Insuficiență suprarenală cronică

Insuficiența suprarenală (sinonim: hipocorticism) - o scădere a funcției glucocorticoide și mineralocorticoide a glandelor suprarenale - una dintre cele mai grave boli ale sistemului endocrin.

Se disting insuficiența suprarenală acută și cronică. Se disting hipocorticismul primar, cauzat de afectarea directă a cortexului suprarenal, și hipocorticismul secundar, asociat cu un defect hipofizar sau hipotalamic, însoțit de deficit de ACTH.

Codul ICD-10

• E27.1 Insuficiență corticosuprarenală primară.
• E27.3 Insuficiență corticosuprarenală indusă de medicamente.
• E27.4 Alte insuficiențe ale cortexului suprarenal și nespecificate.

Cauzele insuficienței suprarenale cronice

Principala cauză a hipocorticismului primar este distrugerea autoimună a cortexului suprarenal. Apariția autoanticorpilor împotriva antigenelor celulelor suprarenale este adesea însoțită de producerea altor autoanticorpi specifici organului, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului poliendocrin - o combinație de insuficiență suprarenală cronică cu tiroidită autoimună, diabet zaharat, hipoparatiroidism, anemia pernicioasă, vitiligo și candidoză. O altă cauză a afectării suprarenale primare este tuberculoza, deși etiologia tuberculoasă este mai puțin frecventă la copii decât la adulți. Uneori, hipocorticismul primar poate fi cauzat de hipoplazia congenitală a cortexului suprarenal, o boală determinată genetic cu un tip recesiv de moștenire legat de cromozomul X (apare doar la băieți).

Cea mai frecventă cauză a hipocorticismului secundar sunt procesele distructive din sistemul hipotalamo-hipofizar (tumoare, traume, infecții).

Din cauza deficitului de glucocorticoizi, care activează gluconeogeneza într-un organism sănătos, rezervele de glicogen din mușchi și ficat scad, iar nivelurile de glucoză din sânge și țesuturi scad. Reducerea aportului de glucoză către țesuturi duce la adinamie și slăbiciune musculară. Deficitul de mineralocorticoizi provoacă o excreție crescută de sodiu, cloruri și apă, ceea ce duce la hiponatremie, hiperkaliemie, deshidratare și scăderea tensiunii arteriale. Deficitul de androgeni suprarenali, care însoțește insuficiența suprarenală, se manifestă prin întârzierea creșterii și dezvoltării sexuale. În același timp, intensitatea proceselor anabolice din țesuturile osoase și musculare scade. Semnele clinice ale insuficienței suprarenale cronice apar odată cu distrugerea a 90% din celulele glandulare.

[ 1 ], [ 2 ]

Simptomele insuficienței suprarenale cronice

Simptomele insuficienței suprarenale cronice sunt cauzate în principal de deficitul de glucocorticoizi. Formele congenitale de hipocorticism se manifestă în primele luni de viață. În adrenalita autoimună, debutul bolii este mai frecvent după 6-7 ani. Caracteristice sunt lipsa poftei de mâncare, pierderea în greutate, scăderea tensiunii arteriale, astenia. Se observă adesea dureri abdominale, greață și vărsături nemotivate.

Hiperpigmentarea pielii este un simptom clinic patognomonic al hipocorticismului primar. Pliurile naturale ale pielii și zonele de contact cu îmbrăcămintea sunt intens colorate. Hiperpigmentarea este cauzată de secreția excesivă de ACTH și hormon stimulator al melanocitelor. În hipocorticismul secundar, hiperpigmentarea este absentă.

În unele cazuri, se dezvoltă stări hipoglicemice din cauza absenței acțiunii contrainsulare a glucocorticoizilor.

În insuficiența suprarenală cronică congenitală, semnele bolii apar la scurt timp după naștere. Sunt caracteristice pierderea rapidă în greutate, hipoglicemia, anorexia și regurgitarea. Pigmentarea mamelonului, linia albă a abdomenului și a organelor genitale externe pe un fundal de piele palidă sunt tipice.

Clasificarea insuficienței suprarenale cronice

I. Insuficiență suprarenală primară (boala Addison)

• Congenital.
  • Hipoplazie congenitală a cortexului suprarenal.
  • Hipoaldosteronism.
  • Adrenoleucodistrofie.
  • Deficit familial izolat de glucocorticoizi.
  • Sindromul Allgrove.
• Dobândit.
  • Adrenalită autoimună.
  • Adrenalita infecțioasă (tuberculoză, sifilis, micoză).
  • Amiloidoză.
  • Metastaze ale tumorilor maligne.

