Ptoza

Ptoza se manifestă prin scăderea patologică a pleoapei superioare, ceea ce limitează deschiderea ochiului. Poate fi una sau două fețe și este observată atunci când:

1. Înfrângerea mușchiului striat care ridică pleoapa superioară (m. Levator palpebrae superior).
2. Învinge nervul care inervază acest mușchi (nervul oculomotor sau nucleul său).
3. Apraksin deschide ochii în sindromul Parkinsonismului și al altor boli.
4. Tulburarea inervării autonome a fibrelor musculare netede ale mușchiului superior tarsal (sindromul Horner).
5. Impresie falsă a prezenței ptozei (ptoză aparentă) datorată retragerii acestui ochi sau a exoftalmosului din partea opusă.

Astfel, există trei cauze posibile ale ptozei adevărate: afectarea parțială a nervului oculomotor (o ramificație inervând mușchiul care ridică pleoapa superioară) sau nucleul acesteia; afectarea traseului simpatic (slăbiciunea musculaturii tarsale) și miopatia. Unilateralitate ptoza indică prezența unei leziuni focale limitate ale sistemului nervos. Ptoza bilaterală este aproape întotdeauna un semn al patologiei musculare difuze sau, mult mai rar, al bolilor sistemului nervos periferic. Primul punct al algoritmului de diagnosticare este determinarea prezenței sau absenței altor mușchi oculari externi la pacient cu ptoză, a doua este examinarea lățimii pupilei și a fotoreacției. Detectarea miozelor cu conservarea mișcărilor oculare indică prezența sindromului Horner la pacient și permite excluderea înfrângerii celui de-al treilea nerv cranial. Dilatarea ușoară a pupilei și slăbirea reacției directe a acestui elev la lumină este caracteristică celui de-al treilea nerv cranial și permite excluderea atât a sindromului Horner, cât și a miopatiei. Desigur, există cazuri de deteriorare a celui de-al treilea nerv cranial, când fibrele parasimpatice rămân intacte. În miopatie, pe lângă ptoză, se descoperă deseori slăbiciunea altor mușchi oculari, mușchii faciali și (sau) mușchii de la extremități.

Firește, acest articol privind conținutul într-o parte semnificativă se suprapune cu capitolul privind pareza acută a mușchilor externi ai ochiului. Prin urmare, o parte din secțiunile acestui capitol sunt prezentate mai degrabă în mod succint și sunt destinate în primul rând să atragă atenția asupra ptozei ca simptom care se găsește adesea doar în examinarea medicală și este rareori o plângere activă a pacientului însuși. În cazul în care ptoza se dezvoltă treptat, unii pacienți nu sunt capabili nici măcar să afle dacă au omis ochelari (pleoapelor) de la naștere sau au apărut la o anumită vârstă.

A. Unilateral

1. Înfrângerea inervației oculomotor simpatic (sindromul Horner)
2. Deteriorarea creierului mijlociu
3. Dislocarea trunchiului celui de-al treilea nerv
4. Tumora intraorbitală și pseudotumor
5. Ptoza congenitală

B. Două fețe

1. congenital
2. miopatie
3. "Oftalmoplegia plus"
4. miastenia
5. Deteriorarea creierului mijlociu
6. Efectele neuropatiei metabolice ereditare (boala lui Refsum, boala Bassen-Cornzweig)
7. Apraxia deschiderii pleoapelor (inclusiv blefarospasmul idiopatic)

[1]

Ptoza ca simptom al înfrângerii diferitelor nivele ale sistemului nervos și ale mușchilor

Nivelul supranuclear

Supranuclear (cu leziune la acest nivel, ptoza poate fi unilaterală și bilaterală).

