Ptoza pleoapelor: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Ptoza pleoapei superioare (sin. blefaroptoză) este o poziție anormal de joasă a pleoapei superioare, care poate fi congenitală sau dobândită.

[ 1 ], [ 2 ]

Clasificarea ptozei pleoapelor

1. Neurogenic
   • paralizia nervului oculomotor
   • Sindromul Horner
   • Sindromul Marcus Gunn
   • sindromul de aplazie a nervului oculomotor
2. Miogenic
   • miastenia gravis
   • distrofie musculară
   • miopatie oftalmoplegică
   • congenital simplu
   • sindromul blefarofimozei
3. Aponevrotic
   • involutiv
   • postoperator
4. Mecanic
   • dermatocalază
   • tumori
   • edem
   • leziuni orbitale anterioare
   • cicatrici

[ 3 ]

Ptoza inevitabilă a pleoapei

Ptoza inevitabilă a pleoapei este cauzată de o încălcare a inervației celei de-a treia perechi de nervi cranieni și paralizia nervului n. oenlosimpatic.

Sindromul de aplazie a nervilor cranieni III

Sindromul de aplazie a celei de-a treia perechi de nervi cranieni poate fi congenital sau dobândit din cauza parezei nervului oculomotor, ultima cauză fiind mai frecventă.

Simptomele sindromului de aplazie a nervului cranian III

Mișcări patologice ale pleoapei superioare care însoțesc mișcările globului ocular.

Tratamentul sindromului de aplazie a nervului cranian III

Rezecția tendonului ridicător și suspendarea la sprânceană.

Ptoza miogenă a pleoapei

Ptoza miogenă a pleoapei apare din cauza miopatiei mușchiului elevator al pleoapei sau a deteriorării transmiterii neuromusculare (neuromiopatie). Ptoza miogenă dobândită apare în miastenia gravis, distrofia miotonică și miopatiile oculare.

Ptoză aponevrotică

Ptoza aponevrotică este cauzată de o delaminare, avulsie a tendonului sau întindere a aponevrozei levatorului, ceea ce limitează transmiterea forței de la mușchiul levator normal la pleoapa superioară. Această patologie are cel mai adesea la bază modificări degenerative legate de vârstă.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptome de ptoză aponevrotică a pleoapei

• 1. De obicei, ptoză bilaterală de severitate variabilă, cu funcție bună a muschilor elevatori.
  
  
  2. Pliu înalt al pleoapei superioare (12 mm sau mai mult) deoarece atașamentul posterior al aponevrozei la cartilajul tarsal este perturbat, în timp ce atașamentul anterior la piele rămâne intact și trage pliul cutanat în sus.
  3. În cazuri severe, pliul superior al pleoapei poate lipsi, pleoapa de deasupra plăcii tarsale este subțiată, iar șanțul superior este adâncit.

Tratamentul ptozei aponevrotice a pleoapei include rezecția levatorului, reflexia sau reconstrucția aponevrozei levatorului anterior.

Ptoza mecanică a pleoapei

Ptoza mecanică apare atunci când pleoapa superioară nu se mișcă corect. Cauzele includ dermatochalaza, tumori palpebrale mari, cum ar fi neurofibroamele, cicatrici, edeme palpebrale severe și leziuni orbitale anterioare.

Cauzele ptozei mecanice a pleoapei

Dermatochalază

Dermatochalazia este o afecțiune frecventă, de obicei bilaterală, care apare în principal la pacienții vârstnici și se caracterizează printr-un „exces” de piele a pleoapei superioare, uneori combinat cu o hernie a țesutului celular printr-un sept orbital slăbit. Se observă o lăsare saculară a pielii pleoapelor cu pliuri atrofice.

Tratamentul în cazurile severe implică îndepărtarea „excesului” de piele (blefaroplastie).

Blefarocalază

Blefarocalaza este o afecțiune rară cauzată de umflarea recurentă, nedureroasă și fermă a pleoapelor superioare, care de obicei se rezolvă spontan în câteva zile. Tulburarea începe în timpul pubertății cu o umflare a cărei frecvență scade de-a lungul anilor. În cazurile severe, pielea pleoapei superioare devine întinsă, lăsată și subțiază ca hârtia de mătase. În alte cazuri, slăbirea septului orbital duce la hernierea țesutului celular.

