Neuropatia motorului

Neuropatia motorului sau neuropatia motorie, care se distinge între tulburările neurologice, este definită ca o tulburare a funcțiilor motorii reflexe care sunt furnizate de diverse structuri ale sistemului nervos.

Patologiile de mișcare pot implica leziuni ale nucleelor motorului subcortic, cerebelului, sistemului piramidal, formarea reticulară a creierului, inervarea mușchilor scheletici ai nervilor periferici, motoneuronii și procesele lor (axonii) implicați în conducerea impulsurilor nervoase.

Epidemiologie

Conform statisticilor clinice, neuropatia periferică cu motor la diabet zaharat se dezvoltă în timp în șase din zece pacienți cu această boală.

Virusul imunodeficienței umane, în conformitate cu Jurnalul de Neurologie, cauzează afecțiuni neuropatice la o treime din pacienți, iar mai multe neuropatii motorii sunt detectate la trei persoane la 100.000 din populație și aproape trei mai des afectează bărbații.

Cea mai comună afecțiune ereditară a nervilor periferici - boala Charcot-Marie-Tuta - afectează aproximativ o persoană în 2,5-5 mii.

În America de Nord, atrofia musculară spinală afectează anual un copil de la 6-8 mii de copii. Conform unor informații, unul din 40-50 de persoane este un purtător asimptomatic al acestei boli, adică are o gena defectă care poate fi transmisă copiilor săi ca o trăsătură dominantă autosomală.

[1], [2], [3], [4],

Cauze motorina neuropatie

În multe cazuri, cauzele neuropatiei motorii sunt  bolile motoarelor neuronale. Aceste celule nervoase sunt împărțite în celule superioare (în creier) și inferioare (spinale); fostele impulsuri nervoase transmise de la nucleul cortexului senzorimotor la maduva spinarii, iar acestea din urma le transmit la sinapsele fibrelor musculare.

Cand sus neuron motor de modificările degenerative observate scleroza laterală primară și paraplegia spastică ereditară. In bolile degenerative ale neuronilor motori spinali dezvolta sindromul focal cu motor neuron spinal sau  sindrom, scleroză laterală amiotrofică, neuropatia motorie multiplă și amiotrofia spinală distal. De asemenea , alocate sindroame etiologic omogene: Verdniga- Hoffmann (începe la copiii sub șase luni) Dubovica ( începe la 6-12 luni ),  boala Kugelberg-Welander (pot apărea între 2 și 17 ani),  ataxie Friedreich  (manifestată până la sfârșitul primului deceniu de viață sau mai târziu). La adulți, cel mai frecvent tip de amiotrofia spinarii considerata o boala lent progresiva Kennedy ( de asemenea , numit spinobulbarnoy atrofie musculară).

Neuropatia motorului este legată de degenerarea cerebelului, care controlează tonusul muscular și coordonarea mișcărilor. Se manifestă ca o tulburare ereditară a mișcării sau ataxie, ca simptom al sclerozei multiple, ca o consecință neurologică a unei încălcări acute a circulației cerebrale, pentru mai multe detalii vezi:  neuropatia ischemică

Tulburările de mișcare pot apărea în cazul bolilor oncologice, în special sub forma sindromului neurologic paraneoplastic Eaton-Lambert. Cm -.  Cauzele ataxiecerebelară.

În funcțiile motorii de încălcare ca o complicație neurologică adesea cu experiență de către pacienții care au suferit un traumatism cranio-cerebrale, sau otrăvirea diferitelor substanțe toxice; boli infecțioase, printre bolnavi excitatori care virusul polyoma, virusurile varicelo și Herpes zoster, virusul imunodeficienței umane (HIV), Cytomegalovirus, precum și bacterii Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (cauze neurosifilis) sunt marcate.

[5], [6], [7], [8], [9]

Factori de risc

Printre factorii de risc pentru neuropatia motorie, experții se referă la tulburări ale sistemului imunitar cu activarea reacțiilor autoimune, pierderea cămășii de mielină a fibrelor nervoase și a axonilor motoneuronilor.

Persoanele în vârstă, copiii dependenți de alcool, copiii din familiile cu tulburări neurologice ereditare, pacienții cu cancer cu limfoame și tumorile cancerului pulmonar, majoritatea pacienților după tratamentul cancerului cu radiații ionizante și citostatice sunt în pericol. Detalii în articol -  Polineuropatia după chimioterapie

Riscul tulburărilor de mișcare neurologică la diabetici este extrem de ridicat. Neuropatia motorie la diabet zaharat este discutată în detaliu în publicația -  Neuropatia diabetică

Alte afecțiuni cu complicații neurologice motorice sunt boala celiacă, amiloidoza, anemia megaloblastică (deficit de vitamina B12), lupusul eritematos (SLE).

