Boli ale copiilor (pediatrie)

Simptomele anemiei cu secera

Siclemia apare sub forma unor episoade de atacuri de durere (crize) asociate cu ocluzia capilarelor în spontane „serpleniya“ eritrocitelor, alternând cu perioade de remisie. Crizele pot fi provocate de boli intermediare, condiții climatice, stres, apariția spontană a crizelor este posibilă.

Cauzele și patogeneza anemiei cu secera

Defectul de bază în această boală este dezvoltarea HbS ca rezultat al mutațiilor și deleții spontane beta-globinei gena pe cromozomul 11, care conduce la substituția valinei pentru acid glutamic la poziția lanțului de VIR-polipeptidic (a2, β2, ax 6).

Celule anticoagulare

Anemia celulelor bruște este o anemie hemolitică cronică severă care apare la persoane homozigote pentru gena în formă de seceră, însoțită de o rată ridicată a mortalității.

Talasemie

Thalassemia este un grup eterogen de anemie hipocromatică condiționată, cu severitate diferită a fluxului, care se bazează pe o perturbare a structurii lanțurilor globinei.

Deficiența glucozo-6-fosfat dehidrogenazei: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cea mai obișnuită enzimă este deficitul de glucoză-6-fosfat dehidrogenază - identificat în aproximativ 300 de milioane de persoane; în al doilea rând, o deficiență a activității piruvat kinazei, găsită la mai multe mii de pacienți din populație; Restul tipuri de defecte de enzime ale celulelor roșii din sânge sunt rare.

Piccnocitoza copiilor infantila

Pentru bolile asociate cu structura membranei lipidice perturbat de eritrocite, se referă și copii piknotsitoz infantilă, care nu este rezistent la boli ereditare și tranzitorii și are un prognostic favorabil.

Deficitul kinazei de pyruvate: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Deficitul de activitate a piruvat kinazei este a doua cauză cea mai frecventă a anemiei hemolitice ereditare după deficitul de G-6-PD. Este moștenită autosomal recesiv, manifestată prin anemie hemolitică cronică (nesferocitară), apărută la o frecvență de 1:20 000 în populație, observată la toate grupurile etnice.

Anemie hemolitică la copii

Proporția anemiei hemolitice, printre alte boli ale sângelui, este de 5,3%, iar printre condițiile anemice - 11,5%. În structura anemiei hemolitice, printre alte boli ale sângelui este de aproximativ 5,3%, iar în condițiile anemice - 11,5%. În structura anemiei hemolitice predomină formele ereditare de boli, dominând forme ereditare de boli.

Sferocitoza ereditară (boala lui Minkowski-Schoffar)

Sferocitoza ereditară (boala Minkowski-Schoffar) este anemia hemolitică, care se bazează pe tulburări structurale sau funcționale ale proteinelor membranare, care are loc cu hemoliză intracelulară.

Tratamentul unei deficiențe de acid folic

Rezultatul optim al tratamentului se realizează prin numirea acidului folic într-o doză de 100-200 mcg pe zi. Un comprimat conține 0,3-1,0 mg acid folic, o soluție injectabilă - 1 mg / ml. Durata tratamentului este de câteva luni, până la formarea unei noi populații de eritrocite.

Sănătate