Celule anticoagulare

Anemia celulelor bruște este o anemie hemolitică cronică severă care apare la persoane homozigote pentru gena în formă de seceră, însoțită de o rată ridicată a mortalității. Cel mai adesea, această boală apare la persoanele din Africa. Incidența anemiei cu celule secerătoare este de 1: 625 nou-născuți. Homozigoții nu sintetizează HbA, eritrocitele lor conțin 90-100% HbS.

Celulele hemoglobinopatiilor hemoglobinopatiilor sunt răspândite în rândul persoanelor care trăiesc în Africa tropicală și în unele zone din India, mai puțin frecvente în Marea Mediterană, Orientul Mijlociu și America. În legătură cu migrația largă a populației a început recent să se producă în Europa de Vest.

Anemia celulelor sebale este cauzată de homozigozitatea în Hb S sau heterozygozitatea dublă: Hb S-β-talasemie sau Hb SC (Hb SE, Hb SD).

[1], [2], [3]

Cauze ale anemiei cu secera

Defectul de bază în această boală este dezvoltarea HbS ca rezultat al mutațiilor și deleții spontane beta-globinei gena pe cromozomul 11 , care conduce la substituția valinei pentru acid glutamic în lanț poziția VIR-polipeptidă (a ₂, p ₂, arborele 6). Desoxigenare provoaca aberant rafturi molecule de hemoglobină dezoxigenate sub formă de monofilamente, care , ca urmare a agregării transformate în cristale, schimbând astfel membrana hematiilor, care , eventual însoțită de formarea de celule secera. Se crede că prezența în corpul pacientului anemia celulelor secera gena conferă un grad de rezistență la malarie.

Cauzele și patogeneza anemiei cu secera

[4], [5], [6]

Simptomele anemiei cu secera

Boala apare sub forma unor atacuri dureroase episoade (crize) asociate cu ocluzia capilarelor în spontane „serpleniya“ eritrocitelor, alternând cu perioade de remisie. Crizele pot fi provocate de boli intermediare, condiții climatice, stres, apariția spontană a crizelor este posibilă.

Manifestările clinice ale bolii apar de obicei până la sfârșitul primului an de viață. Hemoglobina fetală (HbF) predomină la nou-născuți, deoarece concentrația de HbS crește în perioada postnatală a HbF. Intravasculară „serplenie“ și semne de hemoliza pot fi detectate la vârsta de 6-8 săptămâni, cu toate acestea, manifestările clinice ale bolii, de regulă, nu sunt tipice la vârsta de 5-6 luni.

Simptomele anemiei cu secera

Diagnosticarea anemiei cu secera

În hemograma, este detectată anemia hiperregenerativă normocromatică - concentrația de hemoglobină este de obicei 60-80 g / l, numărul de reticulocite este de 50-150%. În frotiurile sângelui periferic se află, de obicei, celule roșii din sânge, supuse unor erupții ireversibile ireversibile - eritrocite de seceră; Există, de asemenea, anizo- și poikilocitoză, policromatofilie, ovalocitoză, micro- și macrocitoză și se găsesc organismele Kebot și Jolly. Numărul total de leucocite este crescut la 12-20 x ¹⁰⁹ / l, se observă neutrofilia; numărul de trombocite este crescut, rata sedimentării eritrocitare este redusă.

Diagnosticarea anemiei cu secera

[7], [8], [9], [10], [11]

Tratamentul anemiei cu secera

Terapia prin transfuzie pentru anemia de siclemie este plină cu vâscozitate crescută a sângelui până când nivelul de HbS este redus semnificativ; Ht nu trebuie să depășească 25-30% înainte de începerea transfuziei de masă a eritrocitelor. Transfuzia de sânge de urgență este indicată numai dacă este necesară creșterea funcției de transport a sângelui fără reducerea expresă a nivelului de HbS, de exemplu:

• cu anemie severă;
• în criza de sechestrare;
• în criză aplastică;
• în caz de pierdere de sânge;
• înainte de operație.

Cum este tratată anemia cu secera?