Insuficiență suprarenală acută

Insuficiența suprarenală acută este un sindrom care se dezvoltă ca urmare a unei scăderi accentuate sau a încetării totale a producției de hormoni de către cortexul suprarenale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cauze ale insuficienței suprarenale acute

La copii, pot să apară primii 3 ani de viață, din cauza imaturității adrenal insuficiență suprarenală acută anatomice și fiziologice atunci când sunt expuse chiar si mici factori exogeni (stres, SARS, boli infecțioase, etc.). Dezvoltarea hypocorticoidism acute însoțite de condiții, cum ar fi hiperplazia suprarenală congenitală, insuficiență suprarenală cronică, hemoragie suprarenală bilaterală, inclusiv sindromul Waterhouse-Friderichsen cu meningococcemia.

Insuficiență suprarenală acută observată în adrenalite autoimună, tromboză venoasă suprarenale, tumori suprarenale congenitale, tuberculoza, herpes, difterie, citomegalovirus, toxoplasmoza. Listerioză. Pentru gipokortitsizm acuta poate duce un tratament anticoagulant, adrenalectomy, insuficiența hipofizară acută, abolirea glucocorticosteroizi. In perioada gipokortitsizm neonatală - traumatismele suprarenale consecinta generic este de obicei la nastere pelviana.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patogeneza insuficienței adrenale acute

În insuficiența suprarenală acută datorită sintezei lipsei gluco și mineralocorticoizi, există o pierdere de ioni de sodiu și de clorură, reducând absorbția lor în intestin, ceea ce duce la deshidratare și un transfer de apă secundar din spațiul extracelular în celulă. În legătură cu deshidratarea severă, volumul sângelui circulant scade și se dezvoltă șocul. Concentrația de potasiu în serul de sânge, în fluidul intercelular și în celule crește și duce la o încălcare a contractilității miocardului.

În absența glucocorticoizilor, se dezvoltă hipoglicemia, depozitele de glicogen în ficat și mușchii scad. Reducerea caracteristică a funcțiilor de filtrare și reabsorbție ale rinichilor.

Cu sindromul Waterhouse-Frideriksen, se dezvoltă un șoc bacterian, care duce la spasmul vascular acut, necroza și hemoragia în straturile corticale și cerebrale ale glandelor suprarenale. Leziunile glandelor suprarenale pot fi focale și difuze, necrotice și hemoragice.

Simptomele insuficienței suprarenale acute

Simptomele inițiale ale insuficienței acute suprarenală: slăbiciune, hipotonie musculară, reflexe opresiune, paloare, anorexie, scăderea tensiunii arteriale, tahicardie, oligurie, durere nelocalizată abdominale de intensitate variabilă, inclusiv sindromul abdomenului acut. Fără tratament, hipotensiunea progresează rapid, semnele de tulburări de microcirculare apar sub formă de acrocianoză, "marmură" a pielii. Sunetele inimii sunt surd, pulsul este asemănător cu firul. Există vărsături, un scaun frecvent care duce la exisicoză și anurie.

Tabloul clinic este extins până la comă suficient de brusc, uneori fără nici un fenomen prodromal (hemoragie suprarenală bilaterală a diferitelor glucocorticoizi sindrom geneză sau retragere). În mod semnificativ mai puțin frecvent se manifestă boala Addison (formă fulminantă), extrem de rar - formele centrale ale insuficienței suprarenale. Hipocorticismul acut pe fundalul unei boli infecțioase este însoțit de dezvoltarea unei cianoză ascuțită, dispnee, convulsii și, uneori, o erupție cutanată pe piele.

Pentru decompensare de insuficiență suprarenală cronică se caracterizează printr-o creștere treptată, de peste o săptămână sau mai mult, pigmentare a pielii, slăbiciune generală, pierderea poftei de mâncare, greață crescut, vărsături devine mai frecvente, durerea în abdomen. Dezvoltarea adynamiei, depresiei pronunțate, prostrării și cu creșterea insuficienței cardiovasculare, pacientul cade într-o comă.

Diagnosticul insuficienței suprarenale acute

Dezvoltarea insuficienței suprarenale este probabilă la orice copil bolnav acut, în special la o vârstă fragedă, cu fenomene de șoc, colaps, un puls frecvent de umplere slabă. Boala este posibilă la copiii cu semne de malnutriție, întârziate în dezvoltare, cu hipertermie, hipoglicemie și crize convulsive.

Pentru insuficiență suprarenală cronică se caracterizează prin hiperpigmentarea în extensor și pliurilor mari, a organelor genitale externe, linia alba a abdomenului, areole. Diagnosticul diferential se face cu infecții enterice, intoxicațiile, stări comatoase de diferite geneze, boli chirurgicale acute ale cavității abdominale, stenoza pilorică. Regurgitare și vărsături în primele zile de viață sunt posibile atunci când disaccharidase deficit, sindrom de malabsorbție la glucoză-galactoză, CNS patologie hipoxic, origine traumatică sau infecțioasă, sindrom adrenogenital forma solteryayuschey. și structura greșită, mai androgine, genitale trebuie să fie întotdeauna un motiv pentru excluderea diferitelor opțiuni de hiperplazie suprarenala congenitala. Insuficiența terapiei prin perfuzie cu utilizarea vasopresorilor la copiii cu afecțiuni acute indică, de obicei, natura suprarenale a crizei.

Examinarea minimă de diagnostic pentru insuficiența acută adrenală suspectată include determinarea electroliților serici (hiponatremie, hipocloremie, hiperkaliemie). Hiponatremia și hiperkaliemia, conform analizei rapide a electrolitilor, tipice pentru insuficienta mineralocorticoid și hiponatremie poate fi izolat prin una dintre manifestările insuficienței glucocorticoizi.

