Demența: informații generale

Demența este un declin cronic, răspândit și, de obicei, ireversibil al funcției cognitive.

Diagnosticul demenței este clinic; studiile de laborator și neuroimagistice sunt utilizate pentru diagnosticul diferențial și pentru identificarea bolilor tratabile. Tratamentul demenței este de susținere. În unele cazuri, inhibitorii de colinesterază îmbunătățesc temporar funcția cognitivă.

Demența se poate dezvolta la orice vârstă, dar afectează în principal persoanele în vârstă (aproximativ 5% dintre acestea au vârsta cuprinsă între 65 și 74 de ani, iar 40% - peste 85 de ani). Mai mult de jumătate dintre acești pacienți au nevoie de îngrijiri medicale externe. Cel puțin 4-5 milioane de persoane din Statele Unite suferă de demență.

Conform celei mai comune definiții care poate fi utilizată în practică, demența este o tulburare a memoriei și a cel puțin unei alte funcții cognitive. Funcțiile cognitive includ: percepția (gnoza), atenția, memoria, numărarea, vorbirea, gândirea. Demența poate fi discutată doar atunci când aceste tulburări ale funcțiilor cognitive duc la dificultăți sesizabile în viața de zi cu zi și în activitățile profesionale.

Conform DSM-IV, demența este diagnosticată atunci când afectarea memoriei are ca rezultat un deficit funcțional și este asociată cu cel puțin două dintre următoarele tulburări: afazie, apraxie, agnozie și afectarea funcțiilor executive superioare. Prezența delirului exclude diagnosticul de demență (American Psychiatric Association, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele demenței

Demența poate fi clasificată în mai multe moduri: demență Alzheimer și non-Alzheimer, corticală și subcorticală, ireversibilă și potențial reversibilă, răspândită și selectivă. Demența poate fi o tulburare neurodegenerativă primară sau poate apărea ca o consecință a altor afecțiuni.

Cele mai frecvente sunt boala Alzheimer, demența vasculară, demența cu corpi Lewy, demența frontotemporală și demența asociată cu HIV. Alte afecțiuni asociate cu demența includ boala Parkinson, coreea Huntington, paralizia supranucleară progresivă, boala Creutzfeldt-Jakob, sindromul Gerretmann-Sträussler-Scheinker, alte boli prionice și neurosifilisul. Determinarea cauzei demenței este dificilă; diagnosticul definitiv necesită adesea examinarea postmortem a creierului. Pacienții pot avea mai mult de un tip de demență (demență mixtă).

Clasificarea demenței

Clasificare	Exemple
Neurodegenerativă primară (corticală)	Boala Alzheimer Demențele frontotemporale Demențe mixte cu o componentă Alzheimer
Vascular	Boala lacunară (de exemplu, boala Binswanger) Demență cu infarct multiplu
Asociat cu corpii Lewy	Boala difuză cu corpi Lewy Parkinsonism combinat cu demență Paralizie supranucleară progresivă Degenerarea ganglionară corticobazală
Asociat cu intoxicație	Demența asociată cu consumul cronic de alcool Demență asociată cu expunerea pe termen lung la metale grele sau alte toxine
Asociate cu infecții	Demență asociată cu infecții fungice (de exemplu, criptococice) Demență asociată cu infecție spirochetală (de exemplu, sifilis, borrelioză Lyme) Demență asociată cu infecții virale (de exemplu, HIV, postencefalitică)
Asociat cu contaminarea cu prioni	Boala Creutzfeldt-Jakob
Asociat cu leziuni structurale ale creierului	Tumorile cerebrale Hidrocefalie cu presiune normală Hematom subdural (cronic)

Unele boli organice ale creierului (cum ar fi hidrocefalia cu presiune normală, hematomul subdural cronic), tulburările metabolice (inclusiv hipotiroidismul, deficitul de vitamina B12 ₎ și intoxicațiile (de exemplu, cu plumb) pot provoca o pierdere lentă a funcției cognitive care se ameliorează odată cu terapia. Aceste afecțiuni sunt uneori numite demență reversibilă, dar unii experți limitează termenul demență la situațiile de pierdere ireversibilă a funcției cognitive. Depresia poate imita demența (și a fost numită oficial pseudodemență); cele două afecțiuni coexistă adesea. Modificările funcției cognitive apar inevitabil odată cu vârsta, dar nu sunt considerate demență.

