Proteinoza alveolară a plămânului

Altooloza alveolară a plămânilor este o boală a plămânilor cu etiologie necunoscută, caracterizată prin acumularea unei substanțe proteice-lipidice în alveole și dispnee moderată progresivă.

Altoolar al plămânilor este acumularea de surfactant în alveole. Cauza proteinajelor pulmonare alveolare este aproape întotdeauna necunoscută. Se manifestă prin scurtarea respirației, stare de rău și oboseală. Diagnosticul proteinozei pulmonare alveolare se bazează pe rezultatele unui studiu al apei de spălare a lavajului bronhoalveolar, deși există modificări radiologice și de laborator caracteristice. De asemenea, tratamentul utilizează lavajul bronhoalveolar. Prognosticul, cu condiția ca tratamentul să fie efectuat, este, în general, favorabil.

[1], [2], [3], [4],

Proteozoasa alveolară a plămânilor a fost descrisă pentru prima dată în 1958. Aceasta apare în principal la vârsta de 30-50 de ani, mai des la bărbați.

[5], [6], [7]

Cauze ale proteinei pulmonare alveolare

Cauza și patogeneza proteinei pulmonare alveolare nu au fost pe deplin stabilite. Următoarele ipoteze privind etiologia sunt sugerate: infecția virală, tulburările metabolice genetice, pericolele profesionale (producția de materiale plastice etc.).

Alveolare pulmonare proteinoza este cel mai adesea idiopatică și apare la bărbați sănătoși și femei cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Rare forme secundare apar la pacienții cu silicoză acută; infecție provocată de Pneumocystis jiroveci (anterior numită P. Carinii); în cursul bolilor maligne hematologice sau de imunosupresie și la persoanele expuse la expunerea prin inhalare considerabilă de aluminiu, titan, praf de ciment sau celuloză. De asemenea, există forme rare de congenitale care cauzează insuficiență respiratorie neonatală. Informații despre asemănările sau diferențele fiziopatologia absente idiopatică și cazuri secundare. Producția de surfactant Alterarea de macrofage alveolare datorită factorului de influență patologice de stimulare a coloniei granulocite-macrofage (GM-CSF), se crede că contribuie la dezvoltarea bolii și poate fi asociată cu scăderea sau suprimat complet funcția de lanț totală beta a GM-CSF / IL-receptor 13 / IL-5 mononucleare (care se găsește la unii copii, dar nu la adulții cu această boală). Anticorpii la GM-CSF au fost, de asemenea, găsiți la majoritatea pacienților. Se suspectează leziuni pulmonare toxice, dar nu se dovedesc cu proteinoza alveolară secundară prin inhalare.

Examenul histologic dezvăluie umplerea alveolelor cu un agent tensioactiv lipoproteinic Schick pozitiv acelulare. Celulele alveolare și interstițiale rămân normale. Segmentele bazale posterioare ale plămânului sunt cel mai adesea afectate. Pleura și mediastinul nu sunt de obicei afectate.

Imaginea patomorfologică a proteinozelor alveolare este caracterizată prin următoarele caracteristici:

• leziunea primară a părților bazale și posterioare ale plămânilor; înfrângerea segmentelor anterioare este rară; pleura și mediastinul sunt intacte;
• prezența pe suprafața plămânilor de tuberculi gri-albicios sub formă de boabe;
• prezența în alveole și bronhioole a unor cantități mari de substanță proteică-lipidică;
• hiperplazie și hipertrofia alveolocitelor de tip II.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Simptomele proteinozei alveolare ale plămânilor

Simptomele principale ale proteinozelor alveolare ale plămânilor cresc treptat dispneea și tusea. Disfuncția inițială este îngrijorată în primul rând prin efort fizic și apoi în repaus. Tusea este neproductivă sau însoțită de plecarea unei cantități mici de culoare gălbuie, foarte rar hemoptizie. De asemenea, pacienții se plâng de transpirație, scădere în greutate, slăbiciune generală, scăderea performanței, durere în piept (un simptom rar). Adesea crescut temperatura corpului (de obicei 38 ° C), cel mai adesea cauzată de adăugarea de suprainfecție non-bacteriene (de exemplu, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). În absența unei infecții secundare, febra persistentă nu este caracteristică.

La examinarea pacienților, dispneea primară inspiratorie atrage atenția. Pe măsură ce bolile au progresat și insuficiența respiratorie a crescut, a apărut cianoza, un simptom al "copanelor" și al "paharelor de ceas" (degetele lui Hippocrates).

În examinarea fizică a plămânilor, o scurtare a sunetului de percuție este determinată predominant de partea inferioară a plămânilor. Auscultația relevă slăbirea respirației veziculoase, crepitația blândă asupra părților afectate ale plămânilor, mai puțin adesea - mici râuri de bubble.

