Encefalita letargică epidemică Economo (encefalita A): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Encefalita letargică epidemică a lui Economo (encefalita A) a fost înregistrată pentru prima dată în 1915 la trupele din apropierea orașului Verdun și descrisă în 1917 de neurologul vienez Economo.

Boala din acei ani s-a manifestat sub formă de epidemii care au afectat multe țări ale lumii. În anii următori, toate cazurile de boală au rămas sporadice. În zilele noastre, boala în forma sa tipică aproape că nu se întâlnește niciodată.

Cauzele encefalitei letargice epidemice Economo

Agentul cauzator al encefalitei epidemice nu a fost încă identificat. Boala este ușor contagioasă.

Simptomele encefalitei letargice epidemice Economo

Clinic și patomorfologic, encefalita epidemică poate fi împărțită în 2 stadii - acută și cronică. Stadiul acut este caracterizat prin simptome de natură inflamatorie. Stadiul cronic are o natură progresiv-degenerativă. Stadiile acute și cronice ale encefalitei epidemice sunt separate de o perioadă de timp de la câteva luni până la 5-10 ani.

Forma clasică de encefalită epidemică în stadiul acut începe cu o creștere a temperaturii corpului până la 38-39 °C. Apar dureri de cap moderate, vărsături, dureri musculare, o senzație de slăbiciune generală și alte simptome care însoțesc bolile infecțioase acute. Este posibilă inflamația catarală a tractului respirator superior. Perioada febrilă durează în medie aproximativ 2 săptămâni. În această perioadă, apar simptome neurologice. În prim-plan sunt tulburările de somn patognomonice pentru această boală, exprimate prin somnolență patologică. Pacientul se poate trezi, dar adoarme imediat din nou, în orice poziție și într-o situație nepotrivită pentru somn. Somnul excesiv, irezistibil, poate continua timp de 2-3 săptămâni și uneori mai mult. Mai rar apare insomnia patologică, când pacientul nu poate adormi nici ziua, nici noaptea. Este posibilă pervertirea schimbării normale a somnului și a veghei. Insomnia urmează sau precede adesea o perioadă de somnolență patologică.

Al doilea semn caracteristic al stadiului acut este afectarea nucleilor cu celule mari și mici ai nervilor oculomotori și, mai rar, ai nervilor abducenți .Nervul nu este niciodată complet implicat în proces: funcțiile mușchilor individuali inervați de acest nerv sunt afectate. Posibilă ptoză (unilaterală sau bilaterală), diplopie, anizocorie, paralizie a privirii (de obicei verticală), absența răspunsului pupilar la convergență și acomodare cu o reacție activă la lumină (sindromul Argyll Robertson invers). Plângerile de vedere încețoșată cauzate de pareze de acomodare sau diplopie sunt frecvente.

Tulburările de somn și tulburările oculomotorii constituie forma clasică de encefalită epidemică (oftalmoplegie hipersomnică) descrisă de Economo. Cu toate acestea, în stadiul acut sunt posibile și alte manifestări neurologice. Tulburările vestibulare sub formă de amețeli însoțite de greață și vărsături apar ceva mai rar decât tulburările oculomotorii. În statusul neurologic se detectează nistagmus orizontal și rotatoriu. Tulburările vestibulare apar din cauza deteriorării nucleilor nervului vestibular. Se observă adesea simptome vegetative.

Simptomele extrapiramidale caracteristice stadiului cronic al encefalitei epidemice sunt adesea observate și în stadiul acut. Acestea se pot manifesta sub formă de hiperkinezie (coreoatetoză, mioclonus, atetoză, blefarospasm, spasm al privirii) și ceva mai rar sub formă de sindrom akinetic-rigid (akinezie, amimie, rigiditate musculară, tendință la catatonie). A fost descrisă apariția sindroamelor talamice, cerebeloase și hidrocefalice, precum și a tulburărilor hipotalamice. Stadiul acut poate fi însoțit de tulburări psihosenzoriale pronunțate (modificări ale percepției formei și culorii obiectelor din jur, halucinații vizuale, olfactive și auditive). În cazurile severe de encefalită epidemică, apar tulburări ale frecvenței și ritmului respirației, ale activității cardiovasculare, mioclonus al mușchilor respiratori, hipertermie și afectarea stării de conștiență (comă). Decesul poate surveni din cauza insuficienței cardiace și respiratorii.

În condiții moderne, encefalita epidemică se dezvoltă atipic, în principal abortiv, simulând o infecție respiratorie acută. Pe fondul acesteia, pot apărea tulburări de somn pe termen scurt (somnolență sau insomnie), episoade de diplopie, disfuncție autonomă, hiperkinezie (ticuri în mușchii feței și gâtului), tulburări oculomotorii tranzitorii ușoare. Formele vestibulare, narcoleptice, epileptiforme și sughițul epidemic (spasm mioclonic episodic al mușchilor diafragmei pe parcursul a mai multor zile) se disting ca fiind independente.

