Hepatita autoimună: diagnostic

Diagnosticul de laborator al hepatitei autoimune

1. Test de sânge general: anemie normociculară, normocromică, leucopenie exprimată în mod indistinct, trombocitopenie, ESR crescută. Datorită hemolizei autoimune exprimate, este posibil un grad ridicat de anemie.
2. Analiza generală a urinei: poate apărea apariția proteinuriei, microematuriei (cu dezvoltarea glomerulonefritei); când icterul se dezvoltă, bilirubina apare în urină.
3. Test de sânge biochimic: dezvăluie semne ale unei boli foarte active; Hiperbilirubinemia cu fracțiuni de bilirubină conjugate și neconjugate crescute; creșterea valorilor sanguine ale enzimelor hepatice specifice (fructoză-1-fosfataldolază, arginază); scăderea conținutului de albumină și o creștere semnificativă a y-globulinei; creșterea timolului și reducerea numărului de probe. În plus față de hiperbilirubinemia de ordinul a 2-10 mg% (35-170 mmol / l), există un nivel foarte ridicat al serului y-globulinei, care este de peste 2 ori limita superioară a normei. Electroforeza relevă gamopatie policlonală, ocazional monoclonială. Activitatea transaminazelor serice este foarte ridicată și, de obicei, depășește norma cu mai mult de 10 ori. Nivelul de albumină din ser se menține în limitele normei până la stadiile tardive ale insuficienței hepatice. În cursul bolii, activitatea transaminazelor și nivelul y-globulinei scad în mod spontan.
4. Analiza imunologică a sângelui: o scădere a numărului și funcționalității supresoarelor limfocitelor T; aparitia complexelor imune circulante si destul de des - celulele lupusului, factorul antinuclear; creșterea conținutului de imunoglobuline. Poate exista o reacție pozitivă la Coombs, care dezvăluie anticorpi pentru celulele roșii din sânge. Cele mai caracteristice sunt tipurile HLA de B8, DR3, DR4.
5. Indicatori serologici ai hepatitei autoimune.

S-a stabilit acum că hepatita autoimună este o boală eterogenă în manifestările sale serologice.

Examinarea morfologică a ficatului în hepatitele autoimune

Pentru hepatita autoimună este caracterizată prin infiltrarea severă a zonelor de portal și periportale de limfocite, celule plasmatice, macrofage, precum și pas și necroza bridging în lobuli hepatice.

Criterii de diagnosticare a hepatitei autoimune

1. hepatită cronică activă cu severe infiltrarea celulelor limfocitare si plasma zonelor de portal și periportale, în trepte bridging necrosis și lobuli hepatice (studiu morfologic specimene biopsie).
2. Curs progresiv progresiv al bolii cu o activitate ridicată de hepatită.
3. Absența markerilor hepatitei B, C și D.
4. Detectarea în sânge a autoanticorpilor la mușchii netezi și la anticorpii antinucleari la hepatita autoimună de tip 1; anticorpi la microzomi hepatic-renal în hepatita autoimună de tip 2; anticorpi pentru antigenul hepatic solubil în hepatita autoimună de tip 3, precum și celulele lupusului.
5. Exprimate manifestări extrahepatice ale sistemului de boală.
6. Eficacitatea terapiei cu glucocorticosteroizi.
7. Majoritatea fetelor, fetelor, femeilor tinere sub 30 de ani, majoritatea femeilor din grupa de vârstă înaintată după menopauză sunt bolnavi.

[1], [2], [3], [4]

Clasificarea hepatitei cronice autoimune pe baza spectrului de autoanticorpi circulanți

Unele tipuri de hepatită autoimună au stabilit în mod clar din motive asociate cu alți agenți cunoscuți, cum ar fi tienil acidul (diuretic), sau boli, cum ar fi hepatita C și D. În general, există un tablou clinic luminos la pacienți cu hepatită autoimună de etiologie necunoscută, pentru el o activitate mai mare a transaminazelor serice și un nivel al y-globulinei este caracteristic; modificările histologice în țesutul hepatic indică o activitate mai mare decât în cazurile cu etiologie cunoscută, iar răspunsul la terapia cu corticosteroizi este mai bun.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Autoimună hepatită cronică tip I

Hepatita cronică autoimună de tip I (anterior numită lupoid) este asociată cu titruri ridicate de anticorpi circulanți la ADN și mușchi neted (actin).

[12], [13], [14], [15]

Autoimună hepatită cronică tip II

Tipul II de hepatită cronică autoimună este asociat cu autoanticorpi LKM I. Este subdivizat în subtipurile IIa și IIb.