Sindromul pleoapelor atonice

Sindromul pleoapelor atonice („cu pleoape care flutură”) este o afecțiune rară, unilaterală sau bilaterală, care adesea nu este diagnosticată. Această tulburare apare la persoanele foarte obeze care sforăie și au apnee în somn.

Simptome ale pleoapelor atonice („flashing”)

• Pleoape superioare moi și flasce.
• Eversiunea pleoapelor în timpul somnului duce la deteriorarea conjunctivei tarsale expuse și la conjunctivită papilară cronică.

Tratamentul pleoapelor care flutură în cazurile ușoare implică utilizarea unui unguent protector pentru ochi sau a unui plasture pentru pleoape pe timpul nopții. În cazurile severe, este necesară scurtarea orizontală a pleoapelor.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Principiile tratamentului chirurgical al ptozei mecanice

Tehnica Fasanella-Servat

• Indicații: Ptoză moderată cu funcție elevatoare de cel puțin 10 mm. Se utilizează în majoritatea cazurilor de sindrom Horner și ptoză congenitală moderată.
• Tehnică: Marginea superioară a cartilajului tarsal este excizată împreună cu marginea inferioară a mușchiului Müller și conjunctiva supraiacentă.

Rezecția elevatorului

• Indicații: Ptoză de grade variabile cu funcție elevatoare de cel puțin 5 mm. Volumul rezecției depinde de funcția elevatoare și de severitatea ptozei.
• Tehnică: Scurtarea mușchiului elevator printr-o abordare anterioară (piele) sau posterioară (conjunctivă).

Suspensie frontală

Indicații

• Ptoză marcată (>4 mm) cu funcție foarte slabă a muschiului elevator (<4 mm).
• Sindromul Marcus Gunn.
• Regenerarea aberantă a nervului oculomotor.
• Sindromul blefarofimozei.
• Pareză completă a nervului oculomotor.
• Rezultat nesatisfăcător al rezecției anterioare a levatorului.

Tehnică: Suspendarea cartilajului tarsal de mușchiul frontal cu o ligatură realizată din fascia lată proprie a pacientului sau dintr-un material sintetic neabsorbabil, cum ar fi prolina sau siliconul.

Restaurarea aponevrozei

1. Indicații: Ptoză aponevrotică cu funcție ridicată a ridicătorilor musculari.
2. Tehnică: Relocarea și sutura aponevrozei intacte la cartilajul tarsal printr-un abord anterior sau posterior.

Ptoza congenitală a pleoapei

Ptoza congenitală a pleoapei este o boală cu transmitere autosomal dominantă, în care se dezvoltă o distrofie izolată a mușchiului care ridică pleoapa superioară (miogenă) sau există aplazie a nucleului nervului oculomotor (neurogenă). Se face distincție între ptoza congenitală cu funcție normală a mușchiului rectus superior al ochiului (cel mai frecvent tip de ptoză congenitală) și ptoza cu slăbiciune a acestui mușchi. Ptoza este adesea unilaterală, dar se poate manifesta la ambii ochi. În cazul ptozei parțiale, copilul ridică pleoapele folosind mușchii frontali și dă capul pe spate (poziția „privitorului de stele”). Șanțul palpebral superior este de obicei slab exprimat sau absent. Când privește drept înainte, pleoapa superioară este căzută, iar când privește în jos, este situată mai sus decât cea opusă.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomele ptozei congenitale

1. Ptoză unilaterală sau bilaterală de severitate variabilă.
2. Absența pliului palpebral superior și scăderea funcției ridicătorului.
3. Când privim în jos, pleoapa ptotică este situată mai sus decât cea sănătoasă din cauza relaxării insuficiente a mușchiului levator; în cazul ptozei dobândite, pleoapa afectată este situată la nivelul sau sub cea sănătoasă.

Tratamentul ptozei congenitale

Tratamentul trebuie efectuat la vârsta preșcolară, după efectuarea tuturor procedurilor diagnostice necesare. Cu toate acestea, în cazurile severe, se recomandă începerea tratamentului la o vârstă mai fragedă pentru a preveni ambliopia. În majoritatea cazurilor, este necesară rezecția levatorului muscular.

