Insuficiență suprarenală acută

Insuficiența suprarenală acută este un sindrom care se dezvoltă ca urmare a unei scăderi bruște sau a încetării complete a producției de hormoni de către cortexul suprarenal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cauzele insuficienței suprarenale acute

La copiii din primii 3 ani de viață, din cauza imaturității anatomice și fiziologice a glandelor suprarenale, insuficiența suprarenală acută se poate dezvolta sub influența unor factori exogeni chiar și minori (stres, infecții virale respiratorii acute, boli infecțioase etc.). Dezvoltarea hipocorticismului acut este însoțită de afecțiuni precum disfuncția congenitală a cortexului suprarenal, insuficiența suprarenală cronică, hemoragia bilaterală în glandele suprarenale, inclusiv sindromul Waterhouse-Friderichsen în meningococemie.

Insuficiența suprarenală acută se observă în adrenalita autoimună, tromboza venei suprarenale, tumorile suprarenale congenitale, tuberculoză, herpes, difterie, citomegalovirus, toxoplasmoză, listerioză. Hipocorticismul acut poate fi cauzat de tratamentul cu anticoagulante, adrenalectomie, insuficiență hipofizară acută și retragerea glucocorticoizilor. În perioada neonatală, hipocorticismul este o consecință a traumatismelor glandelor suprarenale la naștere, de obicei în timpul nașterii pelviane.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza insuficienței suprarenale acute

În insuficiența suprarenală acută, din cauza lipsei de sinteză a gluco- și mineralocorticoizilor, există o pierdere de ioni de sodiu și clorură, o scădere a absorbției acestora în intestin, ceea ce duce la deshidratare și o tranziție secundară a apei din spațiul extracelular în celulă. Din cauza deshidratării bruște, volumul sângelui circulant scade și se dezvoltă șocul. Concentrația de potasiu în serul sanguin, în lichidul intercelular și în celule crește și duce la o încălcare a contractilității miocardului.

În absența glucocorticoizilor, se dezvoltă hipoglicemia, rezervele de glicogen din ficat și mușchi scad. Este caracteristică o scădere a funcțiilor de filtrare și reabsorbție ale rinichilor.

În sindromul Waterhouse-Friderichsen, se dezvoltă șocul bacterian, ducând la spasm vascular acut, necroză și hemoragie în cortexul și medulara glandelor suprarenale. Leziunile suprarenale pot fi focale și difuze, necrotice și hemoragice.

Simptomele insuficienței suprarenale acute

Simptome inițiale ale insuficienței suprarenale acute: adinamie, hipotonie musculară, inhibiție reflexă, paloare, anorexie, scăderea tensiunii arteriale, tahicardie, oligurie, durere abdominală nelocalizată de intensitate variabilă, inclusiv sindrom abdominal acut. Fără tratament, hipotensiunea arterială progresează rapid, apar semne de tulburări de microcirculație sub formă de acrocianoză, „marmorare” a pielii. Zgomotele cardiace sunt înăbușite, pulsul este filiform. Apar vărsături și scaune moi frecvente, ceea ce duce la exsicoză și anurie.

Tabloul clinic, inclusiv coma, se dezvoltă destul de brusc, uneori fără fenomene prodromale (hemoragie bilaterală în glandele suprarenale de diverse origini, sindrom de sevraj la glucocorticoizi). Boala Addison (forma fulminantă) se manifestă mult mai rar, iar formele centrale de insuficiență suprarenală se manifestă extrem de rar. Hipocorticismul acut pe fondul unei boli infecțioase este însoțit de dezvoltarea de cianoză severă, dispnee, convulsii și uneori erupție peteșială pe piele.

Decompensarea insuficienței suprarenale cronice se caracterizează prin creșterea treptată, pe parcursul unei săptămâni sau mai mult, a pigmentării pielii, slăbiciune generală, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături frecvente, dureri abdominale. Se dezvoltă adinamie, depresie severă, prostație, iar odată cu creșterea insuficienței cardiovasculare, pacientul intră în comă.