Un profil hormonal tipic în insuficiența suprarenală acută: reducerea nivelurilor de cortizol și / sau aldosteron seric și la nivelul 17 ser oksiprogesterona. Conținutul ACTH este crescut cu hipocorticismul primar și scăzut - în secundar. În plus, urina zilnică este marcată de un nivel scăzut de 17-ACS și 17-CS.

La ECG cu hiperkaliemie - ventriculară ekstrasistoliya, împărțirea dintelui P, un dinte în două faze T cu prima fază negativă. Ecografia glandelor suprarenale evidențiază prezența hemoragiilor sau a hipoplaziei.

[20], [21]

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial se efectuează cu stări comatose de geneză diferite. Boli chirurgicale acute ale cavității abdominale.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Tratamentul insuficienței suprarenale acute

Tratamentul insuficienței suprarenale acute se efectuează în unitatea de terapie intensivă. Pentru a corecta hipoglicemia și pierderea de sare, clorură de sodiu 0,9% și soluție de glucoză 5% sunt administrate copiilor sub 1 an într-un raport de 1: 1, copiii cu vârsta peste un an - salin cu conținut de glucoză 5%. În același timp, un preparat hidrocortizon solubil în apă este picurat intravenos într-o doză de 10-15 mg / kg de greutate corporală pe zi. Puteți introduce o jumătate din doza zilnică, apoi distribuiți jumătate din doză în mod egal pe parcursul zilei.

Trebuie reamintit faptul că introducerea excesivă a medicamentelor care conțin sodiu, combinată cu doze mari de mineralocorticoizi, poate promova dezvoltarea edemului cerebral, a plămânilor, a hipertensiunii arteriale cu hemoragii intracraniene. În acest sens, este necesară monitorizarea atentă a tensiunii arteriale și concentrația ionilor de sodiu în plasma sanguină.

Insuficiența injectării de glucoză pe fundalul unor doze mari de glucocorticosteroizi promovează dezvoltarea acidozei metabolice.

Îngrijire de urgență pentru insuficiența acută adrenală

Atunci când și-a exprimat semne clinice exsicosis trebuie mai întâi să efectueze terapie de perfuzie în valoare de nevoile zilnice ale vârstei. Rata de introducere a soluțiilor perfuzabile (clorură de 0,9%, și 5-10% soluție de glucoză de sodiu - 1: 1, plasmă, albumină 10%) mediată de valori ale tensiunii arteriale și tulburări de șoc hemodinamice variind de 10-20 la 40 ml / (kghch) și mai mult de conectivitate, dacă este cazul, un vasopresor și medicamente inotrope pentru a sprijini: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamina sau dopamina 5-8 g / (kghmin) până la 15 g / (kghmin) la copiii mici, precum și epinefrină - 0,1-1 μg / kghmin).

În cazul acidozelor severe (pH <7,2), sub controlul indicatorilor de stare acido-bazică, se introduce o soluție de bicarbonat de sodiu (cu BE luată în considerare). În insuficiența acută adrenală, administrarea oricărui mediu de perfuzie care conține potasiu este contraindicată. De îndată ce există posibilitatea rehidratării orale, tratamentul prin perfuzie este oprit.

Doza zilnică inițială de hidrocortizon succinat (Solu-Kortef) este de 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

În prima zi, tratamentul se efectuează în conformitate cu următoarea schemă:

• 10% soluție de glucoză - 2-4 ml / kg (la un nivel al glicemiei <3 mmol / l);
• 0,9% soluție de clorură de sodiu - 10-30 ml / kg;
• hidrocortizon intravenos (50 mg în 50 ml soluție de clorură de sodiu 0,9%): 1 ml / h - nou-născuți, 2 ml / h - copii preșcolari, 3 ml / h;
• (2-3 injecții): 12,5 mg pentru copii până la 6 luni, 25 mg pentru 6 luni până la 5 ani, 50 mg pentru pacienți cu vârste între 5 și 10 ani, 100 mg pentru adulți cu vârsta peste 10 ani.

În a doua zi:

• hidrocortizonul se administrează intramuscular - 50-100 mg (2-3 injecții);
• deoxicorticosteron acetat (deoxicortonă), intramuscular o dată - 1-5 mg.

Trecerea de la administrarea intravenoasă la cea intramusculară este posibilă imediat după dispariția tulburărilor microcirculare. Ulterior, absența semnelor clinice și de laborator de insuficiență suprarenală acută, doza este redusă cu 30-50%, în timp ce scăderea numărului mare de injectare - la fiecare 2-3 zile până la doza de întreținere, urmată de transferul la formulări enterale la doze echivalente. Atunci când se utilizează prednisolon, mineralocorticoidul 9-fluorocortizon enteric este prescris în dozele imediat după încetarea vărsăturilor. Dacă se administrează hidrocortizon, 9-fluorocortizonul este de obicei prescris numai după atingerea unei doze de întreținere a hidrocortizonei. Cu sindromul Waterhouse-Frideriksen, în ciuda severității afecțiunii, insuficiența suprarenală, de regulă. Tranzitorii și nu există deficit de mineralocorticoizi, deci doar glucocorticosteroizii sunt utilizați timp de 1-3 zile, concentrându-se asupra stării hemodinamicii.

Terapia de substituție în hypocorticoidism cronică efectuate prednisolon viață 5-7,5 mg / zi, fludrocortizon (florinef) 50-100 mg / zi (în absența hipertensiunii arteriale și / sau hipopotasemie).

[31], [32], [33], [34]