Anemie hemolitică imună

Anemia hemolitică imună este un grup heterogen de boli în care celulele sanguine sau ale măduvei osoase sunt distruse de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva propriilor antigeni nemodificați.

În funcție de natura anticorpului este izolat 4 variantă anemia hemolitică imună: aloimună (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (hapten) autoimunitate.

[1], [2], [3], [4]

Anemie hemolitică izoimună

Au existat cazuri in antigenic gene de incompatibilitate mama si fat (boala hemolitica a nou-născutului), sau în contact cu antigene incompatibile grup asupra celulelor roșii din sânge (incompatibile transfuzie de sânge), ceea ce duce la ser donator cu recipient eritrocite reacție.

Boala hemolitică a nou-născutului este cel mai adesea asociat cu incompatibilitate de sange intre mama si fat antigen-rh, mai puțin antigenic A B O, mai puțin de antigeni c, C, Kell și altele. Anticorpii care penetrează placenta sunt fixați pe eritrocitele fătului și apoi eliminați prin macrofage. Hemoliza intracelulara dezvoltă formarea bilirubinei indirecte, toxic pentru CNS cu erntroblastozom compensatorie, formarea de focare de hematopoieză extramedulară.

Anemie hemolitică transmisibilă

Aceasta se datorează transmiterii transplacentare a anticorpilor de la mamele care suferă de anemie hemolitică autoimună; anticorpii sunt îndreptate împotriva antigenului general al eritrocitelor atât al mamei cât și al copilului. Anemia hemolitică transimună la nou-născuți necesită tratament sistematic, ținând seama de timpul de înjumătățire al anticorpilor materni (IgG) în 28 de zile. Utilizarea glucocorticoizilor nu este indicată.

Anemie hemolitică heteromimică

Asociat cu fixare pe suprafața roșii din sânge haptena de celule de droguri, originea virală, bacteriană. Hematiilor este o celulă țintă aleatoriu, la care reacția haptenă-anticorp (organismul produce anticorpi împotriva antigenilor „străine“). În 20% din cazurile cu hemoliză imună, rolul medicamentelor poate fi dezvăluit.

Autoimună anemie hemolitică

Cu această variantă de anemie hemolitică în corpul pacientului, se produc anticorpi îndreptați împotriva propriilor antigeni eritrocitari nemodificați. Există la orice vârstă.

Tipuri de anemie hemolitică imună

Anemie hemolitica autoimuna considerate ca un fel de stat „disimmuniteta“ asociate cu deficitul de populații derivate din timus de celule supresoare, cooperarea cu celule încălcare în timpul răspunsului și clona aspectul imune imunocitelor autoagresive (proliferare „ilegale“ clona immunologicheskn celule competente care au pierdut capacitatea de a recunoaște auto-antigeni) . Reducerea numărului de limfocite T în sânge este însoțită de cantități crescute de limfocite B și nule ale sângelui periferic.

Patogeneza anemiei hemolitice imune

[5], [6], [7], [8]

Anemia hemolitică autoimună asociată cu anticorpi termici

Manifestările clinice ale bolii sunt identice atât în formele idiopatice cât și în cele simptomatice. Conform cursului clinic sunt împărțite în 2 grupe. Primul grup este reprezentat de un tip de anemie acută tranzitorie, care este observat preponderent la copii mici și apare adesea după o infecție, de obicei un tract respirator. Din punct de vedere clinic, această formă se caracterizează prin semne de hemoliză intravasculară. Start boli acute însoțite de febră, vărsături, slăbiciune, amețeală, aspectul palid al pielii, durere icteric, abdominale și de jos a spatelui, hemoglobinuria. La acest grup de pacienți nu sunt observate boli sistemice majore.

Anemia hemolitică imună asociată cu anticorpi termici

[9], [10], [11], [12], [13]

Anemie hemolitică autoimună asociată cu anticorpi "reci"

Anticorpii anticorpilor eritrocitari, care devin mai activi la temperatura scăzută a corpului, se numesc anticorpi "rece". Acești anticorpi aparțin clasei IgM, prezența complementului este necesară pentru dezvoltarea activității lor, IgM activează complementul în membre (mâini, picioare), unde temperatura este mai mică decât în alte părți ale corpului; Cascada reacțiilor de complement este întreruptă atunci când celulele roșii ale sângelui se deplasează în zonele mai calde ale corpului. La 95% dintre persoanele sănătoase, aglutininele naturale la rece se găsesc în titruri scăzute (1: 1, 1: 8, 1:64).

Anemie hemolitică autoimună asociată cu anticorpi "reci"

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete

Anemie hemolitica autoimuna cu aglutinele de căldură incomplete - cea mai comuna forma la adulți și copii, deși acesta din urmă, potrivit unor rapoarte, hemoglobinuria paroxistica la rece apare cel mai frecvent, dar rareori diagnosticata. La copii, anemia hemolitică autoimună cu aglutinele de căldură incomplete de multe ori este idiopatică în natură, sindroame de imunodeficiență, și LES - cele mai frecvente cauze de anemie hemolitică autoimună secundară. La adulți, această formă de anemie hemolitică autoimună adesea însoțește alte sindroame autoimune, CLL și limfoame.

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete

[20], [21]

Autoimună anemie hemolitică cu aglutinine reci complete

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine rece complete (boala aglutinare la rece) la copii apar mult mai rar decât alte forme. La adulți, boala este adesea detectate: această formă de fie secundar limfoproliferative sindroame, hepatita C, mononucleoza infecțioasă sau idiopatice. Formă idiopatic de anemie, dar , de asemenea , arată prezența populației extins clonal limfocitelor normale morfologic care produc IgM monoclonal.

Autoimună anemie hemolitică cu aglutinine reci complete

[22], [23], [24],