Diagnosticul insuficienței suprarenale acute

Dezvoltarea insuficienței suprarenale este probabilă la orice copil cu boală acută, în special la o vârstă fragedă, cu simptome de șoc, colaps și puls rapid cu umplere slabă. Boala este posibilă și la copiii cu semne de malnutriție, întârzieri de dezvoltare, hipertermie, hipoglicemie și convulsii.

Insuficiența suprarenală cronică se caracterizează prin hiperpigmentare în zona extensorului și a pliurilor mari, a organelor genitale externe, de-a lungul liniei albe a abdomenului, a areolelor. Diagnosticul diferențial se efectuează cu infecțiile intestinale, intoxicațiile, stările comatoase de diverse origini, bolile chirurgicale acute ale organelor abdominale, stenoza pilorică. Regurgitarea și vărsăturile din primele zile de viață sunt posibile în cazul deficitului de dizaharidază, malabsorbției de glucoză-galactoză, patologiei SNC de origine hipoxică, traumatică sau infecțioasă, formei de sindrom adrenogenital cu pierdere de sare. Structura anormală, și în special hermafrodită, a organelor genitale ar trebui să fie întotdeauna un motiv pentru excluderea diferitelor variante de disfuncție congenitală a cortexului suprarenal. Ineficacitatea terapiei perfuzabile cu vasopresoare la copiii cu boli acute indică de obicei natura suprarenală a crizei.

Testarea diagnostică minimă pentru suspiciunea de insuficiență suprarenală acută include determinarea electroliților serici (hiponatremie, hipocloremie, hiperkaliemie). Hiponatremia și hiperkaliemia, conform analizei rapide a electroliților, sunt caracteristice deficitului de mineralocorticoizi, iar hiponatremia izolată poate fi una dintre manifestările deficitului de glucocorticoizi.

Profilul hormonal caracteristic în insuficiența suprarenală acută este o scădere a nivelurilor serice de cortizol și/sau aldosteron, precum și a nivelurilor serice de 17-hidroxiprogesteron. Nivelurile de ACTH sunt crescute în hipocorticismul primar și scăzute în hipocorticismul secundar. În plus, în urina zilnică se observă niveluri scăzute de 17-OCS și 17-KS.

Pe ECG cu hiperkaliemie - extrasistolă ventriculară, divizarea undei P, unda T bifazică cu prima fază negativă. Ecografia glandelor suprarenale relevă prezența hemoragiilor sau hipoplaziei.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial se efectuează cu stările comatoase de diverse origini, bolile chirurgicale acute ale organelor abdominale.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tratamentul insuficienței suprarenale acute

Tratamentul insuficienței suprarenale acute se efectuează în unitatea de terapie intensivă. Pentru a corecta hipoglicemia și pierderea de sare, se administrează o soluție de clorură de sodiu 0,9% și glucoză 5% - pentru copiii sub 1 an într-un raport de 1:1, pentru copiii peste 1 an - o soluție fiziologică care conține glucoză 5%. În același timp, se administrează intravenos, prin perfuzare, un preparat hidrocortizon solubil în apă, la o doză de 10-15 mg/kg greutate corporală pe zi. Jumătate din doza zilnică poate fi administrată o singură dată, apoi jumătate din doză se distribuie uniform pe parcursul zilei.

Trebuie reținut faptul că administrarea excesivă de medicamente care conțin sodiu în combinație cu doze mari de mineralocorticoizi poate contribui la dezvoltarea edemului cerebral și pulmonar, a hipertensiunii arteriale cu hemoragie intracraniană. În acest sens, este necesară monitorizarea atentă a tensiunii arteriale și a concentrației de ioni de sodiu din plasma sanguină.

