Simptomele dermatomiozitei juvenile

Simptomele dermatomiozitei juvenile sunt diverse datorită leziunii generalizate a patului microcirculator, dar sindroamele principale sunt cutanate și musculare.

Schimbări de piele

Manifestările cutanate clasice ale dermatomiozita juvenilă - un simptom Gottrona și erupții cutanate heliotrop. Simptom Gottrona - eritematoasă, descuamarea pielii, uneori, elemente (semn Gottrona) placi si noduli (papule Gottrona), dominând suprafețele extensorii ale suprafeței pielii a interfalangiene proximale, metacarpofalangiene), cot, genunchi, rar - articulațiilor gleznei. Uneori Gottrona simptom prezentat doar nu eritem luminos, mai târziu complet reversibilă. Cel mai adesea, eritem este poziționat deasupra interfalangiene proximale și a articulațiilor metacarpofalangiene și lasă în urmă, ulterior, cicatrici.

Rash heliotrop clasică în dermatomiozita juvenilă - periorbitală violet sau erupții cutanate eritematoase de pe pleoapele superioare și spațiul dintre pleoapa superioara si frunții (simptomul „puncte violet“), de multe ori în combinație cu edem periorbital.

Erupții cutanate eritematoase sunt de asemenea pe față, pe piept, pe gât (în formă de V), pe partea superioară a spatelui și pe brațele superioare (simptom de "șal"), abdomen, fese și coapse. Adesea, la pacienți, este identificat un ficat asemănător copacului din regiunea brațului umărului și a părților proximale ale extremităților (care este tipic pentru pacienții tineri), posibil pe față. Vasculopatia pronunțată conduce la formarea de eroziuni superficiale, ulcere ulceroase ale pielii, provoacă hipopigmentare reziduală, atrofie, telangiectasie și scleroză cu severitate variabilă. Semnele precoce ale bolii sunt schimbările în patul unghiilor (hiperemia canelurilor peri-orale și supraaglomerarea cuticulei).

Afecțiunile cutanate ale dermatomiozitei juvenile precedă afectarea musculară timp de mai multe luni sau chiar ani (în medie, timp de șase luni). Sindromul cutanat izolat la debut este întâlnit mai des decât muscularul sau musculo-dermul. Cu toate acestea, în unele cazuri, aceste manifestări ale pielii apar luni după debutul miopatiei.

Afectarea mușchilor scheletici

Simptomul cardinal al dermatomiozitei juvenile este slăbiciunea simetrică a grupurilor musculare proximale ale extremităților și a mușchilor trunchiului de grade diferite de severitate. Cel mai adesea afectați mușchii de umăr și pelvieni, flexori ai gâtului și mușchilor presei abdominale.

De obicei, părinții încep să observe că copilul are dificultăți în a face acțiuni care anterior nu au provocat probleme: urcarea pe scări, ridicarea de la un scaun scăzut, pat, oală, podea. Este dificil pentru un copil să stea pe podea dintr-o poziție în picioare; Trebuie să se aplece pe un scaun sau pe genunchi pentru a ridica o jucărie de pe podea; când se scoală din pat, se ajută cu mâinile. Progresul bolii conduce la faptul că copilul nu-și ține capul bine, mai ales când se culcă sau se ridică, nu se poate îmbrăca, își poate peri părul. Adesea, părinții consideră că aceste simptome sunt o manifestare a slăbiciunii generale și nu le fixează atenția asupra lor, astfel încât, atunci când se colectează o anamneză, ar trebui să li se ceară să le pună întrebări. Cu slăbiciune musculară severă, copilul adesea nu poate rupe capul sau piciorul din pat, să se așeze într-o poziție întinsă, în cazuri mai grave - nu poate merge.

Deteriorarea mușchilor oculari și a grupurilor musculare ale membrelor distal nu este tipică. Implicarea muschilor distal de extremitati se gaseste la copii mici sau in boli severe si acute.

Simptomele teribile ale dermatomiozelor juvenile sunt o înfrângere a mușchilor respiratori și înghițitori. Implicarea mușchilor intercostali și a diafragmei duce la insuficiență respiratorie. La o leziune a mușchiului faringelui apar disfagie și disfonie: schimbarea timbrului - copil începe să vibreze, poperhivatsya, au dificultăți în înghițirea alimentelor solide și uneori lichide, alimente lichide rar turnat prin nas. Disfagia poate duce la aspirația alimentelor și la provocarea dezvoltării pneumoniei de aspirație sau a rezultatului direct letal.

