Epispadia și Exstrofia vezicii urinare: o revizuire a informațiilor

Anomalii grup „epispadias ecstrophy“ sunt o combinație a unui număr de defecte, etiologie unică unit și defect de suprafață ventrală cel puțin o parte a vezicii urinare și a uretrei. Definiția propusă în Gerhardt și Jeff 1996 g. Manifestari anomalii variind de la cloacale epispadias capitat extrophy sus. Schistocystis clasică exprimată în absența peretelui frontal al abdomenului și jumătatea inferioară a peretelui frontal. Această boală este combinată cu epispadias și divergență de simfiza pubiană, și de multe ori cu subdezvoltare simultană a testiculelor, criptorhidie, aplazia una sau două corpuri cavernoase, hipoplazie a prostatei la bărbați și diverse anomalii ale organelor genitale la fete. Cel mai adesea, această anomalie este definită ca un set de „epispadias ecstrophy“ include acele stări patologice:

• epispadias;
• extrofie parțială;
• Extrofie clasică;
• ekstrofiya kloaki;
• variante de extrofie.

În mod formal, pentru prima dată în detaliu, exstrofia a fost descrisă ca o malformație congenitală în 1597 de către Grafenberg, deși referirile la această anomalie au fost găsite pe plăcile asiriene făcute în 2000 de ani î.Hr. Primele încercări de a trata cu promptitudine defectul au fost întreprinse la mijlocul secolului al XIX-lea. Chirurgii au creat o anastomoză normală între vezica urinară și colonul sigmoid, dar numai la pacienții singuri i-ar putea direct să urineze urina în rect și în același timp să ascundă defectul peretelui abdominal anterior. Una dintre primele operații de succes a fost realizată de Eyrs: el a reușit să ascundă mucoasa goală și să reducă durerea asociată cu iritarea ei. Trendelenburg în 1906 a făcut o încercare de a închide vezica urinară, efectuând o cistectomie în combinație cu antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young a raportat primul succes - reținerea urinei cu ajutorul plasturii vezicii urinare. Cea de a doua etapă Sheikh vezicii urinare a fost formată într-un tub, iar fata a rămas uscat timp de 3 ore. Cu toate acestea, până în anii '50 ai secolului trecut, cei mai mulți chirurgi preferă să se aplice corecția extrophy excizia vezicii urinare și dezmințirea intestinului peste noapte.

Despre osteotomia iliacă bilaterală în combinație cu plasticul vezicii urinare, Schulz a raportat în 1954. La o săptămână după îndepărtarea cateterului din vezică, fată a început să dea urină. Astfel, apropierea oaselor cu osteotomie bilateral bilaterale iliace oferă o funcție mai bună a mecanismului de reținere a urinei care implică mușchii diafragmei urogenitale. Ulterior, plasticul vezicii urinare a devenit mai frecvent, mai ales după ce au apărut un număr mare de cazuri de pielonefrită recurentă și insuficiență renală cronică progresivă după deturnarea urinei în intestin. Cu toate acestea, crearea unui mecanism de reținere acceptabilă a urinei la pacienții cu extrofie a vezicii urinare rămâne o sarcină foarte dificilă.

În ultimele decenii, reconstrucția etapelor a fost folosită pe scară largă. Plasticul în primele zile după nașterea copilului facilitează reducerea oaselor fără osteotomie și reduce modificările displazice ale mucoasei. La copiii de 1-2 ani, când se corectează epispadias, uretra este plastică și penisul este îndreptat. Aceste proceduri asigură creșterea vezicii, necesare pentru plasticitatea gâtului. Reconstrucția cervixului în combinație cu transplantul antireflux al ureterelor în fundul detrusorului mărește volumul vezicii urinare și, la sfârșitul tratamentului, pacienții dețin, de obicei, urină.

Grady și Mitchell au propus în 1999 combinarea plasticului primar cu materialul plastic al penisului și uretrei în nou-născut. Cu toate acestea, datorită creșterii semnificative a volumului și duratei operației, această tehnică nu a fost utilizată pe scară largă.

Astfel, stadiul modern al tratamentului complexului "epiphadia extrophy" este asociat cu dorința chirurgilor de a asigura o retenție acceptabilă a urinei și formarea organelor genitale normale fără a compromite funcțiile renale și sexuale.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Frecvența extrofiei variază de la 1 la 10.000 la 1 din 50.000 de nou-născuți. Prezența extrofiei la unul dintre părinți crește probabilitatea apariției acesteia la copii. Conform statisticilor rezumate, 9 cazuri de extrofie apar la 2500 de frați și riscul de a avea un copil cu o anomalie este de 3,6%. Din cei 215 de copii născuți de părinți cu exrofie, trei au moștenit-o (1 copil pentru 70 de nou-născuți).

Conform altor date, din 102 de pacienți nu au avut părinți sau, ulterior, copiii lor cu această anomalie. Motivele pentru discrepanțele dintre date nu sunt clare. Cu toate acestea, riscul de a avea un copil cu extrofie în familiile în care cineva prezintă această anomalie pare să fie de aproximativ 3%. Raportul extrofiei clasice la băieți și fete este de 2,7: 1, respectiv.

[6], [7], [8], [9], [10]