Insuficiență adrenală cronică

Insuficiența suprarenală (sinonim: hipocorticism) - reducerea funcțiilor glucocorticoide și minerocorticoide ale glandelor suprarenale este una dintre cele mai grave boli ale sistemului endocrin.

Izolează insuficiența suprarenală acută și cronică. Sunt gipokortitsizm primare cauzate de directa cortexul suprarenal leziune și gipokortitsizm secundare asociate cu defecte hipotalamice sau hipofizare, însoțite de deficit de ACTH.

Codul ICD-10

• E27.1 Insuficiența primară a cortexului suprarenale.
• E27.3 Medicina insuficienta suprarenala.
• E27.4 Alte insuficiențe nespecificate ale cortexului suprarenale.

Cauzele insuficienței suprarenale cronice

Principalul motiv pentru hypocorticoidism primar - distrugerea autoimună a cortexului suprarenal. Aspectul de autoanticorpi la celulele antigeni adrenal este adesea însoțită de producerea de autoanticorpi și a altor organe, care conduce la dezvoltarea sindromului endocrine multiple - o combinație de insuficiență suprarenală cronică cu tiroidită autoimună, diabetul zaharat, hipoparatiroidism, anemia pernicioasă, vitiligo, candidoza. Un alt motiv pentru leziunea primara a glandelor suprarenale - TB, cu toate că etiologia tuberculozei la copii este mai puțin frecvente decât la adulți. Uneori gipokortitsizm primar se poate datora hipoplazia congenitală a corticosuprarenalei, genetic boala determinata cu tip recesiv moștenire a aderat la cromozomul X (numai băieți).

Cea mai comună cauză a hipocorticismului secundar este procesele distructive în sistemul hipotalamo-pituitar (tumoare, traume, infecție).

Din cauza lipsei de glucocorticoizi oferind un sănătos gluconeogeneza activare organism, reducerea depozitelor de glicogen în mușchi și ficat, scăderea glucozei din sânge și țesuturi. Reducerea absorbției de glucoză în țesut duce la adynamia și slăbiciunea musculară. Lipsa mineralocorticoizilor determină o creștere a excreției de sodiu, cloruri și apă, ceea ce duce la hiponatremie, hiperkaliemie, deshidratare și scăderea tensiunii arteriale. Deficitul de androgeni adrenali, care însoțește insuficiența suprarenală, se manifestă printr-o întârziere a creșterii și a dezvoltării sexuale. În același timp, intensitatea proceselor anabolice în țesuturile osoase și musculare scade. Semnele clinice ale insuficienței suprarenale cronice se manifestă atunci când 90% din celulele glandulare sunt distruse.

[1], [2],

Simptomele insuficienței suprarenale cronice

Simptomele insuficienței suprarenale cronice se datorează în principal insuficienței de glucocorticoizi. Formele congenitale de hipocorticism apar în primele luni ale vieții. Cu adrenalita autoimună, debutul bolii apare mai frecvent după 6-7 ani. Lipsa caracteristică a apetitului, scăderea în greutate, scăderea tensiunii arteriale, astenia. Deseori observată durere în abdomen, greață, vărsături fără cauze.

Hiperpigmentarea pielii - simptom clinic patognomonic al hipocorticismului primar. Culorile naturale intense ale pielii, locurile de contact cu îmbrăcămintea. Hiperpigmentarea este cauzată de secreția excesivă de ACTH și de hormon de stimulare a melanocitelor. Cu hipocorticism secundar, nu există hiperpigmentare.

În unele cazuri, se dezvoltă afecțiuni hipoglicemice, din cauza lipsei de contraindergență a glucocorticoizilor.

Cu insuficiență adrenală cronică congenitală, semnele bolii apar imediat după naștere. Caracterizată prin pierderea rapidă a greutății corporale, hipoglicemie, anorexie, regurgitare. Pigmentarea tipică a mameloanelor, linia burtă albă, organele genitale externe pe fundalul pielii palide.

Clasificarea insuficienței suprarenale cronice

I. Insuficiența primară a cortexului suprarenal (boala lui Addison)

• Congenitale.
  • Hipoplazie congenitală a cortexului suprarenale.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Deficiență glicocorticoidă izolată de familie.
  • Sindromul Allgrove.
• Dobândite.
  • Adrenalină autoimună.
  • Inflamație adrenalită (tuberculoză, sifilis, mixtură).
  • Amiloidoza.
  • Metastaze ale tumorilor maligne.

