Ptoză

Ptoza se manifestă prin căderea patologică a pleoapei superioare, limitând deschiderea ochiului. Poate fi unilaterală sau bilaterală și se observă în:

1. Leziuni ale mușchiului striat care ridică pleoapa superioară (m. levator palpebrae superior).
2. Lezarea nervului care inervează acest mușchi (nervul oculomotor sau nucleul său).
3. Apraxină pentru deschiderea ochilor în sindromul parkinsonian și alte boli.
4. Întreruperea inervației autonome a fibrelor musculare netede ale mușchiului tarsal superior (sindromul Horner).
5. Impresie falsă de ptoză (ptoză aparentă) din cauza retracției ochiului sau exoftalmiei pe partea opusă.

Astfel, există trei cauze posibile ale ptozei reale: lezarea parțială a nervului oculomotor (ramura care inervează mușchiul care ridică pleoapa superioară) sau a nucleului său; lezarea căii simpatice (slăbiciunea mușchiului tarsal) și miopatia. Ptoza unilaterală indică prezența unei leziuni focale limitate a sistemului nervos. Ptoza bilaterală este aproape întotdeauna un semn de patologie musculară difuză sau, mult mai rar, o boală a sistemului nervos periferic. Primul punct al algoritmului de diagnostic este de a determina prezența sau absența unei slăbiciuni ușoare a altor mușchi oculari externi la un pacient cu ptoză, al doilea punct este de a examina lățimea pupilelor și fotoreacțiile. Depistarea miozei cu păstrarea mișcărilor oculare indică prezența sindromului Horner la pacient și ne permite să excludem lezarea celui de-al treilea nerv cranian. Dilatarea ușoară a pupilei și slăbirea reacției directe a acestei pupile la lumină este caracteristică deteriorării celui de-al treilea nerv cranian și ne permite să excludem atât sindromul Horner, cât și miopatia. Desigur, există cazuri de afectare a celui de-al treilea nerv cranian, când fibrele parasimpatice rămân intacte. În miopatie, pe lângă ptoză, se detectează adesea slăbiciunea altor mușchi oculari, a mușchilor faciali și (sau) a mușchilor extremităților.

Firește, conținutul acestui articol se suprapune în mare măsură cu capitolul despre pareza acută a mușchilor externi ai ochiului. Prin urmare, unele secțiuni ale acestui capitol sunt prezentate destul de pe scurt și au scopul principal de a atrage atenția asupra ptozei ca simptom care este adesea detectat doar în timpul unui examen medical și este rareori o plângere activă a pacientului însuși. Dacă ptoza se dezvoltă treptat, unii pacienți nici măcar nu sunt capabili să spună dacă au avut pleoape căzute de la naștere sau dacă aceasta a apărut la o anumită vârstă.

A. Unilateral

1. Leziune a inervației simpatice oculomotorii (sindromul Horner)
2. Leziuni tegmentale ale mezencefalului
3. Leziuni ale trunchiului celui de-al treilea nerv
4. Tumoră și pseudotumoară intraorbitală
5. Ptoză congenitală

B. Față-verso

1. Congenital
2. Miopatie
3. „Oftalmoplegie Plus”
4. Miastenie
5. Leziuni tegmentale ale mezencefalului
6. Neuropatii metabolice ereditare (boala Refsum, boala Bassen-Kornzweig)
7. Apraxia deschiderii pleoapelor (inclusiv blefarospasm idiopatic)

[ 1 ]

Ptoza ca simptom al afectării diferitelor niveluri ale sistemului nervos și mușchilor

A. Nivel supranuclear

Nivel supranuclear (Dacă acest nivel este afectat, ptoza poate fi unilaterală sau bilaterală).

