Simptome de afectare a rinichilor în granulomatoza Wegener

Debutul granulomatozei Wegener apare adesea ca un sindrom asemănător gripei, a cărui dezvoltare este asociată cu circulația citokinelor proinflamatorii, posibil produse ca urmare a unei infecții bacteriene sau virale care precede perioada prodromală a bolii. În acest moment, majoritatea pacienților observă simptome tipice ale granulomatozei Wegener: febră, slăbiciune, stare generală de rău, artralgie migratoare atât la nivelul articulațiilor mari, cât și la cele mici, mialgie, anorexie, pierdere în greutate. Perioada prodromală durează aproximativ 3 săptămâni, după care apar principalele semne clinice ale bolii.

Simptomele granulomatozei Wegener, ca și în cazul altor vasculite ale vaselor mici, se disting prin polimorfism semnificativ asociat cu leziuni frecvente ale vaselor pielii, plămânilor, rinichilor, intestinelor și nervilor periferici. Frecvența acestor manifestări la nivelul organelor variază în funcție de diferitele forme de vasculită a vaselor mici.

• Leziunile tractului respirator superior sunt patognomonice pentru granulomatoza Wegener. Primele simptome ale granulomatozei Wegener sunt de obicei rinita ulcero-necrotică cu secreții purulentă, dar se pot dezvolta sinuzită și otită medie. În timp, sunt posibile perforarea septului nazal din cauza necrozei acestuia și deformarea în formă de șa a nasului din cauza distrugerii cartilajului. Leziunile traheale (un simptom rar la adulți) se manifestă clinic prin răgușeală și respirație stridor. În cele mai severe cazuri, se poate dezvolta stenoză laringiană. La copii, aceste simptome sunt observate în 50% din cazuri.
• Afectarea pulmonară este al doilea semn patognomonic al granulomatozei Wegener. Manifestările clinice (tuse, dispnee, durere toracică, hemoptizie) sunt observate doar la jumătate dintre pacienți; la restul, se detectează doar modificări radiografice. Radiografia evidențiază infiltrate rotunjite simple sau multiple. Boala se caracterizează prin natura lor migratoare, degradare rapidă cu formarea de cavități. Aproape 50% dintre pacienți prezintă infecții secundare cu dezvoltarea de pneumonie, formarea de abcese ale cavităților.
• Leziunile oculare sub formă de episclerită, uveită, irită se observă la 50% dintre pacienți. Cea mai gravă afecțiune este granulomatoza orbitei, care duce la exoftalmie. Inflamația retrobulbară poate duce la ischemie a nervului optic și orbire.
• Leziunile cutanate sunt observate la 40% dintre pacienți. Se bazează pe angiita leucocitoclastică a vaselor dermice. Cel mai frecvent simptom este purpura palpabilă pe pielea extremităților inferioare. În plus, se observă noduli ulcerați, peteșii și echimoze.
• Mai mult de jumătate dintre pacienții cu granulomatoză Wegener prezintă leziuni musculare, manifestate prin durere. Nivelurile crescute de creatin fosfokinază, indicând necroză, sunt extrem de rare. Mialgia are la bază ischemia musculară din cauza inflamației necrozante a vaselor mici.
• Lezarea sistemului nervos poate fi reprezentată de patologia nervilor periferici și a sistemului nervos central. Cel mai adesea, mononeurita multiplă este detectată ca urmare a vasculitei vaselor epineurale mici, ducând la ischemie nervoasă. Un număr mic de pacienți dezvoltă leziuni ale nervilor cranieni din cauza răspândirii procesului de la nazofaringe și urechea medie până la baza craniului. Lezarea nervilor cranieni II, VI și VII este cea mai tipică. Lezarea meningelui din cauza inflamației granulomatoase este un simptom rar.
• Afectarea tractului gastrointestinal se manifestă prin durere și tulburări dispeptice, asociate în principal cu patologia intestinului subțire. Se pot dezvolta ulcere în intestin, însoțite de sângerări.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomele granulomatozei Wegener: leziuni renale

• Clinic, afectarea renală la pacienții cu granulomatoză Wegener se poate manifesta prin diverse sindroame nefrologice, de la proteinurie și/sau hematurie asimptomatică până la glomerulonefrită neprogresivă, în funcție de modificările morfologice. Sindromul urinar la pacienții cu granulomatoză Wegener poate fi reprezentat prin microhematurie persistentă și proteinurie.
  • Hematuria este un simptom constant al bolii. Ciotogi de globule roșii se găsesc adesea în sedimentul urinar. Macrohematuria este rară.
  • Proteinuria este de obicei moderată, nedepășind 2-3 g/zi. Adesea se detectează proteinurie masivă cu formarea sindromului nefrotic.
• La unii pacienți, la debut se dezvoltă sindromul nefritic acut cu hipertensiune arterială moderată și deteriorarea funcției renale. Ulterior, se transformă în sindrom nefrotic. În majoritatea cazurilor de vasculită asociată cu ANCA, afectarea renală se manifestă ca o glomerulonefrită rapid progresivă cu insuficiență renală crescândă. La un număr mic de pacienți, se observă o progresie lentă a insuficienței renale. Hipertensiunea arterială se dezvoltă la 50% dintre pacienții cu granulomatoză Wegener cu afectare renală.
• La aproape 20% dintre pacienții cu glomerulonefrită asociată cu ANCA, hemodializa este necesară încă de la prima internare într-un spital de nefrologie. Motivele pentru aceasta pot fi fie activitatea maximă a vasculitei, care duce la o deteriorare rapidă a funcției renale din cauza modificărilor morfologice severe (necroză, semilune în 100% din glomeruli), fie insuficiența renală cronică terminală, a cărei dezvoltare accelerată este asociată cu o începere întârziată a tratamentului. În primul caz, terapia imunosupresoare activă poate duce la normalizarea funcției renale și la întreruperea tratamentului de hemodializă la majoritatea pacienților.