În lichidul cefalorahidian, în stadiul acut, majoritatea pacienților prezintă pleocitoză (în principal limfocitară, 40 de celule în 1 μl), o ușoară creștere a conținutului de proteine și glucoză. În sânge, se detectează leucocitoză cu o creștere a proporției de limfocite și eozinofile și o creștere a VSH. Pe EEG se detectează modificări generalizate; se exprimă o activitate lentă.

Cursul encefalitei letargice epidemice Economo

Stadiul acut al encefalitei epidemice poate dura de la 2-4 zile până la 4 luni. Uneori se termină cu o recuperare completă. În 30% din cazuri se înregistrează un deces. La 35-50% dintre pacienți, stadiul acut devine cronic. Adesea, simptomele caracteristice stadiului cronic apar fără un stadiu acut prealabil clar exprimat. Simptomele și sindroamele reziduale după stadiul acut al encefalitei epidemice includ dureri de cap, insomnie persistentă, perversiune a ritmului somnului, sindrom astenoneurotic, depresie, insuficiență de convergență, ptoză ușoară. Copiii prezintă adesea tulburări hipotalamice (tulburări endocrino-metabolice), modificări ale psihicului și caracterului și scăderea inteligenței.

Principala manifestare clinică a stadiului cronic este sindromul parkinsonian. Trăsăturile caracteristice sunt sărăcia și lentoarea mișcărilor, amimia, vorbirea monotonă și neclară, cu puțină expresie, pro-, latero- și retropulsia, tendința de a menține o anumită postură, pierderea mișcărilor asociate care individualizează abilitățile motorii (acheirokinezie), kinezii paradoxale. Se observă pierderea interesului pentru mediul înconjurător, lentoarea proceselor mentale și importunitatea. În tulburările de mișcare, un rol semnificativ îl joacă tulburările de tonus, de obicei difuz amplificate de tipul plastic (rigiditate extrapiramidală) atât la flexori, cât și la extensori, se observă fenomenul de „roată dințată”. Oligo- și bradikinezia se combină cu hiperkinezie ritmică caracteristică sub formă de tremor fin-balansat în mâini (asemănător „numărării monedelor”). Hiperkinezia în stadiul cronic al encefalitei epidemice se poate manifesta și sub formă de blefarospasm, spasm al privirii (crize oculogire). Tulburările secretorii și vasomotorii (hipersalivație, piele grasă, hiperhidroză) sunt tipice pentru parkinsonism.

Împreună cu sindromul parkinsonian, se pot dezvolta tulburări endocrine sub formă de distrofie adiposogenitală, infantilism, nereguli menstruale, obezitate sau cașexie, hipertiroidism, diabet insipid. De obicei, apar și se intensifică modificări ale caracterului, ale sferei emoțional-volitive. Modificările mentale sunt deosebit de pronunțate la copii (erotism crescut, agresivitate, comportament antisocial, pedanterie morbidă, atacuri nocturne de agitație psihomotorie). Rareori, în stadiul cronic se întâlnesc sindromul epileptiform, atacurile de somn patologic (narcolepsie) și cataplexie.

Diagnosticul encefalitei letargice epidemice Economo

Diagnosticul encefalitei epidemice în stadiul acut este destul de dificil. Baza diagnosticului o constituie diverse forme de tulburări de somn în combinație cu tulburări psihosenzoriale și simptome de afectare a nucleilor nervilor oculomotori. Apariția acestor simptome pe fondul creșterii temperaturii corporale și al unei boli infecțioase „neclară” este deosebit de importantă.

Este necesar să se diferențieze stadiul acut al encefalitei epidemice de meningita seroasă. În ultimii ani, RMN-ul cerebral a reușit să confirme diagnosticul de encefalite epidemice cu modificări patologice ale ganglionilor bazali. Cu toate acestea, virusul specific nu a fost încă identificat.

Diagnosticul stadiului cronic al encefalitei epidemice este mai puțin dificil. Diagnosticul se bazează pe sindromul caracteristic de parkinsonism, tulburări endocrine de geneză centrală și modificări mentale. Natura progresivă a acestor tulburări este importantă, în special în combinație cu unele efecte reziduale ale stadiului acut (ptoză, insuficiență de convergență și acomodare).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prognoză

Cursul este lung și progresiv. Simptomele parkinsonismului cresc treptat, deși se pot stabiliza pentru o perioadă. Prognosticul de recuperare este slab. Decesul survine de obicei din cauza bolilor intercurente sau a epuizării.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]