Boala Whipple - Diagnostic

Boala Whipple poate fi suspectată pe baza istoricului medical, a manifestărilor clinice, a datelor de laborator, endoscopice și radiologice. Manifestările clinice principale ale bolii sunt diareea, durerea mezogastrică, slăbiciunea crescândă, pierderea în greutate, poliartrita (sau artralgia) și limfadenopatia.

Date de laborator

1. Hemoleucogramă completă: anemie (de obicei hipocromă din cauza deficitului de fier, mai rar hipercromă, macrocitară, cauzată de absorbția deficitară a vitaminei B12 ₎; hiperleucocitoză; uneori eozinofilie, mai des trombocitoză; VSH crescută.
2. Analiza generală a urinei: în cazurile severe de sindrom de malabsorbție, este posibilă o ușoară proteinurie.
3. Analiza coprologică: polifecalie, steatoree; posibilă apariție de fibre musculare nedigerate, uneori se detectează sânge ocult.
4. Analiză biochimică de sânge: scăderea nivelurilor de proteine totale, albumină, calciu, fier, potasiu, sodiu, protrombină, glucoză (nu la toți pacienții), creșterea nivelurilor de bilirubină, aminotransferaze.
5. Funcția de absorbție a intestinului subțire este redusă.

Date instrumentale

• Examinare cu raze X. La examinarea intestinului subțire, se determină dilatarea anselor intestinale subțiri, contururile acestuia sunt grosier zimțate, iar defectele de umplere marginală pot fi perturbate de ganglionii limfatici mezenterici măriți. Pliurile mucoasei intestinale subțiri sunt dilatate, aceasta este îngroșată neuniform (model de „granularitate”) din cauza infiltrării. Elasticitatea peretelui intestinal subțire este redusă semnificativ. Odată cu creșterea ganglionilor limfatici retroperitoneali, este posibilă dilatarea flexurii duodenale.
• Ecografia organelor abdominale. Poate evidenția mărirea ganglionilor limfatici mezenterici, parapancreatici, retroperitoneali.
• Limfografie. Dezvăluie modificări inflamatorii nespecifice în ganglionii limfatici retroperitoneali, precum și semne de stază limfatică subdiafragmatică.
• Biopsia mucoasei intestinului subțire. În prezent, biopsia mucoasei intestinului subțire este singura metodă care permite verificarea diagnosticului bolii Whipple. Biopsia se efectuează în timpul endoscopiei intestinului subțire în zona joncțiunii duodenale. Această zonă a intestinului subțire este afectată la toți pacienții, atât în stadiile incipiente, cât și în cele tardive ale bolii. Dovezile histologice ale bolii Whipple sunt următoarele semne detectate în specimenele de biopsie:
• infiltrarea stratului propriu al mucoasei intestinale subțiri de către macrofage mari PAS-pozitive (macrofage „spumoase”); aceste granule din macrofage sunt detectate folosind colorația cu fucsină strălucitoare. Macrofagele pot fi detectate și în biopsiile altor organe - ganglioni limfatici, splină, ficat;
• detectarea în biopsii folosind microscopia electronică a corpilor Whipple asemănători bacililor, care sunt celule în formă de bastonaș (1-2 µm x 0,2 µm) cu o membrană triplă. Aceștia sunt determinați în spațiul intercelular și sunt prezenți și în interiorul macrofagelor. Materialul PAS-pozitiv al macrofagelor este materialul lizozomal care conține bacterii în diferite stadii de distrugere;
• acumularea intra- și extracelulară de grăsime în membrana mucoasă a intestinului subțire, precum și în ganglionii limfatici mezenterici;
• dilatarea vaselor limfatice.
• FEGDS. Se evidențiază semne de gastrită cronică și duodenită.
• Determinarea nivelurilor hormonale din sânge. În cazurile severe de sindrom de malabsorbție, nivelurile de cortizol, tiroxină, triiodotironină și hormoni sexuali din sânge scad.

Diagnostic diferențial. Triada clinică formată din diaree, pierdere în greutate și slăbiciune crescândă necesită diagnostic diferențial, în principal cu tumorile maligne ale tractului gastrointestinal, boala inflamatorie intestinală cronică, sprue și sindromul Zollinger-Ellison.

Examinarea endoscopică și radiologică a tractului gastrointestinal poate exclude cancerul, boala Crohn și colita ulcerativă nespecifică. Absența ulcerelor recurente la nivelul tractului gastrointestinal superior, a hipersecreției și hiperacidității gastrice, a hipergastrinemiei și a tumorilor pancreatice la ecografie sau tomografie computerizată ne permite să excludem sindromul Zollinger-Ellison.

În diagnosticul diferențial cu boala Whipple, boala Addison trebuie, de asemenea, exclusă. Datele de laborator ajută la stabilirea diagnosticului corect - studii hormonale, detectarea hiperkaliemiei în boala Addison, semne de îngroșare a sângelui, absența steatoreei.

Boala Whipple trebuie suspectată la pacienții cu artralgii sau artrită dacă apare diaree, malabsorbție sau pierdere în greutate inexplicabilă, în special dacă tipul de artrită nu poate fi determinat. În boala Whipple, testele pentru factorul reumatoid sunt negative sau slab pozitive. Testele reumatice sunt negative. Nivelurile serice de acid uric sunt normale.

Febra precede adesea dezvoltarea manifestărilor intestinale. În cazul febrei de origine necunoscută, trebuie avută în vedere și posibilitatea dezvoltării acestei boli.

Pacienții cu boala Whipple au adesea febră, limfadenopatie și poate fi detectată o formațiune tumorală în cavitatea abdominală. În acest sens, este necesar să se excludă o boală limfoproliferativă, în principal limfogranulomatoza.

Diagnosticul final al bolii Whipple în toate cazurile se face numai pe baza unui examen histologic al organelor afectate, în principal al intestinului subțire.