1. Ptoză unilaterală: infarctul ischemic în bazinul arterei cerebrale medii a emisferei contralaterale (cel mai adesea), tumora, malformația arteriovenoasă.
2. Ptoza bilaterală: poate fi observată cu leziuni unilaterale (cel mai frecvent - emisferic drept) și leziuni hemisferice bilaterale. Ptoza în două părți, cu paralizie a priviturii în jos, este descrisă cu gliomul miezului central.
3. „Ptoza“ (nu este adevărat), în vârstă de imagine de deschidere apraxia: la o leziune a emisferei drepte sau leziuni bilaterale ale emisferelor cerebrale, cu tulburări extrapiramidale, cum ar fi coreea Huntington, boala Parkinson, paralizia supranucleară progresivă, scleroză laterală amiotrofică, sindromul Shy-Drager, boala neyroakantsitoz Wilson. Apraxia sensibilă la apa de deschidere a pleoapelor este descrisă în absența altor simptome ale afectării SNC.
4. Ptoza psihogenică (de obicei nu se manifestă prin ptoză adevărată, ci prin blefarospasm psihogenic).
5. Ptoză în imaginea sindromului Duane (sindromul Duane). Sindromul este mai des unilateral. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nivele nucleare, radiculare și axonale (nervul oculomotor)

Leziunile la aceste niveluri sunt, de obicei, însoțite de alte tulburări oculomotorii (de exemplu, miriază). Daunele la nivel nuclear pot fi însoțite de ptoză bilaterală.

Aceasta are loc în bolile manifestat sindromul superioare fisurii orbital, sindromul orbita vârfuri sindromul de sinus cavernos, gauri sindrom rupt stem si sindroame in tumori, traumatisme, inflamatorii, anevrisme, hiperostoza și alte boli ale craniului și creierului.

[9], [10], [11], [12]

C. Nivelurile sinaptice și musculare

Mușchi și nivelul sinaptic: miastenia gravis, botulismul, miopatie oculară, distireoidnaya orbitopatia, polimiozita, procesele intraorbitală dăunătoare mecanic ridică mușchiul pleoapelor, ptoza involutivă la vârstnici ptoză, congenital.

Ptozei intermitent cu reflexii descris cu polineuropatie ereditar motor senzoriale I și tip II (amiotrofia boala Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth) lent ptoză progresiva se poate dezvolta diabet zaharat de la leziuni locale ale pleoapelor levator musculare sau musculare tarsal netede (sau ambele musculare) cauzate de ischemie locală sau hipoxie. Ocazional ptoză, unilaterală sau bilaterală, se poate observa în imaginea de sindrom Miller Fisher.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Ptoza unilaterală

Sindromul Horner. Această formă de ptoză (paralizia mușchiului neted tarsal superior), împreună cu un mioza mai mult sau mai puțin pronunțat (paralizie musculară extinderea pupilei), o scădere înroșire a conjunctivei (paralizie vasomotorie), enophthalmos (prezența acestui simptom nu este obligatoriu), adesea cu încălcarea transpirație pe jumătatea superioară corpul, alcătuiesc sindromul Horner. Trebuie amintit că, atunci când diferența în sindromul lățime palpebrale Fisura Horner scade atunci când se uită în sus (activat ca intacte si puternic striat m. Ridicător al pleoapei superioare).

Sindromul Horner poate fi o consecință a:

Deteriorarea căilor simpatetice centrale homolaterale între hipotalamus, părțile posterioare exterioare ale medulla oblongata și coloanele laterale ale măduvei spinării. Următoarele cauze duc întotdeauna la sindromul Horner, precum și la alte tulburări ale sistemului nervos central:

• maladii cardiovasculare, în special în brainstem, cum ar fi:
  • sindromul Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumorile de siringomie
  • atrofie hemifacială progresivă

Leziunile lanțului simpatic paravertebral și aferențele lui radiculare.

Dacă este afectată componenta individuală a lanțului simpatic paravertebral, atunci nu vor exista tulburări funcționale ale sistemului nervos. Totuși, cu leziunea ganglionului stelat, sindromul Horner este însoțit de o anhidroză a feței. Sindromul Horner nu este observat când rădăcinile (ventrale) de la C8 la T12 sunt afectate (tulburările radiculare sunt detectate). Atunci când lanțul simpatic paravertebral este deteriorat direct caudal la ganglionul stelat, se observă anhidroza izolată a feței fără simptomul lui Horner. Cauzele posibile sunt:

• impactul tumorii asupra lanțului simpatic paravertebral (adesea însoțit de disfuncția plexului brahial);
• distrugerea rădăcinilor sau a lanțurilor din cauza traumei (separarea rădăcinilor cu formarea de plexopatii umerus inferioare ca sindromul rădăcină C8 - T1, hematom prevertebral);
• durere de cap cluster, care este adesea însoțită de sindromul Horner.