Administrarea insuficientă de glucoză pe fondul administrării unor doze mari de glucocorticosteroizi contribuie la dezvoltarea acidozei metabolice.

Îngrijiri de urgență pentru insuficiența suprarenală acută

În cazul semnelor clinice pronunțate de exsicoză, este necesară în primul rând efectuarea terapiei perfuzabile în volumul necesarului zilnic legat de vârstă. Rata de administrare a soluțiilor perfuzabile (soluție de clorură de sodiu 0,9% și soluție de glucoză 5-10% - într-un raport de 1:1, plasmă, albumină 10%) este mediată de valorile tensiunii arteriale, iar în cazul tulburărilor hemodinamice de șoc variază de la 10-20 la 40 ml / (kg h) sau mai mult, cu asocierea, dacă este necesar, a vasopresoarelor și a medicamentelor inotrope de susținere: mesaton 10-40 mcg / kg h min), dobutamină sau dopamină de la 5-8 mcg / (kg h min) la 15 mcg / (kg h min) la copiii mici, precum și epinefrină - 0,1-1 mcg / kg h min).

În caz de acidoză severă (pH <7,2), se administrează soluție de bicarbonat de sodiu (ținând cont de BE) sub controlul parametrilor echilibrului acido-bazic. În insuficiența suprarenală acută, administrarea oricărui mediu perfuzabil care conține potasiu este contraindicată. De îndată ce rehidratarea orală devine posibilă, terapia perfuzabilă se oprește.

Doza zilnică inițială de succinat de hidrocortizon (Solu-Cortef) este de 10-15 mg/kg, prednisolon - 2,5-7 mg/kg.

În prima zi, tratamentul se efectuează conform următoarei scheme:

• Soluție de glucoză 10% - 2-4 ml/kg (la nivel glicemic <3 mmol/l);
• Soluție de clorură de sodiu 0,9% - 10-30 ml/kg;
• hidrocortizon intravenos (50 mg în 50 ml soluție de clorură de sodiu 0,9%): 1 ml/oră - nou-născuți, 2 ml/oră - preșcolari, 3 ml/oră - școlari;
• hidrocortizon intramuscular (2-3 injecții): 12,5 mg - pentru copii sub 6 luni, 25 mg - de la 6 luni la 5 ani, 50 mg - pentru pacienți cu vârsta cuprinsă între 5 și 10 ani, 100 mg - peste 10 ani.

În a doua zi:

• hidrocortizonul se administrează intramuscular - 50-100 mg (2-3 injecții);
• acetat de deoxicorticosteronă (deoxicortonă), intramuscular o dată - 1-5 mg.

Trecerea de la administrare intravenoasă la administrare intramusculară este posibilă imediat după dispariția tulburărilor microcirculatorii. Ulterior, în absența semnelor clinice și de laborator de insuficiență suprarenală acută, doza se reduce cu 30-50%, cu o scădere simultană a frecvenței injecțiilor - la fiecare 2-3 zile până la doza de întreținere, urmată de trecerea la medicamente enterale în doze echivalente. În cazul utilizării prednisolonului, mineralocorticoidul enteral 9-fluorocortizon este prescris în doze adecvate vârstei, imediat după încetarea vărsăturilor. Dacă se administrează hidrocortizon, 9-fluorocortizonul este de obicei prescris numai după atingerea dozei de întreținere de hidrocortizon. În sindromul Waterhouse-Friderichsen, în ciuda severității afecțiunii, insuficiența suprarenală este, de regulă, tranzitorie și nu există deficit de mineralocorticoizi, prin urmare se utilizează doar glucocorticoizi timp de 1-3 zile, concentrându-se pe starea hemodinamicii.

Terapia de substituție pentru hipocorticismul cronic se efectuează pe viață: prednisolon 5-7,5 mg/zi, fludrocortizon (cortineff) 50-100 mcg/zi (în absența hipertensiunii arteriale și/sau hipokaliemiei).

[ 18 ]