Boala lui Whipple

Boala Whipple este o boală sistemică rară cauzată de bacteria Tropheryma whippelii. Principalele simptome ale bolii Whipple sunt artrita, scăderea în greutate și diareea. Diagnosticul este stabilit printr-o biopsie a intestinului subțire. Tratamentul bolii Whipple constă în administrarea a cel puțin 1 an de trimetoprim-sulfametoxazol.

Boala lui Whipple afectează în principal persoanele cu culoarea pielii albe la vârsta de 30-60 de ani. Deși această boală afectează multe organe (de exemplu, inima, plămânul, creierul, cavitățile seroase, articulațiile, ochii, tractul GI), aproape întotdeauna mucoasa intestinului subțire este implicată în proces. Pacienții pot avea defecte de imunitate celulară exprimate slab, care predispun la infectarea cu T. Whippelii. Aproximativ 30% dintre pacienți au HLAB27. 

Ce cauzează boala lui Whipple

În 1992, sa stabilit natura bacteriană a bolii Whipple (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Ca agent infecțios a identificat actinomictele gram-pozitive Tropheryna whippelii. Aceste mici bacterii Gram - pozitive se găsesc în faza activă a bolii în număr mare în mucoasa intestinului subțire și a altor organe și dispar după tratamentul antibacterian intensiv. Predispoziția la dezvoltarea factorului bolii este o încălcare a sistemului imunitar de geneză diferită.

Cauzele bolii lui Whipple

Simptomele bolii lui Whipple

Simptomele clinice ale bolii Whipple variază în funcție de organele și sistemele afectate. De obicei, primele semne sunt artrita și febra. Simptomele intestinale ale bolii Whipple (de exemplu, diaree apoasă, steatoree, dureri abdominale, anorexie, scădere în greutate) se manifestă de obicei mai târziu, uneori la mai mulți ani după plângerile inițiale. Poate fi sângerare intestinală profundă sau latentă. O malabsorbție severă poate să apară și să fie diagnosticată la pacienții aflați în stadiile tardive ale cursului clinic. Alte rezultate ale examinării includ creșterea pigmentării pielii, anemie, limfadenopatie, tuse cronică, poliserozită, edem periferic și semne de deteriorare a SNC.

Simptomele bolii lui Whipple 

Diagnosticul bolii lui Whipple

Diagnosticul poate fi necontrolat la pacienții fără simptome vizibile din tractul digestiv. Boala Whipple ar trebui să fie suspectată la persoanele de vârstă mijlocie caucaziene cu artrită, durere abdominală, diaree, scădere în greutate sau alte semne de malabsorbție. Astfel de pacienți trebuie să efectueze endoscopia tractului digestiv superior cu o biopsie a intestinului subțire; leziunile intestinului sunt specifice și permit diagnosticarea. Cele mai semnificative și persistente modificări afectează părțile proximale ale intestinului subțire. Microscopia cu lumină vă permite să vizualizați macrofage PAS-pozitive care deformează arhitectonicii răufăcători. Gram-pozitive, negative atunci când sunt colorate cu bacili de colorare acide (T. Whippelii) se determină pe placa proprie și în macrofage. Se recomandă microscopia electronică.

Boala Whipple trebuie diferențiată cu o infecție intestinală cauzată de Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), care prezintă semne histologice similare. Cu toate acestea, MAI pătează pozitiv atunci când este tratată cu un colorant acid. O reacție în lanț a polimerazei poate fi utilă pentru confirmarea diagnosticului.

Diagnosticul bolii lui Whipple 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Tratamentul bolii lui Whipple

Fără tratament, boala lui Whipple progresează și poate fi fatală. Diferitele antibiotice sunt eficiente (de exemplu, tetraciclină, trimetoprim-sulfametoxazol, cloramfenicol, ampicilină, penicilină, cefalosporine). Un regim recomandat este: ceftriaxona (2 g iv zilnic) sau procaină (1,2 milioane de unități IM o dată pe zi) sau penicilină G (1,5-6 milioane de unități IV la fiecare 6 ore) împreună cu streptomicină (1,0 g IM o dată pe zi timp de 10-14 zile) și trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg pe cale orală de 2 ori pe zi timp de 1 an). Pacienții cu o alergie la sulfonamide, aceste medicamente pot fi înlocuite cu administrarea orală de penicilină VK sau ampicilină. Îmbunătățirea clinică apare rapid, febra și durerea articulară sunt rezolvate după câteva zile. Simptomele intestinale ale bolii Whipple dispar de regulă în 1-4 săptămâni.

Unii autori nu recomandă efectuarea biopsiilor repetate ale intestinului subțire, argumentând că macrofagele pot persista mai mulți ani după tratament. Cu toate acestea, alți autori recomandă o biopsie repetată după primul an de tratament. În ultimul caz, microscopia electronică este necesară pentru a documenta prezența bacililor (nu doar a macrofagelor). Recidivele bolii sunt posibile chiar și după ani. Dacă este suspectată o recidivă, este necesară o biopsie a intestinului subțire (indiferent de afectarea organelor sau a sistemului) pentru a verifica prezența bacililor liberi.

Tratamentul bolii lui Whipple