Luați în considerare riscul atunci când utilizați anumite medicamente care pot cauza funcționarea defectuoasă a motorului senzoric. De exemplu, aceasta înseamnă disulfiram (antialcoolism), fenitoină (anticonvulsivantă), medicamente anticanceroase (cisplatină, vincristină etc.), medicamentul pentru hipertensiune arterială Amiodaronă etc.

[10], [11], [12], [13]

Patogeneza

In cazurile de amiotrofia spinarii ereditare se afla in patogeneza degenerare a neuronilor motori a porțiunii șira spinării și creier stem, care se datorează mutațiilor din locus 5ql3 genei SMN1, care codifică proteina SMN motoneuronilor nuclee complexe, ale căror niveluri de reducere conduce la moartea acestor celule. Poate că dezvoltarea amyotrofiei datorată defectelor nucleelor motorii nervilor cranieni și terminațiilor nervului efector (sinapse neuromusculare). Slăbiciunea musculară - cu o scădere a tonusului, slăbirea reflexelor tendonului și o posibilă atrofie - se poate datora eliberării limitate a axonilor cu neuron motor în cavitatea sinaptică a mediatorului acetilcolinei.

Mecanismele fiziopatologice ale neuropatiei provocate imunologic includ răspunsurile imune celulare și umorale aberante. Astfel, dezvoltarea neuropatiei motorii multifocale și axonale este asociată cu formarea de anticorpi IgM la învelișurile de mielină ale axonilor neuronilor motori și ale nervilor periferici. Compoziția mielinei conține gangliozide GM1, GD1a, GD1b - compuși complexi de sfingolipide și oligozaharide. Se presupune că anticorpii sunt produși de gangliozidul GM1 și pot interacționa cu acesta, activând sistemul imunitar al complementului și blocând canalele ionice. Deoarece nivelele GM1 sunt mai mari în axonii neuronilor motori decât în membranele neuronilor senzoriali, fibrele nervilor motorului sunt susceptibile de a fi mai susceptibile la atacul cu autoprotecție.

De asemenea citiți -  neuropatia demielinizantă inflamatorie cronică.

[14], [15], [16], [17], [18]

Simptome motorina neuropatie

Diferitele tipuri de neuropatie motorică demonstrează câteva manifestări similare caracteristice tulburărilor funcției motorii.

Localizarea și etiologia bolii determină simptomele timpurii. De exemplu, primele semne de scleroză laterală amiotrofică se manifestă prin slăbirea și rigiditatea progresivă a brațelor și picioarelor, ceea ce duce la dispariție - mersul lent, cu o coordonare slabă a mișcărilor și a echilibrului (o persoană adesea se împiedică pe teren).

În cazul atrofiei musculare spinoase ereditare  la adulți,  simptomele neuropatiei motorii  includ  șchiopătări periodice ale fibrelor musculare superficiale (fasciculări) pe fondul tonusului redus și al reflexelor tendonului slăbit. Într-o etapă ulterioară - pe măsură ce progresează boala - mișcarea de limitare a circulației musculare începe să se simtă nu numai în brațe și picioare, ci și în alte grupuri musculare (incluzând respirația intercostală, faringiană, orofacială). Din acest motiv, există probleme de respirație, progresie la insuficiența respiratorie și disfagie (dificultate la înghițire). De asemenea, aceasta încetinește și devine tulburătoare vorbire. Lista simptomelor tipice ale bolii Kennedy - cu degenerarea genetică determinată de motoneuron în maduva spinării și brainstem - enumeră slăbiciunea și atrofia mușchilor membrelor, feței, faringelui, laringelui și cavității bucale. Vor fi observate tulburări de vorbire (dizartrie) și înghițire (disfagie).

Neuropatia motorie multiplă sau multifocală se manifestă ca o încălcare unilaterală a mișcării membrelor, fără simptome senzoriale. În opt cazuri din zece, boala începe la 40-50 de ani. Cel mai des afectați sunt nervii ulnari, mediani și radiali, cu slăbiciune la nivelul mâinilor și încheieturilor, ceea ce împiedică aptitudinile motorii fine. Sindromul Lewis-Sumner se distinge, care este, în esență, o neuropatie motor-senzoriale multiple a caracterului dobândit (inflamator) cu parestezie a membrelor superioare și o scădere a sensibilității pielii la spatele mâinilor. Mai multe informații în articol -  Neuropatia membrelor superioare

Neuropatia motorie a extremităților inferioare, ca tip răspândit de tulburări neurologice, este discutată în detaliu în publicația -  Neuropatia picioarelor