Deteriorarea creierului mijlociu, în care se află complexul nuclear al celui de-al treilea nerv cranial, poate duce la diferite sindroame neurologice în funcție de caracteristicile localizării leziunilor cerebrale. În aceste cazuri, ptoza, ca simptom al înfrângerii celui de-al treilea nerv, este, de obicei, însoțită de alte simptome ale leziunii nervului oculomotor, precum și de formațiunile din apropiere ale secțiunilor orale ale creierului. Pentru a deteriora capacul carpian al miezului cu doar o singură ptoză, acestea ar trebui să fie atât de mici (de exemplu, o lacună superficială) pentru a afecta numai nucleele și fibrele care ajung la m. Levator palpebrae superior și nu afectează structurile din apropiere. Această situație este uneori observată în leziunile vaselor mici ale creierului stem (de obicei la pacienții care suferă de hipertensiune). Cu procese care se dezvoltă lent și care afectează nucleul nervului oculomotor, ptoza apare adesea după pareza musculaturii oculare exterioare ("cortina cade ultima"). În plus, în fiecare astfel de caz, ptoza va fi însoțită de simptome de deteriorare a altor nervi cranieni sau (și) conducători ai trunchiului cerebral (adesea bilateral).

Ptoza unilaterală, ca simptom al afectării trunchiului celui de-al treilea nerv pe baza creierului, este de asemenea observată în imaginea următoarelor sindroame:

Sindromul decalajului orbital superior: nervii III, IV, VI + VI (prima ramură a nervului trigeminal). Cele mai frecvente cauze: pterigoizi tumora, tumori parasellyarnye, periostita, osteomielita, sau infiltrare leucemice granulomatoasă în slotul orbital superior). Sindromul vertex orbita Rolle (Rollet}: III, IV, nervi nervoase VI + II Cauzele procese voluminoase din spatele globului ocular (retrobulbară)..

Sindromul de sinus cavernos Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nervi + VII exoftalmie și tumefiere a albului ochiului (hiperemie și edem al conjunctivei si pleoapelor) Cauze Tumora sinusului cavernos anevrism carotidian cavernos tromboza sinusului sindromul flancului sinus cavernos Foy {. Foix}: III, IV, VI nervi + VI (prima ramură a nervului trigemen) Cauze tumori hipofizare, intern anevrism de artera carotida, procesele purulente din sinusul cavernos, tromboza sinusului cavernos..

Sindromul gaurii rupte a lui Jefferson: III, IV, VI nervi + VI. (Anevrismul arterei carotide interne)

Tumora intraorbitală și pseudotumor. Ultimul termen se referă la creșterea volumului (datorită inflamației) a mușchilor extraoculari și, uneori, a altor conținuturi ale orbitei. Pseudotumorul orbital este însoțit de injecții de conjunctivă și de exophthalmos ușoară, durere retroorbitală, care uneori poate simula migrena sau durerea de cap. Ultrasunete sau CT scanare a orbitei arată o creștere a volumului conținutului orbitei, în principal, mușchi, similar cu ceea ce este revelat ophthalmopathy pridistireoidnoy. Atât sindromul Tolosa-Hunt cât și pseudotumorul orbitei răspund la tratamentul cu corticosteroizi. Orbita tumorii decât simptomele de mai sus, este, de asemenea, însoțită de perechi II de compresie și, prin urmare, scăderea acuității vizuale (Bonnet Sindromul vertex orbita).