Adesea, pacienții se plâng de dureri musculare, deși slăbiciunea poate să nu fie însoțită de sindromul durerii. La debutul și înălțimea bolii în timpul examinării și palpării, este posibilă identificarea în pacient a edemului dens sau densitatea și sensibilitatea mușchilor de la extremități, în special cele proximale. Simptomele leziunilor musculare pot precede manifestările cutanate. Cu toate acestea, dacă sindromul pielii este absent pentru o lungă perioadă de timp, atunci vorbim despre polimiozita juvenilă, care este de 17 ori mai puțin frecventă decât dermatomiozita juvenilă.

Procesele inflamatorii și necrotice în mușchi sunt însoțite de modificări distrofice și sclerotice care duc la distrofie musculară și formarea contracțiilor tendon-musculare. Cu un proces moderat pronunțat, ele se dezvoltă în coate și articulații genunchiului, cu debite mari fiind larg răspândite. Tratamentul inițiat în mod obișnuit duce la o regresie completă a contracțiilor. Pe termen lung, procesul inflamator netratat în mușchi, dimpotrivă, provoacă schimbări persistente care cauzează handicapul pacientului.

Gradul de distrofie musculara si atrofia țesutului adipos subcutanat (lipodistrofie) direct proporțional cu durata bolii înainte de începerea tratamentului, și este cel mai frecvent în varianta primară cronică de dermatomiozita juvenilă, în cazul în care diagnosticul se face și tratamentul începe prea târziu în câțiva ani de la debutul bolii.

Rănirea țesuturilor moi

Calcifierea țesuturilor moi (în principal, mușchi și grăsime subcutanat) - o caracteristică a variantei juvenila a bolii, se dezvoltă în 5 ori mai des decât la adulți dermatomiozita, cel mai des - în anii preșcolari. Frecventa acesteia variaza de la 11 la 40%, adesea ajungand la aproximativ 1/3 din pacienti; perioada de dezvoltare - de la 6 luni la 10-20 de ani de la debutul bolii.

Calcifierea (limitată sau difuză) - depunerea de depozite de săruri de calciu (hidroxiapatita) pe piele, țesutului adipos subcutanat, intramusculare sau mușchi fascia ca nodul unic, formațiunile tumorale majore, patch-uri de suprafață sau comune. O localizare superficială calcifieri posibil răspuns inflamator la țesuturile înconjurătoare și respingerea supurație ca friabilitate în greutate. Calcificările musculare localizate în profunzime, în special cele singulare, sunt detectate numai prin examinarea cu raze X.

Dezvoltarea calcificării în dermatomiozita juvenilă reflectă gradul de severitate, prevalență și ciclicitate a procesului necrotic inflamator. Calciul este mai probabil să se dezvolte cu inițierea întârziată a tratamentului și, conform datelor noastre, are de 2 ori mai multe șanse să reapară în cursul bolii. Înfățișarea acestuia crește prognoza datorită infecției frecvente a calcificărilor, dezvoltării contracțiilor musculare comune în cazul localizării lor în apropierea articulațiilor și în fascia.

Leziunea articulațiilor

Sindromul articular cu dermatomioză juvenilă se manifestă prin artralgie, restrângerea mobilității în articulații, rigiditatea dimineața în ambele articulații mici și mari. Modificările exudative sunt mai puțin frecvente. De regulă, schimbările în articulații se regresează pe fundalul tratamentului și numai rareori, în cazul leziunilor articulațiilor mici ale mâinilor, se lasă în urmă o deformare în formă de arbore a degetelor.

Heart Attack

Sistemul muscular și procesul vasculopatia cauza frecventa a miocardica în procesul patologic, deși în dermatomiozita juvenilă poate suferi toate cele 3 garnituri ale inimii și a vaselor coronare, până la dezvoltarea infarctului miocardic. Cu toate acestea, severitatea scăzută a simptomelor clinice și nespecificitatea lor explică dificultatea diagnosticării clinice a carditei. În perioada activă, pacienții dezvoltă tahicardie, tonuri de inimă înghițite, lărgind limitele inimii și tulburând ritmul cardiac.

