al faringelui apar mici tuberculi. Tuberculii se ulcerează rapid, iar suprafața este acoperită cu un strat galben-gri. Placa a fost îndepărtată cu mare dificultate, sub aceasta se găsește suprafața de sângerare. Treptat, se amplifică necroza mucoaselor, iar schimbarea se caracterizează printr-un ulcer profund. La început, aphytele separate sunt cicatrizate, formând cicatrici de zebră. Aniunile de suprafață formează o cicatrice blândă și nu duc la deformarea țesutului subțire și a țesutului înconjurător. Atunci când procesul de ulcerație progresat coaguleze rapid, formând un ulcer extensiv, care ocupă tot peretele din spate al faringelui, zona amigdalelor, palatului moale și epiglotă domeniu interesant. În funcție de localizarea procesului, cicatricile sunt contractate de palatul moale, regiunea laringelui, epiglottis. Când se observă deformarea cicatriciană a palatului moale, se deschid nazal și se aruncă alimente în nazofaringe. Scarringul epiglottitei limitează mobilitatea, modifică forma sa, ceea ce promovează ruperea datorită ingerării hranei în laringe. Tratamentul inițial este inițiat, cu atât mai puțin este afectată funcția organului.

Odată cu înfrângerea faringelui și a laringelui cu granulomatoza lui Wegener, în ciuda schimbărilor extensive, ganglionii limfatici regionali nu sunt nici măriți, nici măriți nesemnificativ și fără durere.

În literatura de specialitate nu există rapoarte despre o leziune combinată a cavității nazale și a faringelui sau a cavității nazale și laringiene. În gât, procesul, ca regulă, este combinat cu modificări ale laringelui. Acest lucru se explică în mod evident prin generalizarea alimentării cu sânge a faringelui și a părților exterioare ale laringelui și prin furnizarea de sânge a faringelui și a cavității nazale.

Tulburări ale urechii cu granulomatoza lui Wegener

Leziunile urechii medii și interne nu sunt specifice, dar apar la o treime din pacienții cu granulomatoză Wegener. Acestea includ: pierderea auzului datorită perturbării percepției sonore și a sunetului, otitei adezive, pierderii senzoriale a auzului. O atenție deosebită este necesară pentru otita purulentă acută, care nu este supusă tratamentului antiinflamator obișnuit. La înălțimea activității bolii subiacente, otita medie purulentă este adesea complicată prin pareza nervului facial. Există rapoarte în literatura de specialitate despre faptul că granulele îndepărtate din ureche sunt caracterizate morfologic ca țesut de granulare a inflamației nespecifice și a vasculitei necrotice.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cursul granulomatozelor lui Wegener

Există mai multe variante ale cursului granulomatozelor lui Wegener. Acum pierdem din vedere granulomatoza Wegener ca o boală rară (casuistică). În literatura de specialitate există tot mai multe rapoarte despre diferitele manifestări ale acestei boli polisimptomatice. Datorită unor astfel de lucrări, există o imagine a imaginii clinice a bolii în ansamblu. Cu toate acestea, nu există aproape nicio publicație privind modelele generale de dezvoltare a granulomatoză a lui Wegener. Acest decalaj în studiul acestei boli se datorează, probabil, faptului că studiile de acest tip necesită o observare pe termen lung a grupurilor mari de pacienți.

Ca rezultat al studiului clinic și de laborator avansat al pacienților cu granulomatoză Wegener, au fost perfecționate caracteristicile clinice și patologice ale diferitelor variante ale cursului bolii.

Severitatea dezvoltării procesului patologic (brusc sau treptat) se datorează răspunsului organismului la leziuni și poate determina debutul și continuarea cursului granulomatoză a lui Wegener. Această clasificare a variantelor de debit se bazează pe caracteristicile debutului și evoluției ulterioare a bolii, activitatea acesteia, prezența sau absența remisiilor, durata acestora și speranța de viață a pacienților.

• În cursul acut, procesul patologic este cel mai activ; caracteristicile homeostaziei imunologice, care determină progresia rapidă și generalizarea procesului (dezvoltarea leziunilor pulmonare, renale și ale pielii) sunt exprimate în mod semnificativ. În acest caz, starea generală a pacienților este severă - temperatură ridicată (uneori hectică), scădere în greutate, slăbiciune generală, artralgie. În analiza clinică a sângelui a fost o creștere rapidă a ESR la 40-80 mm / h, o scădere a hemoglobinei, leucocitoza, limfopenie, schimbare hemoleucograma apare drept hipergammaglobulinemia. Eșantionul pentru proteina C reactivă este puternic pozitiv. În analiza generală a urinei - hematurie pronunțată, albuminurie, cylindruria. În ciuda terapiei active, acești pacienți nu pot obține o remisiune stabilă a bolii și mor în primul an și jumătate. Speranța medie de viață este de aproximativ 8 luni.
• În cursul subacut al bolii, debutul procesului nu este la fel de turbulent ca atunci când este acut. Generalizarea este mult mai lentă. În stadiile incipiente, sunt posibile mici remisiuni spontane, iar tratamentul adecvat (remisii induse de remisie) poate ajunge la 1-2 ani. În unele cazuri, este necesară o terapie de susținere, care corespunde activității procesului. La debutul bolii pot să apară simptome generale (slăbiciune, scădere în greutate, anemie, reacție la temperatură), dar dispar sau scadă sub influența terapiei. Modificările hematologice sunt mai puțin pronunțate. Creșterea ESR, leucocitoza se observă numai în perioada inițială a bolii sau în agravarea acesteia. O variantă subacută a cursului granulomatoză a lui Wegener este complicată pentru diagnostic, deoarece simptomele bolii cresc lent. Cu toate acestea, recunoașterea în timp util și terapia adecvată sunt extrem de importante pentru prezicerea bolii în ansamblu. Speranța de viață cu această formă variază de la 2 la 5 ani, în funcție de momentul diagnosticării și de începerea tratamentului.
• Cu o variantă cronică a bolii, boala se dezvoltă lent, ea poate rămâne monosimptomatică de câțiva ani. La debutul bolii, sunt posibile remisii spontane, care se pot realiza cu ușurință în viitor în terapia medicamentoasă. Generalizarea procesului cu apariția simptomelor generale și modificarea parametrilor hematologici se poate dezvolta după 3-4 ani de la debutul bolii. Agravarea bolii și generalizarea anterioară poate contribui la răcirea, infecțiile respiratorii acute, leziunile și diverse infecții secundare. Speranța medie de viață a acestor pacienți este de 7 ani. Trebuie remarcat faptul că localizarea primară a procesului (nas, faringe) nu determină evoluția ulterioară a bolii.