Embriologia și patofiziologia epispadiaselor și a extrofiei vezicii urinare

Mezenchimul din canalul primitiv, care migrează, crește între aceste două straturi, întărind regiunea poductală în timpul regresiei membranei cloacale. Înainte de ruperea membranei cloacale, pliul ureteral se leagă, împărțind cloaca în componente urogenitale și anale. Ca urmare a ruperii membranei, apare o gaură urogenitală (urogenitală) în baza tuberculului genital.

Teoria este că epispadias apare atunci cand tuberculul genital amestecat caudal la locul în care pliul urogenital împarte cloaca. Mai târziu, ruptura membranei cloacale poate duce la faptul că partea dorsală a uretrei ar fi descoperit. Deplasarea caudal continuă a tuberculului previne migrația mezenchimului la linia mediană, și duce la exstrophy vezicii urinare. Putem presupune că, dacă această patologie este cauzată de deplasarea caudală a tuberculul genital, anomaliile asociate cu deplasarea minimă (epispadias) ar trebui să se întâlnească mai des decât relele provocate de deplasarea în continuare mai târziu (exstrophy clasic vezicii urinare), dar nu este.

În cazul în care deplasarea tuberculul genital este cauza defectului, ar fi de așteptat ca o schimbare dramatică în penis departe de tuberculul pubian trebuie să îndeplinească cel puțin ocazional, dar niciodată nu se întâmplă cu exstrophy vezicii urinare. Având în vedere cele de mai sus, a fost teoretizat că migrația normală a membranei cloacal mezenchimale între foile când vezica sparte extrophy datorită grosimii crescute a membranei. Ruptura întârziată a membranei, fără întărirea acesteia de către stratul mezodermic, poate duce la formarea exstrofiei vezicii.

O teorie interesantă a etiologiei complexe „exstrophy-epispadias“ și hipospadias propus FD Stephens și JM Hutson (2005), susținând că rolul esențial în dezvoltarea acestui defect joacă embrion coada.

În timpul celei de-a 13-a etape de dezvoltare (28 de zile), se observă că coada embrionului este direcționată în regiunea cordonului ombilical, ca urmare a dezvoltării herniilor embrionare și a altor defecte inelelor ombilicale. Prin analogie, sa sugerat că coada embrionului poate fi afectată de compresie în regiunea organelor genitale în dezvoltare și poate întrerupe legătura dintre tuberculi cloacali și membrana cloacală. Durata și forța de presiune diferite conduc la anomalii de grade diferite. Presiunea cozii puternice pe zona tuberculilor cloacali și a membranei cloacale pe toată perioada de gestație poate duce la formarea exstrofiei cloacale. Un impact mai puțin sever pe întreaga durată a sarcinii contribuie la apariția extrofiei clasice.

Presiunea puternică a cozii asupra zonei genitale în prima jumătate a sarcinii și eliminarea acestui efect în a doua jumătate duce la forme închise de extrofie sau epispadii totale cu o divergență a oaselor. Presiunea de suprafață a coastei embrionului în regiunea penisului în a doua jumătate a sarcinii creează condiții pentru apariția epispadiei trunchiului fără a perturba fuziunea simfizei pubiane. Această teorie ne permite să explicăm în mod rezonabil de ce formele mai simple ale defectului, cum ar fi epispadia, sunt mai puțin frecvente decât cele severe (extrofia clasică). Infracțiunile similare ale embriogenezei conduc la dezvoltarea unui alt viciu al penisului - hipospadias. Potrivit autorului ipotezei, presiunea de suprafață a cozii pe zona genitală în perioadele de dezvoltare ulterioare ale fătului împiedică închiderea tubului uretral și formarea scrotului. Această teorie este de asemenea potrivită pentru explicarea mecanismului de extrofie cloacală.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]