1. Ptoză unilaterală: infarct ischemic în bazinul arterei cerebrale medii din emisfera contralaterală (cel mai adesea), tumoră, malformație arteriovenoasă.
2. Ptoză bilaterală: poate fi observată cu leziuni unilaterale (cel mai adesea emisfera dreaptă) și bilaterale ale emisferei. Ptoza bilaterală cu paralizie a privirii în jos a fost descrisă în gliomul mezencefalic.
3. „Ptoză” (nu este adevărată) în tabloul apraxiei deschiderii pleoapelor: cu afectarea emisferei drepte sau leziuni bilaterale ale emisferelor, cu tulburări extrapiramidale precum coreea Huntington, boala Parkinson, paralizia supranucleară progresivă, scleroza laterală amiotrofică, sindromul Shy-Drager, neuroacancitoza, boala Wilson. A fost descrisă apraxia dopa-sensibilă a deschiderii pleoapelor în absența oricăror alte simptome de afectare a SNC.
4. Ptoză psihogenă (de obicei se manifestă nu ca ptoză adevărată, ci ca blefarospasm psihogen).
5. Ptoză în imaginea sindromului Duane. Sindromul este de obicei unilateral.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Niveluri nucleare, radiculare și axonale (nerv oculomotor)

Leziunile la aceste niveluri sunt de obicei însoțite de alte tulburări oculomotorii (de exemplu, midriază). Leziunile la nivel nuclear pot fi însoțite de ptoză bilaterală.

Apare în boli manifestate prin sindromul fisurii orbitale superioare, sindromul apexului orbital, sindromul sinusului cavernos, sindromul foramenului lacerat și sindroamele trunchiului cerebral în tumori, leziuni, procese inflamatorii, anevrisme, hiperostoze și alte boli ale craniului și creierului.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Niveluri sinaptice și musculare

Niveluri sinaptic și muscular: miastenie, botulism, miopatie oculară, orbitopatie distiroidiană, polimiozită, procese intraorbitale care afectează mecanic mușchiul levator glabelar, ptoză involutivă la vârstnici, ptoză congenitală.

Ptoza intermitentă cu diplopie a fost descrisă în polineuropatia motorie-senzorială ereditară de tipurile I și II (amiotrofia Charcot-Marie-Tooth); în diabet se poate dezvolta o ptoză lent progresivă, cu afectare locală a mușchilor levatori ai palpebrei sau a mușchilor netezi tarsi (sau a ambilor) din cauza ischemiei locale sau a hipoxiei. Rareori, în imaginea sindromului Miller-Fisher se poate observa ptoză, unilaterală sau bilaterală.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Ptoză unilaterală

Sindromul Horner. Această formă de ptoză (paralizia mușchiului tarsian superior neted), împreună cu mioza mai mult sau mai puțin pronunțată (paralizia mușchiului care dilată pupila), scăderea hiperemiei conjunctive (paralizie vasomotorie), enoftalmie (prezența acestui simptom nu este deloc obligatorie), adesea cu transpirație afectată pe jumătatea superioară a corpului, alcătuiesc sindromul Horner. Trebuie ținut cont de faptul că în sindromul Horner diferența de lățime a fisurii palpebrale scade atunci când se privește în sus (deoarece este activat m. levator palpebrae superior striat, intact și puternic).

Sindromul Horner poate fi o consecință a:

Lezarea căilor simpatice centrale homolaterale care se desfășoară între hipotalamus, părțile postero-externe ale rahidiolului și coloanele laterale ale măduvei spinării. Următoarele cauze duc întotdeauna la sindromul Horner, precum și la alte tulburări ale sistemului nervos central:

• accidente vasculare cerebrale, în special la nivelul trunchiului cerebral, cum ar fi:
  • Sindromul Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumori siringomielie
  • atrofie hemifacială progresivă

Leziuni ale lanțului simpatic paravertebral și ale aferențelor sale radiculare.

Dacă este afectată o componentă separată a lanțului simpatic paravertebral, nu vor exista tulburări funcționale ale sistemului nervos. Cu toate acestea, dacă ganglionul stelat este afectat, sindromul Horner este însoțit de anhidroză facială. Sindromul Horner nu se observă atunci când sunt afectate rădăcinile (ventrale) de la C8 la T12 (se detectează tulburări radiculare). Dacă lanțul simpatic paravertebral este afectat imediat caudal față de ganglionul stelat, se observă anhidroză facială izolată fără simptom Horner. Cauzele posibile sunt:

• impactul tumorii asupra lanțului simpatic paravertebral (adesea însoțit de disfuncția plexului brahial);
• deteriorarea rădăcinilor sau a lanțului din cauza traumatismelor (ruptura rădăcinilor cu formarea plexopatiei brahiale inferioare ca sindrom radicular C8 - T1; hematom prevertebral);
• cefaleea cluster, care este adesea însoțită de sindromul Horner.