În studiul sistemului cardiovascular, se determină tahicardie, tonuri de inimă amovibile. Dacă boala durează mult timp, se dezvoltă o inimă pulmonară cronică. Studiile privind cavitatea abdominală nu evidențiază modificări semnificative.

Diagnosticarea proteinei pulmonare alveolare

Pentru diagnosticul necesită un studiu de apă de spălare obținută în timpul unui lavaj bronhoalveolar, eventual în combinație cu biopsie transbronsica. Soluțiile de spălare sunt în general lăptoasă sau turbiditate, caracteristic colorația PAS-pozitiva lor, iar prezența macrofagelor, surfactant congestionate, creșterea numărului de limfocite T și prezența unor concentrații mari de agent tensioactiv apoproteina-A. Toracoscopicã sau acoperite-pulmonar biopsie se realizează atunci când există contraindicații pentru bronhoscopie sau dacă cercetarea neinformativ bronhoalveolar apă de spălare lavaj. Înainte de începerea tratamentului, se efectuează, de regulă, CT de înaltă rezoluție (CTWR), teste funcționale pulmonare, gaze sanguine arteriale și teste standard de laborator.

Când HRCT evidențiază modificări ale tipului de sticlă mată, îngroșarea structurilor intralobulare și septa interlobulară a unei forme poligonale tipice. Aceste modificări nu sunt specifice și pot fi de asemenea detectate la pacienții cu pneumonie lipoidă, cancer bronhoalveolar și pneumonie cauzată de Pneumocystis jiroveci.

Testele funcției pulmonare arată scăderea lentă a capacității de difuzie a monoxidului de carbon (DLCO), adesea nefiind corespunzătoare scăderii capacității vitale a plămânilor, a volumului rezidual, a volumului rezidual funcțional și a capacității pulmonare totale.

Modificări în studiile de laborator includ policitemie, hipergamaglobulinemie, creșterea activității LDH în ser și o creștere a proteinelor serice de surfactant A și D. Toate aceste modificări sunt suspecte, dar nu sunt specifice. Gazele arteriale pot prezenta hipoxemie la efort moderat sau ușoară sau în repaus, în cazul în care boala este mai pronunțată.

[15], [16]

Diagnosticul de laborator al proteinozei alveolare a plămânului

1. Test de sânge general. Modificările esențiale nu sunt dezvăluite. Poate o scădere moderată a cantității de hemoglobină și eritrocite, o creștere a ESR. Atunci când se uneste superinfectarea tractului respirator inferior apare leucocitoza.
2. Analiza generală a urinei. De regulă, nu există modificări patologice.
3. Test de sânge biochimic. Poate o scădere ușoară a nivelurilor de albumină, o creștere a conținutului de globule globalizate, o creștere a nivelului de lactat dehidrogenază totală (caracteristică caracteristică).
4. Cercetări imunologice. Conținutul de limfocite și imunoglobuline B și T, de regulă, este normal. Complexele imune circulante nu sunt detectate.
5. Determinarea compoziției gazului din sânge. La majoritatea pacienților, se observă hipoxemie arterială chiar și în repaus. Cu o durată scurtă a bolii și o formă ușoară a acesteia, hipoxemia este determinată după efort fizic.
6. Investigarea lichidului de lavaj al bronhiilor. O caracteristică caracteristică este o creștere a conținutului de proteine în lichidul de lavaj cu un factor de 10-50 în comparație cu norma. O mare valoare diagnostică este reacția pozitivă a fluidului de spălare bronșic cu imunoperoxidază. La pacienții cu proteine pulmonare secundare, această reacție este negativă. O caracteristică importantă de diagnosticare este și conținutul foarte scăzut al macrofagelor alveolare, în care sunt determinate incluziunile granulate eozinofile. În sedimentul lichidului de lavaj, "boabele eozinofile" se află liber, în afara conexiunii cu celulele.
7. Analiza sputumului. În spută, se detectează un număr mare de substanțe SHC-pozitive.