Orice boală poate agrava deficitele cognitive la pacienții cu demență. Delirul se dezvoltă adesea la pacienții cu demență. Medicamentele, în special benzodiazepinele și anticolinergicele (în special, unele antidepresive triciclice, antihistaminice și antipsihotice, benztropina), pot agrava temporar simptomele demenței, la fel ca și alcoolul, chiar și în doze moderate. Insuficiența renală sau hepatică nouă sau progresivă poate reduce clearance-ul medicamentelor și poate duce la dezvoltarea intoxicației medicamentoase după mulți ani de utilizare a medicamentelor în doze standard (de exemplu, propranolol).

Cauzele demenței

[ 4 ]

Simptomele demenței

În demență, toate funcțiile cognitive sunt total afectate. Adesea, pierderea memoriei pe termen scurt poate fi singurul simptom. Deși simptomele apar pe parcursul unui interval de timp specific, acestea pot fi împărțite în precoce, intermediare și tardive. Modificările de personalitate și comportament se pot dezvolta devreme sau târziu. Sindroamele motorii și alte sindroame de deficit neurologic focal apar în diferite stadii ale bolii, în funcție de tipul de demență; se dezvoltă mai devreme în demența vasculară și mai târziu în boala Alzheimer. Frecvența convulsiilor crește oarecum în toate stadiile bolii. Psihozele - halucinații, manie sau paranoia - apar la aproximativ 10% dintre pacienții cu demență, deși la un procent semnificativ de pacienți debutul acestor simptome este temporar.

Simptomele precoce ale demenței

Debutul precoce al pierderii memoriei; învățarea și reținerea informațiilor noi devin dificile. Probleme de limbaj (în special alegerea cuvintelor), schimbări de dispoziție și dezvoltarea unor modificări de personalitate. Pacienții pot avea probleme progresive cu activitățile zilnice (manipularea carnetului de cecuri, găsirea indicațiilor de orientare, uitarea locației lucrurilor). Gândirea abstractă, perspicacitatea și judecata pot fi afectate. Pacienții pot reacționa la pierderea independenței și a memoriei cu iritabilitate, ostilitate și agitație.

Agnozia (pierderea capacității de a identifica obiecte, în timp ce funcțiile senzoriale sunt păstrate), apraxia (pierderea capacității de a efectua un act motoric planificat și cunoscut anterior, în ciuda păstrării funcției motorii) sau afazia (pierderea capacității de a înțelege sau de a produce vorbire) pot limita ulterior capacitățile funcționale ale pacientului.

Deși simptomele precoce ale demenței pot să nu reducă sociabilitatea, membrii familiei raportează un comportament neobișnuit asociat cu labilitate emoțională.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptome intermediare ale demenței

Pacienții devin incapabili să învețe și să absoarbă informații noi. Memoria pentru evenimente îndepărtate este redusă, dar nu pierdută complet. Pacienții pot avea nevoie de asistență în menținerea activităților zilnice (inclusiv îmbăierea, mâncatul, îmbrăcatul și nevoile fizice). Schimbările de personalitate se intensifică. Pacienții devin iritabili, agresivi, egocentrici, neînduplecători și foarte ușor de amărât sau devin pasivi cu reacții monotone, deprimați, incapabili să ia decizii finale, lipsiți de inițiativă și căutând să se retragă din activitatea socială. Se pot dezvolta tulburări de comportament: pacienții se pot pierde sau pot deveni brusc nepotrivit de excitați, ostili, necomunicativi sau agresivi fizic.

