Hiperaldosteronismul primar: o revizuire a informațiilor

Hiperaldosteronism primar (sindromul Conn) - hiperaldosteronism, cauzate de producția autonomă de aldosteron de cortexul suprarenal (hiperplazii datorată, adenoame sau carcinoame). Simptomele și simptomele includ slăbiciune episodică, creșterea tensiunii arteriale, hipokaliemie. Diagnosticul include determinarea nivelului de aldosteron în plasmă și a activității reninei din plasmă. Tratamentul depinde de cauză. Tumoarea este îndepărtată pe cât posibil; când hiperplazia spironolactonă sau medicamentele apropiate poate normaliza tensiunea arterială și poate cauza dispariția altor manifestări clinice.

Aldosteronul este cel mai puternic mineralocorticoid, produs de glandele suprarenale. Reglează retenția de sodiu și pierderea potasiului. În rinichi, aldosteronul determină transferul de sodiu din lumenul tubulilor distal în celulele tubulare în schimbul potasiului și hidrogenului. Același efect este observat în salivar, glandele sudoripare, celulele mucoasei intestinale, schimbul dintre fluidul din interior și cel extracelular.

Secreția aldosteronului este reglementată de sistemul renină-angiotensină și într-o măsură mai mică - de ACTH. Renin, o enzimă proteolitică, se acumulează în celulele renale juxtaglomerulare. Reducerea volumului și a vitezei fluxului sanguin în arterialele renale aferente induce secreția de renină. Renin convertește angiotensinogenul hepatic în angiotensina I, care, prin intermediul unei enzime de conversie a angiotensinei, este transformată în angiotensină II. Angiotensina II provoacă secreția de aldosteron și, într-o măsură mai mică, secreția de cortizol și deoxicorticosteron, care au de asemenea activitate de presor. Întârzierile în sodiu și apă cauzate de creșterea secreției de aldosteron, creșterea volumului sângelui circulant și reducerea eliberării reninei.

Sindromul hiperaldosteronismul primar descris J. Conn (1955) în legătură cu aldosteronprodutsiruyuschey adenom adrenocortical (aldosteroma), a cărei îndepărtare a dus la recuperare completă a pacientului. In prezent, hiperaldosteronismul primar Conceptul colectiv combină o serie de caracteristici clinice și biochimice similare, dar diferite în patogeneza bolilor care se bazează pe excesivă și independente (sau dependent parțial) din producția renină-angiotensină-aldosteron prin cortexul adrenal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Ce cauzează aldosteronismul primar?

Aldosteronismul primar poate fi cauzat de un adenom, de obicei, unilateral, de celule ale stratului glomerular al cortexului suprarenal, sau mai puțin frecvent de carcinom sau hiperplazie suprarenale. Cu hiperplazia glandei suprarenale, care este mai frecventă la bărbații în vârstă, ambele glandele suprarenale sunt hiperactive, nu există adenom. Tabloul clinic poate fi, de asemenea, observată în hiperplazie suprarenala congenitala din cauza deficitului de 11-hidroxilaza și hiperaldosteronism deksametazonpodavlyaemom dominantly moștenit.

Cauzele și patogeneza hiperaldosteronismului primar

Simptomele aldosteronismului primar

Este posibil să existe hipernatremie, hipervolemie și alcaloză hipopotamică care cauzează slăbiciune episodică, parestezie, paralizie tranzitorie și tetanie. Se întâmplă frecvent hipertensiune diastolică, nefropatie hipopalemică cu poliurie și polidipsie. În multe cazuri, singura manifestare este hipertensiunea, de la ușoară la moderată. Edemul nu este caracteristic.

Simptomele hiperaldosteronismului primar

Caz clinic al hiperaldosteronismului primar

Pacientul M., o femeie în vârstă de 43 de ani, a fost internată în secția endocrinologie a Spitalului Clinic Republican din Kazan 31.01.12 ani cu plangeri de dureri de cap, amețeli, scăderea tensiunii arteriale în timpul ascensiunii, până la un maxim de 200/100 mm Hg. Art. (cu o presiune sanguină confortabilă de 150/90 mm Hg), slăbiciune generalizată a mușchilor, crampe ale piciorului, slăbiciune generală, oboseală rapidă.