Diagnosticul instrumental al proteinozelor alveolare ale plămânilor

1. Examinarea cu raze X a plămânilor. Semnele de raze X ale proteinozei alveolare sunt:
   • bilaterală focalizare focală bilaterală, situată în principal în secțiunile inferioare și mijlocii și care tind să fuzioneze;
   • simetric sau asimetric de întunecare în zona rădăcinilor plămânilor (modelul de infiltrare sub forma unui "fluture", asemănător cu imaginea la umflarea plămânilor);
   • modificări fibrotice interstițiale (pot fi detectate în stadiile finale ale bolii);
   • absența modificărilor de la ganglionii limfatici intrathoracici, pleura, inima.
2. Cercetarea funcției de ventilare a plămânilor. Dezvoltarea insuficienței respiratorii este de tip restrictiv, ceea ce se manifestă printr-o scădere progresivă a GEL. Semnele de obstrucție bronhică, de regulă, nu sunt dezvăluite.
3. ECG. Este posibilă scăderea amplitudinii valului T în principal în coloanele toracice stângi, ca o reflectare a distrofiei miocardice, care se dezvoltă ca rezultat al hipoxemiei arteriale.
4. Studiul biopsiei țesutului pulmonar. O biopsie a țesutului pulmonar (perebrohialnaya, deschisă, toracoscopică) este efectuată pentru a verifica diagnosticul. În alveole, exudatul proteic-lipidic este determinat de o reacție histochemică Schick (reacția PAS). Această tehnică dezvăluie glicogen, glicolipide, mucoproteine neutre, glicoproteine, sialomucoproteine. Când sunt colorați cu reactivul Schiff, substanțele proteice-lipide dau o culoare roșie violet sau purpuriu. Există, de asemenea, o reacție cu imunoperoxidază: este pozitivă pentru proteinoză alveolară primară și negativă pentru formele secundare ale bolii.

Examinarea microscopică electronică a biogeochimiei țesutului pulmonar în alveole și macrofage alveolare dezvăluie surfaktang sub formă de plăci.

În diagnosticul diferențial al proteinozei alveolare primare și secundare (la leucemie, infecție cu pneumocistă), ar trebui să se țină seama de natura locației substanțelor Schick-pozitive. În proteina alveolară primară, substanțele SHC-pozitive sunt colorate uniform în alveole, în timp ce în alveolar secundar, ele sunt colorate (granular).

Program de examinare pentru proteinază pulmonară alveolară

1. Frecvente teste de sânge, teste de urină.
2. Analiza sputumului pentru conținutul de substanțe CHC-pozitive.
3. Test de sânge biochimic: determinarea conținutului de sânge din proteine totale, fracția de proteină 1, LDH total.
4. Radiografia plămânilor în trei proiecții.
5. Spirografie.
6. ECG.
7. Studiul apelor de spălare bronșică (determinarea conținutului de proteine, numărul de macrofage alveolare, stabilirea răspunsului SHIC și, de asemenea, reacția cu imunoperoxidază)
8. Investigarea probelor de biopsie pulmonară (detectarea exudatului proteic-lipidic în alveole, reacția cu imunoperoxidază și reacția Schick).

Tratamentul proteinozelor alveolare ale plămânilor

Tratamentul proteinozei alveolare a plămânilor nu este necesar, fără manifestări ale bolii sau cu un grad ușor de severitate. Apetitul bronhoalveolar terapeutic este efectuat de pacienți care suferă de dificultăți de respirație severe, sub anestezie generală și pe fundalul ventilației artificiale a plămânilor printr-un tub de intubație dublu-lumen. Un plămân este spălat de până la 15 ori; Volumul soluției de clorură de sodiu este cuprins între 1 și 2 litri, în acest moment fiind ventilat un alt plămân. Apoi se efectuează o procedură similară pe cealaltă parte. Transplantul pulmonar nu este recomandat, deoarece boala reapare în transplant.

Glucocorticoizii sistemici nu au un efect terapeutic și pot crește riscul de infecție secundară. Rolul GM-CSF (cu injecție intravenoasă sau subcutanată) în tratamentul bolii necesită clarificare. Studiile deschise au evidențiat o recuperare clinică, observată la 57% dintre pacienții incluși în ele.

Ce prognostic are proteina pulmonară alveolară?

Prognosticul proteinozei alveolare este considerat relativ favorabil. Proteoza alveolară a plămânilor se desfășoară o perioadă lungă de timp, caracterizată printr-un curs progresiv lent. Recuperarea spontană este posibilă la 25% dintre pacienți. La pacienții rămași, poate fi o îmbunătățire semnificativă atunci când se utilizează lavajul bronhial pulmonar ca metodă principală de tratament. Într-un curs nefavorabil, moartea poate rezulta din insuficiența respiratorie gravă sau din inima pulmonară decompensată.

Fără tratament, proteinoteza alveolară a plămânului trece pe cont propriu la 10% dintre pacienți. Singura procedură pentru lavajul bronhoalveolar este curativă la 40% dintre pacienți; alți pacienți necesită lavaj la fiecare 6-12 luni de mai mulți ani. Rata de supraviețuire de cinci ani este de aproximativ 80%; cea mai frecventă cauză a decesului este insuficiența respiratorie, de obicei în curs de dezvoltare în primul an după diagnosticare. Infecțiile pulmonare secundare cauzate de bacterii micobacterii, Nocardia) și alte organisme Aspergillus, Cryptococcus și alte ciuperci oportuniste), uneori se dezvolta din cauza scăderii funcției de macrofage; aceste infecții necesită tratament.