Achalasia esofagului la copii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Akalazia esofagian (cardiospasm) - tulburări primare ale funcției motorii a esofagului, caracterizat prin tonul crescut al sfincterul esofagian inferior (LES), ceea ce duce la perturbarea relaxare și peristaltismului esofagian inferior.

Codul ICD-10

K.22.0. Achalasia esofagului.

Epidemiologia Achalaziei esofagului

Prevalența achalasiei este în medie 1 la 10 000, dar numai 5% din boala achalasia cardia se manifestă la vârsta de 15 ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Ce cauzează achalasia esofagului la copii?

În patogeneza achalasiei, se presupune rolul cauzelor genetice, neurogenice, hormonale și infecțioase. Posibila implicare a factorilor genetici este indicată de cazurile de achalasie la frați, inclusiv gemeni monozigoți. Cu toate acestea, studiile populaționale nu au confirmat modul de transmisie pe verticală a familiei. În dezvoltarea achalasiei este posibilă implicarea herpesului zoster și a mecanismelor autoimune. În America de Sud, achalasia este considerată unul dintre simptomele bolii Chagas cauzate de Trypanosoma cruzi. În majoritatea cazurilor, etiologia achalasiei nu poate fi stabilită.

Vezi de asemenea: Cauzele achalasiei cardiace

Tulburări motorii în akalazia asociate cu disfuncția neuronilor postganglionare inhibitor asigura relaxarea prin eliberarea NPS polipeptida vasoactivă intestinală (VIP) și oxid nitric. Ca degenerarea akalazia și o scădere bruscă a numărului de ganglionul plex intermuscular în segmentul distal al esofagului. În unele cazuri, este descris de infiltrare a plexului inflamatorii intramusculare și-a exprimat fibroza perineală, modificări degenerative, însoțite de mușchi neted esofagian și celulele interstițiale Cajal-Retzius. Încălcări ale funcției motorii în achalasie au fost observate nu numai în esofag, ci și în stomac, intestin și vezica biliară.

Simptomele achalasiei esofagului la copii

Achalasia esofagului la copii este mult mai puțin frecventă decât la adulți, poate să apară la orice vârstă, adesea după 5 ani. Primele simptome nu atrag atenția medicului, diagnosticul este stabilit cu o întârziere. S. Nurko a publicat o meta-analiză a simptomelor clinice de achalasie la 475 de copii în 2000: cele mai frecvente simptome au fost vărsăturile în timpul sau imediat după masă (80%) și disfagie (76%).

Vezi de asemenea:  Simptomele achalasiei cardiace

La o vârstă fragedă, la momentul de hrănire nestvorozhennym lapte vomită fără impurități conținutului gastric, de „GAG“ copil, ca peristaltismul a segmentului esofagian inferior nu este însoțită de deschiderea cardia. După ce mănâncă sau în timpul somnului, regurgitarea, tusea de noapte, disfagia progresivă sunt posibile. Pacienții simt că alimentele trec prin esofag, se plâng de durerea din spatele sânului, regurgitările de noapte, bronșita frecventă, pneumonia. Subnutriția cronică poate duce la un decalaj în dezvoltarea fizică, progresia anemiei.

Diagnosticul esofagitei la copii

Radiografia cavității toracice și abdominale arată o creștere semnificativă a mediastinului și un nivel orizontal al fluidului cu aerul din esofag. În stomac, nu există bule de gaz.

Citește și: Diagnosticul achalasiei cardiace

Când raze X suspensia de contrast de bariu al studiului este ținut peste gât Cardo, creând o imagine a „flacăra lumânării răsturnat“, „ridiche coadă“, apoi de bariu în stomac. Esofagul poate fi extins considerabil, uneori obținând o formă S.

Endoscopia este necesară pentru a exclude tumorile și alte cauze organice ale stenozei. Cu achalasia, esofagul este mărit, rămășițele de alimente sau lichidul turbid sunt vizibile deasupra cardiei înguste, dar sub presiunea ușoară a endoscopului este întotdeauna posibilă menținerea aparatului în stomac.

