Amiloidoza

Amiloidoza reprezintă o încălcare a metabolismului proteic, însoțită de formarea în țesuturi a unui complex specific de proteină-polizaharidă (amiloid) și de înfrângerea multor organe și sisteme.

Codul ICD-10

• E85 Amiloidoză.
• E85.0 Amiloidoza familială ereditară fără neuropatie.
• E85.1 Amiloidoza familială ereditară neurotică.
• E85.2 Amiloidoza familială ereditară, nespecificată.
• E85.3 Amiloidoza secundară sistemică.
• E85.4 Amiloidoză limitată.
• E85.8 Alte forme de amiloidoză.
• Е85.9 Amiloidoză, nespecificată.

Epidemiologia amiloidozei

Incidența bolii la bărbați și femei cu amiloidoză primară este aceeași. Vârsta de debut a bolii variază de la 17 la 60 de ani, iar durata bolii - de la câteva luni la 23 de ani. Momentul debutului bolii este dificil de stabilit, deoarece primele manifestări clinice nu corespund debutului de depunere a amiloidului.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Cauzele și patogeneza amiloidozei

În funcție de etiologia și patogeneza caracteristicilor izolate idiopatice (primare), dobândite (secundar), moștenită (genetică) amiloidoza locale, amiloidoza in mielom multiplu si apud-amiloidoză. Cel mai frecvent amiloidoza secundar, care este mai aproape de originea nespecific (de exemplu imun) reacții. Aceasta are loc în artrita reumatoidă, spondilita anchilozanta, tuberculoza, osteomielita cronică, bronșiectazii, uneori cu chlamydia, tumori ale rinichilor, plamani si alte organe, sifilis, colita ulcerativa, boala Crohn si Whipple, subacute infecțioasă endocardite, psoriazis și altele.

Ce provoacă amiloidoza?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Simptome de amiloidoză

Manifestările clinice ale amiloidozei sunt diverse și depind de localizarea depozitelor de amiloid, de prevalența acestora. Formele localizate de amiloidoză, de exemplu, amiloidoza piele, asimptomatice amiloidoza lung senilă, depozite de amiloid in care creierul, pancreas, inima adesea detectate doar la necropsie.

Simptome de amiloidoză

Clasificarea amiloidozei

Conform clasificării Comitetului de nomenclatură al Uniunii Internaționale a Societăților Imunologice (Buletinul OMS, 1993), se disting cinci forme de amiloidoză.

• AL-amiloidoza (A - amiloidoza, amiloidoza, L - lanțuri ușoare, lanț ușor) - primar asociat cu mielom multiplu (amiloidoza inregistrate in 10-20% din mielom multiplu).
• amiloidoza AA (amiloidoza dobândită, amiloidoza dobândită) - amiloidoză secundară cu inflamație cronică, reumatice, boli, precum febra familială mediteraneană (boală periodică).
• ATTR-amiloidoza (A - amiloidoza, amiloidoza TTR - transtiretinei, transthyretin) - amiloidoză ereditară-familiala (polineuropatie amiloidă familială) și amiloidoza sistemică senilă.
• Ap ₂ M-amiloidoză (A - amiloidoza, amiloidoza, β ₂ M - p ₂ microglobulina) - amiloidoză la pacienții supuși hemodializei elective.
• amiloidoza Localizate de multe ori se dezvolta la persoanele de vârstă (AIAPP-amiloidoza - în diabetul zaharat non-insulino dependent, amiloidoza AV - boala Alzheimer, AANF-amiloidoza - senilă amiloidoza atrii).

[15], [16], [17], [18]

Diagnosticul amiloidozelor

Amiloidoza trebuie suspectată la nefropatie, insuficiență cardiacă persistentă severă, sindrom de malabsorbție sau polineuropatie cu etiologie neclară. În sindromul nefrotic sau insuficiența renală cronică, este necesar să se excludă amiloidoza în plus față de glomerulonefrită. Probabilitatea amiloidozei crește cu hepato- și splenomegalie.

Diagnosticul amiloidozelor

[19], [20], [21], [22]

Tratamentul amiloidozei

In amiloidoza secundar este tratamentul bolii subiacente: boli reumatice selectate terapia imunosupresoare pentru a suprima activitatea bolii in procesele purulente cronice antibiotice sau tratament chirurgical pentru cancerul și tumoarea etc. Folosite

Cum este tratată amiloidoza?

Prevenirea amiloidozei

Prevenirea amiloidozei primare nu a fost dezvoltată. În amiloidoza secundară, prevenirea se reduce la detectarea în timp util și tratamentul adecvat al bolilor care pot determina dezvoltarea sa.

Perspectivă

Prognosticul pentru amiloidoza este nefavorabil. Majoritatea pacienților mor în câțiva ani de insuficiența renală. În unele cazuri, dezvoltarea remisiunii este posibilă pe fondul consumului de colchicină și al tratării bolii subiacente.

[23], [24]