Anemie hemolitică autoimună asociată cu anticorpi "reci"
Ultima examinare: 19.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Anticorpii anticorpilor eritrocitari, care devin mai activi la temperatura scăzută a corpului, se numesc anticorpi "rece". Acești anticorpi aparțin clasei IgM, prezența complementului este necesară pentru dezvoltarea activității lor, IgM activează complementul în membre (mâini, picioare), unde temperatura este mai mică decât în alte părți ale corpului; Cascada reacțiilor de complement este întreruptă atunci când celulele roșii ale sângelui se deplasează în zonele mai calde ale corpului. La 95% dintre persoanele sănătoase, aglutininele naturale la rece se găsesc în titruri scăzute (1: 1, 1: 8, 1:64). Dacă există un titru extrem de mare de anticorpi „la rece“ în suprarăcirii pacientului poate dezvolta episoade severe de hemoliza intravasculara cu hemoglobinurie și hemoglobinemie și ocluzia microvasculature.
Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine la rece complete apar în prezența parairoteina idiopatic sau ca urmare a infecției cu mycoplasma, infecția cu virusul Epstein-Barr, inclusiv mononucleoza infecțioasă, infecții cu citomegalovirus, oreion sau limfom. Aglutinina la rece, de obicei, policlonali și sunt îndreptate împotriva antigenelor de eritrocite I (cu infecții cauzate de Mycoplasma pneumoniae) sau i (pentru infecții cauzate de virusul Epstein-Barr). Aglutinina rece policlonale, în plus, pot fi produse cu infecția cu citomegalovirus, listerioză, oreion, sifilis, boli ale țesutului conjunctiv sistemice. Anticorpii monoclonali sunt produși când Kholodova Waldenstrom macroglobulinemia, limfom, leucemie limfocitară cronică, sarcom Kaposi, mielom. Hemoliza tratament auto-limitat, simptomatic.
Hemoglobinuria rece paroxistică - o forma rara de anemie hemolitică, în care există „anticorp specific rece» tip (hemolizină Donat - Landsteiner) cu anti-beta-specificitate. Boala poate fi atât idiopatică, cât și provocată de infecții virale (parotita, rujeola) sau sifilis terțiar. Principalul lucru în tratamentul este eliminarea posibilității de hipotermie.
Persoanele în vârstă (50-80 ani), poate exista o boală cronică cu sindrom aglutinina rece, care este adesea asociată cu formarea de anticorpi monoclonali IgM și tulburări limfoproliferative (leucemie limfocitară cronică, macroglobulinemia Waldenstrom). De regulă, există o anemie ușoară, dar uneori se dezvolta hemoliza intravasculara severă și insuficiență renală. În toate cazurile, este necesar să se elimine supracolirea; pot fi prescrise corticosteroizi. Nu se recomandă efectuarea splenectomiei, deoarece eritrocitele sunt eliminate în principal în ficat și nu în splină.
Diagnosticare
Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune este confirmat de defalcarea directă pozitivă a Coombs (testul antiglobulinei directe) sau de defecțiunea Coombs sensibilizată (testul polibren). Utilizarea anticorpilor anti-IgG, IgM și C3d în reacția Coombs face posibilă determinarea izotipului de anticorp și a fixării complementului. Cu un test Coombs negativ, detectarea anticorpilor asociate cu eritrocitele trebuie luată în considerare numai dacă există alte semne de hemoliză autoimună. Un test indirect al Coombs, care dezvăluie anticorpi anti-eritrocite în serul de sânge, nu are nimic de-a face cu diagnosticul de anemie hemolitică autoimună.