[16], [17], [18]

Hepatită cronică autoimună de tip IIa

Anticorpii LKM I se găsesc în titruri ridicate. Acest tip este asociat cu o formă severă de hepatită cronică. Alte autoanticorpi lipsesc de obicei. Boala este mai afectată de fete și poate fi combinată cu diabet zaharat de tip 1, vitiligo și tiroidită. La copii, boala poate fi fulminantă. În tratamentul cu corticosteroizi a primit un răspuns bun.

Principalul antigen este citocromul, aparținând subgrupului P450-2D6.

În hepatitele cronice autoimune de tip IIa, pot fi găsite anticorpi pentru antigenul hepatic solubil, dar acest lucru nu oferă o bază pentru izolarea unui anumit grup de pacienți cu hepatită autoimună.

[19], [20], [21], [22], [23]

Hepatită cronică autoimună tip IIb

Anticorpii LKM I se găsesc, de asemenea, la unii pacienți cu infecție cronică cu VHC. Aceasta se poate datora generalității antigenilor (mimicii moleculare). Cu toate acestea, o analiză mai detaliată a proteinelor microzomale au aratat ca autoanticorpii LKM I la pacienți cu hepatită C au fost direcționate împotriva situsurile antigenice R450-11D6 proteine care diferă de cele de la pacienții cu hepatită autoimună la pacienții cu LKM pozitiv.

Acid tienilic. O altă variantă de realizare LKM (II), detectabil prin imunofluorescență, găsită la pacienții cu hepatită cauzate interzis în prezent pentru utilizarea clinică tienil de acid diuretic, care este ea însăși permis.

[24], [25], [26]

Hepatita cronică D

Unii pacienți cu o infecție cronică datorată HDV au autoanticorpi circulanți LKM HI. Ținta microzomală este glutamiltransferaza uridin difosfat, care joacă un rol important în eliminarea substanțelor toxice. Efectul acestor autoanticorpi asupra progresiei bolii nu este specificat.

[27], [28], [29], [30],

Ciroza biliară primară și cholangiopatia imună

Aceste sindroame colestatice au propriile lor markeri, care, în cazul ciroza biliară primară a prezentat anticorpi mitocondriale serice și imun atunci cand holangiopatii - anticorpi la ADN și actină.

Cronică hepatită autoimună (tip I)

În 1950, Waldenström a descris hepatita cronică, care apare în special la tineri, în special la femei. Din acest moment sindromului li s-au dat nume diferite, care totuși s-au dovedit a fi nereușite. Pentru a nu se bazează pe nici unul dintre factorii (etiologie, sex, vârstă, modificări morfologice), care, de altfel, nu diferă în mod constanță, a fost preferată termenul „hepatită cronică autoimună“. Frecvența utilizării acestui termen scade, ceea ce se poate datora detectării mai eficiente a altor cauze ale hepatitei cronice, de exemplu, administrarea de medicamente, hepatită B sau C.

[31], [32], [33]

Diagnosticul diferențial al hepatitei autoimune

Pentru a clarifica problema prezenței cirozei poate necesita o biopsie hepatică punctiformă.

Diferențierea cu hepatita cronică B este mediată de identificarea markerilor hepatitei B.

La pacienții netratați cu hepatită cronică și anticorpi împotriva VHC, se pot detecta autoprotitele de țesut circulant. Unele teste din prima generație dau rezultate pozitive false datorită nivelurilor ridicate ale serului de globulină, dar uneori chiar și testele de a doua generație prezintă un rezultat pozitiv. Pacienții cu infecție cronică cu VHC pot avea anticorpi LKM II circulanți.

Distincția cu boala lui Wilson este extrem de importantă. Antecedentele familiale ale afecțiunilor hepatice sunt de mare importanță. La debutul bolii Wilson, sunt observate adesea hemoliză și ascite. Este de dorit examinarea corneei cu o lampă cu fantă pentru a detecta inelul Kaiser-Fleischer. Acest lucru trebuie efectuat la toți pacienții cu vârsta sub 30 de ani cu hepatită cronică. Conținutul redus de cupru și ceruloplasmin din ser și o concentrație crescută de cupru în urină confirmă diagnosticul. Conținutul de cupru din ficat este crescut.

Este necesar să se excludă natura medicală a bolii (luând nitrofurantoină, metildophe sau izoniazid).

Hepatita cronică poate fi combinată cu colită ulcerativă nespecifică. Această combinație trebuie diferențiată cu colangita sclerozantă, care de obicei crește activitatea fosfatazei alcaline și lipsa anticorpilor serici la mușchii netezi. Cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă este de importanță diagnostică.

Boala hepatică alcoolică. Pentru diagnostic, este important să aveți o anamneză, un stigmat al alcoolismului cronic și un ficat dureros. Examenul histologic relevă un ficat gras (rar combinat cu hepatită cronică), hialine alcoolic (vițel Mallory), infiltrarea leucocitelor polimorfonucleare focală și maximă zona 3 înfrângere.

Hemocromatoza trebuie exclusă prin determinarea fierului seric.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]