Alveolita alergică exogenă

Alveolita alergică extrinsecă (pneumopatie de hipersensibilitate) - leziuni alveolare difuze alergice și țesutului pulmonar interstițial care se dezvoltă sub influența inhalării intense și prelungite a antigenelor praf organice și anorganice. Diagnosticul se efectuează prin analiza istoricului, a examinării fizice, a rezultatelor studiilor privind radiațiile, a lavajului bronhoalveolar și a examinării histologice a materialului biopsic. Tratamentul pe termen scurt cu glucocorticoizi este prescris; atunci este necesar să se oprească contactul cu antigenul.

[1], [2]

Cauze alveolita alergică exogenă

Peste 300 de antigeni au fost identificați ca fiind capabili să provoace pneumonită de hipersensibilitate, deși opt dintre aceștia reprezintă aproximativ 75% din cazuri. Antigenii sunt de obicei clasificați după tip și afiliere profesională; un plămân agricultor provocat de inhalarea prafului de fân conținând actinomicide termofile este un exemplu clasic al acestei patologii. O asemănare semnificativă se observă între pneumonita de hipersensibilitate și bronșita cronică la fermieri, la care bronhita cronică apare mult mai des, se dezvoltă independent de fumat și este asociată cu secreții de actinomicite termofile. Manifestările clinice ale acestei afecțiuni și rezultatele studiilor de diagnosticare sunt similare cu cele pentru pneumonita de hipersensibilitate.

Boala alveolita alergică extrinsecă, probabil, este un tip IV de hipersensibilitate de reacție, în cazul în care contactul cu antigenul la oameni care au o predispoziție ereditară repetată, duce la neutrofile acute și alveolită mononuclear, interstițială însoțită de infiltrarea limfocitelor și reacția granulomatoasă. Cu contact prelungit, fibroza se dezvoltă cu obturarea bronhioilor.

Circulant pretsipitiny (anticorp-antigen), se pare că nu joacă un rol etiologic primar, și care au antecedente de boli alergice (astm bronșic sau alergii sezoniere) nu este un factor predispozant. Fumatul este probabil să întârzie sau să împiedice dezvoltarea bolii, posibil datorită unei scăderi a răspunsului imun pulmonar la antigeni inhalatori. Cu toate acestea, fumatul poate exacerba boala, care este deja prezentă.

Pneumonita de hipersensibilitate (alveolita alergică extrinsecă) trebuie să fie diferențiate în condiții clinice similare cu diferite patogeneză. Praf organic sindrom toxic (mycotoxicosis pulmonară, febra de cereale), de exemplu, un sindrom se manifestă prin febră, frisoane, mialgie și dispnee, care nu necesită o sensibilizare prealabilă, și se crede a fi cauzate de inhalarea sau alți contaminanți micotoxinele praf organic. Boala Stacker Siloz poate duce la insuficienta respiratorie, sindrom de detresă respiratorie acută (ARDS) și bronșiolită obliterantă sau bronșită, dar este cauzată de inhalarea de oxizi de azot toxice eliberate din porumb svezhefermentirovannoy sau însilozare lucernă. Astmul ocupațional este dezvoltarea de dispnee la pacienții sensibilizate anterior la antigenul inhalată, dar alte display-uri, cum ar fi prezența obstrucției căilor respiratorii, infiltrarea eozinofilică a diferențelor lor și antigen de declanșare, se diferențiază de pneumopatie de hipersensibilitate.

[3], [4], [5]

Simptome alveolita alergică exogenă

Pneumonita de hipersensibilitate (alveolita alergică extrinsecă) este un sindrom cauzat de sensibilizare și hipersensibilitate ulterioară la antigen exogen (adesea profesionale) si tuse manifestând, dispnee și stare de rău.

Simptomele alveolitei alergice exogene depind de faptul că debutul este acut, subacut sau cronic. Numai o mică parte a persoanelor afectate dezvoltă simptome caracteristice ale bolii și, în cele mai multe cazuri, acestea apar doar câteva săptămâni până la câteva luni după declanșarea expunerii și a sensibilizării.

Debutul acut al bolii apare la persoanele sensibilizate anterior cu expunerea acută la antigen și viguros manifestate prin febră, frisoane, tuse, senzație de apăsare în piept și respirație șuierătoare, în curs de dezvoltare pe o perioadă de 4 până la 8 ore după expunerea la alergen. Anorexia, greața și vărsăturile pot fi de asemenea prezente. Examenul fizic a relevat tahipnee, difuze sau mici srednepuzyrchatye raluri inspiratorii și, în aproape toate cazurile - lipsa de respirație zgomotoasă.

întruchipare cronica apare la persoanele cu contact cronic cu concentrația scăzută de antigen (de exemplu, proprietarii de păsări) și se manifestă ca progresiva peste luni la ani dispnee la efort, tuse productivă, indispoziție și pierderea în greutate. În timpul unei examinări fizice, nu sunt detectate modificări semnificative; îngroșarea falangelor terminale ale degetelor apare rar, febra absentă. În cazuri severe, fibroza pulmonară conduce la apariția manifestărilor de insuficiență ventriculară dreaptă și / sau respiratorie.