Ptoza unilaterală congenitală poate fi o manifestare a fenomenului Gunn, care se bazează pe conexiunile patologice între neuroni care asigură ridicarea pleoapelor superioare și mestecarea. În acest caz, pleoapa superioară coborâtă (de obicei cea stângă) crește atunci când gura este deschisă sau când maxilarul inferior se mișcă în direcția opusă ptozei.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Ptoza pe două fețe

Ptoza congenitală, uneori unilaterală, se observă de la naștere, nu progresează, poate fi însoțită de slăbiciunea mușchilor externi ai ochiului. Tulburările bilaterale sunt adesea familiale, o poziție tipică, cu o abatere a capului înapoi.

Miopatie (okulofaringealnaya distrofie musculară) se caracterizează prin debut tardiv (4-6 deceniu de viață) și se manifestă leziuni ale mușchilor oculari (inclusiv ptoză), precum și mușchii faringelui cu tulburări de înghițire. Există, de asemenea, o formă cu o leziune izolată numai a mușchilor oculomotori, care progresează treptat, conducând în cele din urmă la oftalmoplegia externă totală. De regulă, există un anumit grad de slăbiciune și mușchii faciali. Oftalmoplegia se desfășoară de obicei fără dublare (miopatie oculară sau oftalmoplegie externă progresivă). Diagnosticul este confirmat de studiul EMG. Nivelul CPK crește rar (dacă procesul se extinde la alți mușchi striați). Mai rar, alte forme de miopatie duc la ptoză.

Sindromul oftalmoplegiei plus sau sindromul Kearns-Sayre se manifestă prin oftalmoplegie și ptoză externă progresivă. Sindromul se referă la encephalomyopathies mitocondriale și mai des observate sub forma unor cazuri sporadice (deși există, de asemenea, o versiune de familie de oftalmoplegiei externe progresive) și, în mod tipic, este însoțită de implicarea multor organe și sisteme. Boala începe înainte de vârsta de 20 de ani. Obligã simptome ale bolii: oftalmoplegiei extern, tulburări de conducere cardiacă, retinita pigmentară, creșterea conținutului de proteine în lichidul cefalorahidian. Ca și alte simptome suplimentare, există ataxie, tulburări de auz, multiple endocrinopatii și alte manifestări. Cu o versiune familială de oftalmoplegie externă progresivă, sunt posibile slăbiciuni ale mușchilor gâtului și ale extremităților.

Myasthenia gravis. Dacă este suspectată de miastenia gravis, este necesar un studiu clinic simplu pentru a detecta oboseala musculară anormală - pacientul este rugat de 30-40 de ori (sau mai puțin) pentru a efectua acele mișcări care suferă. În acest caz, închiderea și deschiderea ochilor. Dacă în timpul acestui test există o creștere a ptozei (bilaterale sau unilaterale), sunt necesare teste farmacologice. Administrarea intramusculară a medicamentelor anticholinesterazice (de exemplu, proserina) duce la eliminarea ptozei după 30 de secunde - 2 minute pentru o perioadă de câteva minute până la o jumătate de oră. Cu cât perioada de recuperare este mai lungă, cu atât este mai puțin tipică pentru miastenia gravis și ar trebui să fie baza pentru continuarea căutării diagnostice.

Deteriorarea creierului mijlociu la nivelul nucleului celui de-al treilea nerv poate fi însoțită de ptoză bilaterală și alte simptome de înfrângere a nervilor oculomotori și conducătorii subiacenți ai brațului.

Ptoza poate fi o manifestare a unei rare neuropatiile metabolice ereditare, cum ar fi boala Refsum sau bas boala Korntsveyga. Sopustvuyuschee reducerea sau dispariția reflexelor tendinoase, și încetinirea conducere a nervului sudoare de excitație indică leziunea nervului periferic. Căutarea unor tulburări metabolice determină succesul diagnosticului.

Pleoapelor deschidere Apraxin poate (rar) pentru a simula ptoză două fețe la pacienții cu boala Parkinson, boala Huntington și alte boli extrapiramidale (cm. Mai jos), inclusiv pentru paraspazme facial (pleoapele de deschidere descrisă combinație apraxia și blefarospasm).

Ajutorul suplimentar în evaluarea afecțiunii nosologice a ptozei poate fi furnizat de următoarele informații despre caracteristicile sale atunci când diferite niveluri ale sistemului nervos sunt afectate.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]