Sindromul palpebromandibular (sindromul Gunn) este o ptoză congenitală rară, de obicei unilaterală, asociată cu retracția sinkinetică a pleoapei superioare căzute la stimularea mușchiului pterigoidian de pe partea ptozei. Ridicarea involuntară a pleoapei superioare căzute are loc în timpul mestecării, deschiderii gurii sau căscatului, iar abducția maxilarului inferior pe partea opusă ptozei poate fi, de asemenea, însoțită de retracția pleoapei superioare. În acest sindrom, mușchiul care ridică pleoapa superioară primește inervație din ramurile motorii ale nervului trigemen. Sinkinezia patologică de acest tip este cauzată de leziuni ale trunchiului cerebral, adesea complicate de ambliopie sau strabism.

Sindromul Marcus Gunn

Sindromul Marcus Gunn (palpebromandibular) se întâlnește în aproximativ 5% din cazurile de ptoză congenitală, în majoritatea cazurilor fiind unilateral. Deși etiologia bolii este neclară, se presupune inervația patologică a mușchiului levator al palpebrei de către ramura motorie a nervului trigemen.

Simptomele sindromului Marcus Gunn

1. Retractarea pleoapei căzute cu iritația mușchiului pterigoidian ipsilateral în timpul mestecării, deschiderii gurii sau separării maxilarului în direcția opusă ptozei.
2. Stimulările mai puțin frecvente includ mișcarea maxilarului, zâmbetul, înghițirea și încleștarea dinților.
3. Sindromul Marcus Gunn nu dispare odată cu vârsta, dar pacienții îl pot masca.

Tratamentul sindromului Marcus Gunn

Este necesar să se decidă dacă sindromul și ptoza asociată reprezintă un defect funcțional sau cosmetic semnificativ. Deși tratamentul chirurgical nu obține întotdeauna rezultate satisfăcătoare, se utilizează următoarele metode.

1. Rezecție unilaterală a levatorului în cazuri moderate cu funcție a levatorului de 5 mm sau mai mare.
2. Separarea și rezecția unilaterală a tendonului ridicător cu suspendare insilaterală la nivelul sprâncenei (mușchiul frontal) în cazuri mai severe.
3. Divizarea bilaterală și rezecția tendonului ridicător cu suspendare insilaterală la nivelul sprâncenei (mușchiul frontal) pentru a obține un rezultat simetric.

Blefarofimoză

Blefarofimoza este o anomalie rară de dezvoltare cauzată de scurtarea și îngustarea șanțului palpebral, ptoză bilaterală, cu transmitere autosomal dominantă. Se caracterizează prin funcția slabă a mușchiului care ridică pleoapa superioară, epicantul, și eversiunea pleoapei inferioare.

Simptomele blefarofimozei

1. Ptoză simetrică de severitate variabilă cu insuficiență a funcției levatorului.
2. Scurtarea fisurii palpebrale pe direcție orizontală.
3. Telecanthus și epicanthus inversat.
4. Ectropion lateral al pleoapelor inferioare.
5. Pod nazal slab dezvoltat și hipoplazie a marginii orbitale superioare.

Tratamentul blefarofimozei

Tratamentul blefarofimozei include corecția inițială a epicantului și telecantului, după câteva luni se efectuează o fixare frontală bilaterală. De asemenea, este importantă tratarea ambliopiei, care poate apărea în aproximativ 50% din cazuri.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ptoza dobândită a pleoapei

Ptoza pleoapelor dobândită este observată mult mai des decât cea congenitală. În funcție de origine, se disting ptoza dobândită neurogenă, miogenă, aponevrotică și mecanică.

Ptoza neurogenă a pleoapei cu paralizia nervului oculomotor este de obicei unilaterală și completă, cel mai adesea cauzată de neuropatia diabetică și anevrismele intracraniene, tumori, leziuni și inflamații. În cazul paraliziei complete a nervului oculomotor, se determină patologia mușchilor extraoculari și manifestările clinice ale oftalmoplegiei interne: pierderea acomodării și a reflexelor pupilare, midriază. Astfel, un anevrism al arterei carotide interne în interiorul sinusului cavernos poate duce la oftalmoplegie externă completă cu anestezie a zonei de inervație a ochiului și a ramurii infraorbitale a nervului trigemen.

Ptoza pleoapelor poate fi indusă în scop protector în tratamentul ulcerelor corneene care nu se vindecă din cauza fisurii palpebrale care nu se închide în lagoftalmie. Efectul denervării chimice a mușchiului care ridică pleoapa superioară cu toxină botulinică este temporar (aproximativ 3 luni) și este de obicei suficient pentru a opri procesul cornean. Această metodă de tratament este o alternativă la blefaroree (sutura pleoapelor).