Varianta subacuta boala este intermediară între variante acute și cronice manifestate fie tuse, dispnee, stare de rău și anorexie, în curs de dezvoltare, pe o perioadă de câteva zile până la câteva săptămâni sau exacerbarea simptomelor cronice.

[6], [7]

Formulare

Există formele ascuțite, subacute și cronice; toate se caracterizează prin inflamație interstițială acută și dezvoltarea granuloamelor și fibrozei cu expunere prelungită.

[8], [9], [10]

Diagnostice alveolita alergică exogenă

Diagnosticul de alveolita alergică extrinsecă se bazează pe analiza istoricul medical, examenul fizic, rezultatele imagistice, teste ale funcției pulmonare, lavaj bronhoalveolar apa microscopie si materiale biopsie. Spectrul de diagnostic diferențial include bolile pulmonare asociate cu factorii de mediu, sarcoidoza, bronliolita obliterans, leziunile pulmonare în bolile de țesut conjunctiv și alte IBLARB.

[11], [12], [13]

Criterii de diagnosticare pentru alveolita alergică exogenă

Efectul cunoscut al antigenului:

• Expunere în anamneză.
• Confirmarea prezenței antigenului în mediu prin cercetare adecvată.
• Prezența unei concentrații crescute de IgG de precipitare serică specifică.

Rezultatele testelor clinice de examinare, radiografie și funcția pulmonară:

• Manifestări clinice caracteristice (mai ales după detectarea antigenului).
• Schimbări caracteristice ale radiografiei toracice sau HRCT.
• Modificări patologice în funcția pulmonară.

Limfocitoza în apele de spălare ale lavajului bronhoalveolar:

• Raportul CD4 + / CDB + <1
• Rezultat pozitiv al reacției de transformare blastică a limfocitelor.

Recurența manifestărilor clinice și a modificărilor funcției pulmonare într-o probă provocatoare cu un antigen:

• În mediul înconjurător
• Controlat reacția la antigenul extras.

Schimbări histologice:

• Granuloame noncaseing.
• Infiltrarea celulelor inflamatorii.

De importanță majoră în istorie sunt pneumonia recurentă atipică, care se dezvoltă în aproximativ aceleași intervale de timp; dezvoltarea manifestărilor bolii după trecerea la un loc de muncă nou sau la un nou loc de reședință; contact de lungă durată cu o baie fierbinte, saună, piscină sau alte surse de apă stătătoare la domiciliu sau în altă parte; prezența păsărilor ca animale de companie; precum și exacerbarea și dispariția simptomelor la crearea și excluderea anumitor condiții.

Examinarea deseori nu ajută la diagnostic, deși pot exista zgomote pulmonare patologice și îngroșarea falangelor terminale ale degetelor.
Studiile de radiații sunt efectuate, de obicei, la pacienții care prezintă un istoric caracteristic și manifestări clinice. Radiografia organelor toracice nu este nici sensibilă, nici specifică în diagnosticul bolii, iar rezultatele acesteia sunt adesea normale în formele acute și subacute ale bolii. Este posibil să existe o creștere a modelului pulmonar sau a umbrelor focale în prezența manifestărilor clinice ale bolii. În faza cronică a bolii este mai probabil identifica amplificare model pulmonară focale sau opacități în regiunile superioare ale plămânilor, reducând în același timp volumul lor și formarea de „fagure de miere“ identifica cum ar fi fibroza pulmonară idiopatică. Modificările patologice sunt mult mai frecvent detectate atunci când se efectuează CT scanări de înaltă rezoluție (CTWR), care este considerat standard pentru evaluarea modificărilor parenchimale ale pneumonitei cu hipersensibilitate. Schimbarea cea mai frecventă detectată în HRCT este prezența mai multor micro-noduri centrilobulare cu un contur fuzzy. Aceste micro-noduli se pot produce la pacienții cu forme acute acute, subacute și cronice ale bolii și, în contextul clinic relevant, sunt foarte susceptibile de a susține pneumonita de hipersensibilitate. Ocazional, ascunderea prin tipul de sticlă mată este predominantă sau singură schimbare. Datele de întunecare sunt de obicei difuze, dar uneori nu afectează părțile periferice ale lobulelor secundare ale plămânului. Zone locale de intensitate mare, astfel bronșiolită obliterantă detectabile pot fi o manifestare majoră la unii pacienți ( de exemplu, mozaic crește densitatea aerului la HRCT întârziere expirația). In pneumonită cronică de hipersensibilitate sunt simptomele fibrozei pulmonare ( de exemplu, reducerea fracției de volum, întunecare formă liniară, a crescut model pulmonar sau „fagure de miere“). Unii pacienți care nu suferă de fumat cu pneumonită de hipersensibilitate cronică au semne de emfizem în lobii superioare ai plămânilor. Lărgirea ganglionilor limfatici ai mediastinului este rară și ajută la distingerea pneumonitei de hipersensibilitate de sarcoidoză.