În acest stadiu al bolii, pacienții își pierd simțul timpului și spațiului deoarece nu sunt capabili să utilizeze eficient mediul lor normal și indiciile sociale. Pacienții se pierd adesea și nu își pot găsi singuri dormitorul și baia. Rămân ambulatori, dar prezintă un risc crescut de căderi și răniri din cauza dezorientării. Modificările de percepție sau înțelegere se pot acumula și transforma în psihoză cu halucinații, paranoia și manie. Ritmul somnului și al veghei este adesea dezorganizat.

Simptome tardive (severe) ale demenței

Pacienții nu sunt capabili să meargă, să se hrănească singuri sau să desfășoare alte activități zilnice și devin incontinenti. Memoria pe termen scurt și lung se pierde complet. Pacienții își pot pierde capacitatea de a înghiți. Aceștia prezintă risc de malnutriție, pneumonie (în special din cauza aspirației) și ulcere de presiune. Deoarece devin complet dependenți de alții pentru îngrijire, îngrijirea pe termen lung devine absolut necesară. În cele din urmă, se dezvoltă mutismul.

Întrucât acești pacienți nu pot raporta medicului niciun simptom și întrucât pacienții vârstnici adesea nu dezvoltă febră și leucocitoză ca răspuns la infecție, medicul trebuie să se bazeze pe propria experiență și perspicacitate atunci când pacientul dezvoltă semne de boală somatică. În stadiile finale, se instalează coma, iar moartea survine de obicei din cauza unei infecții concomitente.

Simptomele demenței

Diagnosticul demenței

Diagnosticul se concentrează pe diferențierea delirului de demență și pe identificarea zonelor creierului care au fost afectate, precum și pe evaluarea probabilității de reversibilitate a cauzei subiacente. Distingerea demenței de delir este esențială (deoarece simptomele delirului sunt de obicei reversibile cu tratament prompt), dar poate fi dificilă. Atenția trebuie evaluată mai întâi. Dacă pacientul este inatent, delirul este probabil, deși demența progresivă poate fi asociată și cu pierderea marcată a atenției. Alte caracteristici care diferențiază delirul de demență (de exemplu, durata afectării cognitive) sunt clarificate prin anamneză, examen fizic și evaluarea cauzelor specifice ale tulburării.

Demența trebuie distinsă și de problemele de memorie legate de vârstă; persoanele în vârstă prezintă deficiențe de memorie (sub forma regăsirii informațiilor) în comparație cu persoanele mai tinere. Aceste schimbări nu sunt progresive și nu afectează semnificativ activitățile zilnice. Dacă astfel de persoane au suficient timp pentru a învăța informații noi, performanța lor intelectuală rămâne bună. Deficiența cognitivă moderată este reprezentată de plângeri subiective despre memorie; memoria este slăbită în comparație cu grupa de vârstă de referință, dar alte domenii cognitive și activitățile zilnice nu sunt afectate. Peste 50% dintre pacienții cu deficiență cognitivă moderată dezvoltă demență în decurs de 3 ani.

Demența trebuie, de asemenea, distinsă de afectarea cognitivă asociată cu depresia; aceste deficiențe cognitive se rezolvă prin tratamentul depresiei. Pacienții mai în vârstă cu depresie prezintă semne de declin cognitiv, dar, spre deosebire de pacienții cu demență, aceștia tind să exagereze (să sublinieze) pierderile de memorie și rareori uită evenimente curente importante sau repere personale.

Examenul neurologic relevă semne de lentoarea psihomotorie. În timpul examinării, pacienții cu depresie depun eforturi reduse pentru a răspunde, în timp ce pacienții cu demență depun adesea eforturi semnificative, dar răspund incorect. Atunci când depresia și demența coexistă la un pacient, tratamentul pentru depresie nu promovează recuperarea completă a funcțiilor cognitive.

