Expert medical al articolului
Noile publicații
Dermatomiozita juvenilă
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Dermatomiozita juvenilă (idiopatică juvenilă dermatomiozită juvenilă dermatopolymyositis) - boală sistemică progresivă grele care afectează în principal striați vasele musculare, pielea și sânge ale microvasculature.
Codul ICD-10
- M33.0. Tânără miosită dermatopoilică.
Epidemiologia dermatomiozitei juvenile
Prevalența dermatomiozitei juvenile este de 3,2 la 1 000 000 de copii sub 17 ani, cu variații în diferite grupuri etnice. Boala debutează la orice vârstă, dar cel mai adesea începe la vârsta de 4-10 ani. Fetele sunt mai des bolnavi.
Cauzele dermatomiozitei juvenile
Etiologia este necunoscută. Conform conceptelor moderne, dermatomiozita juvenilă - boală multifactorială care se dezvoltă ca rezultat al stimulării antigenice a unui răspuns autoimun de tip de mimetism moleculare sub influența factorilor de mediu, în toate probabilitățile, la indivizii predispuși genetic.
Simptomele dermatomiozitei juvenile
Imaginea clinică a dermatomiozitei juvenile este diversă datorită leziunii generalizate a patului microcirculator, dar sindroamele principale sunt cutanate și musculare.
Manifestările cutanate clasice ale dermatomiozita juvenilă - un simptom Gottrona și erupții cutanate heliotrop. Simptom Gottrona - eritematoasă, descuamarea pielii, uneori, elemente (semn Gottrona) placi si noduli (papule Gottrona), dominând suprafețele extensorii ale suprafeței pielii a interfalangiene proximale, metacarpofalangiene), cot, genunchi, rar - articulațiilor gleznei. Uneori Gottrona simptom prezentat doar nu eritem luminos, mai târziu complet reversibilă. Cel mai adesea, eritem este poziționat deasupra interfalangiene proximale și a articulațiilor metacarpofalangiene și lasă în urmă, ulterior, cicatrici.
Unde te doare?
Ce te deranjează?
Clasificarea dermatomiozitei juvenile
Dermatomiozita juvenilă este izolată într-o formă separată în clasificarea pe scară largă a miopatiilor inflamatorii idiopatice conform lui A. Bohan și JB Peter. Diferențele dermatomiozita juvenilă din dermatomiozita pentru adulți - vasculita comună, mialgie pronunțată, mai multă implicare frecventă în procesul de organe interne, incidența ridicată a calcifiere, nici o asociere cu procesul neoplazic (cu excepția cazurilor sporadice).
Clasificarea miopatiilor inflamatorii idiopatice de A. Bohan și JB Peter (1975).
- Polimiozita idiopatică primară.
- Dermatomiozita idiopatică primară.
- Tumora dermatomiozita / polimiozita.
- Juvenile dermatomiozite / polimiozite asociate cu vasculita.
- Dermatomiozita / polimiozita în asociere cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv.
Diagnosticul dermatomiozitei juvenile
ECG prezintă semne de tulburări metabolice în miocard, tahicardie. Cu miocardita, au fost înregistrate întârzierea conducerii, extrasistolele și scăderea activității electrice a miocardului. Ocazional, se observă modificări ischemice în mușchiul cardiac - expunerea vasculopatiei generalizate care afectează vasele coronare.
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Tratamentul dermatomiozitei juvenile
Pacientul cu dermatomioză juvenilă arată activarea timpurie pentru a preveni formarea de distrofie musculară severă, contracții și osteoporoză. Pe măsură ce activitatea bolii încetează, exercițiul fizic dozat este prescris. Masajul nu se efectuează până când activitatea inflamatorie a mușchilor este complet suprimată. În perioada de remisiune, terapia de reabilitare în sanatorii speciale (sulfura, radonul, băile de rap) este posibilă pentru a reduce severitatea contracțiilor.
Prevenirea dermatomiozitei juvenile
Nu este dezvoltată prevenirea primară a dermatomiozitei juvenile. Pentru a preveni reapariția bolii, o reducere adecvată a dozei de medicamente de bază, în principal glucocorticosteroizii, este de o importanță capitală. Principalii factori care conduc la exacerbarea dermatomiozelor juvenile sunt reducerea rapidă și eliminarea precoce a glucocorticosteroizilor, insolarea și vaccinarea și bolile infecțioase.
Perspectivă
În ultimii ani, datorită diagnosticului îmbunătățit și extinderii arsenalului de medicamente, prognosticul dermatomiozitei juvenile sa îmbunătățit semnificativ. Cu un tratament inițiat și tratat corespunzător, majoritatea pacienților reușesc să obțină o remisie clinică și de laborator stabilă. Potrivit LA Isaeva, și MA. Zhvania (1978), care a observat 118 pacienți, au fost observate rezultate letale în 11% din cazuri, invaliditate profundă - la 16,9% dintre copii. În ultimele decenii, insuficiența funcțională severă se dezvoltă în dermatomiozita juvenilă în nu mai mult de 5% din cazuri, ponderea deceselor nu depășește 1,5%.
[22]
Использованная литература