Simptomele hiperaldosteronismului primar

Caracteristicile clinice ale hiperaldosteronismului primar sunt compuse din tulburări severe ale echilibrului electrolitic, disfuncție renală și hipertensiune arterială. Împreună cu slăbiciunea generală și musculară, adesea primul motiv pentru a chema un medic, pacienții sunt preocupați de dureri de cap, sete și au crescut, mai ales în timpul nopții, urinare. Schimbarea nivelurilor de potasiu și magneziu crește excitabilitatea neuromusculară și provoacă crize periodice de convulsii cu intensitate variată. Caracteristică a paresteziei în diferite grupuri musculare, mișcări ale mușchilor feței, simptome pozitive ale lui Khvostek și Tissaur.

Schimbul de calciu, de regulă, nu suferă. Există atacuri periodice de slăbiciune musculară severă, până la imobilitatea completă a extremităților inferioare (pseudoparahice), care durează de la câteva ore până la câteva zile. Unul dintre simptomele indirecte care prezintă importanță diagnostică este o creștere semnificativă a potențialului electric în intestinul gros. Majoritatea simptomelor hiperaldosteronismului (excluzând hipertensiunea arterială) sunt nespecifice și sunt determinate de hipopotasemie și alcaloză.

Tabelul rezumă principalele simptome ale hiperaldosteronismului (E. Glaz, bazat pe lucrarea lui Conn, 1971). Se atrage atenția asupra cursului asimptomatic al bolii la 6% dintre pacienți și la 100% pentru hipopotasemie. În același timp, în prezent, sunt cunoscute forme normocalice ale hiperaldosteronismului primar. Este raportat și despre opțiunile casustice normotensive ale bolii, care păstrează toate celelalte caracteristici ale unui hiperaldosteronism tipic primar. Cea mai importantă și, în primele etape, singurele simptome sunt hipertensiunea. Dominantă în imaginea clinică de mai mulți ani, poate masca semnele hiperaldosteronismului. Existența bolii hipertensive de grad scăzut (10-20% din toți pacienții cu boală hipertensivă) face deosebit de dificilă recunoașterea hiperaldosteronismului primar. Hipertensiunea poate fi stabilă sau combinată cu paroxisme. Nivelul său crește odată cu durata și severitatea bolii, dar se observă rareori un curs malign. Hipertensiunea nu răspunde la stresul ortostatic, iar în cazul Valsalve, nivelul său nu crește cu hiperaldosteronismul primar, spre deosebire de hipertensiunea unei alte etiologii. Introducerea spironolactonelor (verosporină, aldactonă) într-o doză zilnică de 400 mg timp de 10-15 zile reduce hipertensiunea simultană cu normalizarea nivelului de potasiu. Acesta din urmă apare numai la pacienții cu hiperaldosteronism primar. Absența acestui efect pune la îndoială diagnosticul de hiperaldosteronism primar, excluzând acei pacienți care prezintă ateroscleroză severă. La jumătate dintre pacienți, este observată retinopatia, dar cursul acesteia este benign, de obicei fără semne de proliferare, degenerare și hemoragie. Hipertensiunea ventriculului stâng și semnele congestiei sale la ECG sunt observate în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, insuficiența cardiovasculară nu este caracteristică hiperaldosteronismului primar. Schimbările vasculare grave apar numai cu un diagnostic neidentificat pe termen lung. Deși hipokaliemia și alcaloza hipopotasemică sunt baza multor simptome ale hiperaldosteronismului primar, nivelul de potasiu din sânge poate fluctua, deci este necesar să se facă oa doua analiză. Conținutul său crește și chiar normalizează printr-o dietă bogată în sare scăzută și luând spironolactone. Hypernatremia este mult mai puțin caracteristică decât hipopotasemia, deși schimbul de sodiu și conținutul său în celule este crescut.

Simptomele hiperaldosteronismului primar (sindrom Connes)

Simptome	Rata,%	Simptome	Rata,%
Hipertensiune	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Scăderea toleranței la glucoză	60
Hidrocloroză alcoolică	100
Niveluri crescute de aldosteron	100	Dureri de cap	51
Nivel scăzut de renină	100	Retinopatiei	50
Proteinurie	85	Sete	46
Hyposthenia, rezistentă la vasopresină	80	Parestezie	24
		Periodic Pallas	21
Întreruperea oxidării urinei	80	Tetania	21
Modificările ECG	80	Slăbiciune generală	19
Niveluri ridicate de potasiu în urină	75	Durerea musculară	10
Slăbiciune musculară	73	Forme asimptomatice	6
Poliuria de noapte	72	Umflătură	3

Absența hipernatremiei pronunțate și stabile este asociată cu o scădere a sensibilității tubulilor renale la efectul de blocare a sodiului aldosteronului, cu secreție crescută și excreție de potasiu.

