Trombocitopenic la copii

Idiopatica (autoimună) purpură trombocitopenică - o boală caracterizată prin reducerea cantității de trombocite izolate (sub 100000 / mm ³ ) la valoarea normală sau ridicată de megacariocite în măduva osoasă și prezența pe suprafața trombocitelor în serul sanguin al anticorpilor antiplachetari, cauzând distrugerea crescută a plachetelor.

Epidemiologie

Incidența purpurei trombocitopenice idiopatice la copii este de aproximativ 1,5-2 la 100 000 de copii fără diferențe de sex, cu o frecvență egală a formelor acute și cronice. În adolescență, numărul de fete bolnave devine de două ori mai mare decât cel al unui tânăr.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Cauze trombocitopenic la un copil

La copii, cauza trombocitopeniei poate fi atât factori ereditari, cât și factori post-nașteri. Practic, numărul trombocitelor scade din cauza formării insuficiente a acestora în măduva osoasă din megacariocite - celulele părinte; distrugerea directă în sânge; sau din ambele motive.

Cauzele producerii insuficiente a trombocitelor:

1. Modificarea celulelor părintești (megacariocite) în măduva osoasă în combinație cu o perturbare generală a ciclului hematopoiezei și anomalii ulterioare în dezvoltarea organelor și a sistemelor.
2. Tumorile sistemului nervos (neuroblastom).
3. Bolile cromozomiale (sindromul Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Utilizarea medicamentelor diuretice, antidiabetice, hormonale și nitrofuran în timpul sarcinii.
5. Eclampsie și preeclampsie severă.
6. Nașterea prematură a fătului.

Următoarea cauză a trombocitopeniei este distrugerea trombocitelor.

Acest lucru este cauzat de următoarele:

1. Patologii imunologice.
2. Modificarea structurii peretelui vaselor (sindromul antifosfolipidic).
3. Schimbarea structurii trombocitelor.
4. Inadecvarea factorilor de coagulare (hemofilie B).
5. DIC.

Din motive imunologice:

• directă: dezvoltarea de anticorpi in trombocite lor de sange, ca urmare a incompatibilității mamei și a copilului pe grupa de sânge indicator de trombocite (în sângele mamei conține forme de trombocite, care nu au un copil). Aceste forme provoacă respingerea unui agent "străin" - distrugerea trombocitelor fătului și dezvoltarea trombocitopeniei.
• cruce: pentru bolile materne asociate cu distrugerea autoimună a trombocitelor, anticorpii care penetrează prin placentă în făt, provoacă în ea aceeași distrugere a acestor celule sanguine.
• antigen-dependent: antigene de virusuri care interacționează cu receptorii de suprafață ai trombocitelor, își schimbă structura și provoacă auto-distrugerea.
• autoimune: dezvoltarea de anticorpi la receptorii de suprafață normali.

[8], [9]

Simptome trombocitopenic la un copil

• Explicații cumulative (ecimoză, peteteu - hemoragie punctuală) - se întâmplă întotdeauna
• Sângerarea gastrointestinală (melenă, diaree sângeroasă), sângerare din rămășițele ombilicale - apare în 5% din cazuri
• Sângerarea nazală - aproximativ 30% din cazuri
• Hemoragii în cochilii bulbilor oculari (probabilitatea prognostică a hemoragiilor intracraniene)
• Mărirea ficatului și splinei în conformitate cu ultrasunetele. Este caracteristică numai trombocitopenia secundară (medicamentoasă, virală)

Diagnostice trombocitopenic la un copil

1. sânge
   • Conținutul de trombocite este mai mic de 150x10 * 9 g / l (normal 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Durata sângerării lui Duke

Acest indicator ajută la diferențierea trombocitopatiei de hemofilie. După puncția degetului cu scarificatorul, sângerarea se oprește în mod normal după 1,5-2 minute. Cu trombocitopatie, aceasta durează mai mult de 4 minute, în timp ce funcția de coagulare rămâne normală. Când hemofilia este contrariul.

• Formarea (retragerea) unui cheag de sânge complet este mai mică de 45% (la o normă de 45-60%) - un indicator care caracterizează cantitatea de trombocite suficientă pentru stoparea sângerării.