Ptoza pleoapelor în sindromul Horner (de obicei dobândită, dar poate fi și congenitală) este cauzată de o perturbare a inervației simpatice a mușchiului neted Müller. Acest sindrom se caracterizează printr-o oarecare îngustare a fantei palpebrale din cauza căderii pleoapei superioare cu 1-2 mm și a unei ușoare ridicări a pleoapei inferioare, mioză și transpirație afectată pe jumătatea corespunzătoare a feței sau pleoapelor.

Ptoza miogenă a pleoapelor apare în timpul miasteniei, este adesea bilaterală și poate fi asimetrică. Severitatea ptozei variază de la o zi la alta, este provocată de efort și poate fi combinată cu vedere dublă. Testul cu endorfine elimină temporar slăbiciunea musculară, corectează ptoza și confirmă diagnosticul de miastenie.

Ptoza aponevrotică este un tip foarte frecvent de ptoză legată de vârstă; se caracterizează prin faptul că tendonul mușchiului care ridică pleoapa superioară se desprinde parțial de lama tarsală (asemănătoare cartilajului). Ptoza aponevrotică poate fi post-traumatică; se crede că într-un număr mare de cazuri, ptoza postoperatorie are acest mecanism de dezvoltare.

Ptoza mecanică a pleoapei apare la scurtarea orizontală a pleoapei din cauza originii tumorale sau cicatriciale, precum și în absența globului ocular.

La copiii preșcolari, ptoza duce la pierderea persistentă a vederii. Tratamentul chirurgical precoce al ptozei severe poate preveni dezvoltarea ambliopiei. În cazul mobilității reduse a pleoapei superioare (0-5 mm), este recomandabilă suspendarea acesteia de mușchiul frontal. În cazul excursiei palpebrale moderate (6-10 mm), ptoza se corectează prin rezecția mușchiului care ridică pleoapa superioară. În cazul unei combinări de ptoză congenitală și disfuncție a mușchiului rectus superior, rezecția tendonului ridicător se efectuează într-un volum mai mare. Excursia palpebră mare (mai mult de 10 mm) permite rezecția (duplicarea) aponevrozei ridicătoare sau a mușchiului Müller.

Tratamentul patologiei dobândite depinde de etiologia și extinderea ptozei, precum și de mobilitatea pleoapei. Au fost propuse un număr mare de metode, dar principiile tratamentului rămân neschimbate. Ptoza neurogenă la adulți necesită tratament conservator precoce. În toate celelalte cazuri, se recomandă tratamentul chirurgical.

Dacă pleoapa este căzută cu 1-3 mm și are o mobilitate bună, se efectuează o rezecție transconjunctivală a mușchiului Müller.

În cazurile de ptoză moderată (3-4 mm) și mobilitate palpebrală bună sau satisfăcătoare, este indicată intervenția chirurgicală la nivelul mușchiului care ridică pleoapa superioară (plastie tendinoasă, refixare, rezecție sau duplicație).

Cu mobilitate minimă a pleoapelor, este suspendată de mușchiul frontal, ceea ce asigură ridicarea mecanică a pleoapei la ridicarea sprâncenei. Rezultatele cosmetice și funcționale ale acestei operații sunt mai slabe decât efectul intervențiilor asupra elevatorilor pleoapei superioare, dar această categorie de pacienți nu are alternativă la suspendare.

Pentru ridicarea mecanică a pleoapei, este posibil să se utilizeze arcuri speciale fixate pe ramele ochelarilor sau să se utilizeze lentile de contact speciale. De obicei, aceste dispozitive sunt prost tolerate, așa că sunt foarte rar utilizate.

Cu o mobilitate bună a pleoapelor, efectul tratamentului chirurgical este ridicat și stabil.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Caracteristicile clinice ale ptozei

Ptoza congenitală și cea dobândită diferă în funcție de vârsta pacientului la apariția patologiei și de durata evoluției acesteia. În cazurile îndoielnice, pot fi utile fotografii vechi ale pacientului. De asemenea, este important să se afle despre posibilele manifestări ale bolilor sistemice, cum ar fi diplopia asociată, diferențele de grad de ptoză în timpul zilei sau pe fondul oboselii.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptoză

Următoarele patologii pot fi confundate cu ptoza.