Unele neuropatii asociate imunologic pot avea forme acute și cronice. Provocate răsărire disfuncția neuronilor acută neuropatie motorie axonală încă diagnosticată ca un subtip sau varianta polineuropatie sindromul Landry-Guillain-Barre sau  sindromul Guillain-Barre  (poliradiculonevrită acută) - cu simptome de slăbiciune musculară progresivă distal superior extremitati, Fasciculatiile, areflexie tendon parțială, restricțiile la mișcarea ochilor, tetraplegia letargică (paralizia tuturor membrelor) în absența unui bloc de conducere a impulsurilor nervoase. Semnele de demielinizare și tulburări senzoriale în această patologie lipsesc.

Idiopatică polineuropatie motorie axonală cronică - o tulburare neurologica frecventa la persoanele in varsta (peste 65 de ani), care apare simptome distale simetrice în extremitățile inferioare sub formă de glezne clonus, slăbiciune musculară și rigiditate de mișcare în timp ce mersul pe jos, crampe musculare dureroase (crampe), în repaus și crampe în fața mușchilor tibiali după mers.

Din cauza proceselor patologice care conduc la o încălcare a secțiunilor individuale ale tecile de mielină germinare a neuronilor motori (precum și rădăcinile și fibrele nervoase spinale musculare inerveaza) pot dezvolta motor demielinizare axonală neuropatie cu simptome cum ar fi. Convulsie involuntare ale membrelor, parestezii lor (senzație de furnicături și amorțeli), încălcarea tactile și sensibilitate de temperatură (în special a mâinilor și picioarelor), pareza (paralizie parțială), paraplegie (paralizia simultană a ambelor brațe sau ambele picioare), amețeli ortostatice, disbaziey și dizartrie. Simptomele vegetative se pot manifesta prin transpirații și accelerații / decelerări ale ritmului cardiac.

Formulare

Odată cu pierderea eferent (motor) și aferenți neuroni (senzoriale) si fibrele nervoase pot transmite semnale, care apare frecvent la copii și adolescenți cu  neuropatii ereditare  - diagnosticat motorie periferică și neuropatie senzorială, care este împărțit în mai multe tipuri de boli determinate genetic.

Motor-senzoriale tip neuropatie 1 - hipertrofice-demielinizantă, reprezentând jumătate din toate neuropatii periferice moștenite la copii - legate de segmentală demielinizare, sinteza de mielina ca urmare a încălcării proteinelor datorită mutațiilor genetice de pe cromozomul 17p11.2, 1q21-q23 și 10q21.

Acest tip de patologie, în care se observă hipertrofia nervilor periferici, este o atrofie lentă progresivă a mușchilor peroneali ai extremităților inferioare - boala Charcot-Marie-Tout de tip 1. Atunci când mușchii picioarelor atrofiază sub genunchi în zona gleznei (cu formarea unui arc patologic ridicat al piciorului și o schimbare caracteristică în forma degetelor de la picioare); adesea, atunci când apare o tensiune, tremor; anhidroza (lipsa transpirației) și hipestezia progresivă și, în unele cazuri, pierderea senzației de durere (la extremitățile inferioare distal); reflexele tendonului ligamentului lui Ahile dispar; apar semne de tulburări mentale și mentale; rar boala este însoțită de surzenie nervoasă. În etapele ulterioare, mușchii brațelor de sub cot, cu deformarea mâinilor, atrofie.

Ereditara motorie și tip neuropatie senzorială 2 (Charcot-Marie-Tooth tip 2 boala) - amiotrofia tip axonal care este asociat cu procese disfunctie si degenerarea neuronilor motorii și senzoriale fara pierderea tecii de mielină - implică același grup de mușchi, se manifestă cu vârste cuprinse între 5 până la 25 de ani. În același timp, au fost detectate mutații pe cromozomii 1p35-p36, 3q13-q22 și 7p14.

Pe fondul unei viteze aproape normale a impulsurilor nervoase (comparativ cu primul tip de boală), manifestările clinice ale slăbiciunii musculare distal și atrofiei sunt mai puțin pronunțate; atrofie musculară sub genunchi simetrică la 75% dintre pacienți; primele semne tipice sunt slăbiciunea picioarelor și a gleznelor, reducerea reflexelor tendonului cu slăbiciune a dorsiflexiei piciorului în gleznă. Există simptome senzoriale ușoare; pot exista dureri, apnee în somn, sindrom de picioare neliniștite, stare depresivă. Atrofia mușchilor mâinilor este rar observată.