Manometria vă permite să evaluați mai exact natura tulburărilor motorii ale esofagului și tonul sfincterului inferior esofagian. Achalasia se caracterizează prin:

• o creștere a tonusului sfincterului esofagian inferior este de aproximativ două ori (normal 25-30 mm Hg), uneori presiunea nu depășește limita superioară a normei;
• absența peristaltisului esofagului de-a lungul întregii lungimi, uneori sunt reținute numai scurturile cu amplitudine redusă;
• relaxarea incompletă a sfincterului esofagian inferior (relaxarea normală este de 100%, iar achalasia nu depășește 30%);
• Presiunea din esofag este mai mare decât presiunea din fundul stomacului cu o medie de 6-8 mm Hg.

Scintigrafia radioizotopică cu Tc face posibilă evaluarea caracteristicilor trecerii prin esofagul alimentelor solide sau lichide cu o etichetă izotopică. Studiul poate fi util în diagnosticul diferențial al achalaziei și tulburărilor secundare ale peristaltismului esofagian (de exemplu, în sclerodermie).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Imagine diferențială a achalaziei cardiace

Akalazia se distinge de boli asociate obstructie esofagiana (stenoza congenitala a esofagului, chisturi mediastinale sau tumori, malformatii vasculare, stenoza esofagiana pe fondul bolii grele ref-lyuksnoy gastroesofagian si esofag Barrett).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Tratamentul achalaziei cardiace esofagi la copii

Tratamentul conservator al achalaziei cardiace

Deoarece etiologia achalasiei nu este cunoscută, tratamentul bolii are drept scop eliminarea simptomelor și reducerea obstrucției funcționale a sfincterului esofagian inferior. În prezent, se crede că numai nitrații și blocanții canalelor de calciu lent au un efect clinic dovedit.

Nitrații provoacă o relaxare a mușchilor netezi, inclusiv a sfincterului esofagian inferior. Cea mai mare eficacitate clinică este izosorbid dinitrat (nitrozorbid) într-o doză de 5-10 mg pe zi. La evaluarea datelor esofagomanometriei, se constată că medicamentul scade tonul sfincterului esofagian inferior cu 30-65%, ducând la ameliorarea stării de 53-87% dintre pacienți. Cu toate acestea, cu admitere pe termen lung, eficacitatea tratamentului este redusă, apar reacții adverse (cel mai adesea cefalee).

Citește și:  Tratamentul achalaziei cardiace

Blocanții canalelor de calciu lent perturba activarea contracțiilor musculare netede. În studiile clinice, nifedipina, la o doză de 10-20 mg pe zi, reduce tonul sfincterului esofagian inferior la pacienții cu achalasie, tranzindu-se rapid prin esofag. Pe fondul tratamentului pe termen lung (6-18 luni), medicamentul elimină în mod eficient simptomele bolii la 2/3 dintre pacienți, majoritatea cu o formă ușoară a bolii. Efectele secundare sub formă de venele, căldură și hipotensiunea generală au fost rare și au fost exprimate numai la începutul cursului tratamentului. Nu s-au efectuat studii la copii și, prin urmare, oportunitatea terapiei medicamentoase pe termen lung (multi ani) este controversată.

Mai multe studii au arătat că injecțiile de toxină botulinică în sfincterul esofagian inferior își reduc tonul. Cu toate acestea, cu observație dinamică, s-a dovedit că injecții repetate ale medicamentului sunt necesare pentru menținerea efectului, iar răspunsul la tratament scade cu timpul. Aceste rezultate nu permit examinarea injecțiilor de toxină botulinică ca metodă de alegere la copii.

Distribuția cardiacă pneumatică balonare este una dintre cele mai eficiente metode de tratare a achalaziei; experiența la copii confirmă eficacitatea tehnicii în aproximativ 60% din cazuri. Având în vedere simplitatea relativă și eficacitatea, metoda a găsit o aplicare largă la adulți și copii ca principala metodă de tratare a achalasiei.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Tratamentul chirurgical al achalaziei cardiace

Miotomia este indicată dacă terapia conservatoare este ineficientă. O metodă promițătoare de tratament este miotomia laparoscopică - o alternativă la dilatarea cardiacă cu balon pneumatic.