Unele tipuri de hepatită autoimună nu au o cauză clar identificată, în timp ce altele sunt asociate cu agenți cunoscuți, cum ar fi acidul tienic (un diuretic), sau cu boli precum hepatita C și D. În general, hepatita autoimună de etiologie necunoscută are un tablou clinic mai dramatic, cu o activitate serică a transaminazelor și niveluri de γ-globuline mai mari, histologia hepatică sugerând o activitate mai mare decât în cazurile de etiologie cunoscută și un răspuns mai bun la terapia cu corticosteroizi.
