Simptomele leziunilor renale cu granulomatoza lui Wegener

Debutul granulomatoza Wegener apare adesea sub forma unui sindrom pseudogripal, care este asociat cu dezvoltarea de citokine proinflamatorii, care pot fi produse în rezultatul unei infecții bacteriene sau virale, perioada prodromal anterioară a bolii circulant. În acest moment, majoritatea pacienților a remarcat simptomele tipice granulomatozei: febră, slăbiciune, stare generală de rău, migrând artralgii la nivelul articulațiilor mari și mici, mialgie, anorexie, scădere în greutate. Perioada prodromală durează aproximativ 3 săptămâni, după care apar semnele clinice principale ale bolii.

Simptomele granulomatoza Wegener, precum și în alte Vasculita vaselor mici, caracterizate prin polimorfism considerabil asociat cu frecvente leziuni vasculare ale pielii, plămân, rinichi, colon, nervi periferici. Cu diferite forme de vasculită a vaselor mici, frecvența acestor manifestări de organe este diferită.

• Înfrângerea tractului respirator superior patognomonic pentru granulomatoza lui Wegener. Primele simptome ale granulomatoza Wegener, de obicei, - rinita necrozantă cu secreție purulentă, dar se pot dezvolta sinuzita, otita medie. De-a lungul timpului, perforarea septului nazal este posibil datorită necrozei sale, deformării în formă de șa a nasului datorită distrugerii cartilajului. Traumatismele traheale (un simptom rar la adulți) se manifestă clinic prin răgușeala vocii, respirația stridorului. În cele mai severe cazuri, se poate dezvolta stenoza laringelui. La copii, aceste simptome sunt observate în 50% din cazuri.
• Înfrângerea plămânilor este al doilea semn patognomonic al granulomatozelor lui Wegener. Manifestările clinice (tuse, scurtarea respirației, dureri în piept, hemoptizie) sunt observate numai la jumătate dintre pacienți; restul dezvăluie numai modificări radiologice. Radiografia arată infiltrate rotunjite simple sau multiple. Boala se caracterizează prin natura lor migratorie, descompunerea rapidă cu formarea de cavități. Aproape 50% dintre pacienți raportează infecții secundare cu dezvoltarea pneumoniei, abcesarea cavităților.
• Înfrângerea ochilor sub formă de episcleritis, uveită, iritis se observă la 50% dintre pacienți. Cea mai gravă afecțiune este granulomatoza orbitei, care conduce la apariția exoftalmelor. Inflamația retrobulbarică poate duce la ischemia nervului optic și la orbire.
• Leziunile cutanate sunt observate la 40% dintre pacienți. Se bazează pe angiita leucocitoclastică a vaselor dermei. Cel mai frecvent simptom este purpura palpabilă pe pielea membrelor inferioare. În plus, se observă noduli cu ulcerații, petecee și echimoze.
• Mai mult de jumătate dintre pacienții cu granulomatoză a lui Wegener suferă de leziuni musculare, manifestate prin durere. Creșterea nivelului creatin fosfokinazei, indicând necroza, este observată foarte rar. În centrul mialgiilor este ischemia mușchilor datorită inflamației necrozante a vaselor mici.
• Înfrângerea sistemului nervos este reprezentată de patologia nervilor periferici și a sistemului nervos central. Cea mai frecventă manifestare a multiplelor mononeurite ca urmare a vasculitei vaselor epineurale mici, care conduce la ischemia nervilor. Un număr mic de pacienți dezvoltă o leziune a nervilor cranieni datorită răspândirii procesului de la nasofaringe și urechea medie până la baza craniului. Leziunea cea mai frecventă a nervilor cranieni II, VI și VII. Înfrângerea meningelor datorită inflamației granulomatoase este un simptom rar.
• Înfrângerea tractului gastrointestinal se manifestă prin durere și dispepsie, asociate în principal cu patologia intestinului subțire. Este posibilă apariția ulcerelor în intestine, însoțite de sângerări.

[1], [2], [3], [4]

Simptomele granulomatosisi lui Wegener: leziuni renale

• Punct de vedere clinic, pacienții cu afectare renală granulomatoza Wegener pot manifesta diferite sindroame nefrologice, variind de la proteinurie asimptomatice și / sau hematurie la bestroprogressiruyuschego glomerulonefrita în funcție de modificările morfologice. Sindromul urinar la pacienții cu granulomatoză de Wegener este reprezentat de microematurie persistente și proteinurie.
  • Hematuria este un semn constant al bolii. Adesea, cilindrii de eritrocite se găsesc în sedimentele urinare. Macrogematuria este rar observată.
  • Proteinuria, de regulă, este moderată, nu depășește 2-3 g / zi. Adesea, proteinuria masivă este detectată prin formarea unui sindrom nefrotic.
• La unii pacienți, debilitatea dezvoltă hipertensiune acută cu hipertensiune arterială moderată și afectare a funcției renale. Ulterior, se transformă într-un sindrom nefrotic. În cele mai multe cazuri de vasculită asociată cu ANCA, leziunile renale manifestă o glomerulonefrită rapid progresivă, cu insuficiență renală în creștere. Un număr mic de pacienți a înregistrat o progresie lentă a insuficienței renale. Hipertensiunea arterială se dezvoltă la 50% dintre pacienții cu granulomatoză Wegener cu afectare renală.
• Aproape 20% dintre pacienții cu hemodializă glomerulonefrita ANCA-asociate impune deja la prima admitere la spital Nefrologie. Motivele pentru aceasta poate fi fie vasculite maximă activitate, ceea ce a dus la o deteriorare rapidă a funcției renale din cauza modificărilor morfologice severe (necroză, semiluna 100% glomeruli) sau insuficiență renală cronică terminală, dezvoltarea accelerată care este asociata cu tratament intarziat. În primul caz, terapia imunosupresoare activă poate duce la normalizarea funcției renale și întreruperea tratamentului hemodializă la majoritatea pacienților.