Anemia hemolitică imună asociată cu anticorpi termici

Simptomele anemiei hemolitice imune asociate cu anticorpii termici sunt aceleași în ambele forme idiopatice și simptomatice. Conform cursului clinic sunt împărțite în 2 grupe. Primul grup este reprezentat de un tip de anemie acută tranzitorie, care este observat preponderent la copii mici și apare adesea după o infecție, de obicei un tract respirator. Din punct de vedere clinic, această formă se caracterizează prin semne de hemoliză intravasculară. Start boli acute însoțite de febră, vărsături, slăbiciune, amețeală, aspectul palid al pielii, durere icteric, abdominale și de jos a spatelui, hemoglobinuria. La acest grup de pacienți nu sunt observate boli sistemice majore. Caracteristicile caracteristice pentru forma acută de anemie hemolitică autoimună sunt răspunsul invariabil la terapia cu corticosteroizi, letalitatea scăzută și recuperarea completă în decurs de 2-3 luni de la debutul bolii. Această formă de anemie hemolitică autoimună este cauzată de hemolizinele termice.

În al doilea tip există un curs cronologic prelungit cu un sindrom clinic de icter și splenomegalie. Semnele de hemoliză persistă timp de mai multe luni sau chiar ani. Adesea, sunt detectate încălcări ale altor elemente sangvine. Răspunsul la terapia cu corticosteroizi este exprimat în grade diferite și nu este necesar. Lethalitatea este de 10% și este adesea asociată cu evoluția bolii sistemice subiacente. Această formă de anemie hemolitică autoimună este asociată cu aglutinine termice.

Date de laborator

Pentru anemia hemolitică autoimună cu anticorpi termici, anemia severă este caracteristică, în care hemoglobina scade sub 60 g / l. În sângele periferic se găsesc sferocite, care se formează ca urmare a acțiunii macrofagelor splinei pe membrana celulelor roșii din sânge acoperite cu anticorpi. Există o reticulocitoză, uneori există normococi (celule nucleate). În unele cazuri, nivelul inițial scăzut de reticulocite indică gradul de severitate al procesului în care măduva osoasă este încă pur și simplu nu a avut timp să răspundă la el sau anticorpi, de asemenea, împotriva reticulocite (rar) și / sau pacienții pot fi un deficit de acid folic sau fier înrudite. Adesea, există leucocitoză cu o deplasare a neutrofilelor în mielocite, mai puțin frecvent există leucopenie. Numărul de trombocite fie nu se modifică, fie se observă trombocitopenie. În mai multe cazuri, este posibilă dezvoltarea pancitopeniei imune. Nivelul haptoglobinei scade; când se exprimă componenta intravasculară a hemolizei, nivelul hemoglobinei plasmatice crește.

Este crucial pentru diagnosticul testului Coombs direct, bazat pe detectarea anticorpilor, fixat pe o membrană a eritrocitelor pacientului. Test pozitiv Coombs direct este observată în 70-80% din cazuri de anemie hemolitică autoimună cu aglutinele de căldură. Activitatea acestor anticorpi se manifestă la o temperatură de 37 ° C (aglutinine "termice"); ele aparțin clasei IgG. Pentru a-și afișa activitatea, nu este necesară completarea, dar subclasele IgG-IgG1 și IgG3 pot activa complementul; uneori complementul (C3d) se găsește, de asemenea, pe membrana eritrocitelor. Testul Coombs cu forme de hemolizină de anemie hemolitică autoimună este adesea negativ. Negativ Coombs poate fi asociată cu o cantitate mică de anticorp pe suprafața celulei (pentru o reacție pozitivă pe suprafața membranei eritrocitare trebuie să fie de cel puțin 250-500 de molecule IgG), ca în cursul moale al bolii, precum și cu o agravare accentuată atunci când criza hemolitica după mulți sunt distruse eritrocite. In prezent dezvoltat radioimunologică și imunoenzimatică metode pentru a cuantifica autoanticorpii eritrocitare și este metoda primară în diagnosticul Coombs anemie hemolitică autoimună negativ. Folosind anti-Ig și seruri anticomplementară pentru a determina prezența pe suprafața eritrocitelor din diferite clase și tipuri de componente Ig-complement. Metoda ELISA permite monitorizarea nivelului anticorpilor în timpul tratamentului.

[1], [2], [3]