Cauzele colangitei sclerozante sunt numeroase. Rezultatul său este fibroza progresivă și, ca o consecință, dispariția în interiorul și / sau canalele biliare extrahepatice. În stadiile incipiente ale deteriorării conductei biliare și a hepatocitelor nu este atât de pronunțată, insuficiența hepatică se dezvoltă mai târziu.