Anamneza bolii. Boala sa dezvoltat treptat. În termen de cinci ani, pacientul constată o creștere a tensiunii arteriale, observată de terapeut la locul de reședință, a primit terapie antihipertensivă (enalapril). Aproximativ 3 ani în urmă, a început să vă faceți griji cu privire la durerea periodică în picioare, convulsii, slăbiciune musculară, apărând fără factori vizibili, trecând independent timp de 2-3 săptămâni. Începând cu anul 2009, de 6 ori a fost administrat tratament de spitalizare în departamentele neurologice ale diferitelor instituții de sănătate cu diagnosticul: polineuropatie cronică demielinizantă, slăbiciune musculară generalizată subacută. Un episod a fost cu slăbiciunea mușchilor gâtului și înfundarea capului.

Pe fondul perfuziei cu prednisolon și cu un amestec polarizator, ameliorarea sa produs în câteva zile. Conform testului de sânge, potasiul este de 2,15 mmol / l.

De la 26.12.11 până la 25.01.12 a fost tratată în spitale în RCS, unde a primit plângeri cu slăbiciune generalizată a mușchilor, crampe periodice în picioare. Examinarea în cazul în care a constatat: 27.12.11 Blood Analiza: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, creatinina - 53 pmol / l potasiu 2,8 mmol / l, uree - 4,3 mmol / l, Societatea. Proteină 60 g / l, total bilirubină. - 14,7 pmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, Calciu - 2,28 mmol / l.

Analiza urinei din 27.12.11; 1002 greutate, proteine - urme, leucocite - 9-10 în p / z, epit. Pl - 20-22 în p / z.

Hormonii din sânge: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, cortizol - 362,2 (normă 230-750 nmol / l).

US: leu rinichi: 97x46 mm, parenchim 15 mm, echogenicitate crescută, CML-20 mm. Echogenitatea a crescut. Cavitatea nu este extinsă. Dreapta 98x40 mm. Parenchimul 16 mm, creșterea echogenicității, CHLS 17 mm. Echogenitatea a crescut. Cavitatea nu este extinsă. În jurul piramidelor de pe ambele fețe se vizualizează o margine hyperechoică. Pe baza examinării fizice și a datelor de laborator pentru eliminarea patologiei endocrine de origine suprarenală, a fost recomandată o examinare ulterioară.

US de glande suprarenale: în proiecția formării rotunjite izoecoizilor suprarenale este vizualizată 23x19 mm. În proiecția glandelor adrenale corecte, formațiunile patologice nu sunt vizualizate în mod fiabil.

Catecolamine Urina de pe: Diureză - 2,2 l, adrenalină - 43,1 nmol / zi (rata de 30-80 nmol / zi), noradrenalină - 127,6 nmol / L (normal 20-240 nmol / zi). Aceste rezultate au exclus prezența feocromocitomului ca o posibilă cauză a hipertensiunii necontrolate. Renina din 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (normal: 8-172 culcat, șezând 30 -355).

De la 18.01.12 CT: semne CT-formare la stânga glandei suprarenale (în piciorul medial lăsat suprarenala determinat izodensnoe formare dimensiuni oval 25 * 22 * 18 mm, uniforme, densitate de 47 HU.

Pe baza istoricului, prezentării clinice, date de laborator si metode instrumentale de diagnostic clinic stabilit: hiperaldosteronism primar (aldosteronoma din stânga a glandei suprarenale), identificat pentru prima data ca un sindrom gipokaliemicheskogo, simptome neurologice, tahicardie sinusală. Crampe periodice hipocalemice cu slăbiciune musculară generalizată. Boala hipertensivă 3 grade, 1 etapă. CHF 0. Tahicardie sinusală. Infecția tractului urinar în faza de rezoluție.

Sindromul hiperaldosteronismului are loc cu manifestări clinice, cauzate de trei complexe principale de simptome: hipertensiunea arterială, care poate avea atât o criză actuală (până la 50%) cât și persistentă; încălcarea conducerii și excitabilității neuromusculare, care este asociată cu hipopotasemia (în 35-75% din cazuri); afectarea funcției tubulare renale (50-70% din cazuri).

