Patogeneza anemiei hemolitice imune

Anemie hemolitica autoimuna privit ca un fel de stat „disimmuniteta“ asociate cu deficitul de populații derivate din timus de celule supresoare, cooperarea cu celule încălcare în timpul răspunsului și clona aspectul imune imunocitelor autoagresive (proliferare „ilegale“ clona celule imunologică competente care au pierdut capacitatea de a recunoaște auto-antigeni) . Reducerea numărului de limfocite T în sânge este însoțită de cantități crescute de limfocite B și nule ale sângelui periferic. Lipsa influenței celulelor T de reglementare determină un răspuns imun cu celule B a crescut și necontrolată cu care este asociată o creștere a pacienților imunoglobuline serice. Detectarea pe suprafața celulelor țintă proliferante din clasa imunoglobulinei indică natura auto-agresiva a bolii. În implementarea agresiunii autoimune implicate, precum și alte mecanisme de perturbare a factorilor de imunitate celular și umoral, evidențiată prin creșterea și scăderea activității lymphocytotoxic complementară în serul sanguin al pacienților.

Căldură anticorpi eritrocitare (maxim activi la temperatura normală a corpului), în majoritatea cazurilor, sunt prezentate IgG (inclusiv diferite subclase IgGI, IgG2, IgG3, IgG4), mai rar IgA. Anticorpii rece (cei mai activi în mediul rece - la o temperatură de 4-18 ° C) se referă la IgM. Hemolizinele cu două faze de la Donat-Landsteiner, care sunt descoperite în hemoglobinuria paroxistică la rece, sunt IgG.

Distrugerea eritrocitelor în anemia hemolitică autoimună apare simultan în splină sau în splină și ficat. În plus, limfocitele B ale sângelui periferic, în special splinei, sunt capabile să interacționeze cu propriile celule roșii din sânge. Aceste limfocite efectuează o funcție de ucidere în ceea ce privește eritrocitele vechi cu o durată medie de viață care a absorbit numărul maxim de anticorpi.

Sunt descrise trei mecanisme principale de hemoliză în anemia hemolitică autoimună: fagocitoză cu monocite-macrofage de eritrocite acoperite cu anticorpi și / sau complement; liza eritrocitelor acoperite cu IgG, monocite-macrofage; liza mediată de complement.

Pentru dezvoltarea hemolizei eritrocitelor care au absorbit IgG, interacțiunea macrofagelor splinei cu o celulă acoperită cu anticorpi este necesară. Rata de distrugere a celulelor depinde de numărul de anticorpi de pe suprafața celulară. Anticorpii IgM provoacă leziuni structurale membranelor eritrocitare, activează componenta C a complementului; În plus, acestea provoacă aglutinarea eritrocitelor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],