Cel mai bun test pentru detectarea demenței este o evaluare a memoriei pe termen scurt (de exemplu, amintirea a 3 obiecte și capacitatea de a le denumi după 5 minute); pacienții cu demență uită informații simple după 3-5 minute. Un alt test de evaluare poate fi o evaluare a capacității de a denumi obiecte din diferite grupuri categorice (de exemplu, o listă de animale, plante, piese de mobilier). Pacienții cu demență au dificultăți în a denumi chiar și un număr mic de obiecte, în timp ce cei fără demență pot denumi cu ușurință un număr mai mare.

Pe lângă pierderea memoriei pe termen scurt, un diagnostic de demență necesită prezența a cel puțin următoarelor deficiențe cognitive: afazie, apraxie, agnozie sau pierderea capacității de a planifica, organiza, urma o secvență de acțiuni sau de a gândi abstract (deficiențe ale funcțiilor „executive” sau de reglare). Fiecare tip de deficit cognitiv poate avea un impact semnificativ asupra pierderii funcționale și poate reprezenta o pierdere semnificativă a unui nivel preexistent de funcționare. În plus, deficiența cognitivă poate deveni evidentă doar în contextul delirului.

Anamneza și examenul fizic trebuie să se concentreze pe semnele bolilor sistemice care pot indica o posibilă cauză a delirului sau pe bolile tratabile care pot provoca afectare cognitivă (deficit de vitamina B12, sifilis avansat, hipotiroidism, depresie).

Trebuie efectuată o examinare formală a stării mentale. În absența delirului, un scor mai mic de 24 confirmă demența; ajustarea în funcție de nivelul de educație îmbunătățește acuratețea diagnosticului. Dacă diagnosticul de demență este incontestabil, pacienții trebuie supuși unor teste neuropsihologice complete pentru a identifica sindroamele deficitare specifice asociate cu demența.

Examinarea trebuie să includă hemoleucogramă completă, teste funcționale hepatice, niveluri de hormoni tiroidieni și niveluri de vitamina B12. Dacă examenul clinic confirmă anomalii specifice, sunt indicate alte teste (inclusiv testarea pentru HIV și sifilis). Puncția lombară este rareori efectuată, dar poate fi indicată în prezența unei infecții cronice sau dacă se suspectează neurosifilis. Alte teste pot fi utilizate pentru a exclude cauzele delirului.

Tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) trebuie efectuată devreme în evaluarea unui pacient cu demență sau după o modificare bruscă a stării cognitive sau mentale. Neuroimagistica poate dezvălui modificări structurale reversibile (de exemplu, hidrocefalie cu presiune normală, tumori cerebrale, hematom subdural) și anomalii metabolice (de exemplu, boala Hallewarden-Spatz, boala Wilson). EEG este uneori utilă (de exemplu, în cazurile de căderi recurente și comportament excentric, bizar). RMN-ul funcțional sau tomografia computerizată cu emisie de fotoni singulari pot oferi informații despre perfuzia cerebrală și pot ajuta la diagnosticul diferențial.

Diagnosticul demenței

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognosticul și tratamentul demenței

Demența, de obicei, progresează. Cu toate acestea, rata (viteza) de progresie variază foarte mult și depinde de o serie de cauze. Demența scurtează speranța de viață, dar estimările privind supraviețuirea variază.

Măsurile de siguranță și condițiile de mediu adecvate sunt extrem de importante în tratament, la fel ca și sprijinul acordat de îngrijitori. Anumite medicamente pot fi utile.

Siguranța pacientului

Terapia ocupațională și kinetoterapia determină siguranța pacientului la domiciliu; scopul acestor activități este de a preveni accidentele (în special căderile), de a gestiona problemele de comportament și de a planifica măsuri corective în cazul progresiei demenței.