Testările funcției pulmonare trebuie efectuate în toate cazurile cu suspiciune de pneumonită de hipersensibilitate. Alveolita alergică exogenă poate provoca o schimbare obstructivă, restrictivă sau mixtă. Faza terminală a bolii este, de obicei, însoțită de modificări restrictive (scăderea volumului pulmonar), o scădere a capacității de difuzie a monoxidului de carbon (DI_CO) și a hipoxemiei. Obstrucția căilor respiratorii este neobișnuită pentru o boală acută, dar se poate dezvolta cu varianta cronică.

Rezultatele lavajului bronhoalveolar sunt rareori specifice pentru acest diagnostic, dar sunt adesea o componentă a unui studiu de diagnosticare în prezența manifestărilor cronice ale sistemului respirator și tulburărilor funcției pulmonare. Prezența limfocitelor în apele de clătire (> 60%) cu un raport CD4 + / CD8 + <1,0 este caracteristică acestei boli; dimpotrivă, limfocitoza cu predominanță de CD4 + (raport> 1,0) este mai tipică pentru sarcoidoză. Alte modificări pot include prezența celulelor mastocite într-o cantitate mai mare de 1% din numărul total de celule (după un episod acut al bolii) și o creștere a numărului de neutrofile și eozinofile.

Biopsia bielorusă este efectuată cu un conținut insuficient de informație al studiilor non-invazive. Biopsia transbronșică efectuată cu bronhoscopie este suficientă atunci când este posibilă obținerea mai multor probe din diferite părți ale leziunii, care sunt apoi examinate histologic. Modificările evidențiate pot varia, dar includ alveolita limfocitară, granuloamele noncasting și granulomatoza. Fibroza interstițială poate fi detectată, dar este de obicei ușoară în absența modificărilor radiografice.

Studii suplimentare sunt atribuite cu necesitatea de a obține unele informații pentru diagnostic sau pentru a instala alte motive IBLARB. Circulant pretsipitiny (precipitare anticorpi specifici antigenului suspect) sunt probabil importante, dar nu sunt nici sensibil, nici specifice și, prin urmare inutile pentru diagnostic. Identificarea antigenului specific poate necesita precipitarea aerobiologicheskogo detaliată și / sau stații de lucru de cercetare microbiologice guvernamentale industriale igieniști, dar de obicei surse ghidate cunoscute precipitanți antigene (de exemplu, prezența Bacillus subtilis pentru producerea detergenților). Testele cutanate nu sunt importante, și nu există nici o eozinofilie. Prin cercetarea care este valoarea diagnostică a detectării altor boli includ serologie și studii microbiologice (cu pneumonie psitacoza și altele) și investigațiile de autoanticorpi (boli sistemice, și vasculită). Numărul crescut de eozinofile poate indica pneumonie eozinofilică cronică și umflarea ganglionilor limfatici din rădăcinile plămânilor și a ganglionilor limfatici paratraheală mai caracteristice sarcoidozei.

[14], [15], [16], [17]

Tratament alveolita alergică exogenă

Tratamentul alveolita alergică extrinsecă efectuate utilizând glucocorticoizi în general prednisolon (60 mg 1 dată pe zi, timp de 1 până la 2 săptămâni, atunci doza este redusă treptat la 20 mg 1 dată pe zi în următorii 2 până la 4 săptămâni, mai produce o doză redusă 2,5 mg pe săptămână până la retragerea completă a medicamentului). Acest mod vă permite să opriți manifestările inițiale ale bolii, dar probabil că nu afectează rezultatele pe termen lung.

Cea mai importantă componentă a tratamentului pe termen lung este prevenirea contactului cu antigenul. Cu toate acestea, o schimbare completă a stilului de viață și a muncii este rareori posibilă în condiții reale, în special în rândul agricultorilor și al altor lucrători. În acest caz, se iau măsuri pentru a reduce praful (de exemplu, pre-umidificați compostul înainte de a lucra cu acesta), utilizați filtre de aer și măști de protecție. Fungicidele pot fi utilizate pentru a împiedica înmulțirea microorganismelor producătoare de antigen (de exemplu, în fân sau sfeclă de zahăr), însă siguranța de la distanță a acestei abordări nu a fost dovedită. Curățirea profundă a sistemelor de ventilație hidratante, îndepărtarea covoarelor umede și menținerea umidității scăzute sunt, de asemenea, eficiente în unele cazuri. Cu toate acestea, pacienții trebuie clarificați că aceste măsuri nu pot avea efectul contactului permanent cu antigenul.

Prognoză

Modificările patologice sunt complet reversibile dacă boala alveolită alergică exogenă este detectată devreme și efectul antigenului este eliminat. Boala acută este rezolvată spontan când antigenul este îndepărtat; simptomele alveolitei alergice exogene scad de obicei în câteva ore. Boala cronică are un prognostic mai puțin favorabil: dezvoltarea fibrozei face ca alveolita alergică exogenă să fie ireversibilă, deși contactul cu agentul dăunător oprește stabilizarea acesteia.

[18]