Boala Whipple: diagnostic

Boala Whipple poate fi suspectată pe baza anamneziei, a manifestărilor clinice, a datelor de laborator, endoscopice și radiografice. Explicațiile cardinale clinice ale bolii sunt diareea, durerea în mesogastric, slăbirea în creștere, pierderea în greutate, poliartrita (sau artralgia) și limfadenopatia.

Date de laborator

1. Hemoleucograma: anemie (hipocroma de multe ori din cauza deficientei de fier, cel puțin - hipercrom, macrocitară din cauza sindrom de malabsorbție de vitamina B ₁₂ ); hiperleucocitozei; uneori eozinofilie, mai frecvent trombocitoză; o creștere a ESR.
2. Analiza generală a urinei: la un curent serios de sindrom de malabsorbție este posibilă proteinuria mică.
3. Analiza Coprologic: polifecal, steatoree; eventual, apariția fibrelor musculare nedigerate, uneori determinate de sânge ascuns.
4. Analiza biochimică a sângelui: o scădere a proteinei totale, a albuminei, a calciului, a fierului, a potasiului, a sodiului, a protrombinei, a glucozei (nu la toți pacienții), creșterea bilirubinei, aminotransferaza.
5. Funcția de aspirație a intestinului subțire este redusă.

Datele instrumentale

• Examinarea cu raze X. În studiul intestinului subțire, se determină extinderea buclei intestinului subțire, contururile sale sunt grosiere și poate exista o încălcare a defectelor marginale de umplere cu ganglioni limfatici mezenterici măriți. Plițele mucoasei intestinului subțire sunt lărgite, este îngroșată neuniform (imaginea "granularității") datorită infiltrării. Elasticitatea peretelui intestinului subțire este semnificativ redusă. Cu o creștere a ganglionilor limfatici retroperitoneali, este posibilă o extindere a curburii duodenale.
• Ecografia organelor cavității abdominale. Aceasta poate dezvălui o creștere a ganglionilor limfatici mezenterici, parapancreatici, retroperitoneali.
• Limfografice. Identifică modificări inflamatorii nespecifice în ganglionii limfatici retroperitoneali, precum și semne de stază sub-diafragmatică a limfei.
• Biopsia mucoasei intestinului subțire. În prezent, biopsia mucoasei intestinului subțire este singura metodă care permite verificarea diagnosticului bolii Whipple. O biopsie este efectuată în timpul endoscopiei intestinului subțire în zona tranziției duodenale. Această arie a intestinului subțire este afectată la toți pacienții, atât în stadiile timpurii cât și în cele târzii ale bolii. Dovezile histologice ale bolii Whipple sunt următoarele semne, revelate în biopsii:
  • infiltrarea stratului propriu al mucoasei intestinului subțire de către macrofage mari PAS-pozitive (macrofage "spumoase"); aceste granule în macrofage sunt detectate prin colorarea cu diamante fuchsin. Macrofagele pot fi, de asemenea, detectate în biopsiile altor organe - ganglioni limfatici, splină, ficat;
  • detectarea în biopsii utilizând microscopia electronică bacilliform corpuri Whipple, care sunt celule sub formă de tije (1-2 μm x 0,2 μm) cu o cochilie cu trei straturi. Acestea sunt definite în spațiul intercelular și sunt de asemenea prezente în interiorul macrofagelor. Materialul macrofag PAS-pozitiv este un material lizosomal care conține bacterii în diferite stadii de distrugere;
  • acumularea intra- și extracelulară de grăsime în mucoasa intestinului subțire, precum și în ganglionii limfatici mezenterici;
  • lărgirea vaselor limfatice.
• FEGDS. Există semne de gastrită cronică, duodenită.
• Determinarea conținutului de hormoni din sânge. În cazul sindromului de malabsorbție severă, concentrațiile plasmatice ale cortizolului, tiroxinei, triiodotironinei și hormonilor sexuali scad.

Diagnostic diferențial. Triada clinica - diaree, pierderea în greutate și creșterea slăbiciune - necesită diagnosticul diferențial, mai ales cu o tumoare malignă a tractului gastro-intestinal, leziuni intestinale inflamatorii cronice, sprue, sindromul Zollinger-Ellison.

Cu ajutorul examinării endoscopice și radiologice a tractului gastro-intestinal, a cancerului, a bolii Crohn, poate fi exclusă colita ulcerativă. Lipsa de ulceratii recurente în secțiunile superioare ale tractului digestiv, hipersecreție gastrică și hiperaciditatii, hypergastrinemia, tumorile pancreatice prin ecografie sau tomografie computerizată permite respingerea sindromul Zollinger-Ellison.

În diagnosticul diferențial cu boala Whipple, boala lui Addison ar trebui de asemenea exclusă. Pentru a face diagnosticul corect ajuta datele de laborator - studii hormonale, detectarea hiperkaliemiei în boala Addison, semne de îngroșare a sângelui, lipsa de steatoree.

Boala Whipple trebuie suspectată la pacienții cu artralgii sau artrita, în cazul diareei, malabsorbție, sau scădere în greutate inexplicabilă, mai ales dacă nu se poate determina tipul de artrita. În cazul bolii lui Whipple, testele pentru factorul reumatoid sunt negative sau slab pozitive. Testele reumatice sunt negative. Nivelul acidului uric din ser este normal.

Febră depășește adesea dezvoltarea manifestărilor intestinale. Cu febră de origine necunoscută, trebuie să ținem cont și de posibilitatea de a dezvolta această suferință.

La pacienții cu boală Whipple, febra, limfadenopatia este frecventă și se poate determina formarea tumorii cavității abdominale. În acest sens, este necesar să se excludă boala limfoproliferativă, în principal limfogranulomatoza.

Diagnosticul final al bolii Whipple în toate cazurile se bazează numai pe examinarea histologică a organelor afectate, în special a intestinului subțire.