2. Myelogram: o descriere detaliată a numărului tuturor celulelor din măduva osoasă, în special celulele progenitoare ale trombocitelor. În mod normal, numărul de megacariocite este de 0,3-0,5 în microlitru. Când trombocitopatia, acest indicator crește la 114 în 1 μl de substanță din măduvă osoasă. Durata de viață a trombocitelor este de aproximativ 10 zile. În bolile asociate cu scăderea lor în sânge, aceste celule trăiesc mult mai puțin.
3. istorie
   • Prezența sau predispoziția la boli autoimune la mamă
   • Încălcarea funcțiilor placentare în timpul sarcinii (detașare, tromboză)
   • Patologia fetală (hipoxie, retard de creștere intrauterină, prematuritate, infecție intrauterină)
4. Analiza imunologică

Detectarea unui conținut ridicat de anticorpi la propriile trombocite sau la anumite boli infecțioase (virusul herpes simplex de tip 1, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Tratament trombocitopenic la un copil

De obicei, la 80% dintre copii, purpura trombocitopenică dispare după șase luni fără măsuri medicale. În acest caz, părinții trebuie să respecte mai multe reguli importante în îngrijirea copilului, pentru a preveni deteriorarea sănătății:

• Excludeți sporturile traumatice (lupte, gimnastică, ciclism, schi)
• utilizați o periuță de dinți moale
• observați o dietă care împiedică constipația
• nu dați copilului un medicament subțierea sângelui (aspirină)

În momentul tratamentului trombocitopeniei, copilul trebuie transferat în hrana artificială pentru a preveni imunizarea suplimentară a corpului său cu anticorpi anti-plachetare ai mamei.

Tratamentul medicamentos sau de spitalizare este necesar în cazul unei reduceri critice a numărului de trombocite sub 20 mii într-un microliter. În acest caz, criteriul pentru numirea procedurilor de tratament ar trebui să fie o clinică pronunțată de sindrom trombocitopenic: sângerare masivă nazală, gastrointestinală care amenință viața copilului.

Medicament

1. Transfuzia intravenoasă de picurare a tromboconcentratului (trombocite sparte ale mamei sau donor compatibil cu antigenul) la o doză de 10-30 ml / kg de greutate corporală. Un efect pozitiv al transfuziei va fi considerarea opririi sângerării la copil, creșterea numărului de trombocite cu 50-60x10 * 9 / L la 1 oră după procedură și menținerea acestor indicatori în timpul zilei.
2. Infuzia intravenoasă de picurare a imunoglobulinei umane normale la o doză de 800 mcg / kg timp de 5 zile. Ca imunoglobulină se utilizează medicamente cum ar fi Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Acestea dau un efect mai rapid, dar mai puțin stabil în comparație cu medicamentele hormonale (prednisolon).
3. Medicamente hemostatice

• perfuzie intravenoasă prin picurare a acidului aminocaproic într-o doză de 50 mg / kg o dată pe zi

4. Terapia hormonală

• administrarea orală a prednisolonadavidelor pe zi într-o doză de 2 mg / kg

Tratamentul chirurgical

Tratamentul chirurgical înseamnă splenectomie - îndepărtarea splinului. Această operație este indicată numai dacă terapia hormonală este ineficientă. De asemenea, trebuie să ținem seama de faptul că prednisolonul ar trebui să conducă la o anumită creștere a numărului de trombocite, altfel operația nu va avea un efect semnificativ asupra cauzei care stă la baza acestei boli. După efectuarea splenectomiei, numărul de trombocite poate rămâne scăzut, dar în ciuda acestui sindrom hemoragic trece complet.

Metode noi în tratamentul trombocitopeniei la copii

1. Factorul de coagulare VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag este un antagonist al receptorilor de trombopoietină
3. Rituximab este un agent celular monoclonal

Aceste substanțe sunt studiate intens în laboratoarele mondiale. Până în prezent, efectul lor a fost parțial studiat în raport cu organismul adult. În pediatrie clinică, impactul lor asupra corpului copilului nu are o bază practică evidentă.

Prognoză

Așa cum am menționat mai devreme, purpura trombocitopenică intră adesea în stadiul de remisiune spontană pe termen lung și necesită numai o monitorizare regulată a numărului de sânge. Se efectuează după îmbunătățirea stării generale și dispariția simptomelor clinice ale trombocitopeniei după 1 și 6 săptămâni, apoi după 3 și 6 luni.

În absența complicațiilor hemoragice severe ale trombocitopeniei în creier, prognosticul bolii este, în general, favorabil.

[18], [19]