Lezarea tegmentului mezencefalic, care conține complexul nuclear al celui de-al treilea nerv cranian, poate duce la diverse sindroame neurologice în funcție de localizarea leziunii cerebrale. În aceste cazuri, ptoza, ca simptom al leziunii celui de-al treilea nerv, este de obicei însoțită de alte simptome de afectare a nervului oculomotor, precum și de formațiunile din apropiere ale secțiunilor orale ale trunchiului cerebral. Pentru ca lezarea tegmentului mezencefalic să se manifeste doar ca ptoză, aceasta trebuie să fie atât de mică (de exemplu, o mică lacună) încât să afecteze doar nucleii și fibrele care merg la m. levator palpebrae superior și să nu afecteze structurile din apropiere. O astfel de situație este uneori observată în cazul lezării vaselor mici ale trunchiului cerebral (de obicei la pacienții care suferă de hipertensiune arterială). În procesele cu dezvoltare lentă care afectează nucleul nervului oculomotor, ptoza apare adesea după pareza mușchilor externi ai ochiului („cortina cade ultima”). În plus, în fiecare astfel de caz, ptoza va fi însoțită de simptome de afectare a altor nervi cranieni și/sau conductori ai trunchiului cerebral (și este adesea bilaterală).

Ptoza unilaterală, ca simptom al deteriorării trunchiului celui de-al treilea nerv de la baza creierului, se observă și în tabloul următoarelor sindroame:

Sindromul fisurii orbitale superioare: nervii III, IV, VI + VI (prima ramură a nervului trigemen). Cele mai frecvente cauze: tumori pterigoide, tumori paraselare, periostită, osteomielită, infiltrare leucemică sau granulomatoasă în zona fisurii orbitale superioare. Sindromul apexului orbital Rollet: nervii III, IV, VI + nervul II. Cauze: procese ocupante de spațiu în spatele globului ocular (retrobulbare).

Sindromul sinusului cavernos Bonnet {strongonnet}: nervii III, IV, VI + VIi, exoftalmie și chemoză (hiperemie și edem al conjunctivei și pleoapelor). Cauze: tumori ale sinusului cavernos, anevrism al arterei carotide, tromboză de sinus cavernos. Sindromul peretelui lateral al sinusului cavernos Foix {Foix}: nervii III, IV, VI + VI (prima ramură a nervului trigemen). Cauze: tumori hipofizare, anevrism al arterei carotide interne, procese purulente în sinusul cavernos, tromboză de sinus cavernos.

Sindromul foramen lacerum Jefferson: nervii III, IV, VI + VI. (Anevrism al arterei carotide interne)

Tumoră intraorbitală și pseudotumoră. Ultimul termen este destinat să desemneze mușchii extraoculari măriți (datorită inflamației) și uneori și alte conținuturi orbitale. Pseudotumoră orbitală este însoțită de injecție conjunctivală și exoftalmie ușoară, durere retroorbitală, care poate simula uneori migrenă sau cefalee cluster. Ecografia sau tomografia computerizată a orbitei relevă o creștere a volumului conținutului orbital, în principal muscular, similară cu ceea ce se întâlnește în oftalmopatia distiroidiană. Atât sindromul Tolosa-Hunt, cât și pseudotumoră orbitală răspund la tratamentul cu corticosteroizi. Tumoră orbitală, pe lângă simptomele de mai sus, este însoțită și de compresia celei de-a doua perechi și, în consecință, de o scădere a acuității vizuale (sindromul apexului orbital Bonnet).