II. Insuficiența secundară a cortexului suprarenale

• Congenitale.
  • Izolarea deficitului de corticotropină.
  • Hipopituitarism.
• Dobândite.
• Distrugerea distructivă a glandei pituitare (tumori, hemoragie, infecții, hipofizită autoimună).

III. Insuficiența terțiară a cortexului suprarenale

• Congenitale.
• Insuficiență izolată a corticoliberinei.
• Eroare multiplă a hipotalamusului.
• Dobândite.
• Distrugerea distructivă a hipotalamusului.

IV. Tulburări de primire a hormonilor steroizi

• Pseudohypoaldosteronism.
• Insuficiență insuficientă a cortexului suprarenale.

[3], [4]

Complicații ale insuficienței suprarenale cronice

Fără tratament, simptomele insuficienței suprarenale cronice cresc rapid și apare criza insuficienței suprarenale, caracterizată prin simptome de insuficiență adrenală acută. Există o slăbiciune ascuțită, o scădere a tensiunii arteriale, vărsături, scaun liber, dureri abdominale. Există convulsii tonice clonice și simptome meningeale. Există simptome de deshidratare, insuficiență cardiovasculară. Dacă este un tratament precoce sau inadecvat, este posibil un rezultat letal.

[5], [6], [7]

Diagnosticul insuficienței adrenale cronice

Principalul criteriu de diagnostic al hipocorticismului este scăderea conținutului de cortizol și aldosteron în serul de sânge. În hipocorticismul inițial, nivelurile scăzute de cortizol și aldosteron sunt însoțite de o creștere a conținutului de ACTH și renină din plasma sanguină.

Deficitul de glucocorticoizi conduce la hipoglicemie. Insuficiența minerală corticoidală se caracterizează prin hiperkaliemie și hiponatremie.

Cand formele sterse de insuficienta efectuat testul ACTH Stimularea suprarenală cronică: după colectarea de sânge pentru determinarea nivelurilor de cortizol bazale la 8 a.m. Medicament administrat depot ACTH tetrakozaktid sau sinkorpin Rapid, corticotropinei. Apoi, nivelul cortizolului este determinat în mod repetat 12-24 ore după administrarea tetracosactidei sau 60 de minute după administrarea de corticotropină. La copiii sănătoși, conținutul de cortizol după introducerea ACTH este de 4-6 ori mai mare decât nivelul bazal. Lipsa răspunsului la stimulare indică o scădere a rezervelor cortexului suprarenale.

[8], [9], [10], [11]

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial al insuficienței suprarenale cronice trebuie efectuat cu distonie neurocirculativă în funcție de tipul hipotonic, hipotensiunea arterială esențială. Combinația de hipotensiune arterială cu pierderea greutății corporale poate fi cu ulcer peptic de stomac, anorexie nervoasă, patologie oncologică. În prezența hiperpigmentării, diagnosticul diferențial se efectuează cu dermatomiozită, sclerodermie, distrofie pigmentară-papilară a pielii, otrăvire cu săruri ale metalelor grele.

[12], [13], [14], [15]

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice

Tratamentul crizei vizează eliminarea tulburărilor electrolitice și a hipoglicemiei. Terapia cu perfuzie include soluție de clorură de sodiu 0,9% și soluție de glucoză 5%. Volumul total al lichidului se calculează pe baza nevoilor fiziologice, luând în considerare pierderile.

În același timp, începe terapia de substituție - se preferă glucocorticosteroizii cu activitate mineralocorticoidă, de exemplu, hidrocortizonul. Medicamentul se administrează fracționat într-o zi intramuscular; în cazuri severe, se administrează intravenos preparate solubile în apă de hidrocortizon. Ulterior, după arestarea crizei insuficienței suprarenale, pacienții sunt transferați la terapia de substituție constantă cu preparate tablete (cortef, cortineff). Adecvarea tratamentului este evaluată prin parametrii dezvoltării fizice și sexuale, a tensiunii arteriale, a nivelului de electroliți în plasma sanguină, ECG.

Perspectivă

Cu o terapie de substituție adecvată, prognosticul pentru viață este favorabil. Cu boli intercurente, răniri, situații stresante, există riscul de a dezvolta o criză a insuficienței suprarenale. În cazurile de risc presupus, trebuie să creșteți doza zilnică de glucocorticosteroizi de 3-5 ori. În timpul intervenției chirurgicale, medicamentele sunt administrate parenteral.

[16],