Leziunea plămânilor

Înfrângerea sistemului respirator în dermatomiozita juvenilă sunt de multe ori, în primul rând datorită implicate în procesul mușchilor respiratorii (cu dezvoltarea de insuficienta respiratorie) și mușchii faringelui (cu tulburări de înghițire și de posibila dezvoltare a pneumonie de aspirație). În același timp, există un grup de pacienți cu leziuni pulmonare interstițiale severitate diferite - de la model câștig pe pulmonar cu raze X și absența simptomelor clinice la procesul interstitial rapid progresivă severă (tip fibrosing alveolită Hamon-bogat). La acești pacienți, sindrom pulmonar preia rolul de lider în tabloul clinic, raspunde slab la tratamentul cu glucocorticosteroizi și determină un prognostic nefavorabil.

Leziunea tractului gastro-intestinal

Cauza principală a leziunilor tractului gastro-intestinal în dermatomiozita juvenilă este o vasculită larg răspândită, cu dezvoltarea tulburărilor trofice, o încălcare a inervației și o leziune a mușchilor netezi. Întotdeauna alarmantă în clinica de dermatomiozită la copii apariția plângerilor de durere în gât și de-a lungul esofagului, mai rău la înghițire; durere in abdomen, purtand o natura nesfarsita, difuza. Baza sindromului durerii poate fi din mai multe motive. Cele mai grave cauze sunt esofagita, gastroduodenita, enterocolita, cauzata de inflamatia catarala si de procesul ulcerativ eroziv. În acest caz, apare sângerare minoră sau profundă (melena, vărsături sângeroase), perforații care conduc la mediastinită, peritonită și, în unele cazuri, la moartea unui copil.

Alte manifestări clinice

Dermatomiozita juvenilă se caracterizează prin leziuni ale membranelor mucoase ale cavității bucale, mai puțin frecvent tractul respirator superior, conjunctivul ocular, vaginul. În perioada acută, o creștere moderată a ficatului, poli-limfadenopatia se găsește de obicei cu procesul concomitent de infecție. Cu dermatomiozita juvenilă activă, este posibilă dezvoltarea poliserozitei.

Aproximativ 50% din pacienți au o febră subfebrilă care atinge numere febrile numai cu procesul infecțios concomitent. În cursul acut și subacut al bolii, pacienții se plâng de stare generală de rău, oboseală, scădere în greutate. La mulți pacienți, adesea mai tineri, observă iritabilitate, slăbiciune, negativism.

Variante de dermatomiozită juvenilă, propuse de LA. Isaeva și M.A. Zhvania (1978):

• acută;
• podostroe;
• cronică primară.

Curgere acută se caracterizează prin debut rapid (starea grea a pacientului dezvolta 3-6 săptămâni) cu febră mare, dermatită strălucitoare, slăbiciune musculară progresivă, tulburări de înghițire și respirație, durere si sindromul edematos, manifestări viscerale. Tulburări acute sunt observate în aproximativ 10% din cazuri.

În fluxul subacut, apare o imagine clinică completă în câteva luni (uneori în decurs de un an). Dezvoltarea simptomelor este mai graduală, temperatura este subfebrică, leziunile viscerale sunt mai puțin frecvente, calcificarea este posibilă. Fluxul subacut este caracteristic majorității pacienților (80-85%).

Pentru cursul cronologic primar (5-10% din cazuri), debutul treptat și progresia lentă a simptomelor pe parcursul mai multor ani sub formă de dermatită, hiperpigmentare, hiperkeratoză și patologie minimă viscerală sunt caracteristice. Prevalența modificărilor generale ale distrofiei, atrofiei și sclerozei musculare, tendința de a dezvolta calcificări și contracții.

Gradul de activitate al procesului:

• I grad;
• Grad II;
• Gradul III;
• kryzovaya.

Separarea pacienților în funcție de gradul de activitate al procesului se efectuează pe baza severității manifestărilor clinice (în primul rând, gradului de slăbiciune musculară) și a nivelului de creștere a "enzimelor de dezintegrare musculară".

Criza miopatică - severitatea severă a înfrângerii musculaturii striate, inclusiv a căilor respiratorii, laringiene, faringale, diafragmatice etc. Baza este panmiozita necrotică. Pacientul este complet imobilizat, se dezvoltă bulbar miogenic și paralizie respiratorie, creând o situație care pune viața în pericol din cauza insuficienței respiratorii a tipului de hipoventilare.

[1], [2]