Trebuie evaluată măsura în care pacientul se poate descurca în diferite contexte (în bucătărie, în mașină). Dacă pacientul nu este capabil să desfășoare aceste activități și rămâne în același mediu, pot fi necesare anumite măsuri de protecție (inclusiv nepornirea aragazului pe gaz/electric, restricționarea accesului la mașină, confiscarea cheilor). Unele situații pot necesita ca medicul să informeze departamentul de management al traficului despre pacientul cu demență, deoarece, în anumite condiții, acești pacienți nu mai pot continua să conducă o mașină. Dacă pacientul dezvoltă o tendință de a părăsi casa și de a rătăci, trebuie instalat un sistem de alarmă de monitorizare. În cele din urmă, poate fi necesară asistență (personal de menaj, servicii de îngrijire medicală la domiciliu) sau o schimbare a mediului (asigurarea activităților zilnice fără scări și trepte, dispozitive de asistență, ajutor din partea asistentelor medicale profesioniste).

Activități de modificare a mediului

Asigurarea unor condiții de mediu adecvate pentru o persoană cu demență poate ajuta la construirea unui sentiment de autoîngrijire și încredere în sine. Astfel de intervenții includ antrenament de orientare; iluminare puternică, un mediu luminos și familiar, minimizarea stimulării noi și activități regulate, cu stres redus.

Un calendar și un ceas mari ar trebui să facă parte din activitățile zilnice și să ajute la orientare; personalul medical ar trebui să poarte o ecuson mare cu numele și să se prezinte în mod repetat pacientului. Schimbările în mediul și rutinele pacientului ar trebui explicate pacientului într-un mod simplu și complet, evitând în același timp procedurile de urgență. Pacienții au nevoie de timp pentru a înțelege și a se familiariza cu schimbările care au avut loc. Explicarea pacientului a secvenței acțiunilor sale (de exemplu, mersul la baie sau mâncatul) este necesară pentru a preveni rezistența sau reacțiile nepotrivite. Adesea, vizitele personalului medical și ale persoanelor familiare mențin pacienții adaptați social.

Camera trebuie să fie iluminată corespunzător și să conțină stimuli senzoriali (inclusiv radio, televizor, lumini de noapte) pentru a ajuta pacientul să rămână orientat și concentrat. Trebuie evitate liniștea, întunericul și plasarea pacientului în camere izolate.

Activitatea fizică ajută pacienții să funcționeze mai bine, iar cei care aveau anumite interese înainte de debutul demenței au un prognostic mai favorabil. Activitatea ar trebui să fie plăcută, susținută de o oarecare stimulare, dar să nu implice prea multe alegeri (alternative) și sarcini complexe. Exercițiile fizice ajută la reducerea activității motorii excesive, a pierderii echilibrului și mențin tonusul necesar al sistemului cardiovascular, așa că ar trebui făcute zilnic. Exercițiile fizice pot, de asemenea, ajuta la îmbunătățirea somnului și la reducerea tulburărilor de comportament. Terapia ocupațională și terapia muzicală ajută la menținerea controlului motor fin și susțin stimularea nonverbală. Terapia de grup (inclusiv terapia reminiscenței, socializarea activității) poate ajuta la menținerea experienței conversaționale și interpersonale.

Medicamente anti-demență

Excluderea de la utilizare sau limitarea dozelor de medicamente care afectează sistemul nervos central îmbunătățește adesea starea funcțională a pacientului. Sedativele și anticolinergicele, care tind să agraveze evoluția demenței, trebuie excluse.

Inhibitorii de colinesterază, cum ar fi donepezilul, rivastigmina și galantamina, sunt oarecum eficienți în îmbunătățirea funcției cognitive la pacienții cu boala Alzheimer sau demență cu corpi Lewy și pot fi utili în alte forme de demență. Aceste medicamente cresc nivelurile de acetilcolinesterază din creier prin inhibarea acetilcolinesterazei. Medicamente mai noi, cum ar fi memantina, pot ajuta la încetinirea progresiei demenței moderate până la severe și pot fi utilizate împreună cu inhibitorii de colinesterază.

Alte medicamente (inclusiv antipsihotice) sunt utilizate pentru a controla tulburările de comportament. Pacienții cu demență și semne de depresie trebuie tratați cu medicamente din grupul antidepresivelor non-anticolinergice, de preferință din grupul inhibitorilor selectivi ai recaptării serotoninei.

