Anemii hemolitice imune asociate cu anticorpi termici

Simptomele anemiilor hemolitice imune asociate cu anticorpi calzi sunt aceleași atât pentru formele idiopatice, cât și pentru cele simptomatice. Conform evoluției clinice, acestea sunt împărțite în 2 grupe. Primul grup este reprezentat de un tip acută tranzitorie de anemie, care se observă în principal la copiii mici și apare adesea după o infecție, de obicei a tractului respirator. Clinic, această formă se caracterizează prin semne de hemoliză intravasculară. Debutul bolii este acut, însoțit de febră, vărsături, slăbiciune, amețeli, paloarea pielii, icter, dureri abdominale și lombare, hemoglobinurie. Acest grup de pacienți nu prezintă boli sistemice majore. Caracteristicile formei acute de anemie hemolitică autoimună sunt un răspuns invariabil la terapia cu corticosteroizi, mortalitate scăzută și recuperare completă în decurs de 2-3 luni de la debutul bolii. Această formă de anemie hemolitică autoimună este cauzată de hemolizinele calde.

Al doilea tip se caracterizează printr-o evoluție cronică pe termen lung, cu sindromul clinic principal de icter și splenomegalie. Semnele de hemoliză persistă timp de mai multe luni sau chiar ani. Adesea se detectează tulburări ale altor celule sanguine. Răspunsul la terapia cu corticosteroizi este exprimat în grade diferite și nu este obligatoriu. Mortalitatea este de 10% și este adesea asociată cu evoluția bolii sistemice subiacente. Această formă de anemie hemolitică autoimună este asociată cu aglutinine calde.

Date de laborator

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi calzi se caracterizează prin anemie severă, în care hemoglobina scade la un nivel sub 60 g/l. În sângele periferic se găsesc sferocitele, care se formează ca urmare a acțiunii macrofagelor splenice asupra membranei eritrocitelor acoperite cu anticorpi. Se observă reticulocitoză, uneori apar normocite (celule nucleate). În unele cazuri, nivelul inițial scăzut de reticulocite indică severitatea procesului, în care măduva osoasă pur și simplu nu a avut încă timp să reacționeze la acesta sau anticorpii sunt îndreptați și împotriva reticulocitelor (rare) și/sau pacienții pot avea deficit concomitent de acid folic sau fier. Se observă adesea leucocitoză cu deplasarea neutrofilelor către mielocite, leucopenia este detectată mai rar. Numărul de trombocite fie nu se modifică, fie se observă trombocitopenie. În unele cazuri, se poate dezvolta pancitopenie imună. Nivelul de haptoglobină scade; cu o componentă intravasculară pronunțată a hemolizei, nivelul hemoglobinei plasmatice crește.

Rezultatele testului Coombs direct, bazat pe detectarea anticorpilor fixați pe membrana eritrocitelor pacientului, sunt decisive în diagnostic. Un test Coombs direct pozitiv se observă în 70-80% din cazurile de anemie hemolitică autoimună cu aglutinine calde. Activitatea acestor anticorpi apare la o temperatură de 37 0C (aglutinine „calde”); aceștia aparțin clasei IgG. Prezența complementului nu este necesară pentru ca activitatea lor să se manifeste, dar subclasele IgG - IgG1 și IgG3 pot activa complementul; uneori, complementul (C3d) este detectat și pe membrana eritrocitelor. Testul Coombs este adesea negativ în formele hemolizinice ale anemiei hemolitice autoimune. Un test Coombs negativ poate fi asociat cu un număr mic de anticorpi pe suprafața celulară (pentru o reacție pozitivă, cel puțin 250-500 de molecule IgG trebuie să fie prezente pe suprafața membranei eritrocitare) atât într-o evoluție ușoară a bolii, cât și într-o exacerbare accentuată, când multe eritrocite sunt distruse după o criză hemolitică. În prezent, au fost dezvoltate metode imunoenzimatice și radioimunologice care permit determinarea cantitativă a autoanticorpilor anti-eritrocite și reprezintă principala metodă în diagnosticul anemiei hemolitice autoimune Coombs-negative. Utilizarea antiserurilor anti-Ig și anticomplementare permite determinarea prezenței diferitelor clase și tipuri de componente Ig ale complementului pe suprafața eritrocitelor. Metoda ELISA permite monitorizarea nivelului de anticorpi în timpul tratamentului.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]