II. Insuficiență secundară a cortexului suprarenal

• Congenital.
  • Deficit izolat de corticotropină.
  • Hipopituitarism.
• Dobândit.
• Leziuni distructive ale glandei pituitare (tumori, hemoragii, infecții, hipofizită autoimună).

III. Insuficiența cortexului suprarenal terțiar

• Congenital.
• Deficit izolat de corticoliberină.
• Insuficiență hipotalamică multiplă.
• Dobândit.
• Leziune distructivă a hipotalamusului.

IV. Recepție afectată a hormonilor steroizi

• Pseudohipoaldosteronism.
• Insuficiența iatrogenă a cortexului suprarenal.

[ 3 ], [ 4 ]

Complicațiile insuficienței suprarenale cronice

Fără tratament, simptomele insuficienței suprarenale cronice cresc rapid și se dezvoltă o criză de insuficiență suprarenală, caracterizată prin simptome de insuficiență suprarenală acută. Există slăbiciune severă, scăderea tensiunii arteriale, vărsături, scaune moi, dureri abdominale. Sunt posibile convulsii clonico-tonice și simptome meningeale. Simptomele de deshidratare și insuficiență cardiovasculară se intensifică. Dacă tratamentul este efectuat prematur sau inadecvat, este posibil un deces.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosticul insuficienței suprarenale cronice

Principalul criteriu de diagnostic pentru hipocorticismul este scăderea conținutului de cortizol și aldosteron în serul sanguin. În hipocorticismul primar, nivelurile scăzute de cortizol și aldosteron sunt însoțite de o creștere a conținutului de ACTH și renină în plasma sanguină.

Deficitul de glucocorticoizi duce la hipoglicemie. Deficitul de mineralocorticoizi este caracterizat prin hiperkaliemie și hiponatremie.

În formele latente de insuficiență suprarenală cronică, se efectuează un test de stimulare cu ACTH: după recoltarea de sânge pentru determinarea nivelului bazal de cortizol, se administrează la ora 8:00 un medicament ACTH cu eliberare prelungită, tetracosactidă, sau un medicament cu acțiune rapidă, sincorpină sau corticotropină. Apoi, nivelul de cortizol se determină din nou la 12-24 de ore după administrarea de tetracosactidă sau la 60 de minute după corticotropină. La copiii sănătoși, conținutul de cortizol după administrarea de ACTH este de 4-6 ori mai mare decât nivelul bazal. Absența unui răspuns la stimulare indică o scădere a rezervelor cortexului suprarenal.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al insuficienței suprarenale cronice trebuie efectuat cu distonia neurocirculatorie de tip hipotonic, hipotensiune arterială esențială. Combinația dintre hipotensiune arterială și pierderea în greutate poate apărea în ulcerul gastric, anorexia nervoasă, patologia oncologică. În prezența hiperpigmentării, diagnosticul diferențial se efectuează cu dermatomiozită, sclerodermie, distrofie pigmento-papilară a pielii, intoxicație cu săruri ale metalelor grele.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice

Tratamentul crizei are ca scop eliminarea tulburărilor electrolitice și a hipoglicemiei. Terapia perfuzabilă include soluție de clorură de sodiu 0,9% și soluție de glucoză 5%. Volumul total de lichid se calculează pe baza nevoilor fiziologice, ținând cont de pierderi.

În același timp, se inițiază terapia de substituție - se preferă glucocorticoizii cu activitate mineralocorticoidă, de exemplu hidrocortizonul. Medicamentul se administrează fracționat pe parcursul zilei, intramuscular; în cazuri severe, se administrează intravenos preparate de hidrocortizon hidrosolubile. Ulterior, după ameliorarea crizei de insuficiență suprarenală, pacienții sunt transferați la terapie de substituție permanentă cu comprimate (cortef, cortineff). Adecvarea tratamentului se evaluează în funcție de parametrii dezvoltării fizice și sexuale, tensiunea arterială, nivelul electroliților din plasma sanguină și ECG.

Prognoză

Cu o terapie de substituție adecvată, prognosticul pe viață este favorabil. În bolile intercurente, leziuni, situații stresante, există riscul dezvoltării unei crize de insuficiență suprarenală. În cazurile de suspiciunea de risc, doza zilnică de glucocorticosteroizi trebuie crescută de 3-5 ori. În timpul intervenției chirurgicale, medicamentele se administrează parenteral.

[ 16 ]