• Suport insuficient al pleoapelor de către globul ocular din cauza scăderii volumului conținutului orbital (ochi artificial, microftalmie, enoftalmie, ftizie a globului ocular).
• Retracția pleoapei contralaterale se detectează prin compararea nivelurilor pleoapelor superioare, ținând cont de faptul că pleoapa superioară acoperă în mod normal corneea cu 2 mm.
• Hipotrofia ipsilaterală, în care pleoapa superioară coboară în jos, urmând globul ocular. Pseudoptoza dispare dacă pacientul își fixează privirea cu ochiul hipotrofic în timp ce ochiul sănătos este închis.
• Ptoza sprâncenelor din cauza „excesului” de piele deasupra sprâncenei sau din cauza paraliziei nervului facial, care poate fi detectată prin ridicarea sprâncenei cu mâna.
• Dermatocalazie, în care „excesul” de piele a pleoapelor superioare provoacă formarea de ptoză normală sau pseudoptoză.

Măsurători

• Distanța dintre marginea pleoapei - reflex. Aceasta este distanța dintre marginea superioară a pleoapei și reflexia corneană a fasciculului unei lanterne tip stilou, la care se uită pacientul.
• Înălțimea fantei palpebrale este distanța dintre marginea superioară și cea inferioară a pleoapei, măsurată în meridianul care trece prin pupilă. Marginea pleoapei superioare este de obicei situată la aproximativ 2 mm sub limbul superior, pleoapa inferioară - la 1 mm sau mai puțin deasupra limbului inferior. La bărbați, înălțimea este mai mică (7-10 mm) decât la femei (8-12 mm). Ptoza unilaterală se evaluează prin diferența de înălțime față de partea colaterală. Ptoza se clasifică ca fiind ușoară (până la 2 mm), moderată (3 mm) și severă (4 mm sau mai mult).
• Funcția ridicătorului pleoapei (excursia pleoapei superioare). Se măsoară prin ținerea sprâncenei pacientului cu degetul mare în timp ce pacientul privește în jos pentru a exclude acțiunea mușchiului frontal. Apoi, pacientul privește în sus cât mai mult posibil, iar excursia pleoapei se măsoară cu o riglă. Funcția normală este de 15 mm sau mai mult, bună este de 12-14 mm, suficientă este de 5-11 mm și insuficientă este de 4 mm sau mai puțin.
• Șanțul palpebral superior este distanța verticală dintre marginea pleoapei și pliul pleoapei atunci când privim în jos. La femei, este de aproximativ 10 mm. La bărbați, este de 8 mm. Absența unui pliu la un pacient cu ptoză congenitală este un semn indirect al insuficienței levatorului, în timp ce un pliu înalt indică un defect al aponevrozei. Pliul cutanat servește ca marker pentru incizia inițială.
• Distanța pretarsiană este distanța dintre marginea pleoapei și pliul pielii atunci când se fixează un obiect îndepărtat.

Caracteristici asociative

1. Inervația crescută poate afecta muschiul elevator de pe partea ptozei, în special la privirea în sus. Inervația crescută combinată a muschiului elevator intact contralateral duce la tracțiunea ascendentă a pleoapei. Este necesar să se ridice pleoapa afectată de ptoză cu un deget și să se observe coborârea pleoapei intacte. În acest caz, pacientul trebuie avertizat că corectarea chirurgicală a ptozei poate stimula căderea pleoapei contralaterale.
2. Testul de oboseală se efectuează timp de 30 de secunde fără ca pacientul să clipească. Căderea progresivă a uneia sau ambelor pleoape sau incapacitatea de a îndrepta privirea în jos sunt semne patognomonice ale miasteniei. În ptoza miastenică, se detectează o deviere a pleoapei superioare pe sacade de la privirea în jos la privirea directă (simptomul spasmului Cogan) sau o „săritură” la privirea laterală.
3. Motilitatea oculară afectată (în special disfuncția rectului superior) trebuie evaluată la pacienții cu ptoză congenitală. Corectarea hipotrofiei ipsilaterale poate ameliora ptoza.
4. Sindromul palpebromandibular este detectat dacă pacientul face mișcări de mestecat sau lasă maxilarul în lateral.
5. Fenomenul Bell se examinează prin ținerea pleoapelor pacientului deschise cu mâinile; la încercarea de a închide ochii, se observă o mișcare ascendentă a globului ocular. Dacă fenomenul nu este exprimat, există riscul apariției keratopatiilor postoperatorii de expunere, în special după rezecții mari ale muschiului elevator sau tehnici de suspendare.