Ptoza unilaterală congenitală poate fi o manifestare a fenomenului Gunn, care se bazează pe conexiuni patologice între neuroni care asigură ridicarea pleoapei superioare și masticarea. În acest caz, pleoapa superioară căzută (de obicei cea stângă) se ridică la deschiderea gurii sau la mișcarea maxilarului inferior în direcția opusă ptozei.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Ptoză bilaterală

Ptoza congenitală, uneori unilaterală, este prezentă de la naștere, nu progresează și poate fi însoțită de slăbiciune a mușchilor externi ai ochiului. Tulburările bilaterale sunt adesea familiale, cu o postură tipică a capului înclinat pe spate.

Miopatia (distrofia musculară oculofaringiană) se caracterizează prin debut tardiv (în decada a 4-a-6-a de viață) și se manifestă prin afectarea mușchilor extraoculari (inclusiv ptoză), precum și a mușchilor faringelui cu tulburări de înghițire. Există, de asemenea, o formă cu afectare izolată doar a mușchilor extraoculari, care, progresând treptat, duce în cele din urmă la oftalmoplegie externă completă. De regulă, se detectează și un anumit grad de slăbiciune a mușchilor faciali. Oftalmoplegia apare de obicei fără vedere dublă (miopatie oculară sau oftalmoplegie externă progresivă). Diagnosticul este confirmat prin EMG. Nivelul CPK crește rar (dacă procesul se extinde la alți mușchi striați). Mai rar, alte forme de miopatie duc la ptoză.

„Oftalmoplegia plus” sau sindromul Kearns-Sayre este caracterizat prin oftalmoplegie externă progresivă și ptoză. Sindromul este legat de encefalomiopatiile mitocondriale și este observat mai des în cazuri sporadice (deși există și o variantă familială de oftalmoplegie externă progresivă) și, de obicei, este însoțit de afectarea multor organe și sisteme. Boala începe înainte de vârsta de 20 de ani. Semnele obligatorii ale acestei boli sunt: oftalmoplegie externă, tulburări de conducere cardiacă, degenerare pigmentară a retinei, conținut crescut de proteine în lichidul cefalorahidian. Alte simptome suplimentare includ ataxia, pierderea auzului, endocrinopatia multiplă și alte manifestări. În varianta familială de oftalmoplegie externă progresivă, sunt posibile manifestări de slăbiciune a mușchilor gâtului și membrelor.

Miastenie. Dacă se suspectează miastenie, trebuie efectuat un test clinic simplu pentru a detecta oboseala musculară patologică - pacientul este rugat să efectueze mișcările afectate de 30-40 de ori (sau mai puțin) la rând. În acest caz, închiderea și deschiderea ochilor. Dacă acest test relevă o creștere a ptozei (bilaterală sau unilaterală), atunci trebuie efectuate teste farmacologice. Injecțiile intramusculare cu medicamente anticolinesterazice (de exemplu, prozerin) duc la eliminarea ptozei în 30 de secunde - 2 minute, timp de câteva minute până la o jumătate de oră. Cu cât perioada de recuperare este mai lungă, cu atât este mai puțin tipică pentru miastenie și ar trebui să fie baza pentru continuarea căutării diagnostice.

Lezarea tegmentului mezencefalic la nivelul nucleului celui de-al treilea nerv poate fi însoțită de ptoză bilaterală și alte simptome de afectare a nervilor oculomotori și a conductorilor subiacenți ai trunchiului cerebral.

Ptoza poate fi o manifestare a unor neuropatii metabolice ereditare rare, cum ar fi boala Refsum sau boala Bassen-Kornzweig. Scăderea sau dispariția însoțitoare a reflexelor tendinoase, precum și o încetinire a vitezei de conducere a excitației de-a lungul nervului, indică afectarea nervilor periferici. Căutarea tulburărilor metabolice determină succesul diagnosticului.

Apraxina deschiderii pleoapelor poate (rareori) imita ptoza bilaterală la pacienții cu boala Parkinson, coreea Huntington și alte boli extrapiramidale (vezi mai jos), inclusiv paraspasmul facial (a fost descrisă o combinație de apraxie a deschiderii pleoapelor și blefarospasm).

Informațiile de mai jos despre caracteristicile acesteia atunci când sunt afectate diferite niveluri ale sistemului nervos pot oferi asistență suplimentară în evaluarea afilierii nozologice a ptozei.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]