Dermatomiozita juvenilă

Dermatomiozita juvenilă (idiopatică juvenilă dermatomiozită juvenilă dermatopolymyositis) - boală sistemică progresivă grele care afectează în principal striați vasele musculare, pielea și sânge ale microvasculature.

Codul ICD-10

• M33.0. Tânără miosită dermatopoilică.

Epidemiologia dermatomiozitei juvenile

Prevalența dermatomiozitei juvenile este de 3,2 la 1 000 000 de copii sub 17 ani, cu variații în diferite grupuri etnice. Boala debutează la orice vârstă, dar cel mai adesea începe la vârsta de 4-10 ani. Fetele sunt mai des bolnavi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele dermatomiozitei juvenile

Etiologia este necunoscută. Conform conceptelor moderne, dermatomiozita juvenilă - boală multifactorială care se dezvoltă ca rezultat al stimulării antigenice a unui răspuns autoimun de tip de mimetism moleculare sub influența factorilor de mediu, în toate probabilitățile, la indivizii predispuși genetic.

Ce cauzează dermatomiozita juvenilă?

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomele dermatomiozitei juvenile

Imaginea clinică a dermatomiozitei juvenile este diversă datorită leziunii generalizate a patului microcirculator, dar sindroamele principale sunt cutanate și musculare.

Manifestările cutanate clasice ale dermatomiozita juvenilă - un simptom Gottrona și erupții cutanate heliotrop. Simptom Gottrona - eritematoasă, descuamarea pielii, uneori, elemente (semn Gottrona) placi si noduli (papule Gottrona), dominând suprafețele extensorii ale suprafeței pielii a interfalangiene proximale, metacarpofalangiene), cot, genunchi, rar - articulațiilor gleznei. Uneori Gottrona simptom prezentat doar nu eritem luminos, mai târziu complet reversibilă. Cel mai adesea, eritem este poziționat deasupra interfalangiene proximale și a articulațiilor metacarpofalangiene și lasă în urmă, ulterior, cicatrici.

Simptomele dermatomiozitei juvenile

Clasificarea dermatomiozitei juvenile

Dermatomiozita juvenilă este izolată într-o formă separată în clasificarea pe scară largă a miopatiilor inflamatorii idiopatice conform lui A. Bohan și JB Peter. Diferențele dermatomiozita juvenilă din dermatomiozita pentru adulți - vasculita comună, mialgie pronunțată, mai multă implicare frecventă în procesul de organe interne, incidența ridicată a calcifiere, nici o asociere cu procesul neoplazic (cu excepția cazurilor sporadice).

Clasificarea miopatiilor inflamatorii idiopatice de A. Bohan și JB Peter (1975).

• Polimiozita idiopatică primară.
• Dermatomiozita idiopatică primară.
• Tumora dermatomiozita / polimiozita.
• Juvenile dermatomiozite / polimiozite asociate cu vasculita.
• Dermatomiozita / polimiozita în asociere cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnosticul dermatomiozitei juvenile

ECG prezintă semne de tulburări metabolice în miocard, tahicardie. Cu miocardita, au fost înregistrate întârzierea conducerii, extrasistolele și scăderea activității electrice a miocardului. Ocazional, se observă modificări ischemice în mușchiul cardiac - expunerea vasculopatiei generalizate care afectează vasele coronare.

Diagnosticul dermatomiozitei juvenile

[19], [20], [21]

Tratamentul dermatomiozitei juvenile

Pacientul cu dermatomioză juvenilă arată activarea timpurie pentru a preveni formarea de distrofie musculară severă, contracții și osteoporoză. Pe măsură ce activitatea bolii încetează, exercițiul fizic dozat este prescris. Masajul nu se efectuează până când activitatea inflamatorie a mușchilor este complet suprimată. În perioada de remisiune, terapia de reabilitare în sanatorii speciale (sulfura, radonul, băile de rap) este posibilă pentru a reduce severitatea contracțiilor.

Cum este tratată dermatomiozita juvenilă?

Prevenirea dermatomiozitei juvenile

Nu este dezvoltată prevenirea primară a dermatomiozitei juvenile. Pentru a preveni reapariția bolii, o reducere adecvată a dozei de medicamente de bază, în principal glucocorticosteroizii, este de o importanță capitală. Principalii factori care conduc la exacerbarea dermatomiozelor juvenile sunt reducerea rapidă și eliminarea precoce a glucocorticosteroizilor, insolarea și vaccinarea și bolile infecțioase.

Perspectivă

În ultimii ani, datorită diagnosticului îmbunătățit și extinderii arsenalului de medicamente, prognosticul dermatomiozitei juvenile sa îmbunătățit semnificativ. Cu un tratament inițiat și tratat corespunzător, majoritatea pacienților reușesc să obțină o remisie clinică și de laborator stabilă. Potrivit LA Isaeva, și MA. Zhvania (1978), care a observat 118 pacienți, au fost observate rezultate letale în 11% din cazuri, invaliditate profundă - la 16,9% dintre copii. În ultimele decenii, insuficiența funcțională severă se dezvoltă în dermatomiozita juvenilă în nu mai mult de 5% din cazuri, ponderea deceselor nu depășește 1,5%.

[22]