Ajutor din partea unui îngrijitor

Membrii familiei apropiate poartă o mare responsabilitate pentru îngrijirea unei persoane cu demență. Asistentele medicale și asistenții sociali îi pot instrui pe aceștia și pe alți îngrijitori pentru a satisface mai bine nevoile pacientului (inclusiv cum să împartă îngrijirea zilnică și să gestioneze finanțele), iar instruirea ar trebui să fie continuă. Ar trebui să fie disponibile și alte resurse (inclusiv grupuri de sprijin, materiale educaționale, internetul). Îngrijitorii pot experimenta stres situațional. Stresul poate fi cauzat de preocupările legate de protejarea pacientului și de sentimentele de frustrare, epuizare, furie și resentimente față de faptul că trebuie să aibă grijă de cineva în acest fel. Îngrijitorii ar trebui să fie conștienți de semnele precoce de stres și depresie la îngrijitori și, dacă este necesar, să sprijine îngrijitorii (inclusiv asistenți sociali, nutriționiști, asistente medicale, specialiști în îngrijire la domiciliu). Dacă apar leziuni neobișnuite la pacienții cu demență, este necesară o evaluare pentru posibilul abuz asupra pacientului vârstnic.

Sfârșitul vieții

Deoarece judecata și gândirea scad constant la pacienții cu demență, poate fi necesară numirea unui membru al familiei, a unui tutore sau a unui avocat pentru a gestiona afacerile financiare. În stadiile incipiente ale demenței, înainte ca pacientul să devină incapabil, dorințele pacientului cu privire la tutelă ar trebui clarificate, iar afacerile financiare și juridice (inclusiv fiabilitatea avocatului și fiabilitatea avocatului medical) ar trebui puse în ordine. Odată ce aceste documente sunt semnate, capacitatea pacientului ar trebui evaluată, iar rezultatele acestei evaluări ar trebui înregistrate.

Tratamentul demenței

Demență și psihiatrie forensică

Demența este definită în ICD-10 ca un sindrom cauzat de o boală a creierului, care este de obicei cronică sau progresivă. Se caracterizează prin deficite într-o serie de funcții corticale superioare, inclusiv memoria, gândirea, orientarea, înțelegerea, aritmetica, învățarea, limbajul și judecata. Toate acestea se întâmplă în prezența unei conștiințe clare. Adesea există un declin concomitent al comportamentului social și al controlului emoțional. Declinul abilităților cognitive duce de obicei la probleme semnificative în viața de zi cu zi, în special la spălat, îmbrăcat, alimentație, igienă personală și toaletă. Clasificarea tipurilor acestei tulburări se bazează pe procesele bolii subiacente. Cele două tipuri principale sunt boala Alzheimer și boala cerebrovasculară. Altele includ boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, boala Huntington, boala Parkinson și boala legată de HIV. Lishman definește demența ca fiind „o afectare globală dobândită a intelectului, memoriei și personalității, dar fără afectarea conștiinței”. Spre deosebire de delir sau intoxicație, în demență conștiința nu trebuie să fie încețoșată. Trebuie să existe dovezi ale unui factor organic specific asociat etiologic cu tulburarea sau se poate suspecta un astfel de factor organic.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Demența și legea

Efectele demenței pot include iritabilitate crescută, agresivitate sau suspiciune sporită (ceea ce poate duce la violență), dezinhibiție (ceea ce poate duce la infracțiuni precum comportament sexual nedorit) sau uitare (ceea ce poate duce la infracțiuni precum furtul din magazine fără minte). Demența se încadrează în mod direct în definiția bolii mintale din Legea sănătății mintale din 1983. Prin urmare, demența poate sta la baza recomandărilor de tratament în anumite secțiuni ale Legii sănătății mintale. Instanța va fi preocupată de gradul de demență și de modul în care acesta afectează judecata și comportamentul infractorului. Gravitatea bolii este relevantă în determinarea gradului de circumstanțe atenuante sau a răspunderii.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]