Leucoencefalita sclerozantă subacută: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Grupa leucoencefalitelor sclerozante subacute include forme specifice de encefalită cronică și subacută cu evoluție progresivă severă (encefalită cu incluziuni Dawson, leucoencefalită sclerozantă subacută Van Bogaert, panencefalită nodulară Pette-Doering). Deoarece diferențele dintre tabloul clinic și morfologia lor sunt relative și nesemnificative, acestea sunt tratate în prezent ca o singură boală, cel mai adesea sub denumirea de „panencefalită sclerozantă subacută”. Această grupă de boli include și encefalita periaxială Schilder (scleroză periaxială difuză), care are unele caracteristici clinice și patomorfologice destul de clar definite.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauzele leucoencefalitei sclerozante subacute

În etiologia encefalitei sclerozante subacute, un rol major îl joacă infecția virală persistentă, aparent rujeolă, enterovirus, virusul encefalitei transmise de căpușe. La pacienții cu panencefalită sclerozantă subacută, se găsesc titruri foarte mari de anticorpi anti-rujeolă în sânge și lichidul cefalorahidian (nu se observă nici măcar la pacienții cu infecție acută cu rujeolă).

Mecanismele autoimune, precum și defectele dobândite sau congenitale ale sistemului imunitar, joacă un rol în patogeneza bolii.

Patomorfologie

Microscopic, se detectează o demielinizare difuză pronunțată și glioză a substanței albe a emisferelor cerebrale. În unele cazuri, se detectează noduli gliali multipli. În alte cazuri, se detectează incluziuni oxifilice în nucleii neuronilor din cortex, subcortex și trunchi cerebral pe fondul modificărilor lor distrofice. Cilindrii axiali rămân inițial relativ intacți, apoi mor. Se observă o infiltrare perivasculară moderat pronunțată de către celulele limfoide și plasmatice. Leucoencefalita Schilder se caracterizează prin proliferare glială cu focare de scleroză.

Simptomele leucoencefalitei sclerozante subacute

Boala afectează în principal copiii și adolescenții cu vârste cuprinse între 2 și 15 ani, dar uneori boala apare la vârsta adultă. Debutul bolii este subacut. Apar simptome considerate neurastenice: lipsa de atenție, iritabilitate, oboseală, dorința de a plânge. Apoi se detectează semne de modificări de personalitate și deviații comportamentale. Pacienții devin indiferenți, pierd simțul distanței, al prieteniei, al datoriei, al corectitudinii relațiilor, al disciplinei. Încep să domine impulsurile primitive: lăcomia, egoismul, cruzimea. În același timp, apar și se intensifică lent tulburări ale funcțiilor cerebrale superioare (agrafie, afazie, alexie, apraxie), tulburări de orientare spațială și schemă corporală. La 2-3 luni de la debutul bolii, în statusul neurologic se detectează hiperkinezie sub formă de mioclonie, spasm de torsiune, hemibalism. În același timp, apar crize epileptice convulsive, crize epileptice minore și crize parțiale constante de tip epilepsie Kozhevnikovsky. Ulterior, pe măsură ce boala progresează, hiperkinezia slăbește, dar parkinsonismul și tulburările distonice încep să se intensifice, până la rigiditate decerebrală. Tulburările extrapiramidale sunt de obicei combinate cu tulburări vegetative pronunțate: unsurozitate facială, salivație, hiperhidroză, labilitate vasomotorie, tahicardie, tahipnee. Apar adesea râs și plâns involuntar, țipete bruște („strigăt de pescăruș”). Un simptom comun este ataxia statică și locomotorie de origine frontală (pacientul nu menține corpul în poziție verticală).

În stadiul avansat al bolii, apar mono-, hemi- și tetrapareze de natură spastică, suprapuse peste tulburări motorii extrapiramidale și frontocerebeloase. Se evidențiază afazie senzorială și motorie, agnosie auditivă și vizuală. Cașexia progresează.

Curs și prognostic

În cursul encefalitei sclerozante subacute, se disting 3 etape.

• În stadiul I, simptomele predominante sunt modificările de personalitate, deviațiile de comportament, creșterea defectelor funcțiilor cerebrale superioare, diverse hiperkinezii, crize convulsive și non-convulsive.
• În stadiul II, se intensifică tulburările tonusului extrapiramidal și tulburările reglării centrale autonome.
• Stadiul III este caracterizat prin cașexie și decorticare completă.

Cursul encefalitei sclerozante este constant progresiv și se termină întotdeauna fatal. Durata bolii este de obicei de la 6 luni la 2-3 ani. Există forme cronice cu remisiuni periodice. Decesul survine în stare de imobilitate completă, cașexie, marasm, cel mai adesea în stare epileptică sau din cauza pneumoniei.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosticul leucoencefalitei sclerozante subacute

Unele dificultăți apar într-un stadiu incipient, când neurastenia, isteria și schizofrenia sunt adesea diagnosticate în mod eronat. Ulterior, diagnosticul diferențial se efectuează în cazul unei tumori cerebrale. Diagnosticul trebuie să se bazeze pe difuzia (nu focalitatea unică) a leziunii, absența hipertensiunii intracraniene, deplasarea structurilor liniei mediane a creierului în timpul EchoES, RMN și imaginea patognomonică a rezultatelor EEG. Diagnosticul este confirmat de rezultatele studiilor genetice moleculare, imunologice și ale metodelor neuroimagistice.

Simptomele leucoencefalitei Schilder au unele particularități: simptomele piramidale sunt mai pronunțate, dominând asupra celor extrapiramidale, convulsiile grand mal sunt mai frecvent observate. În stadiile inițiale, predomină tulburările psihice. Evoluția bolii poate fi sub forma unei forme pseudotumorale cu semne de creștere a simptomelor emisferice unifocale, însoțite de hipertensiune intracraniană. Lezarea nervilor cranieni este caracteristică, în special a perechilor II și VIII. Este posibilă ambliopia până la amauroză. Atrofia discurilor optice este detectată pe fundul de ochi. În unele cazuri, reacțiile pupilare la lumină rămân intacte cu amauroză, ceea ce se datorează naturii centrale (datorată deteriorării lobului occipital) a amaurozei.

În lichidul cefalorahidian se detectează pleocitoză moderată, conținut crescut de proteine și γ-globuline. Reacția coloidală Lange dă o curbă paralitică în encefalita sclerozantă subacută, inflamatorie și mixtă - în leucoencefalita Schilder. Modificările patologice ale reacției Lange și hipergammaglobulinorachia sunt semne precoce ale leuco- și panencefalitei. EEG înregistrează descărcări periodice stereotipice regulate bilateral sincrone de mare amplitudine ale activității electrice (complexe Rademaker). EchoES, efectuată în cazurile cu leucoencefalită pseudotumorală, nu evidențiază deplasări ale structurilor liniei mediane. CT axial este cel mai informativ.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]