[19], [20], [21], [22], [23]

Complicații și consecințe

Anterior, neuropatologii au crezut că boala neuronului motor nu a afectat funcția creierului, dar rezultatele cercetării au demonstrat eroarea acestui punct de vedere. Sa dovedit că consecințele negative și complicații ale sclerozei laterale amiotrofice și modificări degenerative ale neuronilor motori inferiori in aproape jumatate dintre pacientii manifesta unele sau alte tulburări ale SNC, și în 15% din cazuri dezvoltarea de dementa frontotemporala. Schimbările de personalitate și de starea emoțională pot apărea în momente de plâns incontrolabil sau de râs.

Încălcarea contracțiilor musculare respiratorii primare (diafragma) cauzează probleme de respirație în scleroza laterală amiotrofică; de asemenea, pacienții au crescut anxietatea și tulburările de somn.

Complicațiile formei neuropatiei axilon-demilinizante se manifestă ca motilitate intestinală afectată, urinare și disfuncție erectilă.

Deteriorarea nervilor senzoriali poate duce la pierderea sensibilității la durere, iar rănile neglijate și rănile datorate inflamației infecțioase sunt pline de dezvoltarea de gangrena și sepsis.

În cazul bolii Charcot-Marie-Tut, articulațiile nu pot reacționa în mod normal la forța de presiune, care cauzează micro-fisuri în structurile osoase, iar distrugerea țesutului osos duce la deformarea ireversibilă a extremităților.

Amiotrofia spinării este considerată a doua cauză majoră a mortalității infantile în lume. Dacă gradul de patologie este nesemnificativ, pacientul supraviețuiește - cel mai adesea cu pierderea ulterioară a capacității de a se deplasa independent.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostice motorina neuropatie

Într-o fază incipientă, tulburările de mișcare neurologică sunt dificil de diagnosticat, deoarece simptomele lor sunt similare cu simptomele altor afecțiuni, cum ar fi scleroza multiplă, nevrita sau boala Parkinson.

Diagnosticul începe cu examinarea și testarea reflexelor tendonului. Sunt necesare studii de laborator: analize biochimice și generale ale sângelui, analiza nivelului plasmatic al creatinin fosfokinazei, proteina C-reactivă din plasmă, nivelul anticorpilor (în special anticorpii gangliozidici GM1), complementul C3 etc. Dacă este necesar, se ia analiza lichidului cefalorahidian.

Principalele diagnostice instrumentale utilizate în neurologie includ: electromiografia de stimulare (EMG); electroneuroamografie (ENMG); mielografie; Scanările cu ultrasunete și RMN ale creierului (pentru a exclude accidentul vascular cerebral, neoplazia cerebrală, problemele de circulație a sângelui sau anomalii structurale); tomografie cu emisie de pozitroni (PET).

Unele neuropatii motorii sunt clasificate ca variante ale sclerozei laterale amiotrofice, dar este nevoie de diagnostic diferențial. Dintre neuropatiile genezei imune cu distrugerea tegumentelor de mielină, trebuie diferențiată neuropatia motorie multifocală și polineuropatia cronică demyelinizantă imună.

Pierderea neuronilor motori inferiori cu implicarea nervilor senzoriali trebuie diferențiată de encefalomielita paraneoplazică și de sindroamele ganglionare senzoriale.

În plus, este necesar să se elimine sindroamele miopatice și distrofiile musculare, pentru care se efectuează  cercetări musculare, precum și boala lui Morvan (siringomielia) - cu ajutorul RMN a coloanei vertebrale, care vizualizează măduva spinării.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Tratament motorina neuropatie

Neuropatologii admit că astăzi este posibil numai tratamentul simptomatic al neuropatiei motorii, facilitând starea pacienților și încetinind oarecum progresia proceselor patologice. Și pentru tratamentul motorilor ereditare și a neuropatiei senzoriale a drogurilor nu există încă.

Una dintre metodele general acceptate este plasmafereza efectuată periodic, prin care se elimină autoprotezele din sângele pacienților.

În neuropatia motorie multiplă, imunoglobulina umană (IVIg) este perfuzată; glucocorticoizii (prednisolon sau metilprednisolon) pot fi utilizați sistemic, furnizând efecte imunomodulatoare. Pentru toate tipurile de tulburări de mișcare, vitaminele A, D și grupurile B sunt prescrise.

Sunt utilizate și alte medicamente. În primul rând, pentru administrarea orală se prescriu normalizarea metabolismului țesutului și repararea celulelor deteriorate cu L-carnitină: adulții sub formă de capsule (0,25-0,5 g de două ori pe zi), copii sub formă de sirop (doza este determinată de medic după vârstă).