Cu toate acestea, această refractare nu se aplică mecanismului de schimb de cationi al salivar, glandelor sudoripare și mucoasei intestinale. Eliberarea de potasiu se efectuează în principal prin rinichi și, într-o mai mică măsură, prin transpirație, salivă și tractul gastro-intestinal. Această pierdere (70% din stocurile intracelulare) reduce nivelul de potasiu nu numai în plasmă, ci și în celulele roșii din sânge, în celulele musculare netede și striate. Excreția sa în urină, care depășește 40 meq / 24 h, ridică suspiciunea de hiperaldosteronism primar. Trebuie remarcat faptul că pacienții nu reușesc să mențină potasiu în organism, luând-o ineficientă și o dietă bogată în sodiu, stimulează eliberarea de potasiu și agravează simptomele clinice. Dimpotrivă, dieta cu deficit de sodiu limitează excreția de potasiu, nivelul acesteia în sânge crește semnificativ. Deteriorarea hipocalemică a epiteliului tubulelor renale pe fundalul alcalogiei hipopotamice generale perturbă o serie de funcții renale și în principal mecanismele de oxidare și concentrare a urinei. "Raliul kaliopenic" este insensibil la vasopresina endogenă (și exogenă), al cărei nivel este compensatoriu și, în legătură cu osmolalitatea înaltă a plasmei, crește. Pacienții suferă de proteinurie ușoară, periodică, poliurie, nicturie, hipoesosterenurie cu o densitate relativă a porțiunilor individuale de urină de 1008-1012.

Refractar la introducerea vasopresinei. Reacția urinei este mai des alcalină. În stadiile inițiale ale bolii, tulburările renale pot fi minore. Caracteristic polidipsie având o origine complexă: compensatorie - ca răspuns la poliurie, centru - ca rezultat al influenței unui nivel scăzut de potasiu în centru sete reflector și - ca răspuns la retenția de sodiu în celule. Edemul nu este caracteristic hiperaldosteronismului primar, deoarece poliuria și acumularea de sodiu în interiorul celulelor și nu în interstițiu nu contribuie la retenția fluidelor în spațiile intercelulare. Împreună cu aceasta, pentru hiperaldosteronismul primar, există o creștere specifică a volumului intravascular și invarianța acestuia atunci când se introduce o soluție izotonică de sare și chiar albumină. Hipervolemia stabilă, în combinație cu osmolaritatea plasmatică ridicată, suprimă ARP. Studiile histochimice evidențiază dispariția granulării reninei în celulele secretoare ale eferveselor vasculare, scăderea activității reninei în omogenatele renale și biopsia renală la pacienți. ARP slab, non-stimulat este un simptom cardinal al hiperaldosteronismului primar în aldoste rom. Nivelurile de secreție și excreție a aldosteronului variază considerabil la pacienții cu hiperaldosteronism primar, dar în majoritatea cazurilor ele sunt ridicate, iar conținutul de glucocorticoizi și androgeni este normal. Nivelul de aldosteron și precursorul său imediat este de 18-hidroxicorticosteron mai mare pentru aldosteromuri și mai mic pentru variantele hiperplatice ale hiperaldosteronismului primar.

Hipopotasemia pe termen lung poate determina o scădere treptată a secreției de aldosteron. Spre deosebire de persoanele sănătoase, nivelul lor scade paradoxal cu sarcina ortostatică (mers pe jos de 4 ore) și terapia cu spironolactonă. Acestea blochează sinteza aldosteronului în tumoare. În studiul postoperator, la pacienții care au primit verosferon pe termen lung, țesutul de la distanță care produce aldosteron nu răspunde la adăugarea de angiotensină II și ACTH. Există cazuri de producere a aldosteronului non-aldosteron și 18-oxicorticosteron. Posibilitatea dezvoltării hiperaldosteronismului primar în legătură cu creșterea producției de alte mineralocorticoizi: corticosteron, MLC, 18-oxicorticosteron sau steroizi necunoscuți încă nu este respinsă. Severitatea hiperaldosteronismului primar este determinată de intensitatea tulburărilor metabolice, de prescrierea acestora și de dezvoltarea complicațiilor vasculare. În general, boala se caracterizează printr-un flux relativ bun.

[1], [2], [3], [4], [5]