Pacientului i sa recomandat tratamentul chirurgical pentru eliminarea tumorii producătoare de hormoni a glandei suprarenale - adrenalectomia laparoscopică din stânga. Operația a fost efectuată - adrenalectomia laparoscopică la stânga în condițiile departamentului de chirurgie abdominală a RCB. Perioada postoperatorie a fost fără echivoc. În a 4-a zi după operație (11.02.12), nivelul de potasiu din sânge a fost de 4,5 mmol / l. Tensiunea arterială 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Aldosteronism secundar

Aldosteronismul secundar este o producție crescută de aldosteron adrenal ca răspuns la stimuli non-hipofiza, extraadrenal, incluzând stenoza arterei renale și hipovolemia. Simptomele sunt similare cu cele ale aldosteronismului primar. Tratamentul include corectarea cauzei.

Hiperaldosteronism secundar cauzate de fluxul sanguin renal scăzut, care stimulează reninăangiotensină mecanismul aldosteron totală hipersecretie. Motivele includ reducerea fluxului sanguin renal al bolii arterelor renale obstructive (de exemplu, aterom, stenoza), vasoconstrictie renala (hipertensiune maligne), boli însoțite de edem (de exemplu insuficiență cardiacă, ciroză cu ascită, sindrom nefrotic). Secreția poate fi normală cu insuficiența cardiacă, dar fluxul sanguin hepatic și metabolizarea aldosteronului sunt reduse, astfel încât nivelurile de hormon circulant sunt ridicate.

Diagnosticul aldosteronismului primar

Diagnosticul este suspectat la pacienții cu hipertensiune și hipokaliemie. Un studiu de laborator constă în determinarea nivelului de concentrație plasmatică a aldosteronului și a reninei (ARP). Testele trebuie efectuate la respingerea medicamentelor care afectează sistemul renină-angiotensină (de exemplu, diuretice tiazidice, inhibitori ai ECA, antagoniști ai angiotensinei, blocanți) în 4-6 săptămâni pacientului. ARP este de obicei măsurată dimineața în poziția în sus a pacientului. De obicei, pacienții cu nivel hiperaldosteronism primar plasmatic de aldosteron mai mare de 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) și niveluri scăzute ale ATM, cu raportul de aldosteron plasmatic (în nanograme / dl) la ATM-ul [în nanograme / (mlhch)] este mai mare de 20 .

Nivelurile scăzute de ARP și aldosteron indică un exces non-aldosteron de mineralocorticoizi (de exemplu, datorită licoricei, sindromului Cushing, sindromului Liddle). Nivelurile ridicate de ARP și aldosteron indică hiperaldosteronism secundar. La copii, sindromul Barter este diferit de hiperaldosteronismul primar în absența hipertensiunii arteriale și creșterea reninei.

Pacienții cu rezultate de cercetare care sugerează că hiperaldosteronismul primar ar trebui supuși CT sau RMN pentru a afla care este cauza: o tumoare sau o hiperplazie. Nivelurile de aldosteron măsurate în dimineața când pacientul sa trezit și după 2-4 ore, în picioare, poate, de asemenea, ajuta la diferențiere: nivelul adenomului scade, iar hiperplazia crește. În cazuri controversate, se efectuează cateterizarea bilaterală a venei suprarenale pentru măsurarea nivelurilor de cortizol și aldosteron. Cu un exces unilateral - o tumoare, cu hiperplazie bilaterală.

Diagnosticul hiperaldosteronismului primar

[12], [13], [14], [15]

Tratamentul aldosteronismului primar

Tumorile pot fi îndepărtate laparoscopic. După eliminarea adenomului, tensiunea arterială scade la toți pacienții; remisia completă se observă la 50-70%. Cu hiperplazia glandelor suprarenale, 70% au hipertensiune arterială după adrenalectomie bilaterală; prin urmare, tratamentul chirurgical nu este recomandat. Hyperaldosteronismul la acești pacienți poate fi controlat de spironolactonă, începând cu 300 mg pe cale orală o dată pe zi și scăzând la o doză de întreținere, de obicei aproximativ 100 mg o dată pe zi timp de mai mult de o lună; sau amilorid (5-10 mg) sau alte diuretice care economisesc K. Aproximativ jumătate din acești pacienți au nevoie de terapie antihipertensivă suplimentară.

Tratamentul hiperaldosteronismului primar