Pentru a crește conductivitatea impulsurilor nervoase, inhibitorul de stimulare a enzimei CNS al enzimei Ipidacrine colinesterază (alte denumiri comerciale - Neuroimin, Amipirin, Axamon) este utilizat oral sau parenteral: adulți - 10-20 mg de trei ori pe zi (sau 1 ml intramuscular); Numai administrarea orală este permisă pentru copiii cu vârsta cuprinsă între un an și 14 ani - o singură doză este de 10 mg (o jumătate de pilula) - de până la trei ori pe zi. Cursul de tratament durează o lună și jumătate; Ipidacrina poate fi reînnoită la două luni după terminarea primului curs.

Acest medicament este contraindicat în tulburările de ritm cardiac, bolile inflamatorii gastroenterologice și pulmonare și sarcina. Și întrucât sunt observate cele mai probabile efecte secundare, greață, diaree, amețeli, salivare, spasme bronșice.

Recent, neurologii străini la pacienții cu scleroză laterală amiotrofică prescriu un nou medicament (aprobat de FDA) Riluzole (Rilutec). Eficacitatea sa și chiar mecanismul de acțiune sunt încă insuficient înțelese și o serie de efecte secundare grave sunt consemnate în lista complicațiilor de utilizare a acesteia.

Informații utile din material -  Tratamentul neuropatiei diabetice  și publicării -  Tratamentul neuropatiei membrelor superioare

Tratamentul tulburărilor motor-senzoriale ereditare necesită participarea nu numai a unui neurolog, ci și a unui fizioterapeut. Fizioterapia poate juca un rol important în încetinirea și prevenirea progresiei bolii și gestionarea simptomelor, iar planul de tratament ar trebui să se concentreze asupra întăririi grupului muscular afectat. Acesta poate fi un masaj terapeutic, terapie exercițiu, ultrasunete, stimulare electrică, tratamente cu apă, peloterapie etc.

Mulți pacienți au nevoie de ajutor de la un ortopedist: pantofii ortopedici sau orteze pentru glezne și picior sunt necesare pentru a menține arcul în timpul mersului; adesea nu poți să faci fără cârje, bastoane sau walkers; unii au nevoie de un scaun cu rotile.

Și în cazurile de deformații severe ale membrelor, se efectuează un tratament chirurgical.

Cei care preferă tratamente alternative sunt sfătuiți să utilizeze tratamente cu venin de albine  .

Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că eficacitatea otrăvii albinelor (cu substanța activă melittin) a fost dovedită numai în neuropatiile periferice cauzate de chimioterapie.

Dar din parestezii pentru tulburări de mișcare, masajul cu uleiuri esențiale de mușețel și lavandă (câteva picături pe o lingură de desert de ulei esențial) ajută.

În același mod, medicina pe bază de plante ajută la neuropatiile induse de utilizarea medicamentelor anticanceroase. Plantele medicinale uzate, cum ar fi:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), care conține apigenină, care are activitate antioxidantă semnificativă și protejează celulele nervoase ale sistemului nervos periferic;
• calamus acorus (Acorus calamus), care extrage anestezice, calmează și ameliorează convulsiile;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) conținând trilactone terpenice, care au un efect pozitiv asupra neuronilor deteriorați.

În cazul amyotrofiei spinale progresive, poate fi aplicată și homeopatia, recomandând astfel unor pacienți medicamentele Argentum nitricum, Plumbum, Fosfor, Kali fosforicum, Cuprum, Arnica montana. Dar ele nu sunt, de asemenea, capabile să ajute la patologiile genetice "programate" care cauzează deprecieri ale funcțiilor motoarelor.

Profilaxie

Este imposibil să se prevină amyotrofia spinării ereditare sau demielinizarea mediată imun a neuronilor motori și a axonilor lor.

Problema prevenirii lor este consilierea genetică pentru familiile în care există purtători de gene anormale. Pentru a face acest lucru, se efectuează un test de sânge și se poate efectua screening antenatal, adică un sondaj al unei femei gravide care utilizează biopsie corionică (CVS).

Mai multe informații în articol -  Analiza genetică în timpul sarcinii

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognoză

Prognosticul dezvoltării bolii depinde de cauza neuropatiei motorii, de gradul de deteriorare a structurilor care furnizează semnale nervoase și funcții motorii reflex ale sistemului nervos central.

Foarte des, aceste boli progresează rapid, iar defectele funcționale sunt atât de importante încât pacienții devin invalizi.

Motivele neuropatie motor-senzoriale ereditare nu reduc speranța de viață, dar comorbiditățile cauzează diverse complicații ale tulburărilor neurologice.

[40]